Aortoarteritt ikke-spesifikk

Takayasus sykdom er en systemisk inflammatorisk sykdom som er revmatisk i naturen. Det påvirker den indre overflaten av aorta, så vel som dens grener. Hvis betennelsen er progressiv, sprer seg skadet til den indre vaskulære overflaten, noe som fører til en fortykkelse av midtre og indre foring av blodkar, ødeleggelse av glatt muskel i midtsystemet og erstatning med bindevev, utseendet av granulomer som består av store celler. På grunn av dette ekspanderer blodkaret og buler, blir aneurisme dannet.

Hvis sykdommen utvikler seg videre, oppstår døende av elastiske fibre og glatte muskelceller, som følge av at blodstrømmen forstyrres, utvikler iskemi av vev og organer. Mikrothrombi og aterosklerotiske plakker danner på de berørte vaskulære veggene.

årsaker

Denne sykdommen er ikke vanlig. For det meste lider unge jenter og kvinner av det, og en viss andel av deteksjonen av syndromet oppstår under ungdomsårene. I tillegg er det mer inneboende i innbyggerne i asiatiske land. Hvorfor blir slike konklusjoner gjort?

Helt ærlig er årsakene ennå ikke klare. Selvfølgelig utføres studier med sikte på å fastslå den eksakte etiologien av sykdommen, men hittil er det ikke gjort konkrete konklusjoner. Likevel antas det at utviklingen av syndromet er forbundet med infeksjonsallergiske faktorer, så vel som autoimmun aggresjon. Forskere foretrekker genetisk predisposisjon, som er bekreftet av fakta. For eksempel har HLA-DR4-genet og det lymfocytiske MB-3-antigenet blitt identifisert hos pasienter som har blitt diagnostisert med dette.

Blant annet autoimmune patologier, er dette syndrom preget av en slettet og tidlig start. Dessverre er det sjelden diagnostisert, så tilstrekkelig behandling er foreskrevet sent. Dette fører ofte til pasienters funksjonshemning. Kanskje dette antyder at det er nødvendig å gjenkjenne symptomene på sykdommen. Men hvordan å gjøre det, hvis begynnelsen er slettet? Til å begynne med bør du finne ut symptomene på ikke-spesifikk aortoarteritt, som er delt inn i flere typer avhengig av lesjonens anatomi:

Typer av ikke-spesifikk aortoarteritt

  • den første typen er nederlaget til aortabuen og grenene strekker seg fra den, dvs. arterier.
  • Den andre typen er en lesjon av abdominal og thorax aorta.
  • Den tredje typen er en lesjon av aortabuen, sammen med thorax og abdominal aorta.
  • den fjerde typen er en lesjon av lungearterien.

symptomer

Ikke-spesifikk aortoarteritt har de karakteristiske egenskapene - fravær eller asymmetri av puls i brachiale arterier. Det er forskjell i blodtrykk i forskjellige hender, i aorta er det ekstern støy, okklusjon eller innsnevring av aorta og dets grener forekommer. Pasienter klager over smerte i hendene, svakhet. De finner det vanskelig å takle fysisk anstrengelse. Det kan være smerte i høyre side av brystet, venstre skulder og nakke.

Resultatet er at tegn på nevrologiske forstyrrelser, slik som uklarhet, diffus oppmerksomhet, lav ytelse, hyppig synkope, minneverdighet, delta. Symptomene avhenger også av lesjonens plassering:

  1. Med tapet av optisk nerve er det en kraftig reduksjon i syn, plutselig blindhet, fordobling av gjenstander. Blindhet er et tegn på okklusjon av den øvre øyens midtre arterie.
  2. Med nederlag av arterielle fartøy utvikles aorta insuffisiens, derfor er det observert tegn på myokarditt, hjerteinfarkt og nedsatt kransløpssirkulasjon.
  3. Tapet i abdominal aorta medfører alvorlig smerte i gangprosessen, siden blodsirkulasjonen i bena er svekket.
  4. Med nederlaget av nyrene i urinen finnes erytrocytter, protein. Det er risiko for arteriell trombose.
  5. Tapet i lungearterien fører til dyspné, smerte i brystet.
  6. Hypertensjon.

Manifestasjoner av denne sykdommen kan være svært forskjellige, noen ganger tyder på en annen sykdom, på grunn av hvilken behandling er foreskrevet sent på grunn av sen oppdagelse av syndromet.

I utviklingen av sykdommen er det to stadier - akutt og kronisk. Tegn på en akutt periode kan være atypisk, noe som gjør det vanskelig å foreta en korrekt diagnose i tide. Pasienter eller leger kan forveksle dem med symptomer på smittsomme sykdommer. Den akutte fasen manifesterer seg vanligvis med følgende symptomer:

  • temperaturendring, men det er ubetydelig.
  • vektreduksjon.
  • revmatiske smerter i store ledd.
  • tung svette, spesielt om natten.
  • høy tretthet.
  • utseende av hudnukler.
  • perikarditt, pleurisy.

Disse symptomene er svært lik manifestasjonene av revmatoid artritt, fordi en slik diagnose og sette mange pasienter. Behandling, henholdsvis, er heller ikke rettet mot ikke-spesifikk aortoarteritt, men ved sykdommen som er angitt i diagnosen. Kronisk stadium utvikler 6-8 år etter syndromets begynnelse. Bare på dette tidspunktet er det symptomer som gjør at du kan gjøre riktig diagnose. For å gjøre dette bør du være oppmerksom på symptomer som hodepine, nedsatt hukommelse og koordinering, kronisk muskelsvikt, smerte langs store ledd. Dette bør indusere legen til å vende seg så tidlig som mulig for å starte allerede sen behandling.

diagnostikk

Diagnosen av ikke-spesifikk aortoarteritt er laget på grunnlag av tre eller flere kriterier:

  • debut av sykdommen kom i en ung alder, dvs. opp til førti år.
  • utvikler intermittent claudication.
  • perifer pulsering er redusert.
  • patologisk støy blir observert i projeksjonen av subklavianarterien og abdominal aorta.
  • Det er forskjell i blodtrykk i forskjellige brachiale arterier som overstiger 10 millimeter kvikksølv.

Det er obligatorisk å ta en blodprøve som viser en økning i ESR, moderat anemi og leukocytose. Biokjemisk analyse viser en reduksjon i nivået av albumin, kolesterol, haptoglobin, seromucoid. Immunologiske studier viser en økning i antall immunoglobuliner.

