Aplastisk anemi

Aplastisk anemi er en beinmargspatologi der den ikke klarer å produsere blodceller. Samtidig utvikler ikke svulstlesjoner i hjernen seg selv. Aplastisk anemi kalles også hypoplastisk. Disse to begrepene er synonymt, men i sistnevnte tilfelle er benmargens arbeid ikke veldig deprimert.

Med aplastisk anemi er det en kraftig nedgang i nivået av alle blodceller: leukocytter, erytrocytter og blodplater. Tross alt stopper den viktigste kroppen helt enkelt med å produsere dem. Denne tilstanden er veldig farlig, ikke bare for helse, men også for pasientens liv.

Aplastisk anemi er svært vanskelig å behandle, det er vanskelig, risikoen for død i de første ukene av sykdomsutbruddet er ekstremt høyt. Den farligste form er idiopatisk aplastisk anemi, som har en akutt kurs og er en livstruende tilstand. Heldigvis forekommer sykdommen sjelden, i gjennomsnitt er den registrert hos 2 personer av en million mennesker.

Aplastisk anemi - hva er det?

Aplastisk anemi er en forstyrrelse av hematopoiesis, som er ledsaget av anemisk og hemorragisk syndrom, samt ulike infeksjoner som virker som en komplikasjon. En pasient som lurer på aplastisk anemi - hva det er, skal klart forstå bare én ting: denne typen anemi er en ekstremt alvorlig lidelse som krever øyeblikkelig legehjelp.

Hvis aplastisk anemi utvikler seg gjennom livet, blir denne sykdommen oppnådd. Ofte, for å fastslå sin årsak, mislykkes. I dette tilfellet, snakk om idiopatisk anemi. I tillegg kan aplastisk anemi være medfødt og arvelig.

Aplastisk og hypoplastisk anemi - hva er forskjellen?

Det er en rekke forskjeller mellom aplastisk og hypoplastisk anemi, men de er ikke veldig signifikante. Derfor, hvis legen ser diagnosen "hypoplastisk anemi" på pasientens kort, anser han det som "aplastisk anemi".

Imidlertid bør noen avklaringene gjøres:

Aplastisk anemi utvikler seg som følge av forstyrrelser i stamceller, og hypoplastisk anemi manifesterer seg mot bakgrunnen av autoimmune patologier.

Med aplastisk anemi er beinmargene svært berørt, med det resultat at det ikke er i stand til å produsere noen celler. Hypoplastisk anemi er preget av ikke så intens hemming av hematopoietisk funksjon.

Mekanismen for utvikling av aplastisk og hypoplastisk anemi er forskjellig.

Hvis behandlingen er valgt riktig, kan hypoplastisk anemi bli introdusert i remisjonstrinnet, som vil vare ganske lang tid. Mens aplastisk anemi er svært vanskelig å behandle.

Prognosen for overlevelse er gunstigere for hypoplastisk anemi.

For en tid siden ble hypoplastisk og aplastisk anemi vurdert som den samme patologiske prosessen, og de karakteriserte seg ganske enkelt forskjellige stadier av utviklingen. Selv om det er så langt i faglige sirkler, er det uenighet om dette problemet. Under alle omstendigheter vil begge disse vilkårene i artikkelen karakterisere det samme brudd.

Behandling av aplastisk anemi er en kompleks oppgave, som selv de beste leger ikke alltid kan løse. Om mulige retninger i behandlingen vil bli diskutert nedenfor.

Aplastisk anemi - de viktigste varianter

Aplastisk anemi, som en sykdom, ble oppdaget på 1800-tallet. Utviklingen i utviklingen er imidlertid absolutt ikke lykkelig. Hvert år øker antall saker. Den eneste gode nyheten er at aplastisk anemi ikke alltid er dødsdom. Utviklingen av moderne transplantasjon gjør det mulig for en person å transplantere beinmarg og redde livet. Et klart bidrag til behandlingen av denne lidelsen er også gjort ved behandling med immunosuppressive midler.

Moderne medisiner identifiserer 2 typer aplastisk anemi (kjøpt og medfødt / arvelig), som i sin tur er delt inn i flere underarter. Hver av dem må vurderes separat.

Underarter av aplastisk anemi av anskaffet form:

Sann anemi, som i halvparten av tilfellene er idiopatisk, det vil si årsaken til forekomsten er umulig å etablere. Med sanne anemi er alle retninger av hematopoietisk system hemmet.

Alternativer for utviklingen av sykdommen kan være som følger:

Akutt anemi varer ikke mer enn 60 dager og er alltid dødelig.

Subakut form av sykdommen kan vare fra 60 dager eller mer. Hvis vi snakker om aplastisk anemi, kan pasientens tilstand stabilisere seg, men for en kort periode. Når hypoplastisk anemi remisjon kan være lengre, men de vil fortsatt bli erstattet av akutte faser.

Kronisk sykdom. Forløpet av anemi blir jevnet, døden oppstår etter 3-5 år etter sykdomsforløpet, i sjeldne tilfeller lever pasienter opp til 10 år. Sjeldnere gjenopplever pasientene.

Benmargen delvis rødcelle aplasi (PCCA) er en ervervet aplastisk anemi som har en autoimmun natur. Benmargen er ikke i stand til å utføre sine vanlige funksjoner, siden autoantistoffer virker på antigenene av erytrokarcittene, ødelegger dem. Oftest kan årsaken til partiell aplasi ikke avklares. Selv om sykdommen i noen tilfeller kan utvikle seg mot bakgrunnen av tumorer i tymuskjertelen. I ungdomsårene kan delvis rødcelle aplasi føre til utvinning av pasienten. Derfor skiller eksperter denne patologien i en egen form, kaller den den unge PKKA.

Hypoplastisk anemi med en hemolytisk komponent. Mange forskere hevder at denne typen sykdom bare er et stadium av paroksysmal hemoglobinuri natten. Et særegent trekk ved denne type sykdom er at det med jevne mellomrom ledsages av hemolytiske kriser.

I tillegg til ervervet aplastisk anemi, utforsket medfødt og arvelig form av sykdommen.

De er i sin tur delt inn i følgende typer:

Fanconi anemi, som overføres av en autosomal recessiv type. Manifisert i bærere av homozygoter i perioden fra 4 til 10 år. Anemi Fanconi kan ledsages av brutto endringer i utviklingen av indre organer, og kan forekomme med mindre skade.

