erythremia

Erythremia er en blodpatologi av en ondartet natur. Manifisert av nærvær av myeloproliferasjon. I blodet vises et stort antall røde blodlegemer. Et annet navn på sykdommen er polycytemi vera.

Eller kronisk type leukemi. En økning i antall blodceller fører til følgende forhold:

  • viskøs blodnivå økning;
  • redusert blodgass;
  • utvikling av trombose

Konsekvensen av denne prosessen er oksygen sult. Erythremia er en egen sykdom.

Erytremia - etiologi

Etiologi er ikke fullt ut forstått. Det er et forhold til stamcelletransformasjonsprosesser. Utviklingen av en tyrosinkinasemutasjon er viktig. Observert arvelighet eller predisposisjon.

Oftere er sykdommen utsatt for den eldre befolkningen. Mens unge og barn sjelden blir syke. Sterkt syk i ung alder.

Menn er også mer sannsynlig å bli syk. Hvis sykdommen blir observert hos ungene, hersker den kvinnelige befolkningen. Sykdom i kronisk kurs preventer.

Symptomer på Eritremia

Sakte utvikling av sykdommen. Det er tegn på overflod. Eksterne tegn vedrører hevelse i nakkene. Kirsebær hudfarge er lokalisert:

  • ansiktet;
  • pensel

Lepper tar på seg en rød-blå fargetone. Rødhet observeres i bindehinden. Et symptom på denne sykdommen er Cooperman syndrom. Fargen på himmelen endres.

Hemoglobin begynner å gjenopprette. Det vises tydelig kløende hud. Pruritus observeres under følgende forhold:

  • bading prosess;
  • svømmer i varmt vann

Etiologien som forårsaket denne tilstanden:

  • serotoninfrigivelse;
  • histaminfrigivelse
  • brennende følelse;
  • smerteopplevelser;
  • rød hud;
  • cyanotiske flekker

Etiologien av brenning er en økning i blodplaternivå. Mikrotisk trombi dannes. Tegn på ekte type eritremii:

Konsekvensene av denne sykdommen:

  • ulcerative lesjoner;
  • magesår
  • duodenal sår lesjon;
  • troficitet forverres;
  • trombusutvikling

Årsaken til utviklingen av blodpropp:

  • økt blodviskositet;
  • vaskulære endringer;
  • sirkulasjonsfeil

Mulig tilstedeværelse av blødningsfokus:

Mulig smerte i leddene. Etiologien av leddsmerter er en økning i urinsyre. Samtidig patologi - endarteritt obliterans. Med denne sykdommen er det smerter i bena.

Symptomer på en subjektiv natur:

  • svakhet;
  • tretthet syndrom;
  • hodepine;
  • støy;
  • synshemming;
  • luftveissvikt;
  • økt trykk

Konsekvensene av en langvarig sykdom:

Tre stadier av sykdommen:

  • moderat sykdomskurs;
  • proliferativ stadium sykdom;
  • utmattelse

Tegn på et moderat sykdomsforløp:

  • mangel på komplikasjoner;
  • moderat utvidelse av milten;

Tegn på den proliferative fasen:

Tegn på utmattelsesfase:

  • forstørret lever;
  • forstørret milt;
  • pancytopeni;
  • myelofibrose
  • redusert vekt;
  • misfarging av lemmer;
  • hypertensjon;
  • bronkitt fenomener;
  • respiratoriske patologier

Diagnosen inkluderer trepanobiopsy.

Blodprøve

I laboratoriebildet økte antall blodceller. Nivået på røde blodlegemer øker. Hemoglobinnivået stiger.

Blodvolumet stiger. Årsaken er en økning i antall røde blodlegemer. Hematokritnivået endres.

En blodprøve og smøring indikerer følgende prosesser:

  • tilstedeværelsen av erythroblaster;
  • erytrocyt polychromasi

Hvite blodceller er også forstørret. Årsaken til økt leukocytose er en signifikant økning i nøytrofile. Eosinofilfraksjonen vokser. De mest forhøyede er følgende prosesser:

  • plater;
  • blod viskositet;
  • urinsyre

Diagnostisk metode inkluderer:

  • pasientklager
  • hemoglobin indeks;
  • erytrocytindikator

Også gjennomføre en undersøkelse av beinmarg. Cellulære strukturer i hjernen fortsetter å modnes. Differensiert diagnose inkluderer erytrocytose av sekundær type.

Forløpet av sykdommen er som følger:

Erythremia Behandling

Styrking av kroppen omfatter:

  • normalisering av dagregimet;
  • normalisering av arbeidsregimet;
  • livsstilsrettelse;
  • minimal bruk av solbad;
  • fysioterapi

Påfør melke og grønnsaksmat. Begrens dyreproteiner. Begrens produkter som inneholder følgende elementer:

  • askorbinsyre;
  • jernnivå

Fokus for behandling er som følger:

  • hemoglobin normalisering;
  • hematokrit normalisering

Følgende prosesser er minimert:

  • smerte terskelen av lemmer;
  • liten mengde jern;
  • sirkulasjonsforstyrrelse

Effektiv blodstrøm. Vanligvis holdes opptil to ganger om dagen. Det er et nødhjelp. Manifestasjon av benmarg.

Erytrocytaferesen brukes også til å stimulere benmarg. Samtidig avgir mange røde blodceller. For denne prosedyren, bruk en filtreringsenhet.

Indikasjoner for bruk av cytostatika er:

  • kløe;
  • leukocytvekst;
  • blodplate vekst;
  • forstørret milt;
  • indre organer patologi

Med cytostatika inngår:

  • mielosan stoffet;
  • imifos midler

Fosfor administreres internt. Bryt i resepsjonen i opptil fem dager. Forbedring varer opptil tre år. I dette tilfellet er remisjonen signifikant:

Ved utilstrekkelig behandling brukes gjentatte behandlingsformer. Konsekvensene av å bruke disse midlene:

Det er nødvendig å bruke doseringskontroll ellers følger konsekvensene:

  • lever metaplasia;
  • miltmetaplasi

Doseringen av Imifos er opp til seks milligram. Varigheten av forbedringen er opptil seks måneder. Bivirkningene er som følger:

  • erytrocyt hemolyse;
  • myeloid vevskader

Dette verktøyet brukes med forsiktighet. Med et normalt antall blodceller, er dette verktøyet ikke brukt. Antikoagulantia er ekstra midler.

Kontroll protrombotisk indeks. Bruk betyr Fenilin. Påfør aspirin midler. På slutten av bruken av aspirin midler bruker saltvann.

Ward-modus innebærer bruk av myelobromol. Med en reduksjon i antall leukocytter, blir midlet påført hver annen dag. For autoimmun anemi brukes glukokortikosteroider.

For eksempel bruk prednison. I fravær av effekt benyttes splenektomi. Det er rettet mot reseksjon av milten. Behandlingsregimet gjelder i nærvær av leukemi.

Ironpreparater brukes til å forhindre anemi:

  • medisinhemofer;
  • ferrum agent;
  • betyr sorbifer

Bruk hemoferdråper. For profylaktiske formål, reduser doseringen. Terapiperioden er opptil åtte uker. Klinikken forbedres om et par måneder.

Bivirkningene er som følger:

  • forstyrret appetitt
  • kvalme;
  • føle seg full
  • stol hold

Fremgangsmåten for administrering av legemet ferrum intramuskulært. Før behandling, utfør testing. Individuelt foreskrive dosering. Dosering betyr opptil to hetteglass.

Administrasjonsruten er dyp. Behandlingen er rettet mot å redusere smerttærskelen. Ampullen skal være uten sediment. Sorbifer er foreskrevet oralt. Vanligvis før måltider.

Kontroller jerninnholdet. Varigheten av behandlingen er over to måneder. Ved alvorlig sykdom varer terapien opptil seks måneder.

Midler totem er oppløselig i vann. Ta på tom mage. Varigheten av behandlingen er opptil seks måneder. Kontraindikasjoner for bruk av dette legemidlet:

  • hemolytisk anemi
  • aplastisk anemi

Diatese kan være en sammenhengende patologi. Alpurinol terapi brukes. Kontra:

Bruk kun lang behandlingstid. Avbrudd er ikke hensiktsmessig, ikke føre til effektiv behandling. Brukt vann i kombinasjon med dette verktøyet.

Takket være vanninntaket, forbedres diuresen. Antitumormedikamenter er ikke kompatible med dette middelet. Hvis du skal motta dette verktøyet, må du redusere doseringen av cytostatika.

Milurit betyr brukt med antikoagulantia, men en bivirkning er mulig. Jern akkumuleres i leveren ved bruk av jernholdige stoffer.

Metoder for bestemmelse og behandling av erythremi

Erythremia er en kronisk sykdom som er en type leukemi. Det er preget av et godartet kurs, men over tid er det ondartet degenerasjon eller utvikling av mange livstruende komplikasjoner mulig.

Denne sykdommen er preget av en kraftig økning i nivået av røde blodlegemer (erytrocytter), som skyldes en funksjonsfeil i reguleringen av bloddannelse. I den medisinske litteraturen finnes det et annet navn for erythremia - polycythemia vera. Du kan også møte begrepet sykdom Vaise-Osler.

Erythremia utviklingsmekanisme

Røde blodlegemer kalles røde blodlegemer. De spiller en viktig rolle i kroppen, fordi de er konstruert for å transportere oksygen til alle celler. Produksjonen av røde blodlegemer forekommer i flere menneskelige organer - i beinmargene (plassert i rørformede bein, ryggvirvler, ribber, etc.), lever og milt.

Disse blodcellene er 96% hemoglobin, som utfører transport av oksygen til vevet. Deres røde farge skyldes innholdet i sammensetningen av jern. Erytrocytter dannes fra stamceller. De betraktes som spesielle fordi de har unike egenskaper. Disse strukturene er i stand til å forvandle seg til en nødvendig celle.

Det er også gul benmarg i menneskelige bein. Den består hovedsakelig av fettvev. Den begynner å fungere og tar over funksjonen av å utvikle blodelementer i nødssituasjoner når bloddannelse ikke forekommer ordentlig.

Sann polycytemi refererer til sykdommer, hvis årsaker ikke er fullt etablert. På et tidspunkt begynner en sykes kropp å intensivt produsere røde blodlegemer, noe som fører til erytthia. Resultatet er en betydelig fortykning av blodet, blodproppene dannes. Også i 75% tilfeller av erythremi, observeres en økning i antall blodplater og leukocytter.

Som et resultat av alle disse negative endringene begynner hypoksi å øke, som følge av oksygen sult av menneskekroppen. På bakgrunn av mangel på næringsstoffer til de fleste organer, feiler deres arbeid, og mange komorbiditeter utvikler seg. De representerer en fare for livene til pasienter med erytremi og er ofte årsaken til deres død.

Årsaker til Eritremia

Erythremia er i de fleste tilfeller diagnostisert hos eldre. Også denne sykdommen kan vises hos menn eller kvinner i arbeidsalderen. Det ble funnet at representanter for det sterkere kjønn er mer utsatt for erythremi. Men det er bevist at ekte polycytemi refererer til en ganske sjelden sykdom. Det skjer årlig i omtrent 5 personer per 100 millioner.