Studier som aortografi, selektiv angiografi, USDG av fartøyene, som bidrar til å identifisere full eller delvis okklusjon av de kar-aorta grener med forskjellig lokalisering og lengde, gjennomføres. Rheoencefalografi viser at blodtilførselen til hjernen er redusert. Hvis en vaskulær biopsi utføres i det tidlige stadium av syndromet, er det tegn på granulomatøs betennelse.

behandling

Takayasus sykdom behandles for å forbedre pasientens livskvalitet og redusere utviklingen av syndromet. For å oppnå det andre målet, foreskrives hormonet prednison vanligvis, og i lang tid og i store doser. Avbryt dette stoffet er bare nødvendig med en stabil remisjon og fraværet av symptomer på sykdomsprogresjon. Amerikanske leger mener at den beste effekten av behandlingen kan oppnås ved hjelp av stoffet metotreksat, som bør kombineres med prednison. Kliniske studier har vist at dette reduserer dosen prednison.

For å redusere risikoen for kardiovaskulære komplikasjoner og forebygge atherosklerose, anbefales det å foreskrive antiplatelet terapi basert på bruk av acetylsalisylsyre og statiner, noe som bidrar til å redusere antall aterosklerotiske komplikasjoner.

Det er vanskelig å behandle hypertensjon for de diagnostiserte. Det er spesielt vanskelig å behandle pasienter hvis øvre lemmer arterier påvirkes, siden det er vanskelig for dem å måle trykk og dette gjøres på nedre lemmer. Hvis pasientene har alvorlig innsnevret arteriell lumen, fører en reduksjon i trykk til en kraftig forverring i blodstrømmen og økt iskemi. I forbindelse med denne avgjørelsen om bruk av antihypertensiv terapi blir det individuelt laget for hver pasient. Hvis en vedvarende økning i blodtrykk er resultatet av en innsnevring av nyrene, er det best å bruke rask fjerning av stenose.

Hovedproblemet med sykdommen er en økning i aorta-aneurisme, det er mulig brudd. Hvis saken er kompleks, utføres en kirurgisk operasjon - omgåelse av aortaområdet.

Det er viktig å forstå at sykdommen krever vedvarende langvarig terapi. Hver pasient må følge alle anbefalinger fra leger, spesielt de som er relatert til å ta medisiner. For ikke å glemme å gjøre det i tide, er det bedre å lage et merke, for eksempel på telefonen. Hvis det er uansvarlig å behandle de foreskrevne tiltakene, vil risikoen for å utvikle kardiovaskulære komplikasjoner øke markant.

Ja, behandling av sykdommen er forbundet med risikoen for bivirkninger. Men likevel er det nødvendig. Noen ganger må du tåle, men det er bedre å gjøre det enn å stoppe behandlingen og la syndromet utvikle seg. For at behandlingen skal gi maksimal nytte og være trygg, bør du regelmessig ta prøver og gjennomgå en rutinemessig undersøkelse. Hvis unormale situasjoner oppstår, bør de ikke tolereres, et presserende behov for å konsultere en lege.

Men hva skal man gjøre hvis en ung pasient mistenker en manifestasjon av sykdommen som diskuteres, men leger gjør ikke en slik diagnose og foreskriver en annen behandling? Det er viktig å forstå at pasienten har rett til å bli undersøkt når han trenger det, og har også rett til å velge en lege og en medisinsk institusjon. Så vær ikke sjenert. Det er bedre å bruke tid, innsats og noen ganger penger, men bli undersøkt videre. Ovennevnte diagnostiske metoder er tilgjengelige, du trenger bare å vite hvor de utføres, hvem kan gi retning og gjerne bruke alle tillatte metoder. Deretter er det en mulighet i tilfelle sykdommens tilstedeværelse i tide for å identifisere den og senke utviklingen på et tidlig stadium.

Fullstendig kur sykdommen er umulig. Men du kan oversette det til remisjon, noe som vil føre et normalt liv og ikke opplever smerte og store ubehag, samt å unngå slike konsekvenser, for eksempel hjerteinfarkt, aortaaneurisme av aorta, Leriche syndrom. Suksessen til behandlingen avhenger i stor grad av aktiviteten til den patologiske prosessen og tilstedeværelsen av komplikasjoner, derfor er det nødvendig å identifisere denne sykdommen så tidlig som mulig. Pasientens holdning er også svært viktig. Despondency kan gjøre den mest effektive behandlingen til ineffektiv bruk av narkotika, så først og fremst må du endre stemningen!

Aortoarteritt ikke-spesifikk diagnose

Den hyppigste lokaliseringen

Abdominal aorta og dets grener, koronararterier

Subclavian, carotid arteries; hos menn, nederlag av abdominal aorta og dets grener hersker, dannelsen av aneurysmer

Shin Arteries, Popliteal Artery

Mest vanlige

Intermittent claudication, angina pectoris (med skade på kranspulsårene)

Symptomer på iskemi i øvre lemmer, hjerne, GB i ung alder

Mangel på pulsering av arteriene

Arterier av føttene og bena

Den mest karakteristiske lokalisering av systolisk støy

Over lårarterien

Over subclavian, carotid arterier, i epigastrium

Angiografiske tegn på skade

Marginale defekter ved fylling av abdominal aorta og dets grener, veggkalsifisering. Occlusion av iliac, femoral arteries. Collaterals er utviklet i begynnelsen.

Fortsatt diffus innsnevring av aorta med en jevn overgang til det uendrede området. Mange collaterals og de har stor diameter (riolanbuen er utviklet)

Obliteration av shin arteries; ensartet innsnevring av hovedarteriene. Collaterals er ikke utviklet.

NB! Kriterier for diagnostisering av ikke-spesifikk aortoarteritt (The American College of Rheumatology - Aren, 1990): *

Utbruddet av sykdommen før alderen 40 år;

HRP syndrom (svakhet og smerte i musklene i lemmer under bevegelse);

Forsvingen av puls på en eller begge skulderarteriene;

Forskjell HELL> 10 mm Hg. Art. på humeral arterier;

Systolisk murmur på subklave arterier eller BA;

Endringer i RKAG: innsnevring av lumen eller okklusjon av aorta, dets store grener i de proksimale delene av øvre og nedre ekstremiteter, ikke forbundet med OA, fibromuskulær dysplasi (fokal, segmental).

* Tilstedeværelsen av noen 3 eller flere kriterier bekrefter diagnosen ON!

Differensiell diagnose må først og fremst utføres med OT, aterosklerotisk lesjon av aorta og dets grener. Obligatorisk kriterium er 40 år gammel. Det mest karakteristiske er tilstedeværelsen av kliniske og instrumentelle tegn på skade på II- og III-segmentene av de subklave arterier, den venstre felles karoten arterien, thoracoabdominal aorta og en rekke andre parametere (Tabell 3).

