Agranulocytose: Symptomer og behandling

Agranulocytose er en tilstand som karakteriserer et brudd på blodets kvalitative sammensetning. Samtidig reduserer perifert blod nivået av granulocytter, som er en spesiell type leukocytter. Granulocytter inkluderer nøytrofiler, eosinofiler, basofiler. Agranulocytose er karakteristisk for mange sykdommer. Hos kvinner blir det oppdaget oftere enn hos menn, spesielt for personer som har krysset alderen 40 år.

Navnet "granulocytter" ble oppnådd av disse blodelementene, fordi de etter at de ble farget med en rekke spesielle fargestoffer (under studien), ervervet seg granularitet. Siden granulocytter er en type leukocytter, er agranulocytose alltid ledsaget av leukopeni.

Den grunnleggende komponenten av granulocytter er nøytrofiler (90%). De er designet for å beskytte kroppen mot ulike skadelige faktorer, inkludert deres handling rettet mot ødeleggelse av kreftceller. Neutrofiler absorberer mikrober, så vel som infiserte celler, fremmede komponenter og vevrester. Neutrofiler produserer lysozym og interferon. Disse stoffene er naturlige beskyttende komponenter i kroppen som gjør det mulig å bekjempe virus.

Så, de viktigste effektene av nøytrofiler er:

Bevaring av normale funksjoner i immunsystemet.

Aktivering av blodkoagulasjonssystemet.

Opprettholde blodrenhet.

Alle granulocytter er født i beinmarg. Når en infeksjon kommer inn i kroppen, akselereres denne prosessen. Granulocytter sendes til infeksjonsstedet, hvor de dør under kampen mot patogener. Forresten er det alltid et stort antall døde nøytrofiler i purulente masser.

Agranulocytose i den moderne verden diagnostiseres ganske ofte, da folk blir tvunget til å ta cytotoksiske stoffer og gjennomgå strålebehandling for å kvitte seg med mange sykdommer. Agranulocytose, hvis ikke behandlet, kan forårsake alvorlige helsekomplikasjoner. Mange av dem utgjør enda en trussel mot livet. Disse inkluderer sepsis, peritonitt, mediastinitt. Akutt form for agranulocytose i 80% av tilfellene fører til pasientens død.

Årsaker til agranulocytose

Agranulocytose kan ikke utvikle seg selv, det er alltid noen grunn for sin forekomst.

Interne faktorer som kan utløse agranulocytose:

Predisposisjon til agranulocytose på genetisk nivå.

Ulike sykdommer som påvirker immunsystemet, for eksempel systemisk lupus erythematosus, thyroiditt, ankyloserende spondylitt, glomerulonephritis, etc.

Leukemi og apalastisk anemi.

Metastaser som har gått i beinmarg.

Ekstrem utmattelse.

Eksterne årsaker som kan føre til utvikling av agranulocytose inkluderer:

Virusinfeksjoner: tuberkulose, hepatitt, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus.

Bakterielle sykdommer som har et generalisert forum.

Behandling av behandling med en rekke stoffer: Aminazine, cytostatika, antibiotika fra beta-laktam-gruppen.

Strålebehandling.

Forgiftning av kjemikalier, inkludert de som er en del av husholdnings kjemikalier.

Mottak av alkoholfrie drikkevarer.

Agranulocytose: en form for sykdommen

Agranulocytose kan utvikles i løpet av livet, og kan være en arvelig lidelse. Formen av sykdommen, som overføres av genetiske lenker, er imidlertid ekstremt sjelden.

Sykdommen kan ha en kronisk og akutt kurs.

Avhengig av årsaken som fremkalte utviklingen av agranulocytose, er følgende former utmerkt:

Cytostatisk sykdom (myelotoksisk agranulocytose).

Immun agranulocytose og haptenisk agranulocytose.

Idiopatisk agranulocytose (genuinic), mens årsaken til bruddet ikke er installert.

Immun form

Overtredelse manifesterer sig mot død modne granulocytter, som er patogene av kroppens egne antistoffer. En diagnose kan også gjøres på grunnlag av en blodprøve, hvor nøytrofile stamceller oppdages. Siden kroppen er en massiv død av granulocytter, fører dette til forgiftning. Derfor vil symptomene på slik agranulocytose være akutt.

Autoimmun agranulocytose er preget av tegn på sykdommer som kollagenose, vaskulitt og sklerodermi. Antistoffer sirkulerer i blodet, som er rettet mot å bekjempe egne celler og vev. Det antas at selv et alvorlig psykologisk traumer eller en virusinfeksjon kan provosere en sykdom. Ikke utelukker medfødt tilstedeværelse av en person til autoimmune sykdommer. Prognosen for agranulocytose som forekommer i en autoimmun type, avhenger av alvorlighetsgraden av den underliggende sykdommen.

Haptenisk agranulocytose har alltid en alvorlig kurs. En forstyrrelse utvikles etter administrering av legemidler som kan fungere som haptens. En gang i kroppen kan haptens interagere med granulocyttproteiner og bli farlig. De begynner å tiltrekke seg antistoffer, som ødelegger dem sammen med granulocytter limt til dem.

Haptenens rolle kan utføres av slike legemidler som: Acetylsalisylsyre, Diacarb, Amidopyrin, Analgin, Indometacin, Trimethoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, PAS, Erytromycin, Butadion, Fftivazid. Hvis du tar disse medisinene, øker risikoen for agranulocytose.

Myelotoksisk agranulocytose

Denne formen av forstyrrelsen utvikles under behandling med cytostatika eller i løpet av radioterapi. Som et resultat av slike virkninger på kroppen, er syntesen av granulocyttprogenitorceller som er født i benmargen hemmet.

Jo høyere dose av stoffet eller strålingen, så vel som jo større dets toksisitet er, jo vanskeligere blir agranulocytosen videre.

I tillegg til cytostatika (Methotrexat, Cyclofosfamid), kan preparater fra penicillin-gruppen, samt aminoglykosider og makrolider, provosere utviklingen av agranulocytose.

Endogen myelotoksisk agranulocytose er ledsaget av undertrykkelse av blodceller som dannes i benmargen. De er ødelagt av svulstoksiner. Videre forvandles sunne celler seg til kreftceller.

Ekogen myelotoksisk agranulocytose utvikler seg mot bakgrunn av alvorlig skade på beinmarg, som oppstår som følge av eksponering for eksterne faktorer. I dette tilfellet begynner cellene i det røde benmarg aktivt å multiplisere, men deres følsomhet øker. De reagerer på alle negative konsekvenser som kommer fra det ytre miljø.

Bruken av cytostatika, som er foreskrevet for behandling av kreft og autoimmune prosesser, fører til agranulocytose i legemidlet. De undertrykker immunitet og negativt påvirker prosessen med granulocytdannelse.

Symptomer på agranulocytose

Den myelotoksiske formen av agranulocytose kan ha et latent kurs, og kan gjøre seg kjent med slike symptomer som:

Blødning fra nesen og livmorblødning, som gjentas regelmessig.