Joseph-Diamond-Blackfen Anemi. Av hvilken type denne patologien er arvet til nå, har forskere ikke etablert seg. Det er forslag om at overføring av defekte gener opptrer autosomalt dominerende, selv om andre forskere insisterer på en autosomal resessiv modus for overføring. Det er ikke noe synspunkt om dette problemet. Patologi manifesterer seg nesten umiddelbart etter fødselen av barnet. Som regel, innen 4 måneder, har 2/3 av barna allerede sine første tegn. Hvis de ikke er der, så vil de sikkert vises når barnet er ett år gammelt. Denne typen anemi kan være ledsaget av alvorlig skade på indre organer, eller det kan fortsette uten slike endringer.

Estren-Dameschek hypoplastisk anemi. I dette tilfellet vil et brudd på funksjonen av bloddannelse bli observert hos det syke barnet, men utviklingsmessige abnormiteter oppdages ikke.

Hvis hypoplastisk anemi utvikler seg mot bakgrunnen av medfødte utviklingsavvik, manifesterer sykdommen i tidlig alder. Med den oppkjøpte formen av sykdommen, blir en person født helt sunn.

Ervervet aplastisk anemi

Aplastisk anemi vil bli oppnådd i tilfelle når en person er født helt sunn, men han manifesterer fortsatt sykdommen. Imidlertid blir ikke lignende brudd spores i slektsbeskrivelsens historie.

Typer av ervervet aplastisk anemi:

Idiopatisk sykdom, årsakene til hvilke ikke kan etableres. Som analysen av statistiske data viser, er denne typen anemi diagnostisert i 50-80% av tilfellene.

Viral anemi, som kan forårsake Epstein-Barr-virus, hepatittvirus og parvovirus B19.

Autoimmun aplastisk anemi utvikler seg når beinmargsceller angriper kroppens egne antistoffer.

Forløpende aplastisk anemi forekommer overveiende i barndommen. Blant annet benmarg aplasias som påvirker barn, er det denne typen anemi som er mest vanlig. Ofte, etter 30-60 dager fra starten av patologien, oppstår full utvinning, men bare under forutsetning av å gi høy kvalitet og rettidig behandling.

Det er 3 grader av alvorlighetsgrad av ervervet aplastisk anemi:

Alvorlig anemi har et akutt kurs. Gjenoppretting er ikke mulig.

Alvorlig aplastisk anemi.

Den enkle løpet av sykdommen er preget av et tilfredsstillende velvære hos personen.

Årsakene som fører til utvikling av ervervet aplastisk anemi kan varieres. De vil bli diskutert nedenfor.

årsaker

Eksogene faktorer som kan utløse utviklingen av sykdommen inkluderer:

Menneskebårne infeksjoner. Og vi snakker ikke om noen spesiell sykdom. Faren er alle infeksjoner som en person har lidd siden tidlig barndom. Disse inkluderer: vannkopper, meslinger, rubella, tuberkulose, influensa, kusma, hepatitt, herpes, parvovirus B19, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus og mange andre. Hver sykdom kan utløse utviklingen av aplastisk anemi.

Erklæring om forebyggende vaksinasjoner.

Virkningen på kroppen av giftige stoffer og allergener som har kommet inn i det eksterne miljøet.

Narkotika som en person tar kontinuerlig, eller fra tid til annen. Disse inkluderer: antibiotika, gullbaserte stoffer, preparater som inneholder acetylsalisylsyre, medisiner for behandling av tuberkulose, analgetika, cytostatika, etc.

Virkningene på kroppen av giftige kjemikalier. Dessuten kan den patologiske effekten være i hverdagen. Stoffer som bensin, benzen, plantevernmidler, kvikksølvdamp, bly, hydrokarboner, etc. er farlige.

Bestråling med ioniserende stråling kan utløse benmarg depresjon.

Arbeidsaktivitet i forhold til økt vibrasjon, under kunstig lys, under eksponering for høye frekvenser.

Skader mottatt. Hovedtraumas er spesielt farlige.

Hyppig stress og kronisk nervespenning.

Også provosere utviklingen av aplastisk anemi kan endogene faktorer, inkludert:

Sykdommer i skjoldbruskkjertelen, eggstokkene og tymus.

Systemiske sykdommer i bindevevet: systemisk lupus erythematosus, Sjogren syndrom, reumatoid artritt.

Perioden med å bære et barn. Ofte vil symptomene på sykdommen stoppes etter fødselen.

Det er tegn på at parasittiske invasjoner og mykotiske infeksjoner kan føre til utvikling av aplastisk anemi.

Med aplastisk anemi, stamceller er skadet, vekstfaktorer er svekket, lider stroma av beinmargscellene, noe som fører til det faktum at den riktige operasjonen blir umulig.

Symptomer på aplastisk anemi

Forstyrrelser i beinmarg kan ikke være asymptomatisk. Karakteristiske endringer vil vises i blodanalysen, nemlig at alle blodenheter vil ha et ekstremt lavt nivå. Selvfølgelig vil pasientens livskvalitet forverres betydelig.

Noen ganger oppstår en abrupt utbrudd av anemi når en person plutselig begynner å føle seg syk mot bakgrunnen av generell helse. Samtidig utvikler patologi seg veldig raskt, og behandlingen er ineffektiv. Et slikt klinisk bilde er sjelden observert. Oftest går anemi gradvis, så en person i lang tid kan ikke engang være klar over sin forferdelige diagnose. Kroppen spiller en "grusom spøk", inkludert tilpasningsmekanismer, og dermed blokkerer symptomene på det eksisterende bruddet. Dette tillater ikke tidlig behandling. Imidlertid manifesterer fortid eller senere tegn på det eksisterende bruddet seg, noe som fører til at en person søker medisinsk hjelp. Skader på beinmarg fører til at pasienten utvikler følgende patologiske syndromer: anemisk og hemorragisk. I tillegg øker sannsynligheten for smittsomme komplikasjoner.

De viktigste symptomene på aplastisk anemi inkluderer:

Dersom, i tillegg til brudd på dannelsen av røde blodlegemer i beinmarg, blodplater ikke er tilstrekkelig produsert, vil dette bli ledsaget av blødning. Stoffer lider av oksygen sult, huden blir unaturlig blek. En person opplever ofte hodepine, han har utmattelse av svimmelhet. Med en liten fysisk innsats vises kortpustethet, som vil fortsette å utvikle seg selv i hvilemodus. Munnhulen er under angrep av ulike smittefarlige midler. Generelt lider en person konstant ulempe og blir trøtt veldig raskt.

Redusert blodplate teller fører til utseende av subkutane blødninger, tannkjøttet begynner å bløde. Av og til kommer neseblødning, kvinner har økt livmorblødning.

En reduksjon i antall leukocytter fører til en nedgang i kroppens immunforsvar. Det vil være vanskeligere for ham å bekjempe infeksjoner, en person begynner å bli syk ofte og i lang tid. Han har otitis, betennelse i lungene, og subkutane blødninger kan være komplisert av purulente infeksjoner, sepsis kan ikke engang utelukkes. Alle sykdommer er ledsaget av en betydelig økning i kroppstemperaturen.