Behandling. I det akutte stadium er kirurgiske inngrep uhensiktsmessige, antiinflammatorisk terapi, ACT (UFH eller LMWH) utføres, disaggregeringsmidler og angioprotektorer må foreskrives. Den mest effektive anvendelse av høye doser av glukokortikosteroider modus (prednisolon med en initialdose 30-40mg / dag for 30-40dney gradvis dosereduksjon) og cytostatika (cyklofosfamid, metotrexat). Sørg for å gjennomføre økter av hemosorption og plasmaferese. Hvis prosessen er inaktiv, kan du begrense bruken av NSAID i de vanlige terapeutiske dosene (for eksempel indomethacin 75-100 mg / dag i 4-5 måneder på poliklinisk basis).

I det kroniske stadiet av ON, i nærvær av okklusjon og kritisk stenose av hovedartariene, er kirurgisk behandling indikert. Som regel operere rekonstruktiv hjelpemidler :. Reseksjon av den angjeldende kar med proteser, endarterektomi eller bypass-kirurgi og andre vaskulære rekonstruksjon er mulig for en hvilken som helst plassering av lesjonen (thorax eller abdomen-aorta, brachycephaliske stammen, renale og femorale arterier, etc.). Endovaskulær teknologi er foretrukket.

Prognose. HA er preget av en sakte progressiv kurs. Systematisk utført medisinsk behandling gir i ca 70% av tilfellene en forbedring av pasientens tilstand og stabilisering av prosessen. Tidlig kirurgisk inngrep og dispensar observasjon, slik at du ikke kan gå glipp av aktiviteten til den inflammatoriske prosessen, forbedre prognosen. Forventet levetid hos pasienter med NA fra begynnelsen av observasjonen kan nå 25-30 år.

Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasus sykdom)

Rubrikk: Medisin og legemidler

Vitenskapelig journal "Student Forum" problem nr 14 (35)

Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasus sykdom)

Aortic arch syndrome (Takayasu) - destruktiv-produktiv segmental aortitt og subaortisk panarteritt av arterier rik på elastiske fibre med mulig skade på lunge og koronar grener. Det er preget av ikke-spesifikk produktiv betennelse i aortas vegger, dets grener med utrydding av munnene, samt store muskelårer.

"Pulsefri sykdom" - dette er hva ikke-spesifikk aortoarteritt ble kalt i de første skriftene. Som hos pasienter, som følge av utryddelsen av store aortaforgreninger, var det ingen puls i de øvre lemmer.

Før åpningen av de mest lignende sykdom som er beskrevet av professor i anatomi, University of Padua, Giovanni Battista Morgani i 1761: en kvinne i alderen omtrent førti år ved obduksjon viste utvidelsen av den proksimale aorta i forbindelse med stenose av de distale partier av det indre laget av aorta var gul og inneholdt forkalkninger. I løpet av livet var det ingen puls i de radiale arteriene.

I 1839 beskrev den britiske militærlegen James Davy et lignende tilfelle. En 55 år gammel soldat hadde smerter i sin venstre skulder i en alder av 49 år, og fire år senere sviktet hans puls i hånden, hvor han dro til legen. Mannen døde plutselig et år senere. Ved obduksjon ble det funnet en brudd på en aortabue aneurisme, en fullstendig okklusjon av fartøyene som strekker seg fra den.

1854, London. Kirurg William Savori rapporterer om en sykdom som ligner på Takayasus sykdom. En 22 år gammel kvinne oppdaget ikke en puls i fem år på nakkes, hode- og øvre ekstremiteter, anfall begynte å forekomme i løpet av sykdommen og pasienten døde. Obduksjonen viste en fortykkelse og innsnevring av aorta og de bueformede karene (de føler seg som tykke rep til berøring, men det var ingen aneurysmer).

I 1908, en japansk oftalmologisk Takayasu Makita ved den tolvte Annual Conference of Japan Society of Ophthalmology rapportert på to ringformede anastomose rundt den optiske nerven i en ung kvinne uten en puls på perifere arterier. Disse var arteriolo-venulære shunts. Blodkarrene rundt det optiske nervehodet var litt opphøyet.

Mangel på puls syndrom hadde mange navn, noe som førte til forvirring. I 1954 innførte de japanske legene William Kakkamise og Kunio Okuda begrepet Takayasu sykdom.

Etiologi og patogenese av Takayasu syndrom

Etiologien til mest primær vaskulitt er ikke kjent.

Du kan knytte dem til hypotermi, infeksjoner, ta noen lekkasjer, eksponering for yrkesfare. Du kan vurdere denne gruppen av sykdommer polietiologichnymi.

Patogenese er assosiert med forsinket type immunrespons. Sensibiliserte lymfocytter, som møtes med et vevsantigen, frigjør en faktorinhiberende makrofagemigrasjon. Dette fører til akkumulering i veggen og lumen av arteriene av monocytiske celler, som senere transformeres til makrofager. Makrofager, som utskiller lysosomale enzymer, forårsaker skade på arterievegg. I fremtiden blir makrofager til epithelioid og gigantiske celler, dette ligger under dannelsen av granulomer.

Aorta og dets grener har spor av betennelse - lodding til periaortisk fiber, tett fibrøs kapsel, forstørrede paraaortiske lymfeknuter. Aortaens lumen i snittet er innsnevret, men diameteren kan økes på grunn av fortykkelsen av de ytre lagene av aortaveggen. Det indre skallet er knobbt, tykt, preget av en klar grense for de forandrede og uendrede sonene.

De forrige forutsetninger om direkte virkning av infeksjon og tilstedeværelse av antistoffer mot arterievev har ikke blitt bekreftet.

Noen forfattere foreslo en sammenheng med tuberkulose og streptokokinfeksjoner, det er tegn på økt forekomst av en rekke histokompatibilitets antigener hos pasienter med ulike populasjoner.

Autoimmune mekanismer spiller en rolle i patogenesen: et økt nivå av IgG og IgA og fiksering av immunoglobuliner i veggen av de berørte karene.

Forløpet av Takayasus sykdom har en viss plassering. Den tidlige fasen av sykdommen, samt eksacerbasjoner, har ikke-spesifikke symptomer på systemisk betennelse. I denne perioden presenterer opptil 10% av pasientene ingen klager. Men ettersom sykdommen utvikler seg, er det en betennelse i fartøyets vegger og utviklingen av stenose, som nesten alltid er tilfelle. Dupleks vaskulær stenose dominerer.

klassifisering

Ifølge lokaliseringen av lesjonen utmerker seg 5 typer aorta bue syndrom:

Type I - aorta bue og arterier strekker seg fra det;

Type IIa - stigende aorta, aortabue og grener;

IIb type - IIa type + synkende thorax aorta;

Type III - nedstigende thorax, abdominal deler av oa-s og (eller) nyrekunst-i;

Type IV - abdominal ao-s og (eller) nyrekunst-i;

V type - IIb type + IV type (blandet versjon).

Når lunge- og koronararterier er involvert i prosessen, blir de tilsvarende berørte ar-sene lagt til den etablerte typen sykdom.