Utseendet på blåmerker på huden og forekomsten av hemorragisk utslett på den.

Utseendet av blod urenheter i urinen.

Magesmerter som sammentrekninger.

Økt oppblåsthet, overløp i tarmen.

Blod i avføringen.

Tarmens vegger mot bakgrunnen av agranulocytose blir raskt dekket av sår, områder av nekrose opptrer på dem. I tilfelle av alvorlig sykdom, kan intern blødning åpne, og personen vil begynne å lide av klinikken i akutt underliv.

Nekrose kan også forekomme på indre overflaten av organene i det urogenitale systemet, lungene og leveren. Hvis lungevævet påvirkes, utvikler pasienten kortpustethet, en hoste og brystsmerter utvikler seg. Samtidig dannes en abscess i lungene selv, etterfulgt av organens gangre.

Følgende tegn kan indikere immun agranulocytose:

Sykdommen manifesterer alltid akutt, ledsaget av høy kroppstemperatur.

Huden blir unaturlig blep, svetting av palmer øker.

Det er smerter i ledd, faryngitt, tonsillitt, stomatitt og gingivitt utvikler seg.

Lymfeknuter øker i størrelse.

Observerte symptomer på esophageal dysfagi.

Leveren blir større i volum, som kan detekteres ved palpasjon.

Med nederlaget på munnhinnene i munnen blir ikke bare tannkjøttet betent, men også tungen, mandler og svelg. Filmer vises på dem, hvor bakterieflora multipliserer. Deres metabolske produkter absorberes i systemisk sirkulasjon, forårsaker alvorlig forgiftning av kroppen. En person har alvorlig hodepine, kvalme, oppkast og andre symptomer på forgiftning. Serologiske blodprøver kan detektere antileukocytiske antistoffer.

På barns alder blir Kostmans agranulocytose oftest diagnostisert. Sykdommen overføres med gener, og både far og mor kan fungere som genbærere. Barn slår seg bak sine jevnaldrende i mental og fysisk utvikling, deres blodsammensetning endres. Hvorfor genene muterer er ikke etablert til nå.

Hvis et barn er født med Kostmans agranulocytose, vil huden bli dekket med purulent utslett, sår og subkutane blødninger vil være tilstede i munnen. Eldre barn utvikler ofte otitis, rhinitt, lungebetennelse. Sykdommen er alltid ledsaget av høy kroppstemperatur, hovne lymfeknuter og lever.

Forløpet av sykdommen er kronisk, sår vises på slimhinnene i sin akutte fase. Hvis antallet granulocytter i blodet øker, svetter sykdommen bort. Jo eldre barnet blir, desto mindre intens blir perioder med forverring.

Imidlertid er den alvorlige løpet av agranulocytose forbundet med en rekke komplikasjoner, inkludert:

agranulocytose

Hva er agranulocytose

Agranulocytose er en blodpatologi preget av et skarpt og signifikant redusert nivå av granulocytter i blodet. Granulocytter er en type hvite blodlegemer som syntetiseres av benmarget som har en granulær cytoplasma. Mangelen på elementer reduserer kroppens forsvar, fører til svekkelse av immunforsvaret og øker kroppens følsomhet mot bakterielle, virale og soppsykdommer. Tidlig og riktig startet behandling vil tillate deg å unngå utvikling av komplikasjoner og oppnå positiv dynamikk.

Agranulocytose er en ganske farlig patologi, som i 80% av tilfellene fører til døden. Diagnostisert hovedsakelig i rettferdig sex i alderen 40-55 år.
En spesiell type patologi er den hapteniske typen agranulocytose. Sykdommen utvikler seg som følge av inntak av visse kjemikalier. Som regel er det barbiturater og insektmidler. Agranulocytose vil bli forverret hver gang disse stoffene kommer inn i kroppen, så det er ekstremt viktig å fastslå på hvilken måte en slik reaksjon utvikler seg og eliminerer den helt.

Agranulocytose er klassifisert i arter avhengig av tidspunktet for utseendet. Det er medfødt og ervervet form. Den første typen manifesteres hos en nyfødt i de første ukene etter fødselen. Ervervet form forekommer i løpet av livet mot bakgrunnen av ulike uønskede faktorer.

I følge en annen klassifisering er agranulocytose delt inn i følgende typer:

  • Allergisk form utvikler seg på bakgrunn av forverring av en allergisk reaksjon i kroppen.
  • Immunformen kommer fra ødeleggelsen av granulocytter av immunitetsantistoffer. Det utvikler som regel i nærvær av smittsomme sykdommer eller som følge av langvarig bruk av potente stoffer.
  • Radial visning skjer som følge av eksponering av kroppen for stråling.
  • Salvarsanformen utvikles som et resultat av å ta salvarsanpreparater.
  • Symptomatisk utseende oppstår som et resultat av tilstedeværelsen av sykdommer i sirkulasjonssystemet.

Årsaker til agranulocytose

Ulike faktorer kan provosere utviklingen av agranulocytose. Den vanligste årsaken til patologi blir ukontrollert og langvarig bruk av medisinering. Disse kan være ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (analgin, aspirin, etc.) og sulfonamider.

Det kan også provoseres av tilstedeværelsen av autoimmune sykdommer, hvor immunceller ødelegger andre sunne og fordelaktige celler i kroppen. Patologien utvikler seg oftest mot bakgrunnen av systemisk lupus, reumatoid artritt eller.

Følgende faktorer kan føre til utvikling av agranulocytose:

  • Hyppige og langvarige effekter på kroppen ved stråling.
  • Tilstedeværelsen av genetiske abnormiteter hos mennesker.
  • Virkningen på kroppen av visse kjemiske forbindelser.
  • Skarpt og alvorlig vekttap.
  • Viral, smittsom eller autoimmun sykdom

Symptomer på agranulocytose

Agranulocytose fremstår ganske tydelig og har et sterkt uttrykt klinisk bilde. De viktigste tegn på patologi:

  • Alvorlig feber til subfebrile tall, utseendet av feber eller kulderystelser.
  • Pasienten er forstyrret av tretthet, svakhet og døsighet.
  • Pasienten lider av kortpustethet, som oppstår uavhengig av fysisk aktivitet.
  • Observerte hjertebanken.
  • Det er en lesjon av huden.
  • Lungebetennelse eller tonsillitt av nekrotisk type utvikler seg.

Diagnose av agranulocytose

Hvis det er minst noen alarmerende symptomer, bør du definitivt gjennomgå en hel medisinsk undersøkelse for å fastslå årsaken til utilsiktet. Først utføres en røntgen av lungene for å utelukke tilstedeværelse av lungebetennelse. Generelle og biokjemiske blodprøver utføres også. Det er ekstremt viktig å skille agranulocytose riktig fra HIV-infeksjon, anemi eller leukemi.