I medisinsk litteratur er det flere hovedårsaker som fører til utvikling av erythremi:

  • genetisk predisposisjon. Det har blitt fastslått at genmutasjoner fører til utviklingen av denne farlige patologien. Det er derfor erythremi ofte oppdages på bakgrunn av sykdommer som Downs syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom og mange andre;
  • ioniserende stråling. Det kan føre til utvikling av erythremi, da det fører til endringer i kroppen på gennivå. På grunn av denne negative virkningen dør noen celler, noe som fører til sykdommen;
  • giftige stoffer. Når de tas inn, kan de forårsake alvorlige endringer på det genetiske nivået, noe som provoserer utseendet av erytrocytose. Farlige stoffer inkluderer benzen (finnes i bensin, forskjellige kjemiske løsemidler), noen antibakterielle og cytostatiske preparater.

Eritremia klassifisering

En slik sykdom som erytthia, som manifesteres i alle aldre, kan være akutt eller kronisk. I sistnevnte tilfelle kan utviklingen av sykdommen forekomme asymptomatisk i mange år. I denne situasjonen vil bare laboratoriet blodprøver indikere tilstedeværelse av visse patologier i menneskekroppen.

Avhengig av patogenesen kan erythremi være primær eller sekundær. Også på grunnlag av funksjonene i patologienes fremgang skiller to av dens former:

  • sant. En signifikant økning i røde blodlegemer er observert;
  • relativ (falsk). Det er preget av en normal verdi av antall erytrocytter, som kombineres med en kraftig reduksjon i volumet av blodplasma.

Stadier av Eritremia

Kronisk erythremi karakteriseres av flere stadier, som hver har sine egne karakteristika av kurset. Eksperter identifiserer:

  • første trinn. Dens varighet kan være forskjellig - fra flere måneder til et par tiår. Den første fasen av erythremia er preget av det totale fraværet av kliniske symptomer på sykdommen. I en laboratorieundersøkelse av blod kan det oppdages en liten økning i nivået av røde blodlegemer (ca. 5-7 x 1012 per liter blod). En moderat økning i hemoglobin observeres også;
  • erytremisk stadium. Det preges av en konstant økning i konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodet. Også tumordannelse begynner å skille seg inn i leukocytter og blodplater. Som et resultat av alle disse negative endringene øker volumet av blod i karene raskt. Hun selv forandrer seg også. Når erythremia blod blir tykkere, blir bevegelsens hastighet betydelig redusert. Som et resultat oppstår blodplateaktivering. De kommuniserer med hverandre og danner trafikkork. De overlapper lumen av de minste karene, noe som fører til utilstrekkelig blodtilførsel til vevet. Som et resultat av en økning i antall grunnleggende blodelementer, begynner det å mer degradere aktivt i milten. På grunn av dette kommer mange skadelige stoffer inn i pasientens kropp med erythremi, noe som påvirker dets funksjon negativt.
  • anemisk stadium. Karakterisert av utviklingen av fibrose i benmargen. I dette tilfellet er det en transformasjon av celler som pleide å ta en aktiv rolle i bloddannelsesprosessen. Som et resultat blir de erstattet av fibrøst vev. Denne prosessen fører til en gradvis reduksjon i nivået av røde blodlegemer, blodplater og hvite blodlegemer. Også er det anemiske stadium av erytthia karakterisert ved dannelsen av ekstramedullære fokaliteter av bloddannelse i milten og leveren. Dette er nødvendig for å kompensere for eksisterende brudd.

Symptomer på den første fasen av eritremi

Symptomer på erythremi er i stor grad avhengig av utviklingsstadiet av denne sykdommen. Først noterer de fleste pasientene følgende advarselsskilt:

  • hyperemi i huden og slimhinner. Utseendet til dette symptomet på erytthia er forbundet med en økning i konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodet. En endring i hudfarge observeres i alle deler av kroppen uten unntak. I dette tilfellet er hyperemi i erytthia ikke alltid akutt. I noen tilfeller blir huden ikke rød, men bare en blekrosa. Svært ofte forbinder pasienter ikke slike endringer med utviklingen av erythremi, noe som er feilaktig.
  • Utseendet av smerte i lemmer og fingre. Utviklingen av dette symptomet er forbundet med nedsatt blodtilførsel til de små fartøyene;
  • hodepine. Dette symptomet forekommer ikke hos alle pasienter, men finnes ganske ofte i begynnelsen av erythremia.

Symptomer på erytremisk stadium av sykdommen

Hvis sykdommen utvikler seg og seriøse endringer i blodsammensetningen blir observert, utvikles følgende symptomer:

  • hepatomegaly. Det er preget av en økning i leverenes størrelse, noe som indikerer utviklingen av visse patologiske prosesser i menneskekroppen;
  • splenomegali. Det er preget av en økning i miltens størrelse, som skjer mot bakgrunnen av overdreven fylling av kroppen med blod og dets deltakelse i prosessen med å dele røde blodlegemer og andre elementer;
  • økt hyperemi i huden og slimhinner. I tillegg er hovne vener tydelig synlige på en sykes kropp på grunn av overdreven fylling med blod;
  • øke blodtrykksnivået;
  • utseende av erytromelalgi. Dette bruddet er ledsaget av utvikling av uutholdelig smerte av brennende karakter i fingertuppene på nedre og øvre ekstremiteter. Erytromelalgi fører til alvorlig rødhet av huden og utseendet av cyanotiske flekker;
  • utviklingen av alvorlig smerte i leddene;
  • kløe oppstår, som forverres etter vannprosedyrer;
  • utvikling av magesår og duodenalt sår. Dette skyldes brudd på blodtilførselen til vevet og mot bakgrunnen av trofiske prosesser;
  • blødning. Pasienter oppdager økte blødende gummier og andre lidelser;
  • Vanlige symptomer. På grunn av utviklingen av alle negative prosesser i kroppen, klager pasienter med erytthia over svakhet, tretthet, svimmelhet, tinnitus, etc.

Symptomer på anemisk stadium av erythremi

Sann polycytemi uten riktig behandling fører til en betydelig forverring av pasientens tilstand. Hvis han ikke får rettidig hjelp, utvikles følgende symptomer:

  • alle tegn på anemi opptrer. Hos mennesker er huden betydelig blekere, svakhet, svimmelhet og forverring av kroppens generelle tilstand;
  • intens blødning. Kan oppstå spontant eller etter mindre skade. I alvorlige tilfeller kan blødning vare flere timer og er vanskelig nok til å stoppe;
  • utseendet av blodpropper. Dette fenomenet er hovedårsaken til død i nærvær av erythremi. På grunn av dannelsen av blodpropper, blir blodsirkulasjonen forstyrret i venene på underekstremiteter, i hjernens kar, etc.

Diagnose av Eritremia

Erythremia er diagnostisert av en høyt spesialisert hematolog. Han foreskriver en rekke tester og undersøkelser for å identifisere graden av negative endringer i menneskekroppen og bestemme den beste behandlingsstrategien. Disse inkluderer:

  • fullfør blodtall, der det blir observert en endring i en rekke indikatorer. En økning i røde blodlegemer og hemoglobin, leukocytter, blodplater observeres. Etterpå, når sykdommen har nådd den siste fasen av alvorlighetsgraden, blir disse blodparametrene signifikant under normale, noe som indikerer utviklingen av anemi;
  • beinmargepunktur. Denne prosedyren utføres med en tynn nål. Etter å ha undersøkt det oppsamlede biologiske materialet kan antall hematopoietiske celler, tilstedeværelsen av ondartede prosesser eller fibrose bestemmes;
  • biokjemisk blodprøve. Lar deg identifisere mengden jern i kroppen. Bestemmer nivået av leverenprøver i blodet. De korresponderer med antall stoffer som slippes ut i blodet når celler i dette organet blir ødelagt. Nivået av bilirubin er også påvist, hvilket indikerer intensiteten i prosessen med ødeleggelse av røde blodceller;
  • Ultralyd i bukorganene. Det er nødvendig å bestemme størrelsen på leveren og milten for å identifisere fosi av fibrose;
  • doppler sonografi. Designet for å bestemme hastigheten på blodstrømmen bidrar til å identifisere blodpropper i karene.

Det bidrar også til å gjøre en korrekt diagnose ved å undersøke pasientens historie og undersøke pasienten, siden mange av symptomene på sykdommen er synlige for det blotte øye. Legen utfører også en samtale med pasienten og registrerer nøye alle eksisterende klager.

Prinsipper for behandling av sykdommen

Når erythremia behandling primært er rettet mot den generelle styrken av kroppen. For å gjøre dette anbefales pasienten å lede en sunn livsstil, for å organisere dagregimet riktig. For en erythremi pasient anbefales det å gå mye i friluft, men for å minimere soling.

Dessuten er pasienten ønskelig å holde seg til melk-vegetabilsk diett. Produkter av animalsk opprinnelse kan være tilstede i dietten, men ikke i store mengder. Kontraindikasjoner er etablert angående mat, som inneholder mye askorbinsyre eller jern.

Hovedmålet med terapi i erytthia er å redusere nivået av hemoglobin (opptil 140-160 g / l) og hematokrit (opptil 45-46%). En spesiell symptomatisk behandling er også foreskrevet for å eliminere de viktigste ubehagelige symptomene på sykdommen. Spesielt er medisiner foreskrevet for å lindre smerter i lemmer, problemer med blodsirkulasjon, etc.

For å redusere antall røde blodceller, er hemoglobin og hematokrit i erytthia-spesifikke prosedyrer anvendt:

  • årelating. Med denne prosedyren kan du redusere volumet av blod i karene, noe som vil føre til en delvis normalisering av hovedindikatorene i erythremia. Opptil 300-500 ml blod fjernes vanligvis om gangen med en frekvens på 2-4 dager. Dette gjøres til hemoglobinnivået faller til et tolerabelt nivå på 140-150 g / l. Denne behandlingen er kontraindisert for høyt antall blodplater;
  • eritrotsitaferez. Det er en effektiv prosedyre, et verdig alternativ til blodsetting i erythremia. Under erytrocytaferesen utskilles erytrocytter fra pasientens blod. Prosedyren utføres ved hjelp av en spesiell filtreringsanordning. Det lar deg skille de røde blodcellene og returnere plasmaet tilbake i blodet.

Narkotikabehandling av erythremi

Hvis ekte polycytemi ledsages av mange ubehagelige symptomer, er pasienten foreskrevet cytostatika. De brukes i nærvær av intens kløe på huden, med en betydelig økning i nivået av hovedelementene i blodet. Også indikasjoner på utnevnelse av cytostatika inkluderer økning av milt og lever, utvikling av peptisk sår, venøs trombose og andre komplikasjoner av erytthia.

Disse stoffene kan undertrykke veksten av ulike celler i menneskekroppen, så de er relevante for behandlingen av denne sykdommen. De mest populære cytostatika inkluderer:

  • Mielosan;
  • hydroksyurea;
  • Imifos;
  • busulfan;
  • radioaktivt fosfor og andre.