Klassifisering Ueno (1967)

Type I - Nederlaget for buen ao-s og dets grener

Type II - Nederlag av nedstigende thorax ao-s, abdominal ao-s og dets grener.

Type III - Kombinasjonstype I + Type II

Type IV - En av de tre første typene som involverer pulmonal ar-ii

Nasu Klassifisering (1975)

Type I - Bare involverer grener av buen ao-s

Type II - Rottets ao-s nederlag, buen og dens grener

Type III - Nederlaget for subphrenic ao-s

Type IV - Nederlaget for hele ao-s og dets grener

Klassifisering E. Lupi-Herreraetal. (1977)

Type I - Isolert nederlag av grener av sjelen ao-s

Type II - Beslag bare thoracoabdominalsegmentet av ao-s med viscerale grener og nyrekunst-yami, uten involvering av aorta-buenes grener

Type III - er en kombinasjon av de to første

Type IV - påvirker alle avdelinger i aorta med obligatorisk involvering av grenene til pulmonal arte

Tabell 1.

Klassifiseringskriterier for arteritt Takayasu (1990)

kriterium

funksjonen

Pasientens alder er ikke eldre enn 40l.

Utbruddet av sykdommen er ikke eldre enn 40 liter.

Når du beveger deg i lemmer muskler, ubehag og svakhet

Redusert puls i brachialarterien

Pulsreduksjon på en eller begge skulder arth.

Forskjellen i blodtrykk på pr. Og løve. armer mer enn 10 mm Hg. Artikkel

Forskjellen er syst. blodtrykk mer enn 10 mm Hg. Art. når målt på begge brachial arth.

Tilstedeværelsen av støy på subclavian art. eller abdominal aorta

Støy oppdaget av auscultation over både subclavian art. eller abdominal aorta.

Endringer i angiogr.

Reduksjon av lumen eller okklusjon av aorta og dets store grener i de proximale delene av øvre og nedre ekstremiteter, som ikke er forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi.

Hvis det er 3 eller flere kriterier, kan du stille en diagnose, hvis følsomhet vil være 90% eller høyere.

Funksjoner av det kliniske kurset av arteritt Takayasu

Klinikken av sykdommen er forbundet med et uspesifikt symptom på systemisk inflammatorisk aktivitet, fremdriften av iskemiske forandringer i lesjonen i ulike avdelinger i vaskulærsengen.

Feber, generell svakhet, vekttap, hodepine, artralgi er ikke-spesifikke symptomer og forekommer i de tidlige stadiene av sykdommen og i eksacerbasjonene.

Symptomatologien til utviklingen av iskemiske endringer avhenger av lokalisering og øker med fysisk anstrengelse. Det kan være smerte i projeksjonen av det berørte fartøyet.

Nederlag brakiocephalic art. fører til utseende av intermittent claudication av lemmer, svakhet, smerte i proksimale ekstremiteter. Med nederlaget til den stigende aorta kan kombineres aortainsuffisiens.

Patologi av koronarbeinene er klinisk manifestert av brystsmerter, hjertebank, kortpustethet og slag.

I 40-70% av tilfellene har endeseksjonen av den nedadgående aorta og det opprinnelige segmentet av abdominal aorta en lesjon med hyppig involvering av uparrede arterier i prosessen. Symptomer på iskemi av de organiske organene er sjeldne. Det er nødvendig å ekskludere en dissekerer abdominal aneurisme i magen, i nærvær av vedvarende smerter med bestråling i nedre rygg.

Tilstedeværelsen av hypertensjon kan være assosiert med nyrearterie-stenose og regnes som en ugunstig prognostisk faktor.

Svimmelhet og episoder av akutte hjerne-sirkulasjonsforstyrrelser forekommer i bilaterale lesjoner av de vanlige karotidarteriene eller i markert innsnevring av fartøyets lumen.

Utviklingen av symmetrisk polyneuropati, som er mest uttalt i hendene, er karakteristisk for lesjoner i det perifere nervesystemet. Oftalmiske screenings er preget av en reduksjon i synsfelt, en gradvis reduksjon av synsstyrken og diplopien. Mulig akutt okklusjon av den sentrale arterien av netthinnen og plutselig synsfare i ett øye. Hudlesjoner fører til utseendet av erythema nodosum, Raynauds syndrom og mesh livedo på kroppen.

Tabell 2.

Lokalisering av aortoarteritt og kliniske syndromer

Lokalisering av den patologiske prosessen

Aorto arteritt

Aortoarteritt symptomer og tegn (Takayasu sykdom)

Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasus sykdom) er en kronisk inflammatorisk sykdom i aorta og hovedgrenene, mindre ofte grener av lungearterien med utvikling av stenose eller okklusjon av de berørte karene og sekundær iskemi av organer og vev. I denne artikkelen ser vi på symptomene på aortoarteritt og hovedtegnene til aortoarteritt hos mennesker.

Forekomsten varierer fra 1,2 til 6,3 tilfeller per 1000 000 individer per år. Det gjeldende kjønn er kvinne (15: 1). Det forekommer i ung alder (fra 10 til 30 år), sykdommen er mer vanlig i Asia, Sør-Amerika, mindre ofte i Europa og Nord-Amerika.

Tegn på ikke-spesifikk aortoarteritt

Endringer i vaskulær veggen i ikke-spesifikk aortoarteritt forekommer i stadier: Skader på endotelet og lokal trombusdannelse fremkaller deponering av CEC og utseendet av AT til fosfolipider. Dette har en inhiberende effekt på naturlige antikoaguleringssystemer og fører til en økning i trombotiske komplikasjoner.

Histologisk er ikke-spesifikk aortoarteritt panarteritt med inflammatorisk infiltrasjon med mononukleære og noen ganger gigantiske celler. Immunavsetninger finnes i veggene i blodårene. Spredning av celler i den indre foringen av arteriene, fibrose, arrdannelse og vaskularisering av medianmembranen, samt degenerasjon og brudd på elastisk membran uttrykkes. Utfallet av prosessen - herding av blodkar. Ofte påvirker vasa vasorum. På bakgrunn av betennelse i blodkarets vegger, blir det ofte påvist atherosklerotiske endringer på forskjellige stadier.

Klassifisering av ikke-spesifikk aortoarteritt

Det er ingen allment akseptert klassifisering.

Fordel følgende kliniske og morfologiske muligheter:

Type I - nederlag av aorta bue og dets grener (8%),

Type II - Skader på thorax og abdominal aorta (11%),

Type III - lesjon av buen, thorax og abdominal aorta (65%),

Type IV - lesjon av lungearterien og hvilken som helst del av aorta (6%).

Formulering av diagnosen ikke-spesifikk aortoarteritt

Ved formulering av diagnosen er det nødvendig å indikere typen av kurset, den kliniske og morfologiske varianten av aorta lesjonen og dens grener og lokalisering av det iskemiske syndromet.