Agranulocytose Behandling

Behandling av agranulocytose bør nærmer seg grundig. Først av alt er det nødvendig å eliminere årsakene som provoserte patologien. Det er viktig å avbryte stoffene som ødelegger granulocytter, for å unngå eksponering for kjemikalier eller stråling. Utelukkelse av negative faktorer vil tillate å gjenopprette bloddannelsesprosessen og øke utvinningen.

I de fleste tilfeller utføres behandling av sykdommen på sykehuset. Pasienten er plassert i en steril boks, fordi på grunn av svekket immunitet er risikoen for å utvikle infeksiøse, bakterielle eller andre patologier veldig høy. Utenforstående er ikke tillatt i menigheten, de er regelmessig kvarts og våt rengjort med desinfeksjonsmidler.

Sykepleier ved sengeplassen til en eldre pasient

Pasienten er foreskrevet bredspektret antibiotika, i tillegg foreskrevet antifungale midler (Nystatin eller Levorin). I tillegg anbefales introduksjon av immunglobulin og blodplasma.

Med rettidig og korrekt startet behandling er prognosen for sykdommen ganske gunstig. Den forsømte form av sykdommen truer utviklingen av vevnekrose, utseendet av smittsomme sår og alvorlig rus i legemet på grunn av infeksjonsspredning.

Agranulocytose: hva det er, symptomer, diagnose og behandling

Sammensetningen av perifert blod inneholder mange cellulære elementer, og blant dem er neutrofile granulocytter. Hvis antallet i blodet reduseres kraftig, opp til nivået av fullstendig utryddelse, er dette en bekreftelse på det kliniske og hematologiske syndromet, i medisin referert til som agranulocytose. Hva er det, hva er dets symptomer, årsaker og behandling, hematologer som behandler blodpatologi vet.

Denne sykdommen er ledsaget av smittsom betennelse, ondt i halsen, ulcerøs stomatitt, lungebetennelse. Hyppige komplikasjoner er sepsis, hepatitt, peritonitt.

Agranulocytose: hva er det

For å diagnostisere agranulocytose, donerer pasienten blod til en hemogram undersøkelse, og en knoglemarvspunktur tas fra ham. Det er viktig for leger å oppdage antineutrofile antistoffer, som sammen med analysene vil gi riktig retning for behandling. De viktigste trender i terapi er å eliminere årsakene til agranulocytose, for å forhindre komplikasjoner. Det er nødvendig så effektivt som mulig å gjenopprette funksjonene til de bloddannende organene og blodstrømmen gjennom periferfartøyene.

Dikul: "Vel, han sa hundre ganger! Hvis bena og ryggen er syke, hell den inn i dyp. »Les mer»

Bildet av blod som strømmer gjennom perifere kar endrer seg, dette er akkurat hva agranulocytose er. Dette er en sykdom som er preget av uavhengig utvikling eller sammenhengende patologier i andre uavhengige sykdommer.

Hematologer forventer en reduksjon i antall granulocytter til et nivå på 0,75x109 / l, og antallet leukocytter mindre enn 1x109 / l. Dette er en sterk bekreftelse på agranulocytose. Statistikk viser at den medfødte formen av patologien er sjelden, da den overtagne formen for samtidig sykdom også sjelden er diagnostisert: 1 gang for 1200 pasienter undersøkt. Kvinner agranulocytose påvirker 3 ganger oftere enn menn, syndromet forekommer vanligvis hos mennesker over 40 år.

I dag har bruk av moderne cytotoksisk terapi ved bruk av de nyeste farmakologiske legemidlene ført til en signifikant reduksjon av den totale forekomsten av agranulocytose. Samtidig kan det betraktes som en økning i det totale antallet sykdommen på bakgrunn av det faktum at de nyeste teknologiene for blodprøve dukket opp, og pasientene begynte å bli undersøkt oftere av terapeuter.

symptomer

Sykdommen for immun agranulocytose fremkommer umiddelbart i den akutte form, mens den myelotoksiske og autoimmune formen av patologi utvikler seg sakte.

Tidlige manifestasjoner av agranulocytose:

  • feber med feber opp til 39-40 grader;
  • skarpe utbrudd av svakhet;
  • blanchering av huden;
  • økt svette;
  • tegn på artralgi.

Ulcerativ-nekrotisk form for patologi er preget av lesjoner av slimhinnene i munnen, strupehode. Dette manifesteres av alvorlige symptomer i form av gingivitt, stomatitt, faryngitt, tonsillitt. Samtidig er nekrotisering av den lille tungen og utseendet av sårdannelse i den myke og harde ganen bemerket.

De viktigste symptomene på sykdommen:

  • økt salivasjon;
  • utseendet av alvorlig smerte i halsen;
  • dysfagi;
  • spasmer av tyggemuskulaturen.

Ofte er sykdommen ledsaget av en økning i lymfeknuter gjennom hele kroppen, en økning i lever og milt.

Myelotoksiske agranulocytose manifesterte symptomer:

  • mild blødning;
  • blødende tannkjøtt;
  • neseblødning;
  • fremveksten av kausløse blåmerker.

Hvis sykdommen påvirker tarmene, fører det til utvikling av nekrotisk enteropati, det manifesteres ved kramper i hele magen, diaré, gassakkumulering. Den alvorlige formen av denne manifestasjonen av patologi forårsaker perforering av tarmen, peritonitt.

årsaker

Agranulocytose av myelotoksisk natur utvikler seg på grunn av en reduksjon av myelopoiesiscellens funksjoner i benmargen. Samtidig reduserer blodprøver lymfocytter, retikulocytter og blodplater. Denne form for agranulocytose utvikler seg under påvirkning av ioniserende stråling. Antallet deres faller og med langvarig administrasjon av cytotoksiske legemidler, disse er Levomycetin, Streptomycin, Gentamicin, Penicillin, Aminazin.

Den immune typen agranulocytose er dannet mot bakgrunnen av utseendet av antistoffer som slår til å infisere sine egne leukocytter. Utviklingen av haptenformen av immun agranulocytose skyldes langvarig bruk av sulfonamider, disse er amidopyrin, analgin, aspirin, butadion. Den utvikler seg også på grunn av behandling av tuberkulose, diabetes og mange ormer som er haptens. Samtidig dannes blodproteiner med leukocytmembraner, de er antigener, når de ser ut, produserer kroppen selv antistoffer som forårsaker død av hvite blodlegemer.

Autoimmun agranulocytose er en patologisk respons av sin egen immunitet, mot hvilken antineutrofile antistoffer dannes. Slike agranulocytose følger med autoimmun skjoldbruskkjertel, reumatoid artritt. Agranulocytose, som forekommer på bakgrunn av smittsomme sykdommer - influensa, mononukleose, malaria, tyfus, viral hepatitt og poliomyelitt er også immun.