Lyder vises i hjertet som en lege kan lytte til under auskultasjon.

Erytrocytter i blodet blir utsatt for massiv ødeleggelse, noe som medfører frigjøring av hemoglobin i miljøet. Som et resultat av hemolyseprosessen begynner personens hud å vise yellowness. Hemolyse er et tegn på at det ikke bare er en reduksjon i nivået av røde blodlegemer i blodet, men også deres kvalitative skade.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, begynner leveren og milten å vokse i størrelse.

Akutt anemi utvikler seg oftest nøyaktig i den oppkjøpte formen av sykdommen. Den over-alvorlige sykdommen utvikler seg veldig raskt og er vanskelig å behandle. Bare noen få uker kan en person ikke være. Det har blitt fastslått at behandling med kloramfenikol 10 ganger øker sannsynligheten for å utvikle superheavy aplastisk anemi.

Den kronologiske løpet av den patologiske prosessen blir oftest observert med medfødt og arvelig anemi. Perioder med ro er erstattet av perioder med forverring. Med et slikt klinisk bilde forblir sjansene for full gjenoppretting fortsatt.

Hvordan behandle aplastisk anemi?

Hvis en person er diagnostisert med aplastisk anemi, bør behandlingen påbegynnes umiddelbart. Det er viktig å eliminere alle faktorene som påvirker kroppen som kan føre til utviklingen av denne patologien. Hvis dette ikke er gjort, oppstår sykdommen nødvendigvis, noe som vil føre til en forverring av helse eller død.

Tidligere ble aplastisk anemi behandlet med androgener og kortikosteroidhormonale legemidler. Moderne medisin nekter en slik terapi, eller supplerer bruken av oksymetalon og prednisolon med immunosuppressive midler (cyklosporin-A og ALG).

Også tidligere ble miltfjerning praktisert, noe som gjorde det mulig å justere den hematopoietiske funksjonen til benmarget noe. Selv om moderne syn på problemet med behandling av aplastisk anemi ikke nekter den positive effekten av operasjonen, anses denne metoden imidlertid bare som en hjelpestøtte. Tilordne operasjonen bare til pasienter med alvorlig anemi, som ikke er mottagelig for konservativ behandling, eller krever regelmessig transfusjon av trombotisk masse.

Behandling med hematopoietinpreparater tillot også ikke betydelig suksess. Bruken av kolonistimulerende faktorer og interleukiner gjør at du midlertidig kan øke nivået av leukocytter, men har ingen signifikant effekt på sykdomsforløpet.

Den eneste effektive behandlingen for alvorlig anemi er beinmargstransplantasjon. Dette er imidlertid en vanskelig operasjon; donorvalg er en alvorlig hindring for implementeringen. Videre involverer prosedyren forskjellige immunologiske komplikasjoner. Høy er fortsatt sannsynligheten for avvisning av et fremmedorgan for bloddannelse.

Diagnose av aplastisk anemi

Pasientens diagnose begynner med en grundig undersøkelse av hans klager og anamnese. Det er nødvendig å avklare om det var aplastisk anemi blant de nære blodfamiliene til personen som kom til avtalen.

Det er mulig å oppdage reduksjonen av blodkroppene under hele blodtellingen.

For å bekrefte eller avvise diagnosen, vil legen foreskrive følgende sett av undersøkelser til pasienten:

Gjentatt bloddonasjon for å bestemme nivået av retikulocytter og blodplater i den.

Biokjemisk analyse av blod.

Prøvetaking av beinmargepunktur, som gir en høy grad av sannsynlighet for å oppdage aplastisk anemi.

Utfører trepanobiopsy. I dette tilfellet kan fettdegenerasjonen av celler som er ansvarlige for dannelsen av blodceller med dannelsen av inflammatoriske infiltrater detekteres. Alternativt kan små foci som undertrykker produksjonen av røde blodlegemer visualiseres.

Følgende prosedyrer brukes som tilleggsforskningsmetoder:

Cytogenetisk studie av benmarg og perifere lymfocytter. Dette vil oppdage kromosomavvik.

Ultralyd av indre organer: lever og milt. Barn sjekker også tymuskirtlen. Også undersøke lymfeknuter.

Utføre tester rettet mot deteksjon av virusinfeksjoner, som HIV, HSV, cytomegalovirus etc.

Evaluering av immunitet (humoristisk og cellulær).

Ved planlegging for benmargstransplantasjon, skrives HLA klasse II antigener.

Hvis det er nødvendig å utføre invasive undersøkelsesmetoder for barnet, må legen få skriftlig samtykke fra foreldrene til å gjennomføre en slik prosedyre. Det samme målet er gyldig i forhold til kirurgi.

En differensial diagnose av aplastisk anemi med andre forhold bør utføres. Dermed viser lignende symptomer metaplastisk anemi, som er preget av proliferasjon av unormale celler i beinvev. Denne typen anemi er observert mot bakgrunnen av akutt leukemi, myelom, myelofibrose, med metastaser av andre svulster som trer inn i beinmargevevvet.

Video forelesning: Maschan A.A. - optimalisering av behandlingen av akkumulert aplastisk anemi hos barn og ungdom:

outlook

Død med aplastisk anemi utvikler seg mot bakgrunnen av ulike infeksjoner, eller på grunn av blødning, som ikke kan stoppes. Gjør prognosen mindre gunstig behandling av kloramfenikol, eller tidligere overført smittsom hepatitt.

Det er imidlertid ikke sant å vurdere aplastisk anemi som dødsdom. Moderne medisiner gjør det mulig for folk ikke bare å forlenge livet, men også for å fullstendig gjenopprette.

Bruk av immunosuppressive midler tillater økt levetid for pasienter med aplastisk anemi i 10 eller flere år. Hvis pasienten ventet på en benmargstransplantasjon, gjør dette prognosen enda mer gunstig.

Generelt avhenger mye av den spesifikke typen sykdom. Idiopatisk anemi, som ikke har et alvorlig kurs, gjør det mulig for pasienter å leve lenge, og noen ganger blir folk helt kvitt det. I alle fall er tilnærmingen til hver pasient, så vel som utarbeidelsen av prognosen, en rent individuell sak.

Artikkel forfatter: Maxim Shutov | hematolog

utdanning: I 2013 ble Kursk stats medisinsk universitet fullført og diplomet i "generell medisin" ble oppnådd. Etter 2 år ble oppholdet i spesialiteten "Onkologi" fullført. I 2016 fullførte doktorgradsstudier ved Nasjonalt medisinsk-kirurgisk senter oppkalt etter NI Pirogov.