I akutte tilfeller begynner sykdommen med feber, uttalt articular syndrom, ledsaget av tidlig forekomst av iskemiske lidelser, en markant økning i blodnivået i den akutte betennelsesfasen.

Ved subakutisk kurs observeres feber (til subfebrile verdier), sakte (flere måneder) utvikling av symptomer på vaskulære lesjoner.

I det kroniske løpet av sykdommen utvikler seg gradvis i form av iskemisk syndrom i ryggvirvelarterien, synsforstyrrelser, artralgi.

Et eksempel på formuleringen av diagnosen ikke-spesifikk aortoarteritt

Nonspecifik aortoarteritt med lesjoner av karoten, vertebrale arterier, aorta med dannelse av aortaklaffinsuffisiens; stenose av venstre nyrene arterien, renovascular hypertensjon.

Symptomer på ikke-spesifikk aortoarteritt

I debut av sykdommen, feber eller økt ESR, hersker ofte over lang tid. Noen ganger observeres vekttap, svakhet, døsighet.

Øyeorganskader

Oftalmiske lidelser registrert hos 60% av pasientene. De manifesteres av en innsnevring av synsfeltene, øynetørthet, en gradvis reduksjon i synsstyrken, diplopi. Noen ganger er det plutselig synsfalt i ett øye som et resultat av akutt okklusjon av den sentrale retinalarterien med etterfølgende atrofi av det optiske nervehodet. En undersøkelse av fundusfartøyene avslører retinalfartøyaneurysmer, blødninger og sjelden retinal løsrivelse.

Aortisk buksyndrom

Begrepet "aortic arch syndrome" kombinerer symptomer forårsaket av skade på arteriene, hvor munnen er plassert i aortabuen.

- Mangel på puls på de radiale arteriene.

- Episoder av cerebral iskemi eller hjerneslag.

Syndrom av utilstrekkelig blodtilførsel til ansikt og nakke

Syndrom av mangel på blodtilførsel til ansikt og nakke observeres svært sjelden, men trofiske lidelser i form av gangren i nesen og ørene, perforering av neseseptum og ansiktsmuskelatrofi er beskrevet.

Nederlag av kardiovaskulærsystemet

Koronararterier påvirkes sjelden, men utviklingssjukdomssyndromet og hjerteinfarkt forverrer prognosen betydelig. Oftere er hjertepatologien assosiert med nederlaget av den stigende delen av aorta, ledsaget av komprimering og dilatasjon av aorta, etterfulgt av dannelse av aorta-ventilinsuffisiens eller aneurisme av veggen. Utviklingen av hjertesvikt skjer mot bakgrunn av lunge- eller arteriell hypertensjon, aortaklaffinsuffisiens. Arteriell hypertensjon syndrom har en renovascular genese på grunn av involvering i prosessen med nyrene.

Vaskulær skade manifesteres av symptomer på progressiv iskemi i organene som følge av stenotiske eller okklusive vaskulære forandringer.

Det vanligste syndromet med "intermittent claudication" i overekstremiteter, kombinert med svakhet, tretthet, smerte (hovedsakelig ensidig) i proksimale ekstremiteter, forverret av fysisk anstrengelse. Imidlertid, selv med alvorlig okklusjon av subklave arterier, observeres uttalt iskemi av lemmer med gangrene på grunn av utviklingen av collaterals.

Fysiske data: Ingen pulsering (eller dens svekkelse) under stedet for arterie okklusjon, systolisk murmur over de berørte karene (over subclavian arterien, abdominal aorta). Med nederlaget til den subklave arterien kan det avsløres forskjellen i blodtrykk på hendene.

Nyreskader i ikke-spesifikk aortoarteritt

Nyreskade er en konsekvens av nyrearterie-stenose (ofte påvirkes den venstre nyrene arterien). Kanskje utviklingen av glomerulonephritis, trombose i nyrearterien. Svært sjelden blir amyloidose av nyrene observert.

Lungesykdom i ikke-spesifikk aortoarteritt

Pulmonal hypertensjon forekommer i ikke-spesifikk aortoarteritt type IV, vanligvis i kombinasjon med noen av symptomene ovenfor, mindre ofte - isolert.

Articular syndrom i ikke-spesifikk aortoarteritt

Hyppig manifestasjon - artralgi, mer sjelden - polyarthritis, som ligner revmatoid.

Nervesystemskader i ikke-spesifikk aortoarteritt

Neurologiske forstyrrelser forekommer på grunn av lesjoner i venstre (mindre ofte høyre) felles halspulsårer, vertebrale arterier. Noen ganger ser pasientene besvimelse. Alvorlighetsgraden av dyscirculatory encephalopathy korrelerer med graden av stenose av venstre halspulsårer; med bilateral innsnevring er iskemi mest uttalt og kan være komplisert av slag. Med nederlag av vertebrale arterier er preget av nedsatt hukommelse, oppmerksomhet og ytelse, forverret ved å øke graden av hjernens iskemi.

Laboratoriedata for ikke-spesifikk aortoarteritt

Fullstendig blodtelling: En økning i ESR.

Urinalyse: ingen endring.

I den biokjemiske analysen av blod er det funnet indikatorer for den akutte fasen av betennelse, som korrelerer med aktivitetsgraden av prosessen. Reumatoid faktor, antinuclear AT, AT til kardiolipin er sjelden funnet.

Instrumentelle metoder for studier av ikke-spesifikk aortoarteritt

Aortografi og selektiv angiografi av de berørte karene er de mest informative diagnostiske metodene. Identifiser områder av stenose og poststenotisk ekspansjon, sakkulær aneurisme, ufullstendig og fullstendig okklusjon av grenene til aortabuen, forskjellig i lokalisering og lengde. For visualisering av arteriell stenose brukes ultralyd av karene.

Diagnose av ikke-spesifikk aortoarteritt

Alder yngre enn 40 år.

"Intermittent claudication" på overdelene - den raske utviklingen av tretthet og ubehag når du arbeider med hendene.

Forsvridningen av puls i den radiale arterien, svekkelsen av pulsasjonene i en eller begge brakiale arterier.

Forskjellen i systolisk blodtrykk i høyre og venstre brachial arterier er mer enn 10 mm Hg. Art.

Systolisk murmur over subclavian arterier eller abdominal aorta.

Angiografiske endringer: innsnevring eller okklusjon av aorta og / eller dets grener, ikke forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi eller andre årsaker. Endringer er vanligvis lokale eller segmentale.

Diagnosen betraktes som pålitelig i nærvær av 3 kriterier og mer. Følsomhet 90,5%, spesifisitet 97,8%.