Patologisk immunrespons på utviklingen av agranulocytose fører til nekrotiske lesjoner i huden, konjunktivslimhinner og mage. Nekrotiske sår forekommer på tarmens slimhinner, blærens og skjedenes vegger. På grunn av dette blir de tarmveggene deformert, intestinal blødning vises. En blodprøve viser samtidig det totale fraværet av neutrofile granulocytter.

behandling

Pasienter diagnostisert med agranulocytose er innlagt på hematologien. For dem leveres isolasjonskamrene i samsvar med aseptiske regler. Kvartslamper behandles regelmessig her. Pasienter er ikke tillatt. Medisinsk personell må ha hatt, masker, skodeksler. Dette skyldes mulige smittsomme komplikasjoner. Ved enteropati av den nekrotiske formen, skal pasientene kun mates med intravenøse infusjoner for å begrense belastningene fra mage-tarmkanalen. Pasienter foreskrives hyppig skylling av munnhulen med løsninger av antiseptisk virkning, smøring av munnslimhinnene med medisiner.

Behandling av agranulocytose er avskaffelsen av myelotoksiske stoffer og legemidler på kjemisk basis. Ved purulent infeksjon behandles pasienter med ikke-absorberbare antibiotika, antifungale legemidler. Immunoglobulin, antistapylokok plasma, leukocytmasse injiseres intravenøst. Ved manifestasjon av hemorragiske tegn indikeres intravenøs administrering av blodplatemasse.

Immun og autoimmun agranulocytose behandles med høye doser glukortikoider. Hvis CEC og antistoffer detekteres i blodet, er plasmaferese indikert. Kompleks behandling av agranulocytose inkluderer stimulatorer av leukopoiesis.

Prognosen er ugunstig, spesielt når septiske komplikasjoner opptrer, med gjentatt dannelse av hapten agranulocytose.

agranulocytose

Agranulocytose er et klinisk og laboratoriesyndrom, hvis viktigste manifestasjon består i en kraftig reduksjon eller fullstendig fravær av neutrofile granulocytter i perifert blod, som følge av en økning i kroppens følsomhet overfor sopp- og bakterieinfeksjoner.

Granulocytter er den mest tallrike gruppen av leukocytter hvor spesifikke granuler (granularitet) blir synlige når de er farget i cytoplasma. Disse cellene er myeloid og produseres i benmargen. Granulocytter tar en aktiv rolle i å beskytte kroppen mot infeksjoner: Når et smittsomt middel trenger inn i vevet, migrerer de fra blodet gjennom kapillærveggene og skynder seg i fokus av betennelse, her absorberer de bakterier eller sopp, og ødelegger dem med enzymer. Den angitte prosessen fører til dannelsen av en lokal inflammatorisk respons.

Når agranulocytose kroppen ikke er i stand til å motstå infeksjon, som ofte blir en faktor i forekomsten av septiske komplikasjoner.

Hos menn diagnostiseres agranulocytose 2-3 ganger mindre hyppig enn hos kvinner; folk over 40 er mest utsatt for det.

årsaker

Når den autoimmune formen av syndromet i funksjonen av immunsystemet oppstår en viss svikt, som et resultat av hvilken det produserer antistoffer (de såkalte autoantistoffer), angriper granulocytter, og derved forårsaker deres død. Autoimmun agranulocytose kan forekomme mot bakgrunnen av følgende sykdommer:

  • autoimmun thyroiditt;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • revmatoid artritt og andre typer kollagenose.

Agranulocytose, som utvikler seg som en komplikasjon av smittsomme sykdommer, har en immunitet, spesielt:

  • polio;
  • viral hepatitt;
  • tyfusfeber;
  • gul feber;
  • malaria;
  • smittsom mononukleose;
  • influensa.
Når agranulocytose kroppen ikke er i stand til å motstå infeksjon, som ofte blir en faktor i forekomsten av septiske komplikasjoner.

For tiden blir den haptenformen av agranulocytose ofte diagnostisert. Haptener er kjemiske stoffer hvis molekylvekt ikke overstiger 10.000 Da. Disse inkluderer mange stoffer. Haptens selv har ikke immunogenicitet og erverver denne egenskapen først etter kombinering med antistoffer. De resulterende forbindelser kan ha en toksisk effekt på granulocytter, forårsaker deres død. Når utviklet, vil hapten agranulocytose gjentas hver gang du tar samme hapten (medikament). Den vanligste årsaken til agranulocytose haptenated blitt medikamenter Diakarb, Amidopyrine, Antipyrin, Analgin, aspirin, Isoniazid, meprobamat, fenylbutazon fenacetin, indometacin, prokainamid, Levamisole, Methicillin, Bactrim og andre sulfonamider, leponeks, klorokin, barbiturater.

Myelotoksisk agranulocytose oppstår som følge av forstyrrelse av prosessen med myelopoiesis som forekommer i beinmarg og er forbundet med undertrykking av produksjonen av stamceller. Utviklingen av dette skjemaet er knyttet til effekten på kroppen av cytotoksiske stoffer, ioniserende stråling og visse medisiner (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazine, Colchicine). Når myelotoksisk agranulocytose i blodet reduserer antall ikke bare granulocytter, men også blodplater, retikulocytter, lymfocytter, så denne tilstanden kalles en cytotoksisk sykdom.

For å redusere risikoen for smittsomme og inflammatoriske sykdommer, behandles pasienter med bekreftet agranulocytose i den aseptiske enheten til hematologienheten.

form

Agranulocytose er medfødt og ervervet. Medfødt er forbundet med genetiske faktorer og er ekstremt sjelden.

Ervervede former for agranulocytose detekteres med en frekvens på 1 tilfelle per 1 300 personer. Det ble beskrevet ovenfor at, avhengig av egenskapene til den patologiske mekanismen som ligger til grunn for granulocytternes død, utmerker seg følgende typer:

  • myelotoksisk (cytotoksisk sykdom);
  • autoimmun;
  • hapten (medisinsk).

Også kjent er den genuiniske (idiopatiske) form der årsaken til utviklingen av agranulocytose ikke kan etableres.

Av naturens natur er agranulocytose akutt og kronisk.

Tegn på

De første symptomene på agranulocytose er:

  • alvorlig svakhet;
  • skinn av huden;
  • felles smerter;
  • overdreven svette
  • økt kroppstemperatur (opptil 39-40 ° C).

Kjennetegnet ved ulcerativ-nekrotisk lesjon av slimhinnet i munnhulen og strupehodet, som kan ha form av følgende sykdommer:

  • sår hals;
  • sår hals;
  • stomatitt;
  • gingivitt;
  • nekrotisering av hard og myk gane, uvula.

Disse prosessene er ledsaget av spasmer av tyggemuskulaturen, vanskeligheter med å svelge, ondt i halsen, økt drooling.

Når agranulocytose øker milten og leveren, utvikles regional lymfadenitt.