Den siste løsningen anses spesielt effektiv. Det kan samle seg i beinene og hemme funksjonen av beinmargen, noe som fører til eliminering av mange av de forstyrrende symptomene på erythremi. Hvis et behandlingsforløp med radioaktivt fosfor ga et positivt resultat, vil pasienten oppleve en stabil remisjon i 2-3 år. Hvis etter ønsket behandling ikke den ønskede effekten observeres, gjentas den.

Denne metoden for behandling av erythremi har mange bivirkninger, slik at bruken av dette bør skje under tilsyn av en erfaren lege.

Bruk av andre legemidler for erythremi

Hvis anemi av autoimmun opprinnelse utvikler seg i nærvær av erythremi, foreskrives glukokortikosteroider. Prednisolon er mest brukt. Dosen og diettregimet bestemmes av legen, avhengig av sykdommens karakteristika. Hvis denne behandlingen ikke gir et positivt resultat, vises pasienten kirurgi for å fjerne milten.

Hvis utviklingen av erythremi viste tegn på akutt leukemi, utføres terapien i henhold til den generelt aksepterte ordningen.

Du bør heller ikke glemme at i nærvær av denne sykdommen er kroppen mangelfull i jern. Dette skyldes det faktum at det forbinder med hemoglobin, hvorav mye overskrider normen.

Derfor er mange pasienter foreskrevet medikamenter som kompenserer for jernmangel. Disse inkluderer:

  • Ferrum Lek;
  • totem;
  • Sorbifer;
  • Hemofer og andre analoger.

Hvis uratovi diatese observeres under erythremi, er Allopurinol foreskrevet. Det gjør at du kan redusere nivået av urat i blodet, som økte betydelig mot bakgrunnen for rask ødeleggelse av røde blodlegemer. Doseringen og diett av dette legemidlet bestemmes av mange faktorer. Først av alt er det konsentrasjonen av urinsyre i kroppen til en syk person.

Prognose for erythremi

Behandlingen av denne sykdommen oppstår i de fleste tilfeller på sykehuset. Dette er en nødvendig nødvendighet, fordi de brukte stoffene har mange bivirkninger. Under erythremia-behandling er det nødvendig å kontinuerlig justere doseringen av essensielle legemidler og overvåke kroppens respons.

Komplikasjonene av denne sykdommen inkluderer myelofibrose og levercirrhose. De utvikler seg i fravær av tilstrekkelig behandling eller manglende overholdelse av anbefalingene fra legen. Utviklingen av myeloid leukemi er også mulig. Men gitt utviklingen av moderne medisin, er utløpet av erytthia vanligvis godartet. Varigheten av livet med utviklingen av denne sykdommen er 10 år eller mer.

erythremia
(Vaquez-Osler sykdom)

Blodsykdommer

Generell beskrivelse

Erytremi er en kronisk leukemi som er preget av tumorproliferasjon av alle hemopoietiske bakterier, spesielt erytroidea bakterien, som følge av økning i antall erytrocytter i blodet (i noen tilfeller leukocytter og blodplater), hemoglobin, masse, viskositet og blodpropp.

Erythremia forekommer hovedsakelig i alderen. Forekomsten varierer fra 0,6 til 1,6 per 100 000 befolkning. Det er familiens tilfeller av sykdommen.

Det er tre stadier av sykdomsforløpet: initial, utviklet (erytremisk) og terminal.

Klinisk bilde

  • hodepine, svimmelhet;
  • høyt blodtrykk;
  • synshemming;
  • hjertesmerter;
  • kløe;
  • nummenhet i armene og bena;
  • følelse av tyngde i venstre og høyre hypokondrium;
  • hevelse av bena, føtter;
  • feber,
  • generell svakhet, svette.

Diagnose av Eritremia

  • Fullstendig blodtelling: En økning i nivået av røde blodlegemer, hemoglobin, blodplater, leukocytter.
  • Stern punktering.
  • Ultralyd i mageorganene: forstørret lever, milt.

Kriterier for diagnosen eritremii:

  • Økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer: For menn - mer enn 36 ml / kg, for kvinner - mer enn 32 ml / kg.
  • Normal arteriell oksygenmetning (mer enn 92%).
  • Forstørret milt.
  • Leukocytose mer enn 12x109 i 1 μl (i fravær av infeksjoner og forgiftninger).
  • Trombocytose mer enn 400x109 i 1 μl (i fravær av blødning).
  • Økt alkalisk fosfataseinnhold av nøytrofiler (i fravær av infeksjoner og forgiftninger).
  • Økning i serum umettet B12-bindingsevne.

Diagnosen er pålitelig med bekreftelse på 3 tegn.

Erythremia Behandling

  • Blodsletting (frekvens og volum avhenger av sykdomsstadiet).
  • Cytotoksiske stoffer for alvorlig sykdom.
  • Antikoagulantia.
  • Antiplatelet narkotika ("Aspirin", "Clopidogrel").
  • Antihypertensiv terapi.
  • Transfusjoner av frosset plasma i tilfelle økt blødning.

Viktige stoffer

Det er kontraindikasjoner. Høring er nødvendig.

  • Aspirin (antiplatelet agent). Doseringsregime: Innvendig, etter måltider, drikker du ned med tilstrekkelig mengde vann i en dose på 50-250 mg / dag. for 3 doser.
  • Hydroxyurea (antitumor middel, antimetabolitt). Dosering: Innvendig, om morgenen på tom mage i startdosen på 0,5-2,0 g / dag. en gang før starten av normalisering av blodparametere. Etter å ha oppnådd remisjon (midlertidig svekkelse eller forsvunnelse av manifestasjonene av sykdommen) - vedlikeholdsbehandling av 0,5 g av legemidlet daglig.
  • IFN (anti-tumor, immunomodulerende middel). Doseringsregime: inn / m, s / c 15-30x10 6 IE 2-3 ganger i uken.
  • Anagrelid (antiplatelet agent). Dosering: Ved munn, 1-10 mg / dag., Vedlikeholdsbehandling 1,5-2,5 mg / dag.

Hvordan behandles blod erythremia og symptomer på Vacaise sykdom

Erythremia er en sykdom av svulstende natur, der det er en progressiv økning i innholdet i røde blodlegemer. Pasienter med denne sykdommen trenger rettidig behandling, siden mangelen på det kan være dødelig.

Årsaker og klassifisering

De eksakte årsakene til sykdommen Vacaise er ennå ikke blitt fastslått. Det er imidlertid en rekke faktorer som øker risikoen for utvikling. Disse inkluderer:

  • Genetisk predisposisjon. Erythremi finnes ofte hos mennesker med genetiske patologier, som Downs syndrom, Klinefelter syndrom, Marfan syndrom, Bloom syndrom.
  • Eksponering for giftige stoffer. Giftstoffer er i stand til å trenge inn i blodet og forårsake utvikling av mutasjoner. Blant de kjemiske mutagene er antibakterielle midler (kloramfenikol), cytostatika, benzen.
  • Ioniserende stråling. Strålingsstråling absorberes delvis av menneskekroppens celler, og forårsaker alle slags brudd. I fare er innbyggere av negativ (miljømessig synspunkt) områder og pasienter som mottok strålebehandling på grunn av tilstedeværelse av ondartede neoplasmer.

Patologi er en type leukemi. Klassifiseringen av sykdommen er basert på følgende faktorer:

  • flytform: akutt, kronisk;
  • type utvikling: sann, relativ (falsk);
  • nukleasjonsmekanisme: primær, sekundær.

Stadier og deres symptomer

På tidlige stadier av utviklingen avslører sykdommen seg ikke på noen måte, derfor innser en person ikke sin tilstedeværelse. Når det utvikler seg, oppstår de første symptomene på erytthia.

hoved~~POS=TRUNC

Tegn på sykdommen i fase 1:

  • Rødhet i huden, slimhinner. Årsaken til hyperemi ligger i økt konsentrasjon av røde blodlegemer i blodet. Huden blir blekrosa eller rød, og i alle deler av kroppen.
  • Ubehagelige opplevelser i fingrene, lemmer. Tilstedeværelse av smerte i erythremia på grunn av nedsatt blodsirkulasjon i små kar.

Noen pasienter kan oppleve hodepine.

Eritremicheskaya

Med utviklingen av sykdommen kommer neste stadium av erythremi, symptomene som er mer uttalt. Disse inkluderer:

  • Forverring av generell trivsel. Patologiske prosesser som forekommer i kroppen forårsaker svakhet, svimmelhet, tretthet, tinnitus og andre ubehagelige symptomer.
  • Rodonalgia. Ledsaget av utseendet på lilla flekker og brennende smerter, lokalisert i fingrene og tærne.
  • Splenomegali og hepatomegali (utvidelse av milt og lever).
  • Forsterkning av hyperemi i huden og slimhinner, utseendet av hovne vener.
  • Sykdommer i fordøyelseskanalen. Trofiske prosesser forstyrrer den normale strømmen av blod til vevet, noe som fører til utvikling av duodenalt sår og mage.
  • Blødning (inkl. Økt blødning av tannkjøttet).
  • Kløe (spesielt etter kontakt med vann).
  • Alvorlig ledsmerte.
  • Høyt blodtrykk.

blodfattig

Med progresjonen av Vacaise's sykdom forverres symptomene. Pasienten konfronteres med følgende patologiske forhold:

  • Alvorlig blødning. Oppstå spontant eller mot bakgrunnen av skaderne. I noen tilfeller er det umulig å stoppe blodet innen få timer.
  • Anemi. Jernmangel følger med blanchering av huden, forverring av generell trivsel, utseende av svakhet og svimmelhet.
  • Trombusdannelse. Dannelsen av trombotiske plaques fører til nedsatt blodsirkulasjon i hjernens kar, underben, etc. I slike tilfeller øker sannsynligheten for død kraftig.

diagnostikk

Diagnose av Vaisez sykdom er kompleks. For å fastslå patologien, tas følgende tiltak:

  • generell og biokjemisk blodprøve;
  • ultralyd undersøkelse;
  • beinmargepunktur;
  • doppler sonografi.

Blodprøve

Den første studien utført på pasienter med mistanke om erythremi er et komplett blodtall. Biologisk materiale samles opp i tom mage, i et eget rom. Sygeplejersken gnider fingeren med alkohol, deretter punkterer og tar noen milliliter blod.

Hvis en person lider av en sykdom, oppdages det ved en endring i flere indikatorer. Ved begynnelsen av erytthia øker hemoglobin innholdet av røde blodlegemer, blodplater og leukocytter. Senere stadier kjennetegnes av en nedgang i ytelsen på grunn av utviklingen av anemi.

Blodbiokjemi

Biokjemisk blodprøve brukes til å bestemme følgende indikatorer:

  • bilirubinnivå (avhenger av intensiteten av ødeleggelse av røde blodlegemer);
  • mengden av jern i blodet;
  • urinsyreinnhold
  • nivået på leverprøver (avhengig av intensiteten av ødeleggelsen av leverceller).