Aplastisk anemi: symptomer, årsaker, behandling

Aplastisk anemi oppnås ofte akutt, subakut eller kronisk sykdom i blodsystemet, som er basert på brudd på hematopoietisk funksjon av beinmarg, nemlig en kraftig reduksjon av evnen til å produsere blodceller. Denne alvorlige sykdommen, selv dødelig, er heldigvis sjelden. Sannsynligheten for å bli syk hos menn og kvinner er omtrent det samme.

Årsaker til aplastisk anemi

Dessverre er de etiologiske faktorene av aplastisk anemi i vår tid endelig ukjente. Det antas at slike kan være:

  • vanlig langsiktig kontakt med visse kjemikalier (benzen og dets derivater, insektmidler, etc.);
  • ioniserende stråling;
  • toksiske effekter på benmarg av visse medisinske stoffer (for eksempel butadion, indometacin, noen antibiotika - levomecytin, karbenicillin, fenotiazinderivater - aminazin, diprosin, etmozin, etc.);
  • alkoholmisbruk;
  • noen smittsomme sykdommer (hepatitt A, B, C, CMV);
  • genetisk predisposisjon.

Hvis forholdet med årsakene nevnt ovenfor ikke kan fastslås, anses aplastisk anemi som idiopatisk.

Mekanismen for utvikling av aplastisk anemi

Hematopoiesis er kjent for å bli gitt av en spesiell gruppe celler - hematopoietiske stamceller. De har muligheten til å formere seg og skille seg i forskjellige spirer av hematopoiesis, hvorav dannede blodceller blir dannet - røde blodlegemer, blodplater, hvite blodlegemer og andre. Under påvirkning av en rekke eksterne eller interne faktorer, er følgende mekanismer for sykdomsutvikling mulig:

  • reduserer antall hematopoietiske stamceller i benmarget;
  • funksjonen av stamceller er svekket, som et resultat av hvilke modne dannede blodelementer ikke dannes.

Stamcellerskade i denne sykdommen er bekreftet av effektiviteten av beinmargstransplantasjon fra søstre eller brødre som er kompatible med HLA-systemet eller fra identiske tvillinger. Det transplanterte benmarget fra en identisk tvilling overlever ikke i mottakerens kropp, med mindre den sistnevnte har mottatt et legemiddel som forhindrer immunitet. Dette faktum bekrefter immuniteten til aplastisk anemi.

Tegn på sykdom

Kliniske manifestasjoner av aplastisk anemi er svært typiske. Sykdommen debuterer vanligvis akutt. Det er 3 karakteristiske syndrom, som indikerer undertrykkelse av en eller annen spire av blod:

  • anemisk (er et tegn på brudd på dannelsen av røde blodlegemer, pasienter klager over generell svakhet, sløvhet, døsighet, irritabilitet, rask tretthet, dårlig søvn og appetitt, svimmelhet, tinnitus, kortpustethet, hjertebank, hudpitelesshet);
  • hemorragisk (et tegn på redusert blodplattelengde, punktblødninger (petechiae) og hematomer på huden, hyppig nese- og gingivalblødning, tunge menstruasjonsperioder hos kvinner, blod i urinen, langvarig blødning, selv med de minste kuttene, etc.);
  • leukocytopeni syndrom (et tegn på redusert blodnivå av leukocytter, særlig nøytrofile, hyppige infeksjonssykdommer som forekommer i lang tid og med komplikasjoner, kronisk infeksjon på huden, lungene og andre organer, stomatitt, tilsynelatende årsakssykdom i kroppstemperaturen).

Under auscultation (listening) av hjertet, vil legen avgjøre tilstedeværelsen av støy, palpasjon (palpasjon) og percussion (tapping) av abdomen - utvidelse av leveren og / eller milten. Sykdommen går videre på forskjellige måter: i noen tilfeller går det raskt, om noen måneder eller uker, som fører til døden, i andre tar det lang tid, vekslende perioder med forverring og remisjon.

Diagnose av aplastisk anemi

Å mistenke denne sykdommen vil hjelpe resultatene av den enkleste undersøkelsen - et komplett blodtall, hvor antall blodlegemer - erytrocytter og hemoglobin, leukocytter, blodplater og ESR økes dramatisk - vil i noen grad bli redusert. Graden av reduksjon i blodinnholdet i visse elementer er variabelt hos forskjellige pasienter. Endringer kan sameksisteres i isolasjon eller parallelt. Det kan være en overvekt av antall en klasse celler over en annen. For å bekrefte diagnosen er det nødvendig med beinmargsbiopsi: et brystben eller iliacben er punktert med en spesiell nål, penetrert i beinmarg og en del av den er tatt for undersøkelse. Mikroskopisk, med aplastisk anemi, bestemmes overveksten av fettvevceller i beinmarget, der det er små flekker av individuelle øyer av hematopoietiske celler. På grunnlag av data fra den generelle blodanalysen og resultatet av myelogram-spesialister foreslo kriteriene som tillater å stille diagnosen alvorlig aplastisk anemi:

  • i perifert blod - neutrofiltall er mindre enn 0,5 * 10 9 / l, blodplateantall er mindre enn 20 * 10 9 / l, retikulocyttall er mindre enn 20 * 10 9 / l;
  • i beinmarg er innholdet av myeloidceller mindre enn 25%.

Behandling av aplastisk anemi

Behandling av denne sykdommen inkluderer 3 komponenter: etiologisk, patogenetisk og symptomatisk. Hvis du vet årsakene som kan forårsake anemi (for eksempel langvarig kontakt med insektmidler), er det nødvendig å eliminere dem så snart som mulig - det er veldig sannsynlig at hematopoietisk funksjon normaliserer. Siden anemi, som er et obligatorisk symptom på sykdommen, fører til alvorlige mikrocirkulasjonsforstyrrelser i organer og vev og til oksygen sult, er det nødvendig å forsøke å normalisere denne forbindelsen: pasienten foreskrives røde blodcelletransfusjoner, med sikte på en hemoglobinverdi på 80 g / l. Blødning er den viktigste dødsårsaken for personer som lider av aplastisk anemi. For å eliminere trombocytopeni, må pasienten tildeles blodplasjekonsentrater - trombosmasse. I tillegg, for ikke å provosere blødning, anbefales ikke pasienter å trene, ikke ta aspirin og andre antiinflammatoriske legemidler. Kvinner bør ta medisiner som hemmer (undertrykker) eggløsning.