Egenskaper av myelotoksisk agranulocytose

For myelotoksisk agranulocytose, i tillegg til symptomene ovenfor, preget av moderat uttalt hemorragisk syndrom:

  • hematom-dannelse;
  • neseblod;
  • økt blødende tannkjøtt;
  • hematuri;
  • oppkast med blod eller i form av "kaffegrunn";
  • synlig skarlet blod i avføring eller sorte tarry avføring (melena).
Se også:

diagnostikk

For å bekrefte agranulocytose utføres en fullstendig blodtelling og beinmargepunktur.

Generelt er en blodprøve bestemt av alvorlig leukopeni, hvor totalt antall leukocytter ikke overstiger 1-2 x 10 9 / l (normen er 4-9 x 10 9 / l). Samtidig oppdages ikke granulocytter i det hele tatt, eller deres antall er mindre enn 0,75 x 10 9 / l (normen er 47-75% av totalt antall leukocytter).

I studien av den cellulære sammensetningen av beinmarg avslørt:

  • reduksjon i antall myelokaryocytter;
  • økning i antall megakaryocytter og plasmaceller;
  • nedsatt modning og reduksjon i antall celler i en nøytrofil bakterie.

For å bekrefte den autoimmune agranulocytosen bestemmes tilstedeværelsen av antineutrofile antistoffer.

Hvis agranulocytose oppdages, bør pasienten konsulteres av en otolaryngolog og en tannlege. I tillegg må han gjennomgå en tredoblet blodprøve for sterilitet, en biokjemisk blodprøve og en røntgenstråle.

Agranulocytose krever differensial diagnose med hypoplastisk anemi, akutt leukemi, HIV-infeksjon.

Agranulocytose er medfødt og ervervet, og den første form er et ekstremt sjeldent fenomen og skyldes arvelige faktorer.

behandling

Pasienter med bekreftet agranulocytose behandles i den aseptiske enheten i hematologiavdelingen, noe som reduserer risikoen for infeksiøse og inflammatoriske komplikasjoner betydelig. Det første trinnet er å identifisere og eliminere årsaken til agranulocytose, for eksempel å avbryte det cytostatiske stoffet.

Når agranulocytose av immunitet skal foreskrives høye doser glukokortikoidhormoner, utføres plasmaferesi. Leukocytmassetransfusjoner, intravenøs administrering av antistapylokokplasma og immunoglobulin er vist. For å øke produksjonen av granulocytter i beinmargen, må leukopoiesisstimulerende midler tas.

Vanlig skylling av munnen med antiseptiske løsninger er også foreskrevet.

Når nekrotisk enteropati oppstår, overføres pasientene til parenteral ernæring (næringsstoffer administreres ved intravenøs infusjon av løsninger som inneholder aminosyrer, glukose, elektrolytter, etc.).

Antibiotika og soppdrepende midler brukes til å forhindre sekundær infeksjon.

Prognosen forverres betydelig med utviklingen av alvorlige septiske forhold, så vel som ved gjentatte episoder av hapten agranulocytose.

forebygging

Uten resept og nøye hematologisk kontroll er det uakseptabelt å ta rusmidler med myelotoksiske effekter.

Hvis en episode av hapten agranulocytose er registrert, bør du ikke ta stoffet som forårsaket utviklingen.

Konsekvenser og komplikasjoner

De vanligste komplikasjonene av agranulocytose er:

Prognosen forverres betydelig med utviklingen av alvorlige septiske forhold, så vel som ved gjentatte episoder av hapten agranulocytose.

Agranulocytose - symptomer hos barn og voksne, de første tegn og symptomer

Klinisk og hematologisk syndrom, hvor antall neutrofile granulocytter av perifert blod reduseres (eller cellene forsvinner helt), kalles agranulocytose.

Den biologiske roll granulocytter

Den aktive typen blodleukocytter, som tilhører myeloidceller og produseres i benmargen, kalles granulocytter på grunn av deres granulære struktur. De spiller en viktig rolle i å beskytte kroppen mot smittsomme stoffer (bakterier, sopp), absorbere celler og ødelegge dem, og dermed forårsake lokal inflammatorisk respons. Deres forsvinning fører til utvikling av septiske komplikasjoner når ulike typer infeksjoner kommer inn i kroppen.

Agranulocytose Forms

Sykdommen med medfødt natur er sjelden, har en genetisk natur. Ervervet syndrom, avhengig av faktoren som fører til forsvunnelse av granulocytter, er delt inn i følgende typer:

  • Myelotoksisk (eller cytotoksisk sykdom). Konsekvens av myelopoiesis lidelser, et symptom som er en nedgang i antall granulocytter, lymfocytter, retikulocytter, blodplater.
  • Autoimmune. Det er forårsaket av en funksjonsfeil i immunsystemet, hvor kroppen begynner å aktivt produsere antistoffer som ødelegger granulocytter.
  • Haptenisk agranulocytose. Haptener er kjemiske forbindelser (ofte en del av legemidler) som, når de kombineres med antistoffer av en bestemt type, angriper granulocytter.
  • Idiopatisk. En form for sykdommen der det ikke er mulig å identifisere årsakene til forsvunnelsen av granulocytter.

Hvordan manifesterer sykdommen

Symptomer begynner å vises etter å ha nådd et visst nivå av anti-leukocytantistoffer. Patientens generelle trivsel er forverring, økning i kroppstemperatur, utseende av karakteristiske tannssår i munnhulen, ulcerative lesjoner i tarmene, ledsaget av løs avføring og oppblåsthet.

Agranulocytose hos barn og voksne pasienter, avhengig av skjemaet, fortsetter med varierende grader av alvorlighetsgrad og alvorlighetsgrad av symptomer. I myelotoksisk og autoimmun type utvikler symptomene gradvis, sykdommen utvikler seg sakte. Haptenisk agranulocytose manifesteres og går raskt, ofte med utvikling av komplikasjoner, i alvorlig form.

Myelotoksisk agranulocytose

Et karakteristisk tegn på myelotoksisk form av sykdommen er et moderat uttalt hemorragisk syndrom. Mulige symptomer og komplikasjoner av sykdommen er:

  • neseblod;
  • blødende tannkjøtt;
  • uterin blødning;
  • hematomer, blåmerker;
  • hematuri;
  • skarlet blod i avføring, melena (svart tarry avføring) med utvikling av nekrotisk enteropati;
  • oppkast med blodige urenheter;
  • kramper i magesmerter.

immun

For denne sykdomsformen er det et karateralt akutt utbrudd med alvorlige symptomer (feber, alvorlig rus, ledsmerter, hyperhidrose). Immun agranulocytose er ledsaget av følgende symptomer:

  • faryngitt, stomatitt, tonsillitt, gingivitt og andre nekrotiske prosesser i slimhinnene i munnen, svelget (noen ganger urinorganer, lunger, lever, mage);
  • regional lymfadenitt (betennelse i lymfeknuter);
  • spyttsekresjon;
  • hodepine, kvalme, oppkast.

hapten

I denne sykdomsformen er blødning vanligvis fraværende, og symptomene ligner det kliniske bildet av en cytotoksisk sykdom. Hovedtrekkene til hapten agranulocytose er:

  • generell forgiftning i fravær av lokale foci av betennelse;
  • sår på slimhinner i oropharynx, nekrotisering av inflammatoriske og tilstøtende vev ved siden av dem;
  • nekrotisk enteropati.