Blodprøvetaking er utført på en tom mage fra en vene. Sykepleieren bandaserer pasientens arm 10-15 cm over albuen og ber om å "jobbe med knyttneve". Pasienten klemmer og unclenches fingrene, noe som gjør venene større og letter prosedyren. Deretter settes en nål inn i huden, forbehandles med en alkoholoppløsning, og blod tas.

Benmargepunktur

Vaquez sykdom er også diagnostisert ved beinmargepunktur. Prosedyren utføres med en tynn nål uten anestesi. Legen pierces huden og periosteumet, ringer 0,5-1 ml biologisk materiale inn i en sprøyte og fjerner forsiktig nålen. Punktstedet er lukket med en tampong, og en gips limes på toppen.

Resultatene av studien antyder tilstedeværelsen av:

  • celler i benmargen (deres totale antall, forholdet mellom celler av erytroide, leukocytt og blodplater);
  • fibrose - spredning av bindevev;
  • endrede kreftceller.

Prosedyren er enkel, men den skal utføres av en erfaren lege i operasjonen. Hvis du ikke gjør det, kan det føre til punktering av brystbenet, hjertet, lungene og store blodårene.

Laboratorie markører

For å få detaljert informasjon om den funksjonelle tilstanden til det hematopoietiske systemet i benmargen, utføres en definisjon:

  • erytropoietinnivåer;
  • total jernbindende evne til blodserum.

Mistanke om Vaquez sykdom inkluderer en ultralyd av bukorganene. Metoden betraktes som enkel og trygg, slik at du kan bestemme størrelsen og tilstanden til indre organer (milt, lever).

Sykdommen er diagnostisert med følgende symptomer:

  • en økning i organer (på grunn av blodoverløp);
  • hjerteinfarkt i leveren og milten;
  • utvikling av fibrotiske prosesser.

Doppler

Doppler sonografi er en annen metode basert på bruk av ultralydbølger. I dette tilfellet reflekteres strålingen fra blodet i karene som er under studien, og blir matet tilbake til mottakeren. Dette gir deg mulighet til å få informasjon om hastigheten på blodstrømmen i karene og diagnostisere trombotiske komplikasjoner (hjerteinfarkt og hjerneslag av indre organer). Mangelen på blodstrøm eller lav hastighet kan indikere tilstedeværelsen av blodpropp som blokkerer fartøyets lumen.

behandling

Behandling av erythremi begynner umiddelbart etter diagnose. Det er umulig å utsette terapi for senere, da dette kan føre til sykdomsprogresjon og utvikling av komplikasjoner.

Det legges vekt på følgende:

  • bruk av narkotika;
  • symptomatisk terapi;
  • redusert hematokrit og hemoglobin;
  • korreksjon av urat diatese;
  • forbedret blodgass;
  • jernmangel eliminering.

Narkotika terapi

I nærvær av uttalt symptomer på erythremi, er behandlingen basert på bruk av cytostatika - legemidler som hemmer cellevekst. Tilordne disse stoffene i følgende tilfeller:

  • konsentrasjonen av blodceller stiger raskt;
  • indre organer (lever, milt) øker;
  • Det er komplikasjoner forbundet med dannelsen av blodpropper (hjerteinfarkt, slag).

De vanligst foreskrevne legemidlene er Mielosan, Busulfan, Imifos, Hydroksyurea og Radioaktivt fosfor. Den mest effektive er det siste stoffet som akkumuleres i beinene og undertrykker beinmargens arbeid. I de fleste tilfeller gir behandlingen et positivt resultat: bidrar til å eliminere symptomene på sykdommen og begynnelsen av remisjon i en periode på 2-3 år. Hvis terapi er ineffektiv, tilbringer du en annen 1 kurs.

Cytotoksiske stoffer - sterke legemidler som kan forårsake utvikling av uønskede reaksjoner. Derfor utføres behandlingen på et sykehus under tilsyn av en lege som overvåker overholdelse av dosering og diett. Behandling med cytostatika krever konstant overvåkning av perifere blodparametere.

Forbedre blodstrømmen

Når blodet blir viskøst, stiger blodtrykket og risikoen for blodpropper. Det er mulig å forbedre blodstrømmen og forhindre utvikling av trombotiske komplikasjoner ved hjelp av stoffer: Heparin, Dipyridamol, Aspirin, etc.

Også for denne blødningen kan utføres - en prosedyre forbundet med kunstig fjerning av en del av blodet fra kroppen. For det første desinfiserer legen pasientens hud, og pierces deretter en av de overfladiske venene med en spesiell nål. Sessioner holdes annenhver dag. I en prosedyre kan du trekke fra 150 til 400 ml blod.

Blødning fører til følgende resultater:

  • normalisering av antall blodceller;
  • lavere blodtrykk;
  • eliminering av erythromelalgi - lys rødhet og brennende smerter i lemmer;
  • normalisering av hematokrit og hemoglobin.

Redusert hemoglobin og hematokrit

Hvis undersøkelsesresultatene viser en økning i antall røde blodceller mens det opprettholdes det normale antallet leukocytter og blodplater, blir behandlingen redusert til fjerning av røde blodlegemer. Slike terapi har en positiv effekt på sykdomsforløpet.

Blødning brukes til å redusere hematokrit og hemoglobin (metoden beskrevet tidligere). Også, Vaquez sykdom kan behandles med erytrocytaferesi, en metode forbundet med fjerning av røde blodlegemer fra blodet.

Jernmangel eliminering

Anemi er ofte funnet hos pasienter med erythremi. Jernmangel kan skyldes behandling (blødning, RBC) eller aktiv dannelse av RBCs. Uansett hva som forårsaket denne tilstanden, bør den behandles, fordi den påvirker sykdomsforløpet negativt.

Du kan fylle opp mengden jern i kroppen din ved hjelp av følgende medisiner:

Korrigering uratovogo diathesis

Et økt urinsyreinnhold i blodet indikerer tilstedeværelsen av urat diatese, en tilstand som krever umiddelbar behandling. Hvis du forsinker behandlingen til senere, kan alvorlige komplikasjoner utvikles (inkludert funksjonshemming).

For korreksjon av urat diatese, er legemidler som Anturan (Sulfinpyrazon) og Allopurinol foreskrevet.

Symptomatisk terapi

Symptomatisk behandling av Varez sykdom utføres i alle stadier av utviklingen av den patologiske prosessen. Oppgaven er å eliminere symptomene på økt BCC, trombotiske og anemiske komplikasjoner.

Følgende legemidler brukes som en del av symptomatisk terapi:

  • antihypertensive midler - redusere forhøyet blodtrykk
  • antihistaminer - lindrer kløe;
  • hjerte glykosider - forbedre hjertefunksjonen;
  • gastroprotectors - beskytte fordøyelseskanalen.

Med anemi, blodtransfusjoner, røde blodlegemer og blodplatemasse utføres. Med økt ødeleggelse av blodceller i milten utføres reseksjon (fjerning) av organet.

Vaisez sykdom krever kompleks behandling. Riktig terapi øker pasientens varighet og livskvalitet.

Erythremia blod test indikatorer

erythremia

Erythremia er en ondartet patologi av blodet, ledsaget av intens myeloproliferasjon, som fører til utseendet i blodet av et stort antall røde blodlegemer, samt noen andre celler. Erythremia kalles også polycytemi vera. Med andre ord er det kronisk leukemi.

Blodceller som er dannet i overskudd, har en normal form, struktur. På grunn av det faktum at tallet deres vokser, øker viskositeten, blodstrømmen bremses betydelig, og blodproppene begynner å utvikle seg. Alt dette fører til problemer med blodtilførsel, noe som fører til hypoksi, noe som øker med tiden. Første gang om sykdommen i slutten av det nittende århundre, snakket Vaquez, og allerede i de første fem årene av det tjuende århundre fortalte Osler om mekanismen for utseendet til denne blodpatologien. Han definerte også erythremi som en egen nosologi.

Erythremia årsaker

Til tross for at nesten et og et halvt århundre er kjent om erythremia, er det fortsatt dårlig forstått, de pålitelige årsakene til utseendet er ukjente.

Erythremia ICD (International Classification of Diseases) - D45. Noen forskere konkluderte under epidemiologisk overvåkning at erytthia er forbundet med transformasjonsprosesser i stamceller. De observert en tyrosinkinasemutasjon (JAK2), hvor fenylalanin erstattet valin i seks hundre og syttende posisjon. En slik anomali er en satellitt av mange blodsykdommer, men det skjer spesielt ofte i erythremi.

Det antas at det er en familieutsettelse for sykdommen. Så, hvis erythremia skadet nære slektninger, øker sjansen for å få denne sykdommen i fremtiden. Det er noen mønstre av forekomsten av denne patologien. Erythremia påvirkes overveiende av personer i alderen (seksti til åtti år), men det er fortsatt isolerte tilfeller når det utvikles hos barn og unge. Hos unge pasienter er erythremi svært vanskelig. Menn er en og en halv ganger mer sannsynlig å lide sykdom, men blant de sjeldne tilfellene av sykelighet blant unge, er det kvinnelige kjønn som råder.

Blant alle blodsykdommene, ledsaget av myeloproliferasjon, er erytthia den vanligste kroniske sykdommen. Av de hundre tusen menneskene, trettifem mennesker lider av ekte polycytemi.

Erythremia symptomer

Erythremia sykdom manifesterer sakte, for en tid en person ikke engang mistenker at han er syk. Over tid gjør sykdommen seg selv, i klinikken dominert av fenomenet overflod, så vel som relaterte komplikasjoner. Så på huden, og spesielt på nakken, blir hovne store vener tydelig synlige. I tilfelle av polycytemi har huden en kirsebærfarge, slik lyse farger er spesielt uttalt i åpne områder (ansikt, hender). Lær og tunge tar en rødblå nyanse, hyperemisk og konjunktiv (øyne som om de er fylt med blod).

Et annet karakteristisk trekk ved erytthia er et symptom på Kuperman, hvor den myke ganen er forskjellig i farge, mens den harde forblir den samme. Disse fargene i hud og slimhinner skyldes at de små karene som er på overflaten, overløper med blod, blir bevegelsen langsom. Av denne grunn går nesten alle hemoglobin i redusert form.

Det andre viktige symptomet er kløe. Han er nesten halvparten av mennesker som lider av erytremi. Denne kløen blir spesielt intens etter svømming i varmt og varmt vann. Årsaken til dette er frigjøring av serotonin, prostaglandiner og histamin. Ofte oppstår erytromelalgi. Det vil bli preget av en veldig sterk smertefull brennende følelse på fingertoppene. En form for smerte er ledsaget av rødhet og dannelsen av cyanotiske flekker. Årsaken til brenning er et stort antall blodplater, på grunn av hvilke mikrothrombber dannes.

True erythremia er ofte ledsaget av en økning i størrelsen på milten. Forstørrelsen av denne kroppen kan være hvilken som helst grad. Kan lide og lever. Hepatomegali i dette tilfellet vil bli forårsaket av økt blodtilførsel, direkte deltakelse av leveren i prosessene for myeloproliferasjon.