Et redusert antall leukocytter og nøytrofiler - leukopeni og nøytropeni - er det tredje hematologiske tegn på aplastisk anemi. Det er umulig å korrigere nivået av disse elementene i blodet ved transfusjoner av leukocyttoppheng, siden de sirkulerer i kroppen i bare noen få timer og deretter dør. I denne situasjonen kommer tiltak for forebygging og rettidig behandling av smittsomme sykdommer fram. For dette formål kan antibakterielle (Norfloxacin), antivirale (Acyclovir) og antifungale (Fluconazol) legemidler foreskrives. Hvis pasientens kroppstemperatur ikke normaliseres mot bakgrunn av den angitte behandlingen, anbefales hematogene stimulerende stoffer. I tilfelle når det ikke er noen effekt fra dette legemidlet, kan granulocyttinfusjoner foreskrives for pasienten. For å gjenopprette benmargens hematopoietiske funksjon, brukes flere grupper av legemidler.

  1. Kortikosteroider, eller steroidhormoner. De kan bare foreskrives i kombinasjon med andre legemidler, de blir ikke brukt isolert, fordi risikoen for infeksjonskomplikasjoner øker på bakgrunn av administrasjonen.
  2. Androgener. Mye brukt til behandling av aplastisk anemi. Effekten av disse stoffene avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen. For å oppnå et positivt resultat er langsiktig kontinuerlig administrasjon av androgener nødvendig - i flere måneder og år. Som følge av mottaket reduseres hyppigheten av blodtransfusjoner, pasientens livskvalitet forbedres. Bivirkninger er leverskade og virilisering (utseendet på mannlige egenskaper (kroppshår, grov tømmer av stemmen) hos kvinner).
  3. Cytokiner (CSF-GM). Bruken av disse legemidlene kan delvis kun korrigere cytopeni hvis den gjenværende funksjonen av bloddannelse ikke går tapt (det vil si at beinmargen virker, men svært dårlig). En større effekt fra cytokiner er notert etter beinmargstransplantasjon og bruk av legemidler som undertrykker immunsystemet.
  4. Immunosuppressive midler (legemidler som undertrykker immunitet: cyklofosfamid, cyklosporin, etc.). Bruken av disse stoffene fører til og med til en fullstendig restaurering av hemopoiesis-funksjonen.

Den mest effektive metoden for behandling av idiopatisk aplastisk anemi er BMT-benmargstransplantasjon. Den ideelle varianten er benmarg av en identisk tvilling av pasienten. I dette tilfellet er overlevelsesgraden omtrent 80-86%. Jo yngre mottakeren, desto høyere er sjansen for en 5-årig overlevelse etter BMT. Selv etter fullstendig gjenoppretting av hematopoiesis-funksjonen kan imidlertid sykdommen utvikles igjen etter 5 år.

outlook

Prospektet av aplastisk anemi avhenger av mange faktorer, hvor hoveddelen er:

  • graden av inhibering av benmargens hematopoietiske funksjon
  • pasientens alder;
  • natur og toleranse for behandlingen til pasienter.

Hos personer under 30 år er prognosen gunstigere, i tilfelle av alvorlige og super-alvorlige sykdomsformer - mer pessimistisk. Hvis pasienten bare mottar symptomatisk behandling, er sannsynligheten for å leve i 1 år bare 10%. Ved bruk av patogenetisk behandling og spesielt utførelsen av TCM øker levetiden til personer som lider av aplastisk anemi mange ganger. I noen tilfeller er fullstendig gjenoppretting mulig.

Hvilken lege å kontakte

Hvis symptomene som er oppført i artikkelen vises, bør du kontakte terapeuten og ha en fullstendig blodtelling. Hvis anemi og andre lidelser oppdages, vil pasienten bli henvist til en hematolog for behandling. Aplastisk anemi er ledsaget av smittsomme komplikasjoner, derfor er det nødvendig med konsultasjon av en smittsom spesialist. Blødning kan stoppes av aktuelle leger - en gynekolog, en ENT-ekspert og en tannlege.

Aplastisk anemi

Aplastisk anemi er en sykdom der arbeidet i det hematopoietiske systemet er forstyrret.

Det kan til og med sies at dette er en hel gruppe patologiske forhold som utgjør en uavhengig form for sykdommen. I aplastisk anemi slutter beinmarget å produsere blodceller i den nødvendige mengden: leukocytter, blodplater og røde blodlegemer. Ulike typer sykdommer oppstår på forskjellige måter, noen av dem føltes umiddelbart, og resten vises bare etter en tid.

Alvorlig aplastisk anemi krever obligatorisk sykehusinnleggelse, da det truer pasientens liv. Kriterier for en alvorlig sykdomsform består av en kraftig reduksjon av blodplater i blodet (mindre enn 500 μl), mens også en reduksjon i nøytrofiler er observert. Overdreven form av aplastisk anemi er preget av en kritisk reduksjon i nøytrofiler til 200 / ul.

Aplastisk anemi hos barn utvikler seg i flere former, som er preget av utvikling av visse symptomer. De mest alvorlige av disse anses å være Fanconi anemi, der det er medfødte mangler i beinutvikling, hjerte- og nyresvikt.

historien

Denne sykdommen ble først beskrevet av Paul Erlich i 1888 i en 21 år gammel kvinne.

Begrepet "aplastisk anemi" ble foreslått av Chauford i 1904. Aplastisk anemi er en av de mest alvorlige forstyrrelsene i hemopoiesis. Uten behandling dør pasienter med alvorlige former for aplastisk anemi innen noen få måneder. Med rettidig tilstrekkelig behandling er prognosen ganske god. For en lang periode ble aplastisk (hypoplastisk) anemi vurdert som et syndrom som kombinerer de patologiske tilstandene i beinmerg med markert hematopoiesis hypoplasi.

For tiden er sykdommen med navnet "aplastisk anemi" isolert som en uavhengig nosologisk enhet - og det er tydelig skilt fra det hematopoietiske hypoplasia syndromet, som er en manifestasjon av en rekke kjente uavhengige sykdommer i benmargen.

Årsaker til utvikling

Mange er interessert i spørsmålet om hva som er aplastisk anemi, og hvorfor ser det ut? Dessverre kan moderne medisin ikke nevne de åpenbare årsakene til utviklingen av aplastisk anemi hos mennesker. Men det er kjent at sykdommen er ervervet og arvelig.

Det er en teori om at utviklingen av patologi er knyttet til egenskapene til hver enkelt persons organisme. Det er imidlertid noen faktorer som kan utløse sykdomsutbruddet. Spesielt er de klareste faktorene effekten på mennesker av ioniserende stråling, som undertrykker benmargsfunksjoner og fører til en reduksjon i produksjonen av røde blodlegemer, blodplater og hvite blodlegemer. Også medvirkende faktorer inkluderer følgende:

  • dårlig miljøsituasjon i regionen;
  • vanlig menneskelig kontakt med skadelige kjemikalier;
  • noen smittsomme sykdommer, spesielt hepatitt, cytomegalovirusinfeksjon;
  • beinmargeproblemer;
  • tar visse medisiner, inkludert de vanlige antipyretiske og smertestillende midler som aspirin;
  • hyppig bruk av antibiotika, spesielt kloramfenikol.