Endringer i blodegenskaper

I blodprøver med agranulocytose er det en uttalt leukocytose, økt ESR, en signifikant reduksjon i antallet eller fullstendig mangel på granulocytter (diagnosen er bekreftet med indikatorer på 0,75 * 103 l på nøytrofile nivåer over 1000 per 1 μl)

Hva er agranulocytose - årsaker, symptomer og behandling

Hva er det Agranulocytose er en patologisk tilstand, hvorav det viktigste diagnostiske kriteriet er en reduksjon i totalt blodtall (i formelen) av det totale nivået av leukocytter til 1 · 109 / l nettopp på grunn av granulocytfraksjonen.

Granulocytter er en populasjon av leukocytter som inneholder kjernen. I sin tur er de delt inn i tre delpopulasjoner - basofiler, nøytrofiler og eosinofiler. Navnet på hver av dem skyldes de særegne fargene, noe som indikerer den biokjemiske sammensetningen.

Det er betinget at neutrofiler gir antibakteriell immunitet, eosinofiler - antiparasittisk. Dermed er hovedtrekket og den viktigste faktoren for trusselen mot pasientens liv det plutselige tapet av evnen til å motstå ulike infeksjoner.

Årsaker til agranulocytose

Når den autoimmune formen av syndromet i funksjonen av immunsystemet oppstår en viss svikt, som et resultat av hvilken det produserer antistoffer (de såkalte autoantistoffer), angriper granulocytter, og derved forårsaker deres død.

Vanlige årsaker til sykdommen:

  1. Virusinfeksjoner (forårsaket av Epstein-Barr-viruset, cytomegalovirus, gul feber, viral hepatitt) følger vanligvis med moderat nøytropeni, men i noen tilfeller kan agranulocytose utvikles.
  2. Ioniserende stråling og strålebehandling, kjemikalier (benzen), insektmidler.
  3. Autoimmune sykdommer (for eksempel lupus erythematosus, autoimmun thyroiditt).
  4. Alvorlige generaliserte infeksjoner (både bakterielle og virale).
  5. Avmagring.
  6. Genetiske lidelser.

Legemidler kan forårsake agranulocytose som følge av direkte undertrykkelse av bloddannelse (cytostatika, valproinsyre, karbamazepin, beta-laktamantibiotika) eller som haptens (gullpreparater, antityroid-legemidler, etc.).

form

Agranulocytose er medfødt og ervervet. Medfødt er forbundet med genetiske faktorer og er ekstremt sjelden.

Ervervede former for agranulocytose detekteres med en frekvens på 1 tilfelle per 1 300 personer. Det ble beskrevet ovenfor at, avhengig av egenskapene til den patologiske mekanismen som ligger til grunn for granulocytternes død, utmerker seg følgende typer:

  • myelotoksisk (cytotoksisk sykdom);
  • autoimmun;
  • hapten (medisinsk).

Også kjent er den genuiniske (idiopatiske) form der årsaken til utviklingen av agranulocytose ikke kan etableres.

Av naturens natur er agranulocytose akutt og kronisk.

Symptomer på agranulocytose

Symptomatologi begynner å skje etter at innholdet av anti-leukocytantistoffer i blodet har en viss grense. I denne forbindelse, når agranulocytose oppstår, er personen først og fremst opptatt av følgende symptomer:

  • dårlig generell trivsel - alvorlig svakhet, plager og svette;
  • feber (39º-40º), kuldegysninger;
  • utseendet av sår i munnen, mandler og myk gane. I dette tilfellet føler personen en sår hals, det er vanskelig for ham å svelge, salivasjon dukker opp;
  • lungebetennelse;
  • sepsis;
  • ulcerative lesjoner i tynntarmen. Pasienten føler seg oppblåst, han har løs avføring, kramper i magesmerter.

I tillegg til de generelle manifestasjonene av agranulocytose, forekommer endringer i blodprøven:

  • hos mennesker reduseres totalt antall leukocytter kraftig;
  • det er en nedgang i nivået av nøytrofiler, opp til fullstendig fravær;
  • relativ lymfocytose;
  • økning i ESR.

For å bekrefte forekomsten av agranulocytose hos mennesker, foreskrive en beinmargestudie. Etter diagnosen begynner neste stadium - behandling av agranulocytose.

Diagnose av agranulocytose

Gruppen av potensiell risiko for utvikling av agranulocytose består av pasienter som har gjennomgått alvorlig smittsom sykdom, som mottar stråling, cytotoksisk eller annen medisinering, som lider av kollagenose. Fra kliniske data er kombinasjonen av hypertermi, ulcerative nekrotiske lesjoner av synlige slimhinner og hemorragiske manifestasjoner av diagnostisk verdi.

Det viktigste for å bekrefte agranulocytose er en generell blodprøve og beinmargepunktur. Perifert blodbilde er preget av leukopeni (1-2x109 / l), granulocytopeni (mindre enn 0,75x109 / l) eller agranulocytose, moderat anemi og i alvorlig grader trombocytopeni. I studien av myelogram avslørte en reduksjon av antall myelokaryocytter, en reduksjon i antall og forstyrrelser av modning av celler i nøytrofilkremen, tilstedeværelsen av et stort antall plasmaceller og megakaryocytter. For å bekrefte den autoimmune karakteren av agranulocytose, oppdages antineutrofile antistoffer.

Alle pasienter med agranulocytose er vist å ha brystrøntgen, gjentatte blodprøver for sterilitet, en biokjemisk blodprøve, en konsultasjon med en tannlege og en otolaryngolog. Differensiere agranulocytose er nødvendig fra akutt leukemi, hypoplastisk anemi. Eliminering av HIV-status er også nødvendig.

komplikasjoner

Myelotoksisk sykdom kan ha følgende komplikasjoner:

  • Lungebetennelse.
  • Sepsis (blodforgiftning). Ofte er det stafylokokk sepsis. Den farligste komplikasjonen for pasientens liv;
  • Perforering i tarmen. Ileum er mest følsom for dannelsen av gjennomgående hull;
  • Alvorlig hevelse i tarmslimhinnen. Samtidig har pasienten en tarmobstruksjon;
  • Akutt hepatitt. Ofte under behandling dannes epitel hepatitt;
  • Dannelsen av nekrose. Refererer til smittsomme komplikasjoner;
  • Septikemi. Jo mer en pasient har en myelotoksisk type sykdom, jo ​​vanskeligere er det å eliminere hennes symptomer.