I noen tilfeller av erytthia, utseendet av sår i tolvfingre, mage. Duodenalsår hos disse pasientene er vanlig. Dette skyldes det faktum at blodpropper i slimhinnene medfører forverring av trofismen, noe som reduserer kroppens evne til å hemme veksten av Helicobacter pylori.

Et annet farlig symptom er utviklingen av blodpropp i karene. Tidligere ble blodproppene hovedårsaken til dødsfallet i erythremia. Blodpropper dannes hos pasienter med denne sykdommen på grunn av for høy viskositet, endringer i vaskulærvegg. Dette forårsaker en defekt i blodsirkulasjonen i blodårens hjerter, ben og kar, samt koronarbeholdere. Til tross for kroppens høye evne til trombose, kan erytthia ledsages av blødning. Ganske ofte bløder fra esophageal vener, tannkjøtt.

Erythremia kan også ledsages av leddgikt i leddgikt. Årsaken til dette er en økning i urinsyre nivåer. Ifølge resultatene av overvåking er dette symptomet notert av hver femte person med erythremi. Sann polycytemi blir ofte ledsaget av utslettende endarteritt, så pasienter klager over smerter i bena. Smerten vil forårsake ovennevnte erytromelalgi. Hyperplasi KM indikerer smerte med trykk eller tapping av flate ben.

Subjektive symptomer som pasienten med erythremi kan indikere: tretthet, støy, tinnitus, fremsyn, hodepine, dårlig syn, svimmelhet, kortpustethet. På grunn av viskositeten av blodtrykket hos pasienter økte stabilt. Med en lang sykdomssykdom kan cardiosklerose, hjertesvikt forekomme.

Erythremia passerer 3 stadier. Med første erytrocytose moderat, i CMC - panmielose. Vaskulære, organkomplikasjoner enda. Litt forstørret milt. Dette stadiet kan vare fem eller flere år. I den proliferative fasen av plethor og hepatosplenomegali blir uttalt på grunn av myeloid metaplasi. Pasientene begynner å tømme. I blodet er bildet annerledes. Det kan være utelukkende erytrocytose eller trombocytose med erytrocytose eller panmielose. Neutrofile variant og venstre skifte kan heller ikke utelukkes. I serum øker urinsyren betydelig. Erytremi i utarmingsfasen (tredje fase) er preget av en stor lever, milt, hvor myelodysplasi er funnet. Pancytopeni vokser i blodet og myelofibrose i CMC.

Erythremia er ledsaget av en reduksjon i vekt, et symptom på "sokk og hansker" (bein og hender endrer spesielt farge intensivt). Erythremia er også ledsaget av høyt blodtrykk, økt tendens til bronkitt og luftveissykdommer. Under trepanobiopsy er en hyperplastisk prosess (av produktiv natur) diagnostisert.

Erythremia blodprøve

Laboratoriedata for erythremi er svært forskjellige fra en sunn person. Så er indikatoren for antall erytrocytter betydelig økt. Blodhemoglobin vokser også, det kan være 180-220 gram per liter. Fargeindikator for denne sykdommen, som regel, under enheten, og er 0,7 - 0,8. Det totale volumet blod som sirkulerer i kroppen er mye mer enn normalt (en og en halv - to og en halv ganger). Dette skyldes økning i antall røde blodlegemer. Hematokrit (forholdet mellom blodelementer til plasma) endres også raskt på grunn av økte røde blodlegemer. Det kan nå sekstifem prosent eller mer. Det faktum at regenerering av erytrocytter under erythremi går frem i en akselerert modus, indikeres av det høye antallet retikulocyttceller. Deres prosentandel kan nå femten til tjue prosent. Erytroblaster (single) kan bli funnet i et smelte, er polychromasy av erytrocyter funnet i blodet.

Antall leukocytter øker også, vanligvis en halv til to ganger. I noen tilfeller kan leukocytose være enda mer uttalt. Økningen fremmes av en kraftig økning i nøytrofiler, som når sytti og åtti prosent, og noen ganger mer. Noen ganger er det et skifte av myelocytisk karakter, oftere - en stakk. Eosinofilfraksjonen vokser også, noen ganger med basofiler. Antall blodplater kan vokse til 400-600 * 109l. Noen ganger kan blodplater nå høye nivåer. Alvorlig økt blodviskositet. Den erytrocytiske sedimenteringshastigheten overskrider ikke to millimeter per time. Mengden urinsyre øker også, noen ganger raskt.

Du bør vite at alene for diagnostisering av en blodprøve ikke vil være nok. Diagnosen "erythremia" er laget på grunnlag av klinikken (klager), høyt hemoglobin, et stort antall røde blodlegemer. Sammen med en blodprøve for erythremi, gjør de også en beinmargundersøkelse. Det er mulig å finne i det spredning av KM-elementer, i de fleste tilfeller skyldes det erytrocyt-stamceller. Samtidig opprettholdes evnen til å modne i cellene i beinmargene på samme nivå. Denne sykdommen må differensieres med ulike sekundære erytrocytose, som fremkommer på grunn av reaktiv irritasjon av erytropoiesis.

Erythremia forekommer i form av en lang, kronisk prosess. Faren for livet reduseres til høy risiko for blødning og dannelse av blodpropper.

Erythremia behandling

I begynnelsen av utviklingen av erythremia sykdommen er tiltak rettet mot generell styrking vist: normal modus, både arbeid og hvile, går, minimerer soling, fysioterapi aktiviteter. Kosthold for erythremia - melke-grønnsak. Animalske proteiner bør være begrenset, men ikke utelukket. Du kan ikke bruke de produktene som inneholder mye askorbinsyre, jern.

Hovedmålet med erythremia-terapi er å normalisere hemoglobin (opptil hundre og førti til hundre og femti) og hematokrit til førtifem til seksogti-seks prosent. Det er også nødvendig å minimere komplikasjonene som ble forårsaket av transformasjoner i det perifere blodet i erythremi: smerter i lemmer, jernmangel, problemer med blodsirkulasjon i hjernen, samt organer.

For å normalisere hematokrit med hemoglobin brukes fortsatt blødning. Volumet av blodsetting i erytthia er fem hundre milliliter om gangen. Blodsletting skjer hver annen dag eller hver fjerde til fem dager til de ovennevnte indikatorene er normalisert. Denne metoden er tillatt innenfor rammene av akutte tiltak, siden det stimulerer benmarget, spesielt funksjonen av trombopoiesis. Med samme formål kan brukes og erytrocytaferesen. Med denne manipulasjonen fjernes kun erytrocyttmassen fra blodbanen, og returnerer plasmaet. Ofte gjøres dette også hver annen dag, ved hjelp av en spesiell filtreringsenhet.

Hvis erythremia er ledsaget av intens kløe, blir det brukt komplikasjoner fra karene (arteriell trombose, blodårer), deretter cytostatika, vekst av leukocyttfraksjonen, samt blodplater, en stor milt, sykdommer i indre organer (GU eller duodenum, kranspulsårssykdom, problemer i hjernens blodsirkulasjon). Disse stoffene brukes til å undertrykke multiplikasjonen av forskjellige celler. Disse inkluderer Imifos, Mielosan, samt radioaktivt fosfor (P32).

Fosfor anses som den mest effektive, da den akkumuleres i høye doser i beinene, og dermed hemmer benmargsfunksjonen, som påvirker erytropoiesen. P32 administreres oralt tre til fire ganger 2 mC. Intervallet mellom to doser - fra fem dager til en uke. Det kreves et kurs på seks til åtte mC. Hvis behandlingen er vellykket, vil pasienten være i remisjon i to til tre år. Denne remisjonen er både klinisk og hematologisk. Hvis effekten ikke er tilstrekkelig, gjentas kurset etter noen måneder (vanligvis tre eller fire). Cytopenisk syndrom kan oppstå fra å ta disse legemidlene, som sannsynligvis vil utvikle seg til osteomyelofibrose, kronisk myeloid leukemi. For å unngå slike ubehagelige utfall, samt lever og miltmetaplasi, er det nødvendig å holde total dose av legemidlet under kontroll. Legen må sørge for at pasienten ikke tar mer enn tretti mC.

Imiphos i erythremia uttalt hindrer reproduksjon av røde blodlegemer. Kurset krever fem hundre eller seks hundre milligram Imifos. Han administreres femti milligram på en dag. Varigheten av remisjon er fra seks måneder til ett og et halvt år. Det skal huskes at dette verktøyet har en skadelig effekt på myeloid vev (inneholder myelotoksiner), og dette forårsaker hemolyse av røde blodlegemer. Derfor bør dette legemidlet for erythremi brukes med særlig forsiktighet, hvis milt- og blodplatefraksjonene ikke er involvert i prosessen, varierer leukocytter lite fra normen.

Mielosan er ikke det valgte stoffet for erythremi, men det er av og til foreskrevet. Dette legemidlet brukes ikke dersom leuko-, blodplättene i henhold til resultatene av studien ligger innenfor det normale området eller senkes. Som ekstra midler brukes antikoagulant medisiner (i nærvær av trombose). Slike behandling utføres utelukkende under streng kontroll av protrombinindeksen (den må være minst seksti prosent).

Fra antikoagulanter av indirekte eksponering til pasienter med erytthia, gi Fenilin. Det tas daglig for tre hundre milligram. Blodplate disaggreganter brukes også (acetylsyre er fem hundre milligram daglig). Etter å ha tatt Aspirin, injiseres saltoppløsning i en vene. En slik sekvens er nødvendig for å eliminere plethoren.

Hvis erythremia behandles i en menighet, er det tilrådelig å bruke myelobromol. To hundre og femti milligram er foreskrevet hver dag. Når leukocytter begynner å falle, blir legemidlet gitt på en dag. Avslutt helt når leukocytter faller til 5 * 102l. Klorbutin er foreskrevet åtte til ti milligram oralt. Varigheten av behandlingen med dette middelet for erythremi er omtrent seks uker. Etter en gang gjentas behandlingen med klorbutin. Før påkjenning begynner pasientene å ta Cyclofosfamid daglig på et hundre milligram.

Hvis hemolytisk anemi av autoimmun genese begynner i erythremi, brukes glukokortikosteroider. Prednisolon er gitt preferanse. Han er foreskrevet tretti til seksti milligram per dag. Hvis slik behandling ikke gir noen spesielle resultater, anbefales splenektomi (kirurgisk manipulasjon for å fjerne milten). Hvis erythremia har gått inn i akutt leukemi, behandles det i henhold til riktig behandlingsregime.

Siden nesten alt jern er bundet til hemoglobin, mottar andre organer ikke det. Slik at pasienten ikke har en mangel på dette elementet, med erytthia, blir jernpreparater innført i ordningen. Disse inkluderer Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - disse er dråpene som foreskriver femti-fem dråper (to milliliter) to ganger om dagen. Når jernnivået returneres til normalt, for å forhindre at dosen reduseres med halvparten. Minimumsvarigheten for behandling med erythremi med dette middelet er åtte uker. Forbedringen i bildet vil bli merkbar to til tre måneder etter starten av behandlingen med Hemofer. Legemiddelet kan noen ganger påvirke fordøyelseskanalen, forårsake dårlig appetitt, kvalme med oppkast, en følelse av overbefolkning, epigastrium, forstoppelse eller omvendt diaré.