Det har blitt funnet at sykdommen er observert hos pasienter med overdreven alkoholspenning. Ikke den siste rollen i utviklingen av sykdommen spiller en genetisk predisposisjon. Aplastisk anemi hos barn utvikler ofte på grunn av arvelige patologier, inkludert dette kan være Fanconi anemi. Det bør bemerkes at ofte blir barn diagnostisert med idiopatisk aplastisk anemi - det vil si en patologi med en uklar etiologi.

Når det gjelder en slik patologi som hypoplastisk aplastisk anemi, er dette en enda mer alvorlig patologi, noe som forårsaker alvorlige forstyrrelser i arbeidet til alle indre organer og fører til forstyrrelse av kroppssystemets helse.

Du bør også si at aplastisk anemi er av tre former for alvorlighetsgrad:

  • svært tunge (blodplater mindre enn 20,0 x 109 / l; granulocytter mindre enn 0,2 x 109 / l)
  • alvorlig (blodplater mindre enn 20,0 x 109 / l, granulocytter mindre enn 0,5x109 / l), ifølge dataene for trepanobiopsy - benmargs lave cellularitet (mindre enn 30% av normen)
  • moderat (blodplater mer enn 20,0 x 109 / l; granulocytter mer enn 0,5x109 / l)

Aplastisk anemi, som fortsetter med selektiv inhibering av erytropoies, kalles delvis rødcellet aplasi.

symptomer

Alle symptomer på aplastisk anemi er kombinert i 3 hovedgrupper av syndromer: anemisk syndrom, hemorragisk syndrom, syndrom av smittsomme komplikasjoner.

Anemisk syndrom er preget av:

  • alvorlig generell svakhet;
  • rask tretthet,
  • intoleranse mot vanlige fysiske aktiviteter;
  • kortpustethet og takykardi med moderat anstrengelse, i alvorlige tilfeller - i ro, med endring i kroppsstilling;
  • hodepine, svimmelhet, episoder av svimmelhet;
  • støy, ringer i ørene;
  • en følelse av "foreldet hode";
  • blinker av "fluer", flekker, farget striper foran øynene;
  • smerter stikker i hjertet;
  • reduksjon i konsentrasjon;
  • brudd på regimet "søvn - våkenhet" (døsighet i løpet av dagen, søvnløshet om natten).

Objektivt oppnår undersøkelsen av pasienter blekhet i huden og synlige slimhinner, dimmede hjertelyder, økt hjertefrekvens, senking av blodtrykk.

Det er to topper i forekomst: på 10-25 år og etter 60 år. Oftere er kvinner syke.

Hemorragisk syndrom manifesterer seg:

  • hematomer (blåmerker) av forskjellig størrelse og punktblødninger som forekommer på huden og slimhinnene etter en liten innvirkning eller spontant, uten grunn.
  • blødende tannkjøtt;
  • neseblødning;
  • hos kvinner, uterin intermenstruell blødning, langvarig tung menstruasjon;
  • rosa urin flekker;
  • bestemmelse av spor av blod i avføring
  • mulig massiv gastrointestinal blødning;
  • blødninger i sclera og fundus;
  • hjerneblødning og dens membraner;
  • lungeblødning.

Objektiv bekreftelse av hemorragisk syndrom - punktblødninger og blødninger på hud og slimhinner, flere hematomer i forskjellige stadier (fra lilla-violett til gult).

Smittsomme komplikasjoner er representert ved å utvikle lungebetennelse, pyelonefrit, furunkulose, post-injeksjonsabser eller infiltrater, og i alvorlige tilfeller - sepsis.

Tegn på aplastisk anemi hos barn

Hos barn er medfødt patologi vanligere, overført fra foreldre eller ervervet i perioden med prenatal utvikling. Noen tegn på en slik patologi kan identifiseres selv i en nyfødt, andre kan vises bare etter noen få år. Alvorlige symptomer på anemi hos nyfødte inkluderer:

  • anomalier av ansiktets struktur (trekantet ansikt, små øyne, snub nese, etc.);
  • anomalier av lemmer (mangel på tommel på hendene, fravær av radialben, seksben, etc.);
  • kort statur;
  • hudpigmenteringsfunksjoner er klynger av lysbrune flere flekker;
  • abnormaliteter av indre organer, ofte det urogenitale systemet;
  • deformasjon og ødeleggelse av neglene;
  • mental retardasjon;

Aplastisk anemi hos barn eldre enn 1 år er i utgangspunktet bestemt av utseende, oppførsel. Syke barn avviger fra sine jevnaldrende i hud- og slimhinner, de har en økning i lymfeknuter, hyppig blødning fra nesen, tannkjøtt, om morgenen er det blod i urinen. Deres oppførsel er preget av hyppige endringer i humør, irritabilitet, de blir raskt trette, mister sin appetitt.

diagnostikk

Hematologisk undersøkelse inkluderer en nøye klinisk undersøkelse og spesielle diagnostiske studier: generell og biokjemisk analyse av blod, sternal punktering, trefinbiopsi. Fysisk undersøkelse avdekket alvorlig plage eller yellowness av huden, hypotensjon, takykardi.

For hemogram med aplastisk anemi er erytro-, leukocyto- og trombocytopeni, nøytropeni og relativ lymfocytose typiske. Studien av beinmargepunktet viser en nedgang i antall myelokaryocytter og megakaryocytter, en reduksjon i cellulariteten; i trepanobioptatet erstattes det røde benmarget med fett (gul). Som en del av det diagnostiske søket må aplastisk anemi differensieres fra megablastiske (B12-mangelfulle, folikfattige) anemier, idiopatisk trombocytopenisk purpura, paroksysmal nattlig hemoglobinuri og akutt leukemi.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Aplastisk anemi kan være komplisert av:

  • alvorlig livstruende blødning;
  • bakteriell endokarditt;
  • sepsis;
  • hjertesvikt;
  • nyresvikt
  • avstøtningsreaksjon i beinmargstransplantasjon.

Behandling av aplastisk anemi

Ved diagnostisering av aplastisk anemi velges behandling ut fra den potensielle årsaken som kan utløse sykdommen. Så snart patologien er avslørt, må pasienten bli innlagt på sykehus, kun på sykehuset, det er mulig å diagnostisere, velge og utføre kompleks behandling, bestemme doseringen av legemidler og behandlingsforløpet. Det er tre måter å behandle en sykdom på:

  1. transplantasjon;
  2. overføring;
  3. medisinering behandling.