Hvis sykdommen skyldes haptens eller oppstår på grunn av svak immunitet, oppstår symptomene på sykdommen tydeligst. Blant kildene som forårsaker infeksjon, avgir en saprofytisk flora, som inkluderer pseudomonas eller E. coli. I dette tilfellet har pasienten sterk forgiftning, temperaturen stiger til 40-41 grader.

Hvordan behandle agranulocytose?

I hvert tilfelle er opprinnelsen til agranulocytose, dens alvor, tilstedeværelsen av komplikasjoner, den generelle tilstanden til pasienten (kjønn, alder, comorbiditeter, etc.) tatt i betraktning.

Når agranulocytose oppdages, indikeres kompleks behandling, inkludert en rekke tiltak:

  1. Sykehusinnleggelse i hematologisk avdeling på sykehuset.
  2. Pasientene er plassert i et boksrom hvor luftdesinfeksjon utføres regelmessig. Helt sterile forhold vil bidra til å forhindre infeksjon med bakteriell eller virusinfeksjon.
  3. Parenteral ernæring er indisert for pasienter med nekrotiserende enteropati.
  4. Forsiktig muntlig pleie er hyppig skylling med antiseptika.
  5. Etiotropisk terapi er rettet mot å eliminere årsaksfaktoren - avslutning av strålebehandling og innføring av cytostatika.
  6. Antibiotikabehandling er foreskrevet for pasienter med purulent infeksjon og alvorlige komplikasjoner. For å gjøre dette, bruk øyeblikkelig to bredspektromedikamenter - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Behandlingen er supplert med antifungale midler - "Nystatin", "Fluconazol", "Ketokonazol".
  7. Leukocyt-konsentrattransfusjon, benmargstransplantasjon.
  8. Bruk av glukortikoider i høye doser - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
  9. Stimulering av leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
  10. Avgiftning - parenteral administrering av "Hemodez", glukoseoppløsning, isotonisk natriumkloridoppløsning, "Ringer" -løsning.
  11. Korrigering av anemi - for eksempel. for IDA jernpreparater: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
  12. Behandling av hemorragisk syndrom - trombocytransfusjoner, innføring av "Ditsinona", "Aminocaproic acid", "Vikasola".
  13. Behandling av munnhulen med Levorins løsning, smøring av sårene med havtornolje.

Prognosen for behandling av en sykdom er vanligvis gunstig. Det kan forverre utseendet av foci av vevnekrose og smittsomme sår.

Forebyggende tiltak

Forebygging av agranulocytose består hovedsakelig i å utføre en grundig hematologisk kontroll i løpet av behandlingen med myelotoksiske stoffer, unntatt gjentatt bruk av legemidler som tidligere forårsaket fenomenet immun agranulocytose hos en pasient.

En ugunstig prognose observeres med utvikling av alvorlige septiske komplikasjoner, gjenutvikling av hapten agranulocytose

agranulocytose

Agranulocytose er et klinisk hematologisk syndrom, som er basert på en kraftig reduksjon eller mangel på neutrofile granulocytter blant de cellulære elementene i perifert blod. Agranulocytose ledsages av utvikling av smittsomme prosesser, tonsillitt, ulcerativ stomatitt, lungebetennelse, hemorragisk manifestasjoner. Av komplikasjonene er hyppig sepsis, hepatitt, mediastinitt, peritonitt. Av primær betydning for diagnostisering av agranulocytose er studiet av hemogram, beinmargepunktur, påvisning av antineutrofile antistoffer. Behandlingen er rettet mot å eliminere årsakene til agranulocytose, forebygging av komplikasjoner og restaurering av bloddannelse.

agranulocytose

Agranulocytose er en forandring i mønsteret av perifert blod som utvikler seg i en rekke uavhengige sykdommer og preges av en nedgang i antall eller forsvinner av granulocytter. I hematologi betyr agranulocytose en nedgang i antall granulocytter i blodet på mindre enn 0,75 x 10 9 / l, eller et totalt antall leukocytter under 1 x 10 9 / l. Medfødt agranulocytose er ekstremt sjelden; Den oppkjøpte tilstanden diagnostiseres med en frekvens på 1 tilfelle per 1200 personer. Kvinner lider av agranulocytose 2-3 ganger oftere enn menn; Vanligvis oppdages syndromet i en alder av 40 år. For tiden, på grunn av den utbredte bruken av cytotoksisk terapi i medisinsk praksis, samt fremveksten av et stort antall nye farmakologiske midler, har forekomsten av agranulocytose økt betydelig.

Agranulocytose klassifisering

Først av alt er agranulocytose delt inn i medfødt og oppkjøpt. Sistnevnte kan være en uavhengig patologisk tilstand eller en av manifestasjonene til et annet syndrom. Den ledende patogenetiske faktoren er myelotoksisk, immunhapten og autoimmun agranulocytose. En idiopatisk (gen) form med en ukjent etiologi er også isolert.

I henhold til egenskapene til det kliniske kurset, skiller de akutt og tilbakevendende (kronisk) agranulocytose. Alvorlighetsgraden av agranulocytose avhenger av antall granulocytter i blodet og kan være lett (i et nivå av granulocytter på 1,0-0,5 x 10 9 / l), moderat (på et nivå mindre enn 0,5 x 10 9 / l) eller alvorlig (i fullstendig fravær av granulocytter i blodet ).

Rollen av granulocytter i kroppen

Granulocytter kalles leukocytter, i cytoplasma hvor, når de er farget, bestemmes spesifikk granularitet (granulater). Granulocytter blir produsert i beinmarg, og tilhører derfor cellene i myeloid-serien. De utgjør den største gruppen av hvite blodlegemer. Avhengig av egenskapene ved fargingen av granulatene, er disse cellene delt inn i nøytrofiler, eosinofiler og basofiler - de er forskjellige i deres funksjoner i kroppen.

Andelen neutrofile granulocytter står for opptil 50-75% av alle hvite blodlegemer. Blant dem er modne segmentert (normalt 45-70%) og umodne stabne nøytrofiler (normalt 1-6%). En tilstand preget av økte neutrofile teller kalles neutrofili; I tilfelle av en reduksjon av antall nøytrofile, snakker de om nøytropeni (granulocytopeni), og i fravær av det, snakker de om agranulocytose. I kroppen spiller neutrofile granulocytter rollen som den viktigste beskyttelsesfaktoren mot infeksjoner (hovedsakelig mikrobiell og sopp). Når et smittsomt middel innføres, migrerer nøytrofiler gjennom kapillærveggen og haster inn i vevet til infeksjonsstedet, fagocytiserer og ødelegger bakterier med deres enzymer, som aktivt danner den lokale inflammatoriske responsen. Ved agranulocytose er kroppens reaksjon på innføringen av et smittsomt patogen ineffektivt, noe som kan ledsages av utviklingen av dødelige septiske komplikasjoner.