Differensiell diagnose av ikke-spesifikk aortoarteritt

Ikke-spesifikk aortoarteritt skal differensieres fra medfødte anomalier i det vaskulære systemet og tromboembolismen. Tromboembolisme er karakterisert ved en akutt start (muligens forekomsten av blodpropper i hjertet i hjertet). Med trombotisk emboli og medfødte anomalier av fartøyene, vedrører endringene bare en bestemt arterie, og ikke til en gruppe av fartøy som strekker seg fra aorta i nært hold fra hverandre.

Renovaskulær arteriell hypertensjon

Renovaskulær arteriell hypertensjon utvikler seg ikke bare med ikke-spesifikk aortoarteritt, men også med aterosklerose i nyrekarene, fibromuskulær dysplasi. I motsetning til ikke-spesifikk aortoarteritt utvikler aterosklerose ofte hos eldre menn. Fibromuskulær dysplasi av nyrekarene, som ikke-spesifikk aortoarteritt, forekommer oftere hos unge kvinner, men det er ingen symptomer på andre arteries lesjoner og tegn på akutt betennelse i blodet. Differensiell diagnose hjelper angiografi. I gigcelle arteritis, i motsetning til ikke-spesifikk aortoarteritt, er alderen på den syke vanligvis over 60 år gammel. Vanligvis påvirker de tidsmessige arteriene, ofte er det reumatisk polymyalgi.

I differensialdiagnosen av årsakene til lungehypertensjon er en av de sannsynlige ikke-spesifikk arteritt. Tegn på okklusjon av arterier av andre områder (svekkelse av puls på den radiale arterien, nyrearterie stenose, etc.) vitner i sin favør.

Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasus sykdom)

beskrivelse

Ikke-spesifikk aortoarteritt er en sykdom fra reumatologiseksjonen av medisin. Denne sykdommen er preget av kronisk betennelse som forekommer i kroppen og ødelegger dens store kar, det vil si at aorta og arterier forgrenes fra dem.

Aortoarteritt ikke-spesifikk tilhører kategorien sjeldne sykdommer på jorden, omtrent ett tilfelle per million, men det er oftere utsatt for unge kvinner enn menn.

Årsaken til utviklingen av ikke-spesifikk artoarteritt blir for tiden søkt og studert. Men til tross for dette, foretrekker medisinske forskere forskjellige immunresponser i menneskekroppen og en genetisk predisponering for denne sykdommen.

Det ble også funnet i studien av denne sykdommen at det vanligvis påvirker bare visse segmenter av store fartøy, som lett veksler med sunne.

symptomer

Manifestasjoner og symptomer på ikke-spesifikk aortoarteritt er ekstremt varierte. Typer av vaskulære lesjoner kan deles inn i fire seksjoner. Definisjonen av lesjon i seksjonen avhenger av hvor smertefølelsen er lokalisert.

Den første og andre type lesjon i denne sykdommen - nederlaget i aorta i mage og thorax. Den tredje typen er en lesjon av lungearterien. Og den fjerde typen lesjon er blandet, der ikke bare aortabuen, men også dens deler er påvirket av betennelse.

Vanlige symptomer på denne sykdommen inkluderer: arteriell hypertensjon, koronar hjertesykdom, angrep av smerter i magen (med skade på abdominal aorta), smerte som oppstår i brystet, kortpustethet og hoste med blodsekretasjoner.

Ved begynnelsen av sykdomsutviklingen kan kroppstemperaturen stige, muskel- og ledsmerter vil oppstå. Også pasienten kan klage på svimmelhet, smerte i hodet, nedsatt syn og til og med hyppig besvimelse. Hos noen pasienter, en kraftig reduksjon i kroppsvekt.

Ved undersøkelse kan legen oppdage redusert pulsering av den radiale arterien, som også er en av de viktigste manifestasjonene av ikke-spesifikk aortoarteritt.

diagnostikk

Det er mulig å diagnostisere ikke-spesifikk aortoarteritt alene etter å ha utført en rekke laboratorie- og instrumentelle metoder for human undersøkelse.

For å bestemme blodstrømningsforstyrrelser i karene utføres dopplerografi, det vil si en ultralydstudie, som bidrar til å bestemme ikke bare blodstrømshastigheten, men også dens retning.

Ved diagnostisering av denne sykdommen er det viktig å få resultater av angiografi (røntgenstråler ved bruk av kontrastmiddel). Samtidig er konturene av fartøyene alltid tydelig synlige, derfor kan patologiske endringer identifiseres.

For å bestemme hvilken type vaskulær lesjon, brukes en Escherichia urografi, et elektrokardiogram, ultralydundersøkelser av forskjellige organer hvor smerte er lokalisert.

forebygging

Forebyggende metoder for denne sykdommen eksisterer ikke, siden de eksakte årsakene til forekomsten og utviklingen i menneskekroppen ikke er identifisert.

behandling

Behandling av ikke-spesifikk aortoarteritt utføres ved bruk av konservativ terapi. Samtidig foreskrives hormoner i binyrene, i begynnelsen av behandlingen - i store doser, i påfølgende stadier - doser reduseres.

Avhengig av type lesjon og lokalisering av smerte, er det også foreskrevet: vasodilatorer som reduserer blodpropp, noe som fører til normale metabolske prosesser i de berørte vaskulære veggene.

Når en sykdom i nyrene, lemmer eller hjerne er berørt, er det nødvendig med kirurgi.

Ikke-spesifikk aortoarteritt

Tegn på

Det kliniske bildet varierer avhengig av plasseringen og fordelingen av den patologiske prosessen. Hos personer under 30 år begynner sykdommen ofte med vanlige manifestasjoner: feber. artralgi, vekttap. Primær lokalisering kan deles inn i fire hovedtyper av lesjoner: aorta karotid, aorta, systemisk arteritt og isolert stenose av en arterie. Alle varianter observeres oftere hos kvinner i ung og middelalderen.

Den aorthocarotidvarianten av ikke-spesifikk aortoarteritt er grunnleggende; det påvirker aorta bue og karoten og andre arterier som strekker seg fra det er stenosed. Det manifesterer asymmetri av blodtrykk, mangel på eller svekkelse av puls på en eller begge hender, som kan være ledsaget av svakhet i hånden. Med nederlag av karoten arterier, blir svimmelhet, svimmelhet, nedsatt syn, endringer i øyets fundus notert. I denne varianten av ikke-spesifikk aortoarteritt er koronar insuffisiens mulig i forbindelse med skade på kranspulsårene og i 2 /3 tilfeller viser pasientene ikke typiske klager på smerte i hjertet.

Aorta utførelsesform (vinne den abdominale aorta og strekker seg fra denne hovedarteriene -. Nyre-, mesenterisk, iliaca, etc) klinisk rives som generelle tegn på lesjoner av forskjellige arterier (systolisk bilyd i projeksjonsområdet for den angjeldende kar, tilstedeværelse av sivile nettverk) og de karakteristiske beseire hver enkelt av dem. Endringer i nyrearteriene er en av årsakene til symptomatisk (renovaskulær) arteriell hypertensjon. Tapet på mesenteriske arterier, som i aterosklerose, manifesteres av magesmerter, vekttap, ustabil stol. Ved utjevning av ilealarteriene er smerte i beina og intermitterende claudikasjon notert.