Ferrum Lek kan bare injiseres i en muskel, intravenøst ​​er det umulig. Før du begynner behandling, må du gi en testdose av dette legemidlet (halv eller fjerdedel av ampullen). Hvis det ikke er identifisert noen uønskede virkninger i en kvart time, blir resterende mengder av legemidlet administrert. Dosen av legemidlet er foreskrevet individuelt, gitt indikatorene for jernmangel. Den vanlige dosen for erythremi er en eller to ampuller av legemidlet per dag (ett hundre til to hundre milligram). Innholdet i de to ampullene administreres kun hvis hemoglobinet er for høyt. Ferrum Lek må injiseres dypt inn i venstre, høyre bakpute vekselvis. For å redusere smerte ved introduksjonen, er stoffet prikket i den ytre kvadranten med en nål, hvis lengde er minst fem centimeter. Etter at huden har blitt behandlet med et desinfeksjonsmiddel, må det flyttes et par centimeter ned før nålen er satt inn. Dette er nødvendig for å hindre tilbakestrømning av Ferrum Leka, som kan føre til farging av huden. Umiddelbart etter injeksjonen slippes huden ut, og injeksjonsstedet presses tett med fingre og bomull, og holder det i minst et minutt. Det bør tas hensyn til ampullen før injeksjonen: legemidlet bør sees homogent uten sediment. Det skal føres direkte inn etter at ampullen er åpnet.

Sorbifer tas oralt. Drikk en tablett to ganger om dagen før frokost og middag i tretti minutter. Hvis stoffet forårsaket bivirkninger (dårlig smak i munnen, kvalme), må du gå på en enkelt dose (en tablett). Terapi med sorbifer i erythremia utføres under kontroll av jern i kanalen. Etter at jernnivået har blitt normalisert, må behandlingen fortsette i ytterligere to måneder. Hvis saken er alvorlig, kan behandlingsvarigheten økes til fire til seks måneder.

Ett hetteglass med stoffet Totem er tilsatt til vann eller en drink som ikke inneholder etanol. Drikk bedre på tom mage. Tilordne hundre til to hundre milligram per dag. Varigheten av erythremia terapi er tre til seks måneder. Totem bør ikke tas hvis erythremi ledsages av YABZH eller YADPK, hemolytisk form for anemi, aplastisk og sideroakrestic anemi, hemosiderose, hemokromatose.

Erythremia kan være ledsaget av urat diatese. Det er forårsaket av rask ødeleggelse av røde blodlegemer, ledsaget av inntreden i blodet av ulike metabolske produkter. Det er mulig å bringe urater tilbake til normal i erythremia med medisiner som Allopurinol (Milurit). Daglig dosering betyr variabel, avhengig av hvor alvorlig strømmen er, mengden urinsyre i kroppen. Vanligvis varierer mengden av legemidlet fra et hundre milligram til ett gram. Ett gram er maksimal dose foreskrevet i unntakstilfeller. Ofte er hundre og to hundre milligram med diagnose "erythremia" ganske nok. Det er viktig å vite at Milurit (eller Allopurinol) ikke skal tas hvis erythremia ledsages av nyresvikt eller allergi mot noen del av denne medisinen. Behandlingen skal være lang. Intervallene mellom å ta rettsmidler i mer enn to dager er uakseptable. Når du behandler erythremi med dette middelet, bør du drikke rikelig med vann for å sikre en diurese på minst to liter per dag. Dette legemidlet er ikke anbefalt for bruk under antitumorbehandling, da Allopurinol gjør disse stoffene giftigere. Hvis det er umulig å unngå samtidig administrering, halveres dosen av cytostatika. Ved bruk av Milurita økes effekten av indirekte antikoagulantia (inkludert bivirkninger). Også dette stoffet trenger ikke å drikke samtidig som jerntilskudd, da dette kan bidra til opphopning av elementet i leveren.

Erythremia - årsaker, laboratoriediagnose, symptomer, behandling.

Denne blodsykdommen kjennetegnes av et relativt langt og godartet kurs, som imidlertid ikke utelukker en ondartet transformasjon i akutt leukemi med dødelig utgang.

Erythremi regnes som en ganske sjelden sykdom og forekommer med en frekvens på 4 - 7 tilfeller per 100 millioner mennesker per år. Folk i mellom- og alderdom (over 50 år) er for det meste syk, men sykdomsfall ble også registrert i en tidligere alder. Menn og kvinner blir syke med samme frekvens.

  • Røde blodlegemer utgjør ca. 25% av alle cellene i menneskekroppen.
  • Hvert sekund utgjør om lag 2,5 millioner nye røde blodlegemer i benmarg. Omtrent det samme beløpet er ødelagt i hele kroppen.
  • Den røde fargen på røde blodlegemer gir jern, som er en del av hemoglobin.
  • Erythremia er en av de mest gunstige tumorprosessene i blodet.
  • Erythremia kan være asymptomatisk i mange år.
  • Pasienter med erythremi er utsatt for stor blødning, til tross for at antall blodplater (ansvarlig for å stoppe blødning) øker.
Røde blodlegemer (røde blodlegemer) - de aller fleste blodceller, hvis hovedfunksjon er implementering av gassutveksling mellom kroppsvev og miljø. Formen på erytrocyten er en biconcaveplate, med en gjennomsnittsdiameter på 7,5 - 8,3 mikrometer (μm). En viktig egenskap ved disse cellene er deres evne til å kaste seg og krympe i størrelse, noe som gjør at de kan passere gjennom kapillærene, hvis diameter er 2-3 mikron. Den normale mengden røde blodlegemer i blodet varierer etter kjønn.

Antallet av røde blodlegemer er:

  • for kvinner, 3,5-4,7 x 1012 i 1 liter blod;
  • for menn - 4,0 - 5,0 x 1012 i 1 liter blod.
Cytoplasma (indre miljø i den levende cellen) av erytrocyten er 96% fylt med hemoglobin - et rødt proteinkompleks som inneholder et jernatom. Hemoglobin er ansvarlig for levering av oksygen til alle organer og vev i kroppen, samt fjerning av karbondioksid (et biprodukt av respirasjon av vev).

Prosessen med å transportere gasser er som følger:

  • I lungekapillærene (de tynneste blodårene) blir et oksygenmolekyle forbundet med kjertelen, som er en del av hemoglobin (en oksidert form for hemoglobin, oksyhemoglobin, dannes).
  • Fra lungene i blodet overføres røde blodlegemer til kapillærene i alle organer, hvor separasjonen av oksygenmolekylet fra oksyhemoglobin oppstår og overgangen til cellene i kroppens vev.
  • I stedet er hemoglobin forbundet med karbondioksid utgitt av vevet (et kompleks kalles karbamoglobin dannes).
  • Ved passering av røde blodlegemer som inneholder carbhemoglobin, gjennom lungekapillærene, kobles karbondioksid fra hemoglobin og frigjøres fra utåndet luft, og det neste oksygenmolekylet legges i stedet, og syklusen gjentar.
Normalt hemoglobin i blodet varierer avhengig av kjønn og alder (hos barn og eldre, antall er lavere).

Hemoglobinsatsen er:

  • for kvinner - 120 - 150 gram / liter;
  • for menn - 130 - 170 gram / liter.
Dannelsen av røde blodlegemer oppstår kontinuerlig og kontinuerlig, fra 3 uker med fosterutvikling av embryoet og til slutten av menneskelivet. Hovedorganene av bloddannelse i fosteret er leveren, milt og tymus (tymus kirtel). Fra og med den fjerde måneden med embryonisk utvikling, oppstår foci av bloddannelse i det røde benmarget, som er det viktigste bloddannende organet etter fødselen av et barn og gjennom hele livet. Dens totale volum i en voksen er ca. 2,5-4 kg og fordeles i ulike ben av kroppen.

I en voksen er rødt beinmarv lokalisert:

  • i bekkenbentene (40%);
  • i ryggvirvlene (28%);
  • i beinbunnen (13%);
  • i ribbeina (8%);
  • i de lange rørformede beinene på armene og benene (8%);
  • i brystbenet (2%).
I beinene, i tillegg til rødt, er det også et gul benmarg, som hovedsakelig representeres av fettvev. Under normale forhold utfører den ikke noen funksjon, men under visse patologiske forhold kan det bli til rødt benmarg og delta i prosessen med bloddannelse. Dannelsen av blodceller oppstår fra såkalte stamceller. De dannes i prosessen med embryonisk utvikling i en mengde som er tilstrekkelig til å sikre hematopoietisk funksjon gjennom hele livet. Deres særegne trekk er evnen til å formere (dele) med dannelsen av kloner som kan forvandle seg til en hvilken som helst blodcelle.

Ved deling blir stamceller dannet:

  • Progenitorceller av myelopoiesis. Avhengig av kroppens behov kan de dele seg for å danne en av blodcellene - erytrocytt, blodplate (ansvarlig for å stoppe blødning) eller leukocytt (beskytter kroppen mot infeksjoner).
  • Forfødselscelle lymfopoisis. De danner lymfocytter som gir immunitet (beskyttende funksjon).
Dannelsen av røde blodlegemer forekommer i det røde benmarg. Denne prosessen kalles erytropoiesis og reguleres på grunnlag av tilbakemelding - hvis kroppen mangler oksygen (under trening, som et resultat av blodtap eller av en annen grunn), dannes et spesielt stoff i nyrene - erytropoietin. Det påvirker myeloid forløpercellen, stimulerer transformasjonen (differensiering) til røde blodlegemer. Denne prosessen omfatter flere suksessive divisjoner, som følge av at cellen reduserer i størrelse, mister sin kjerne og akkumulerer hemoglobin.

For dannelsen av røde blodceller er nødvendig:

  • Vitaminer. Vitaminer som B2 (riboflavin), B6 ​​(pyridoksin), B12 (kobalamin) og folsyre er nødvendige for dannelsen av normale blodceller. Med mangel på disse stoffene blir prosessene for deling og modning av celler i beinmargen forstyrret, noe som resulterer i at funksjonelt ubetydelige røde blodlegemer slippes ut i blodet.
  • Iron. Dette sporelementet er en del av hemoglobin og spiller en viktig rolle i transport av oksygen og karbondioksid av de røde blodlegemer. Inntaket av jern i kroppen er begrenset av absorpsjonshastigheten i tarmen (1 til 2 milligram per dag).
Varigheten av differensiering er ca. 5 dager, hvoretter unge former for erytrocytter (retikulocytter) dannes i det røde benmarg. De slippes ut i blodet og innen 24 timer blir de modne røde blodlegemer som fullt ut kan delta i prosessen med å transportere gasser. Som et resultat av en økning i antall erytrocyter i blodet, øker oksygenavgiften til vevet. Dette hemmer utskillelsen av erytropoietin av nyrene og reduserer dens effekt på forløpercellen i myelopoiesis, som hemmer dannelsen av røde blodlegemer i det røde benmarg. I gjennomsnitt sirkulerer erytrocyten i blodet fra 90 til 120 dager, hvoretter overflaten deformeres og blir mer stiv. Som et resultat danner det og kollapser i milten (hovedorganet der ødeleggelsen av blodceller oppstår), siden den ikke er i stand til å passere gjennom kapillærene.