Transplantasjon regnes som en av de mest vellykkede måtene for å hjelpe pasienter med aplastisk anemi. Kjernen i prosedyren er en benmargstransplantasjon fra en donor. Prognosen etter operasjonen på sykehuset avhenger av pasientens alder - jo yngre han er, desto større er sjansene for suksess. En donor kan være en nær slektning til en pasient som har samme blodtype.

Før utnevnelse av en transplantasjon, er det nødvendig å gjennomføre en undersøkelse som vil vise hvor kompatibel cellene til giveren og mottakeren vil være. Før transplantasjon utføres en seriøs forberedelse av pasienten, er risikoen for fremmedgjøring av fremmedlegemer høy. Før beinmargstransplantasjon, blodtransfusjoner ikke utføres, utføres stråling, deretter er kjemoterapi foreskrevet.

Slik trening er nødvendig for å redusere pasientens immunitet slik at han ikke angriper utenlandske celler i begynnelsen. Det bør bemerkes at en hjernetransplantasjon er en kostbar prosedyre som utføres i spesialiserte medisinske institusjoner.

Transfusjon er en prosedyre der blod overføres til en pasient. For transfusjon, bruk blodprodukter fremstilt fra blodgivere ved transfusjonstasjoner. Teknikken gir bare en midlertidig effekt, transfusjon kompenserer delvis for mangelen på pasientens blodceller, men patologien blir ikke behandlet, og beinmarget forblir heller ikke i stand til å produsere sine egne blodceller. Ulempen ved transfusjonsterapi er manglende evne til å utføre hos pasienter med autoimmun form av patologi. Hvis transfusjonen utføres ofte, akkumuleres jern i leveren og milten, og leger forskriver medisiner til pasienter som hjelper det å bli fjernet fra kroppen.

Behandling med medisiner utføres omfattende, pasienten foreskrives medikamenter fra forskjellige grupper:

  • immunosuppressive midler (spesifikke antiglobuliner, cyklosporin, etc.). Slike legemidler er nødvendig hvis det ikke er mulig å transplantere benmarg. Immunosuppressiva er foreskrevet parallelt med hormoner for å forhindre en anafylaktisk reaksjon;
  • medikamenter for å stimulere bloddannelse (Filgastrim, Lakomax). Legemidler i denne gruppen aktiverer produksjonen av leukocytter i kroppen, derfor er det tilrådelig å foreskrive dem bare ved diagnostisering av leukopeni;
  • androgenholdige medisiner (testosteron propionat, sustanon) er foreskrevet for menn for å undertrykke aplastisk anemi;
  • hemostatika (aminokapronsyre, etc.) foreskrives for alvorlig hemorragisk syndrom;
  • Desferal og dets analoger er tildelt, om nødvendig, for å kvitte seg med overflødig jern i kroppen.

En annen behandling for aplastisk anemi er splenektomi (miltkirurgi). Formålet med operasjonen er å stoppe de autoimmune prosessene som forekommer i kroppen, på grunn av hvilke antistoffer mot cellene i sitt eget beinmerg er produsert. Denne teknikken har en kontraindikasjon - tilstedeværelsen av smittsomme komplikasjoner.

Prognose for livet

Remisjon kan fås hos omtrent halvparten av pasientene. Prognosen er noe bedre hos barn enn hos voksne.

Tilstedeværelsen av store mengder fett i benmargen betyr ikke at prosessen er irreversibel. Det er tilfeller der slike pasienter opplever fullstendig remisjon og fullstendig reparasjon av benmarghematopoiesis. Prognosen er bedre når innholdet av retikulocytter økes, når beinmargen har et mer polymorf bilde, når det er en liten økning i miltens størrelse og minst en liten, men klar effekt på kortikosteroidhormoner.

I disse tilfellene har splenektomi ofte en god effekt til fullstendig gjenoppretting. I noen pasienter er aplastisk syndrom begynnelsen av akutt leukemi. Noen ganger er tegn på hemoblastose oppdaget bare noen få år etter sykdomsutbruddet.

Aplastisk anemi

Aplastisk anemi - alvorlig hematologisk sykdom, ledsaget av anemi, kraftig reduksjon i immunitet, samt brudd på blodkoagulasjon. Det oppstår på grunn av undertrykkelse av benmargens hematopoietiske funksjon (eller benmarg aplasi).

Sykdommen ble først beskrevet av den berømte tyske legen og forskeren Paul Ehrlich, i 1888. En tidligere ukjent patologi funnet i en ung gravid kvinne ble ledsaget av alvorlig anemi, en reduksjon i antall leukocytter, feber, blødning og raskt ført til pasientens død. En obduksjonsstudie avslørte erstatning av rødt knoglemarv med fettvev. Senere, i 1907, foreslo Anatole Chauffard, en fransk lege, at sykdommen kalles aplastisk anemi.

Aplastisk anemi er en sjelden sykdom. Gjennomsnittlig forekomst er 3-5 per 1 million av den totale befolkningen per år. De fleste pasientene er barn og unge.

Typer aplastisk anemi

Det er arvelig (genetisk bestemt) og ervervet aplastisk anemi.

80% av tilfellene skyldes den oppkjøpte form av patologi, 20% skyldes genetiske faktorer.

Legene bruker klassifikasjonen av patologi i henhold til ICD-10 (International Classification of Diseases 10 revisions). Følgende typer aplastisk anemi utmerker seg:

D61.0 Konstitusjonell aplastisk anemi

D61.1 Medisinsk aplastisk anemi

D61.2 Aplastisk anemi forårsaket av andre eksterne agenter

D61.3 Idiopatisk aplastisk anemi

D61.8 Annen spesifisert aplastisk anemi

D61.9 Aplastisk anemi, uspesifisert

Aplastisk anemi hos barn

Hos barn, i de fleste tilfeller er sykdommen ervervet. Hyppigheten av forekomsten er 2-3 tilfeller per 1 million barn (toppincidensen oppstår i ungdomsår). I 70% av tilfellene kan den direkte årsaken til sykdommen ikke opprettes. Det er generelt akseptert at virusinfeksjoner, kjemikalier og medisiner er av største betydning.

Ofte er diagnosen etablert tilfeldig, med en generell blodprøve. Med riktig behandling og rettidig diagnose er prognosen gunstig. Aplastisk anemi hos barn er godt behandlet. Resultatene av beinmargstransplantasjon og immunosuppressiv terapi er omtrent det samme i effektivitet, men preferanse bør gis til benmargstransplantasjon fra en egnet donor (ideelt, bror eller søster). Moderne metoder for behandling av aplastisk anemi hos barn kan opprettholde helse og påvirke ikke evnen til å få barn i fremtiden.