Den systemiske varianten av ikke-spesifikk aortoarteritt karakteriseres av symptomer på skader på thorak- og abdominal deler av aorta, samt de viktigste arteriene som avgår fra dem, inkludert nyre.

En isolert stenose eller okklusjon av bare en av de store arteriene - subklaverne, karoten, nyrene eller andre er kjent ved de karakteristiske manifestasjonene av iskemi av de tilsvarende vev og andre tegn på vaskulær stenose, særlig ved svekkelse (forsvinner) av puls, vaskulær støy.

Komplikasjoner avhenger av plasseringen og naturen av vaskulær lesjon. De mest alvorlige av disse er renovascular arteriell hypertensjon. hjerneslag. hjerteinfarkt. hjertesvikt. som kan være hovedårsakene til død i ikke-spesifikk aortoarteritt.

beskrivelse

Den patologiske prosessen er mest uttalt i aortabuen og fartøyene strekker seg fra den, men den har en systemisk natur og kan dekke den nedadgående delen av aorta og store arterier som strekker seg fra den. Ikke-spesifikk aortoarteritt skal skilles fra spesifikk aetiologi av aortoarteritt lik den (tuberkulose, syfilis), som anses som en del av den underliggende sykdommen.

Patogenesen av ikke-spesifikk aortoarteritt er ikke godt forstått, men det er grunn til å foreslå den immunopatologiske karakteren av sykdommen. Denne hypotesen støttes av den hyppige tilstedeværelsen i analysen av pasienter med ikke-spesifikk aortoarteritt av serumsykdom, urtikaria, polyartrit, samt utviklingen av sykdommen på bakgrunn av tilstander eller bivirkninger som endrer immunstatus (for eksempel graviditet, langvarig isolasjon); rollen som autoimmune prosesser er bekreftet ved hyppig gjenkjenning av anti-aorta antistoffer i høy titere i serum hos pasienter. Arterielle veggvev antas å erverve antigeniske egenskaper på grunn av skade ved deres smittsomme prosess.

Morfologisk oppdages arteritt obliterans med skade på alle lagene i arterievegget (panarteritt), hovedsakelig i munnene av karene som strekker seg fra aorta. Tegn på betennelse bestemmes med en overvekt av proliferative-inflammatoriske endringer. Inflammasjon i ett område av karveggen blir ofte kombinert med sklerotiske endringer i en annen. Intimale lesjoner kan være komplisert ved vanlig parietal, ofte obstruktiv trombose.

diagnostikk

Diagnosen er som regel etablert med den allerede dannede utelatningen av fartøyene. Foreslå uspesifikk aortoarteritt basert på palpasjon av tilgjengelige vaskulære trunker, auskultasjon av vaskulær støy, oppdage asymmetri av blodtrykk; bekreft diagnosen med data om aortografi, koronar angiografi, tatt hensyn til laboratorie tegn på betennelse (leukocytose, økt ESR) og immunologiske endringer, spesielt endringer i sammensetningen av immunoglobuliner, påvisning av sirkulerende immunokomplekser.

Differensialdiagnosen ved akutte inflammatoriske reaksjoner utføres med revmatisme og infeksiv endokarditt. Aterosklerose obliterans og tidsmessig arteritt med lesjoner av store arterielle trunks finnes, i motsetning til ikke-spesifikk aortoarteritt, oftere hos menn eldre enn 50 år. For obliterende endarteritt er preget av skade på arteriene av små og mellomstore kaliber, og oftere ikke den øvre, som i ikke-spesifikk aortoarteritt og nedre ekstremiteter. Stenose av nyrearteriene kan være en konsekvens av fibrøs dysplasi, men selve aorta påvirkes aldri.

behandling

I forbindelse med ideen om sykdomens immungenese, i hvert tilfelle ikke-spesifikk aortoarteritt, bør det forsøkes å behandle en pasient med glukokortikoider på sykehuset når diagnosen er verifisert angiografisk eller under operasjon. Hvis det er en positiv trend, anbefales glukokortikoidbehandling videre til å gjennomføre kurs på 30-40 dager med en gjennomsnittlig daglig dose tilsvarende 40 mg prednisolon. Sykehusinnleggelse av pasienten er ikke nødvendig for gjentatte kurs, men den behandlende legen bør overvåke behandlingen for endringer i pasientens tilstand og laboratorieindikatorer for dynamikken i den inflammatoriske prosessen, inkludert biokjemiske. Kontraindikasjoner for bruk av glukokortikoider er høyt blodtrykk, ondartet forløb av renovaskulær hypertensjon og komplikasjoner forbundet med det, samt magesår. Med et svakt uttrykk for den inflammatoriske prosessen, erstattes glukokortikoider med indometacin (75-100 mg per dag), som anbefales i lang tid (4-5 måneder) på poliklinisk basis.

I tillegg til glukokortikoider blir heparin brukt i behandlingsstadiet under behandling av blodproppstid, samt midler som forbedrer mikrosirkulasjonen og har en antiplateleteffekt. Sistnevnte er vanligvis brukt i lang tid på poliklinisk basis. Systematisk utført medisinering tillater i rundt 70% av tilfellene å oppnå forbedring og stabilisering av prosessen.

Med en relativt isolert prosess og nedsatt blodtilførsel til vitale organer (merket vertebrobasilarinsuffisiens), samt renovaskulær hypertensjon, vises ulike kirurgiske inngrep: proteser, bypassoperasjon, endarteriektomi etc. Den utprøvde aktiviteten til prosessen er en relativ kontraindikasjon for kirurgi. Kirurgisk inngrep utelukker ikke behovet for patogenetisk medisinsk behandling.

Prognosen avhenger av forekomsten og alvorlighetsgraden av utryddet i karene, derved på tidlig diagnose av sykdommen og på behandlingens aktualitet, kvalitet og systematiske natur. Riktig organisering av legemiddelbehandling, rettidig, om nødvendig, kirurgi, samt dispensarobservasjon, slik at du ikke kan gå glipp av aktiviteten til den inflammatoriske prosessen, forbedre prognosen. Pasientens forventede levetid fra begynnelsen av observasjonen kan nå 20-25 år.

Takayasu sykdom: utvikling, tegn og manifestasjoner, diagnose, behandling

Takayasu syndrom (ikke-spesifikk aortoarteritt) er et komplekst sett med symptomer forårsaket av akutt eller kronisk betennelse i aorta-buen og store arterielle trunker av ukjent etiologi. Forskere foreslår at grunnlaget for patologien er en autoimmun prosess. Denne sykdommen er fortsatt et mysterium. Dets årsaker og utviklingsmekanismer er ikke fullt ut forstått. Syndromet kalles systemisk vaskulitt. Produktiv granulomatøs betennelse utvikler seg i vaskemuren, noe som fører til utslettelse og stenose.