Årsaker til agranulocytose

Myelotoksisk agranulocytose oppstår på grunn av undertrykkelse av produksjon av stamceller fra myelopoiesis i beinmarg. Samtidig er det observert en reduksjon i nivået av lymfocytter, retikulocytter og blodplater i blodet. Denne typen agranulocytose kan utvikles når den blir utsatt for ioniserende stråling, cytostatika og andre farmakologiske midler (kloramfenikol, streptomycin, gentamicin, penicillin, kolchicin, aminazin) etc.

Immun agranulocytose er assosiert med dannelsen av antistoffer i kroppen, hvis virkning er rettet mot sine egne leukocytter. Forekomsten av hapten immun agranulocytose provoserer bruk av sulfonamider, NPVS-derivater av pyrazolon (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), medisiner for behandling av tuberkulose, diabetes mellitus, helminth infeksjoner, som fungerer som haptens. De er i stand til å danne komplekse forbindelser med blodproteiner eller leukocytmembraner, og blir antigener mot hvilke kroppen begynner å produsere antistoffer. Sistnevnte er festet på overflaten av de hvite blodlegemene, og forårsaker deres død.

Grunnlaget for autoimmun agranulocytose er en patologisk reaksjon av immunsystemet, ledsaget av dannelse av antineutrofile antistoffer. Denne typen agranulocytose finnes i autoimmun tyroiditt, reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus og andre kollagenoser. Agranulocytose, som utvikler seg i enkelte smittsomme sykdommer (influensa, infeksiøs mononukleose, malaria, gul feber, tyfusfeber, viral hepatitt, polio osv.) Har også en immunkarakter. Alvorlig nøytropeni kan signalere kronisk lymfocytisk leukemi, aplastisk anemi, Feltys syndrom, og forekommer også parallelt med trombocytopeni eller hemolytisk anemi. Medfødt agranulocytose er en konsekvens av genetiske lidelser.

Patologiske reaksjoner som følger med agranulocytose, er i de fleste tilfeller ulcerative nekrotiske forandringer i huden, munnslimhinnen og svelget, mindre ofte - konjunktivhulen, strupehode, mage. Nekrotiske sår kan forekomme i tarmslimhinnen, forårsaker perforering av tarmveggen, utvikling av tarmblødning; i blærens og skjedenes vegg. Mikroskopi av områder av nekrose avslører fraværet av neutrofile granulocytter.

Symptomer på agranulocytose

Klinikk for immun agranulocytose utvikler seg akutt, i motsetning til myelotoksiske og autoimmune varianter, der patologiske symptomer oppstår og gradvis utvikles. Tidlige manifestasjoner av agranulocytose inkluderer feber (39-40 ° C), alvorlig svakhet, pallor, svette, artralgi. Kjennetegnet ved ulcerative-nekrotiske prosesser i slimhinnen i munn og svelg (gingivitt, stomatitt, faryngitt, tonsillitt), nekrotisering av uvula, myk og hard gane. Disse endringene er ledsaget av salivasjon, ondt i halsen, dysfagi, spasmer av tyggemuskulaturen. Regional lymfadenitt er kjent, en moderat forstørrelse av leveren og milten.

For myelotoksisk agranulocytose er forekomsten av moderat uttalt hemorragisk syndrom, manifestert av blødende tannkjøtt, neseblødning, blåmerker og hematomer, hematuri typisk. Med tarmens nederlag utvikler nekrotisk enteropati, hvor manifestasjoner er kramper i magesmerter, diaré, oppblåsthet. I alvorlig form er komplikasjoner som perforering av tarmen, peritonitt mulig.

Når agranulocytose hos pasienter kan oppleve hemorragisk lungebetennelse, komplisert av lungens abscesser og gangrener. Samtidig er de fysiske og radiologiske dataene ekstremt knappe. Blant de vanligste komplikasjonene er perforering av myk gane, sepsis, mediastinitt, akutt hepatitt.

Diagnose av agranulocytose

Gruppen av potensiell risiko for utvikling av agranulocytose består av pasienter som har gjennomgått alvorlig smittsom sykdom, som mottar stråling, cytotoksisk eller annen medisinering, som lider av kollagenose. Fra kliniske data er kombinasjonen av hypertermi, ulcerative nekrotiske lesjoner av synlige slimhinner og hemorragiske manifestasjoner av diagnostisk verdi.

Det viktigste for å bekrefte agranulocytose er en generell blodprøve og beinmargepunktur. Mønsteret av perifert blod karakteriseres av leukopeni (1-2x10 9 / l), granulocytopeni (mindre enn 0,75x10 9 / l) eller agranulocytose, moderat anemi og i alvorlig grader trombocytopeni. I studien av myelogram avslørte en reduksjon av antall myelokaryocytter, en reduksjon i antall og forstyrrelser av modning av celler i nøytrofilkremen, tilstedeværelsen av et stort antall plasmaceller og megakaryocytter. For å bekrefte den autoimmune karakteren av agranulocytose, oppdages antineutrofile antistoffer.

Alle pasienter med agranulocytose er vist å ha brystrøntgen, gjentatte blodprøver for sterilitet, en biokjemisk blodprøve, en konsultasjon med en tannlege og en otolaryngolog. Differensiere agranulocytose er nødvendig fra akutt leukemi, hypoplastisk anemi. Eliminering av HIV-status er også nødvendig.

Behandling og forebygging av agranulocytose

Pasienter med verifisert agranulocytose skal innlegges i hematologiavdelingen. Pasienter er plassert i en isolasjonsavdeling med aseptiske forhold, hvor regelmessig kvartsbehandling utføres, besøkene er begrensede, medisinsk personell arbeider kun i hatter, masker og skodeksler. Disse tiltakene tar sikte på å forebygge smittsomme komplikasjoner. Ved nekrotisk enteropati overføres pasienten til parenteral ernæring. Pasienter med agranulocytose krever forsiktig oral pleie (hyppige munnspyler med antiseptiske løsninger, smøring av slimhinner).

Behandling av agranulocytose begynner med eliminering av den etiologiske faktoren (avskaffelsen av myelotoksiske stoffer og kjemikalier, etc.). For forebygging av purulent infeksjon, foreskrives ikke-absorberbare antibiotika og antifungale stoffer. Intravenøs administrering av immunoglobulin og antistapylokok plasma, leukocytmassetransfusjon og blodplatemasse er blitt vist for hemorragisk syndrom. I immun og autoimmun karakter av agranulocytose administreres glukortikoider i høye doser. I nærvær av CIC og antistoffer i blodet utføres plasmaferese. Ved kompleks behandling av agranulocytose benyttes leukopoiesisstimulerende midler.

Forebygging av agranulocytose består hovedsakelig i å utføre en grundig hematologisk kontroll i løpet av behandlingen med myelotoksiske stoffer, unntatt gjentatt bruk av legemidler som tidligere forårsaket fenomenet immun agranulocytose hos en pasient. En ugunstig prognose blir observert ved utvikling av alvorlige septiske komplikasjoner, gjenutvikling av hapten agranulocytose.