I prosessen med ødeleggelse av den røde blodcellen, blir jern, som er en del av hemoglobinet, frigjort i blodet og transporteres av spesielle proteiner til det røde benmarg, hvor det igjen deltar i dannelsen av nye røde blodlegemer. Denne mekanismen er ekstremt viktig for å opprettholde prosessen med bloddannelse, som normalt krever fra 20 til 30 milligram (mg) jern per dag (mens kun 1-2 mg absorberes fra mat).

Som nevnt tidligere er erytthia en svulstprosess som er preget av nedsatt deling av stamcellen i myelopoiesis. Dette skjer som et resultat av mutasjonen av forskjellige gener som normalt regulerer veksten og utviklingen av blodceller. Som et resultat av mutasjoner dannes en unormal klon av denne cellen. Den har samme evne til å differensiere (det vil si det kan bli til erytrocyt, blodplate eller leukocyt), men kontrolleres ikke av kroppens reguleringssystemer som opprettholder en konstant cellulær sammensetning av blodet (dets deling skjer uten deltakelse av erytropoietin eller andre vekstfaktorer). Den mutante myelopoietiske stamcellen begynner å formere seg raskt, gjennomgå alle stadier av vekst og utvikling som beskrevet ovenfor, og resultatet av denne prosessen er utseendet på helt normale og funksjonelt velstående røde blodlegemer i blodet. I det røde benmarg opptrer således to forskjellige typer erytrocyt stamceller - normal og mutant. Som et resultat av intensiv og ukontrollert dannelse av erytrocytter fra en mutantcelle, øker antallet i blodet betydelig, som overstiger organismens behov. Dette hemmer i sin tur sekretjonen av erytropoietin av nyrene, noe som fører til en reduksjon i dens aktiverende effekt på den normale prosessen med erytropoiesis, men påvirker ikke tumorcellen på noen måte.

I tillegg, etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker antallet mutantceller i benmarget, noe som fører til erstatning av normale hematopoietiske celler. Som et resultat kommer øyeblikket når alle (eller nesten alle) røde blodlegemer i kroppen dannes fra en tumorklon av stamcellen i myelopoiesis.

I erythremia blir majoriteten av mutantcellene til erytrocytter, men en viss del av dem utvikler seg langs en annen vei (med dannelse av blodplater eller leukocytter). Dette forklarer økningen ikke bare av erytrocytene, men også av andre celler, forløperen som er stamcelle av myelopoiesis. I løpet av sykdommen øker antall blodplater og leukocytter dannet fra en tumorcelle også.

I begynnelsen manifesterer ikke erythremi i det hele tatt og har nesten ingen effekt på blodsystemet og på organismen som helhet, men når sykdommen utvikler seg, kan visse komplikasjoner og patologiske forhold utvikles.

I utviklingen av erythremia betinget utpreget:

  • første fase;
  • erytremisk stadium;
  • anemisk (terminal) stadium.
Den første fasen kan vare fra flere måneder til tiår, uten å vise seg selv. Karakterisert av en moderat økning i antall røde blodlegemer (5 - 7 x 1012 i 1 liter blod) og hemoglobin.

Karakterisert av en økning i antall erytrocytter dannet fra unormale stamceller (mer enn 8 x 1012 i 1 liter blod). Som et resultat av videre mutasjoner begynner tumorcellen å skille seg inn i blodplater og leukocytter, noe som medfører en økning i antallet i blodet. Konsekvensen av disse prosessene er overløp av blodkar og alle indre organer. Blodet blir mer viskøst, hastigheten på passasjen gjennom fartøyene bremser ned, noe som bidrar til aktiveringen av blodplater direkte i blodet. Aktiverte blodplater binder seg til hverandre og danner såkalte blodplateplugger som blokkerer hullene i små fartøy, forstyrrer blodstrømmen gjennom dem.

I tillegg, som et resultat av en økning i antall celler i blodet, oppstår ødeleggelsen i milten. Resultatet av denne prosessen er den for store mengden av nedbrytningsprodukter i blodet (fri hemoglobin, puriner).

Med fremdriften av sykdommen i beinmarg begynner prosessen med fibrose - erstatning av hematopoietiske celler med fibrøst vev. Benmargens hematopoietiske funksjon reduseres gradvis, noe som fører til en reduksjon i antall røde blodlegemer, leukocytter og blodplater i blodet (opp til kritiske verdier).

Resultatet av denne prosessen er utseendet på ekstramedullære fokaliteter av bloddannelse (utenfor beinmarg) - i milt og lever. Denne kompenserende responsen er rettet mot å opprettholde et normalt antall blodceller.

I tillegg kan utseendet på ekstramedullære foci av hematopoiesis skyldes frigjøring av tumorceller fra beinmarg og deres migrasjon med blodstrømmen til leveren og milten, hvor de hviler i kapillærene og begynner å formere seg raskt. Årsakene til erytthia, så vel som flertallet av svulstblodsykdommer, er ikke nettopp etablert Det er visse predisponerende faktorer som kan øke risikoen for denne sykdommen.

Fremveksten av erythremi kan bidra til:

  • genetisk predisposisjon;
  • ioniserende stråling;
  • giftige stoffer.
Hittil har det ikke vært mulig å etablere genmutasjoner som direkte fører til utvikling av erythremi. Imidlertid er den genetiske predisposisjonen bevist av det faktum at forekomsten av denne sykdommen hos mennesker som lider av visse genetiske sykdommer, er betydelig høyere enn i den generelle befolkningen.

Risikoen for utvikling av erythremia økes med:

  • Downs syndrom - en genetisk sykdom som manifesterer seg i et brudd på formen, ansiktet, halsen, hodet og barnets utviklingsforsinkelse.
  • Klinefelter syndrom - en genetisk sykdom som manifesterer seg under puberteten og er preget av uforholdsmessig utvikling av kroppen (lange, lange og tynne armer og ben, lang midje), samt mulige psykiske funksjonshemminger.
  • Blodsyndrom - en genetisk sykdom preget av kort statur, hyperpigmentering av huden, uforholdsmessig utvikling av ansiktet, og en predisponering mot svulster i forskjellige organer og vev.
  • Marfan syndrom - en genetisk sykdom der utviklingen av bindevevet i kroppen er svekket, noe som manifesteres av høy vekst, lange lemmer og fingre, nedsatt syn og kardiovaskulær system.
Det er viktig å merke seg at disse sykdommene ikke tilhører blodsystemet og ikke er ondartede svulster. Mekanismen for utvikling av erytthia i dette tilfellet forklares av ustabiliteten til det genetiske apparatet av celler (inkludert blodceller), som et resultat av hvilket de blir mer mottakelige for virkningen av andre risikofaktorer (stråling, kjemikalier). Strålingsstråling (røntgenstråler eller gammastråler) absorberes delvis av celler av en levende organisme som forårsaker skade på nivået av deres genetiske apparat. Dette kan føre til celledød, i tillegg til forekomsten av visse DNA-mutasjoner (deoksyribonukleinsyre), ansvarlig for implementeringen av den genetisk programmerte cellefunksjonen.

Personer utsatt for eksplosjon av atombomber, ulykker ved atomkraftverk, samt pasienter med ondartede svulster, som brukte ulike metoder for strålebehandling som behandling, blir utsatt for de sterkeste strålingseffektene.

Stoffer som, når de inntas, forårsaker mutasjoner på nivået av det genetiske apparatet av celler, kalles kjemiske mutagener. Deres rolle i utviklingen av erythremi har blitt bevist av mange studier, noe som viste at det var åpenbart at personer med erytthia tidligere har vært i kontakt med disse stoffene.

De kjemiske mutagene som forårsaker erythremia er:

  • Benzen - er en del av bensin, kjemiske løsemidler.
  • Cytotoksiske stoffer - azathioprin, metotreksat, cyklofosfamid.
  • Antibakterielle stoffer - kloramfenikol (kloramfenikol).
Risikoen for å utvikle erythremi økes betraktelig ved å kombinere cytotoksiske stoffer med strålebehandling (ved behandling av svulster). Symptomer på erytthia varierer, avhengig av sykdomsstadiet. Samtidig kan noen av dem være tilstede i løpet av sykdommen. I utgangspunktet fortsetter sykdommen uten noen spesielle manifestasjoner. Symptomer på erythremi på dette stadiet er ikke spesifikke, de kan vises i andre patologier. Deres forekomst er mer karakteristisk for eldre mennesker.

Manifestasjoner av den første fasen av erythremi kan være:

  • Rødhet i huden og slimhinner. Det oppstår som følge av en økning i antall røde blodceller i karene. Rødhet er notert på alle områder av kroppen, i hode og ekstremiteter, munnslimhinner, øyemembraner. Ved begynnelsen av sykdommen kan dette symptomet være mildt, med det resultat at den rosa fargen på huden ofte blir tatt som normen.
  • Smerter i fingrene og tærne. Dette symptomet skyldes et brudd på blodstrømmen gjennom små fartøy. I utgangspunktet skyldes dette i stor grad økt blodviskositet på grunn av økning i antall cellulære elementer. Overtredelse av oksygen til organene fører til utvikling av vevsiskemi (oksygen sult), som manifesteres av anfall av brennende smerte.
  • Hodepine. Ikke-spesifikt symptom, som imidlertid kan være svært uttalt i begynnelsen av sykdommen. Hyppig hodepine kan oppstå som følge av nedsatt blodsirkulasjon i små kar i hjernen.
De kliniske manifestasjonene av den andre fasen av sykdommen skyldes en økning i antall celler i blodet (som et resultat av hvilket det blir mer viskøst), økt ødeleggelse i milten og også forstyrrelser i blodkoaguleringssystemet.

Symptomer på erytremisk stadium er:

Rødhet av huden Utviklingsmekanismen er den samme som i første fase, men hudfargen kan skaffe seg en lilla-blåaktig tinge, punktblødninger kan oppstå i slimhinnene (som følge av brudd på små fartøyer).

Årsakene til dette fenomenet er ikke nettopp etablert. Det antas at det er forbundet med nedsatt blodsirkulasjon i små perifere fartøyer. Det manifesteres av kraftige forekomster av rødhet og akutt, brennende smerte i fingrene og tærne, ørepennene og nesespissen. Vanligvis er lesjonen bilateral. Angrep kan vare fra flere minutter til flere timer. Enkel lettelse kommer når det berørte området er nedsenket i kaldt vann. Som den viktigste sykdommen utvikler seg, kan områdene av smerte øke, spre seg til hånden, foten.