Årsaker og risikofaktorer for aplastisk anemi

Genetisk bestemte lidelser i hematopoietisk funksjon er notert i visse arvelige patologier, som Fanconi familieanemi, Shwachman-Diamond syndrom, ekte erytrocytisk aplasi og medfødt dyskeratose.

Mutasjoner i de avgjørende gener som er ansvarlige for reguleringen av cellesyklusen, proteinsyntese, beskyttelse og restaurering av DNA-skade, fører til dannelse av defekte stamceller (hematopoietiske) celler. Feil i den genetiske koden initierer lanseringen av apoptose - mekanismen for programmert celledød. Samtidig krymper stamceller bassenget mye raskere enn hos friske mennesker.

Den oppkjøpte form for patologi skyldes en direkte toksisk effekt på hematopoietiske celler. Disse faktorene inkluderer:

· Eksponering for ioniserende stråling. Maria Skłodowska-Curie døde av aplastisk anemi - en fysiker, to ganger en nobelprisvinner, mottatt for arbeid innen radioaktivitetsforskning og for å oppdage nye radioaktive elementer;

· Pesticider, insektmidler, benzenderivater, tungmetallsalter, arsen har en direkte toksisk effekt på beinmargen, hemmer produksjonen av blodkroppene og fører til død av stamceller;

Noen stoffer har en lignende effekt. Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, anticancer medisiner, analgin, kloramfenikol (forårsaker den alvorligste sykdomsformen, som ifølge statistikk forekommer hos 1 av 30 000 kloramfenikol), merkazol, karbamazepin, kinin kan forårsake aplastisk anemi hos noen mennesker;

· Virus kan være en utløsningsfaktor for en sykdom. Viral hepatitt, noen typer parvovirus, CMV, Epstein-Barr-virus og HIV har evnen til å forårsake en sammenbrudd i immunsystemet, som et resultat av hvilken det begynner å angripe kroppens eget vev. For eksempel påvises aplastisk anemi hos 2% av pasientene med akutt viral hepatitt;

· Autoimmune sykdommer (rheumatoid arthritis, SLE) kan også følge benmarg aplasi;

· Aplastisk anemi under graviditet, antagelig, oppstår også på grunn av forstyrrelser i immunsystemet.

I mer enn 50% av tilfellene er den direkte årsaken til sykdommen ikke funnet, da snakker de om idiopatisk aplastisk anemi.

Hva skjer med aplastisk anemi

Rødt benmarg er det viktigste og viktigste hematopoietiske organet hvor dannelsen og modningen av blodelementer finner sted. Stammehematopoietiske celler i det gir opphav til erytrocytter (ansvarlig for overføring av O2 og CO2), leukocytter (gi immunitet) og blodplater (deltar i blodkoagulasjonsprosesser). Antall hematopoietiske celler er begrenset og avtar gradvis gjennom en persons liv.

Med aplastisk anemi er det en massiv død av beinmargestamceller, og som et resultat en kraftig reduksjon i innholdet av erytrocyter, blodplater og leukocytter i blodbanen av pasienten. Mangelen på røde blodlegemer fører til anemi, en reduksjon i antall leukocytter forårsaker en skarp hemming av immunsystemet, en reduksjon av antall blodplater - årsaken til blødning og som et resultat en økt risiko for ukontrollert blødning.

Resultatene fra nyere studier tyder på at den ervervede sykdomsformen nesten alltid er en autoimmun patologi. Nøkkelpunktet i utviklingen av røde benmarg aplasi er den direkte cytotoksiske effekten av T-lymfocytter. Imidlertid er grunnen til at T-lymfocytter begynner å gjenkjenne hematopoietiske stamceller som mål for et angrep, fortsatt ukjent. En utløsende faktor kan være punktmutasjoner i gener som koder for humane leukocytantigener (HLA-system), og forklarer den forvrengte immunresponsen (som i andre autoimmune patologier).

Det antas også at utviklingen av patologi krever en kombinasjon av flere faktorer - både interne (ukjente mangler i stamcelle DNA, HLA genmutasjoner, immunforstyrrelser) og ekstern (legemidler, virusinfeksjoner, eksotoksiner og antigener).

Hvordan mistenker aplastisk anemi - symptomer og tegn på sykdommen

Symptomer som er karakteristiske for sykdommen:

Uforklarlig svakhet, tretthet, døsighet

· Dyspnø som oppstår selv med mild anstrengelse

· Svimmelhet, hodepine

· Forstyrrelser i hjertet, hjertebanken, takykardi

· Forlengelse av blodkoagulasjonstid, blødninger i bløtvev, hjerne, dannelse av blåmerker og blødninger med mindre effekter, neseblødning, langvarig forringende menstruasjon hos kvinner;

· Geværblødninger i huden og slimhinner, blødende tannkjøtt;

· Hyppige infeksjoner (luftveier, hud, slimhinner, urinveier), ledsaget av feber;

· Smertefritt sår på munnslimhinnen

· Vekttap, vekttap.

Forløpet av sykdommen kan være gradvis eller fulminant (med rask utvikling av ekstremt alvorlig anemi, immundefekt, svekket blodproppingsprosesser med passende komplikasjoner).

Diagnose av aplastisk anemi

For diagnosen ved hjelp av en detaljert blodprøve og histologisk undersøkelse av materiale oppnådd fra benmargen.

Laboratorie tegn på patologi funnet i perifert blod:

· Redusere konsentrasjonen av røde blodlegemer og hemoglobin i blodet uten jernmangel;

· Redusere konsentrasjonen av leukocytter av alle typer i pasientens blod;

· Lavt antall retikulocytter - umodne former av erytrocytter;

Økt erytrocytt sedimenteringshastighet (opptil 40-60 mm / t).

I svært alvorlige tilfeller faller hemoglobinkonsentrasjonen under 20-30 g / l. Fargeindikator, serum jern, erytropoietinnivåer er vanligvis normale eller forhøyede. Antall blodplater under normalt, i alvorlige tilfeller, er helt fraværende.

Diagnosen er bekreftet av beinmarg biopsi. Histologi av punctate viser et høyt fettinnhold blant en reduksjon i antall hematopoietiske celler. Cellularitet (total hematopoietisk stamcelleinnhold) er under 30%, megakaryocytter kan være fraværende - blodplaterprekursorceller.

Alvorlighetsgraden av aplastisk anemi

Ifølge resultatene av biopsi er aplastisk anemi av lys, alvorlig og ekstremt alvorlig grad skilt.

Alvorlig sykdomsform: Cellularitet - under 25%; i perifert blod: nøytrofiler -