Nekrose av fingre og tær

Økningen i antall blodplater (karakteristisk for dette stadiet av sykdommen), så vel som senking av blodstrømmen på grunn av en økning i viskositeten, bidrar til dannelsen av blodplateplugger, blokkering av små arterier. De beskrevne prosessene fører til lokale sirkulasjonsforstyrrelser, som klinisk manifesteres av smerte, som senere erstattes av et brudd på følsomhet, nedgang i temperatur og død av vev i det berørte området.

Blodtrykk økning

Det oppstår på grunn av økning i det totale blodvolumet i blodet (BCC) i blodet, og også som følge av økt blodviskositet, noe som medfører økning i vaskulær motstand mot blodstrøm. Blodtrykket øker gradvis når sykdommen utvikler seg. Klinisk kan det manifesteres av økt tretthet, hodepine, synshemming og andre symptomer.

Forstørret lever (hepatomegali)

Leveren er et strekkorgan, som vanligvis legger opp til 450 milliliter blod. Med en økning i blodvolumhastigheten, går blodet over i leverbeholdere (mer enn 1 liter blod kan beholdes i det). Under overføringen av tumorceller til leveren eller utviklingen av ekstramedullære hematopoietiske foci i den, kan kroppen nå enorme størrelser (ti eller flere kilo).

Kliniske manifestasjoner av hepatomegali er tyngde og smerte i riktig hypokondrium (som følge av overdreven strekking av leverkapsel), fordøyelsessykdommer og respirasjonsfeil.

Miltforstørrelse (splenomegali)

På grunn av økningen i BCC, overtar milten med blod, noe som til slutt fører til økning i størrelse og komprimering av organet. Utviklingen av patologiske foci av bloddannelse i milten bidrar også til denne prosessen. I det forstørrede ordet forekommer prosesser for ødeleggelse av blodceller (erytrocyter, blodplater, leukocytter) mer intensivt.

Utseendet til dette symptomet er forårsaket av påvirkning av en bestemt biologisk aktiv substans - histamin. Under normale forhold er histamin inneholdt i leukocytter og frigjøres bare under visse patologiske forhold, oftere av allergisk art.

Med en lang sykdomssykdom oppstår en økning i antall leukocytter dannet fra en tumorcelle. Dette fører til mer intensiv ødeleggelse i milten, noe som resulterer i en stor mengde ledig histamin som kommer inn i blodet, noe som blant annet forårsaker alvorlig hud kløe, forverres ved kontakt med vann (når du vasker hender, tar et bad i kontakt med regn).

Det kan oppstå som følge av økt trykk og bcc, og som følge av overdreven aktivering av blodplater i vaskulærsengen, noe som fører til uttømming og forstyrrelse av blodkoaguleringssystemet. Eritremier kjennetegnes av langvarig og kraftig blødning fra tannkjøttet etter utvinning av tennene, etter mindre kutt og skader.

Felles smerte

På grunn av den økte ødeleggelsen av blodceller, kommer et stort antall av deres nedbrytningsprodukter, inkludert puriner som utgjør nukleinsyrene (cellens genetiske apparatur), inn i blodet. Under normale forhold omdannes puriner til urater (urinsyre salter) som utskilles i urinen.

Ved erythremi blir antallet dannede urater økt (urat diatese utvikles), som et resultat av hvilke de blir avsatt i forskjellige organer og vev. Over tid samler de seg i leddene (først i de små og deretter i de større). Klinisk manifesteres dette av rødhet, ømhet og begrenset mobilitet i de berørte leddene.

Gastrointestinale sår

Deres forekomst er assosiert med nedsatt blodsirkulasjon i slimhinnene i mage og tarm, noe som signifikant reduserer barrierefunksjonen. Som et resultat traumatiserer sur magesaft og mat (spesielt krydret eller grovt, dårlig behandlet) slimhinnen, bidrar til utvikling av sår.

Klinisk manifesteres denne tilstanden av magesmerter som oppstår etter å ha spist (med magesår) eller på tom mage (med en tolvfingertarmsår). Andre manifestasjoner er halsbrann, kvalme og oppkast etter måltider.

Symptomer på jernmangel

Som nevnt tidligere er mengden jern som kommer inn i kroppen med mat begrenset av absorpsjonshastigheten i tarmen og er 1-2 mg per dag. Under normale forhold i menneskekroppen inneholder 3-4 gram jern, mens 65-70% er en del av hemoglobin.

I erythremi brukes det meste av jernet som kommer inn i kroppen (opptil 90 - 95%) til å danne røde blodlegemer, noe som resulterer i mangel på dette elementet i andre organer og vev.

Manifestasjoner av jernmangel er:

  • tørr hud og slimhinner;
  • tynning og økt skjøthet av hår;
  • sprekker i hjørnene av munnen;
  • neglelakering;
  • mangel på appetitt;
  • fordøyelsessykdommer;
  • brudd på smak og lukt;
  • redusere resistens mot infeksjoner.
Trombotisk slag Et slag (en akutt sirkulasjonsforstyrrelse i et bestemt hjerneområde) utvikler seg også som følge av blodpropper i blodet. Det manifesteres ved plutselig bevissthetstap og ulike nevrologiske symptomer (avhengig av hjernens område der blodstrømmen er forstyrret). Det er en av de farligste komplikasjonene av erytthia og uten akutt medisinsk behandling kan være dødelig.

Mekanismen for forekomsten av et hjerteinfarkt er det samme som i et slag - de resulterende blodproppene kan tette blodet i blodkarene som fôrer hjertet. Siden kompensasjonsevnen til dette organet er ekstremt liten, blir oksygenreservene raskt utarmet i det, noe som fører til nekrose av hjertemuskelen. Et hjerteinfarkt manifesteres ved et plutselig angrep av alvorlig, akutt smerte i hjertet av hjertet, som varer i mer enn 15 minutter og kan spre seg til venstre skulder og til venstre tilbake. Denne tilstanden krever akutt sykehusinnleggelse og levering av kvalifisert medisinsk behandling.

Denne termen refererer til en funksjonsfeil i hjertet forbundet med en økning i blodvolumet i blodet. Når hjertekamrene overløper med blod, oppstår en forlengelse av orgelet, som er en kompenserende reaksjon rettet mot å opprettholde blodsirkulasjonen. Imidlertid er kompensasjonsegenskapene til denne mekanismen begrensede, og når de er utmattede, strekker hjertet for mye, som et resultat av hvilket det mister muligheten for normale sammenheng i full lengde.

Klinisk manifesteres denne tilstanden av generell svakhet, tretthet, smerte i hjerteområdet og hjerterytmeforstyrrelser, ødem.

Den tredje fasen av erythremi kalles også terminal, utvikler seg i fravær av passende behandling i første og andre faser, og slutter ofte i døden. Det er preget av en reduksjon i dannelsen av alle blodceller, noe som forårsaker kliniske manifestasjoner.

De viktigste manifestasjonene av det terminale stadium av erythremi er:

Blødning Vises spontant eller med minimalt traume i hud, muskler, ledd og kan vare fra flere minutter til flere timer, noe som representerer fare for menneskelivet. Karakteristiske tegn er økt blødning i hud og slimhinner, blødninger i muskler, ledd, blødning i mage-tarmsystemet, etc.

Forekomst av blødning i terminalfasen på grunn av:

  • nedsatt blodplate dannelse;
  • dannelsen av funksjonelt insolvente blodplater.
Anemi Denne tilstanden er preget av en reduksjon av nivået av hemoglobin i blodet, som ofte ledsages av en reduksjon i antall røde blodlegemer.

Årsakene til anemi i den terminale fasen av sykdommen kan være:

  • Fortrykket av blod i beinmarg. Årsaken til dette er spredning av bindevev (myelofibrose), som helt forskyver bloddannende celler fra benmargen. Som et resultat utvikles såkalt aplastisk anemi, manifestert av en reduksjon i nivået av røde blodlegemer, blodplater og leukocytter.
  • Jernmangel. Mangelen på dette sporelementet fører til forstyrrelse av dannelsen av hemoglobin, som et resultat av hvilke store, funksjonelt ugyldige røde blodlegemer slippes ut i blodet.
  • Hyppig blødning. I dette tilfellet er graden av dannelse av nye blodceller utilstrekkelig til å kompensere for tapene som oppstår ved blødning. Denne situasjonen forverres ytterligere av jernmangel.
  • Økt destruksjon av røde blodlegemer. I den utvidede milten blir et stort antall erytrocytter og blodplater beholdt, som er ødelagt over tid, noe som forårsaker utvikling av anemi.
De kliniske manifestasjonene av anemi er:
  • blek hud og slimhinner;
  • generell svakhet;
  • økt tretthet;
  • følelse av mangel på luft (spesielt under trening);
  • hyppig besvimelse.
Diagnose og behandling av denne sykdommen involvert en hematolog. Du kan mistenke at sykdommen, basert på kliniske manifestasjoner, for å bekrefte diagnosen og utnevnelsen av riktig behandling, må du gjennomføre en rekke ekstra laboratorie- og instrumentstudier.

I diagnosen eritremii brukt:

Den enkleste og samtidig en av de mest informative laboratorietester som lar deg raskt og nøyaktig bestemme den cellulære sammensetningen av perifert blod. Fullstendig blodtall (UAC) er foreskrevet for alle pasienter der minst en av symptomene på erythremi er mistenkt. Blodprøvetaking for analyse gjøres om morgenen, i tom mage, i et spesielt utstyrt rom. Som regel blir blod tatt fra ringfingeren på venstre hånd. Etter å ha behandlet fingertoppen med en bomullsull fuktet med alkohol, gjør en spesiell nål hudpiksel til en dybde på 2-4 mm. Den første dråpen blod vaskes med en bomullspinne, hvoretter flere milliliter blod trekkes inn i en spesiell pipette. Det oppnådde blodet overføres til et reagensrør og sendes til laboratoriet for videre undersøkelse.

Hovedparametrene som studeres i OAK er:

  • Antall blodceller. Antall erythrocytter, blodplater og leukocytter beregnes separat. Basert på antall celler i materialet som er studert, blir det trukket konklusjoner om antallet i karet.
  • Antall retikulocytter. Antallet deres er bestemt i forhold til totalt antall røde blodlegemer og uttrykkes som prosentandel. Gir informasjon om blodtilstanden i beinmargen.
  • Den totale mengden hemoglobin.
  • Fargeindikator. Dette kriteriet lar deg bestemme det relative innholdet av hemoglobin i erytrocyten. Normalt inneholder en erytrocyt fra 27 til 33,3 pikogram (pg) hemoglobin, som er preget av henholdsvis en fargeindeks på henholdsvis 0,85 - 1,05.
  • Hematokrit. Viser andelen av cellulære elementer i forhold til det totale blodvolumet. Uttrykt som en prosentandel.
  • Erytrocytt sedimenteringshastighet (ESR). Tiden der separasjonen av blodceller og plasma vil oppstå, bestemmes. Jo flere røde blodlegemer i blodvolumet, desto sterkere avverter de hverandre (på grunn av de negativt ladede overflater av cellemembraner), og jo tregere blir ESR.

Endringer i det generelle blodtallet, avhengig av stadium av erythremi