Syndromet ble først beskrevet av en oftalmolog fra Japan, M. Takayasu, i 1908. Han snakket på årsmøtet av leger og snakket om endringene i blodkarene i netthinnen til en ung pasient. I henne oppdaget legen to ringformede anastomoser rundt det optiske nervehodet, en arteriolo-venulær shunt. Hans kolleger rapporterte at slike endringer i øynene ofte ledsages av mangel på puls på håndleddene. Takket være oppdageren fikk syndromet sitt navn. Noen få år senere fant de moderne forskerne at forekomsten av fenomenene på netthinnen og håndleddet er en innsnevring av halsens arterier.

Takayasu syndrom påvirker overveiende kvinner i 20-30 år som bor i landene i Asia og Latin-Amerika. Det er også mannlige tilfeller av denne sykdommen. Patologi er ekstremt sjelden - om lag 2-3 personer ut av en million. Statistikk over utbredelsen av ikke-spesifikk aortoarteritt i vårt land er ikke tilgjengelig. Hos barn er sykdommen preget av rask utvikling av symptomer og et aggressivt kurs, men det skjer svært sjelden.

Klinisk manifesteres sykdom av en rekke symptomer, hvor alvorlighetsgraden avgjøres av plasseringen av lesjonen i aorta eller dens grener. Vanligvis bestemmes pasientene av pulsens asymmetri eller dets fravær, forskjellige indikatorer for blodtrykk på begge lemmer, patologisk støy. For å identifisere nivået og omfanget av skade på arteriene utføres angiografi, noe som indikerer en innsnevring eller fullstendig okklusjon. Pasienter får hormonbehandling med kortikosteroider.

Diagnose av syndromet forårsaker noen vanskeligheter for spesialister. De er assosiert med en skadelig begynnelse av patologi, som symptomatisk ligner på ulike smittsomme prosesser og revmatisme. Feil og tidlig diagnose fører til utnevnelse av utilstrekkelig behandling, noe som ikke vil gi de forventede resultatene. Sykdommen vil utvikle seg, og tilstanden til pasientene vil raskt forverres. Granulomer og blodpropper dannes i de berørte karene, de smelter og tetter seg. Slike endringer er fulle av uførhet og død av de syke.

Takayasu sykdom er preget av gradvis utvikling og varer i mange år. Det er fire grader av alvorlighetsgraden av patologi, som hver er preget av konsekvent involvering i prosessen med forskjellige deler av aorta - dens bue, thorax eller buk, samt lungekroppen og dets grener. Syndromet kan forekomme i akutte eller kroniske former med forskjellige kliniske manifestasjoner.

Video: grunnleggende om Takayasu aortoarteritt

etiopathogenesis

Etiologien og patogenesen av Takayasu syndrom er for tiden ikke klart definert. Utviklingen av patologi er forbundet med autoimmun aggresjon. Pasienter med belastet arvelighet for systemiske sykdommer under påvirkning av provoserende smittsomme eller allergiske faktorer begynner å produsere antistoffer mot kroppens strukturer - vevene i arteriene. I blodet, nivået av IgG og IgA stiger, dannes immunkomplekser som, som sirkulerer i blodet og sedimenterer på det vaskulære endotelet, forårsaker en inflammatorisk prosess som signifikant begrenser deres lumen. Integriteten til den indre overflaten av arteriene er forstyrret, deres membraner tykkere, muskellaget blir ødelagt, fibrøst vev vokser. I fartøyets lumen dannet gigantiske granulomer, som forårsaket dens ekspansjon. Som et resultat av tynning og strekking av arterievegget, oppstår dets fremspring. Så er aneurisme dannet.

Vaskulærene mister gradvis deres elastisitet. I de betente arteriene, forekommer blodpropper, sklerotiske endringer. Dette fører til en reduksjon i hastigheten på blodstrømmen, en økning i viskositeten og en økning i trombusdannelsen. Kolesterolplakk og trombi smalker eller blokkerer fartøyets lumen, noe som forårsaker vevsekemi. Akutt betennelse i fravær av rettidig behandling kan spre seg til naboorganer og vev. Når blodstrømmen forstyrres, mottar organene ikke den nødvendige mengden oksygen og næringsstoffer. Hypoksi og hypotrofi - årsakene til ulike sykdommer.

Den kroniske scenen er preget av aortafortykkelse på grunn av spiring av alle lagene av fibrøst vev, noe som hindrer fartøyet på forskjellige steder. Intima blir ribbet og tar på seg "trebark". Dette er et patognomonisk tegn på aortoarteritt. Resultatet av patologien blir DIC og irreversibel aterosklerose. Som et resultat av iskemi, hypertensjon og aterosklerose utvikler sikkerhetssirkulasjonen.

Figur: Typer av Takayasu syndrom, basert på lesjon område

klinikk

Takayasu syndrom utvikles gradvis. For det første har pasienten generelle tegn på asteni:

  • svakhet
  • sykdomsfølelse,
  • tretthet,
  • hyperhidrose om natten
  • mangel på appetitt
  • vekttap
  • søvnløshet,
  • svingninger i kroppstemperaturen
  • artralgi og myalgi
  • anfall av takykardi,
  • tremor i lemmer.

Symptomer på den akutte perioden av sykdommen ligner den til revmatisme. Vanligvis denne diagnosen og legger flertallet av pasientene. En slik feil fører til feil valg av behandlingstaktikk og uunngåelig kronisering av prosessen.

  1. Inflammasjon av arteriene som leverer overkroppene, manifesteres av smerte, muskelsvakhet, parestesier, håndkjøling, mangel på puls på håndleddet og ulik trykkindikatorer på hendene.
  2. Smerte eller delvis obstruksjon av karoten arterien er ledsaget av en nevrologisk klinikk: Svimmelhet, uoppmerksomhet, diskoordinering av bevegelser, familiære lidelser, funksjonshemning, ataksi, bevissthetstankhet, tretthet, cephalgi, følelsesmessig labilitet, et fall i etterretning, hyppige anfall. Iskemi av ulike deler av sentralnervesystemet manifesteres av fokal symptomer. Hos pasienter med skade på sykeorganet reduseres skarpheten og dobler i øynene. Akutt og fullstendig okklusjon av arteriene i retina slutter ensidig blindhet.
  3. Ikke-spesifikk aortoarteritt er manifestert av smerte i venstre side av skulderbelte, nakke og venstre ribbe bur. Gradvis muskelvev atrophies. Palpasjon av de berørte karotisarteriene er smertefull. Auscultation over dem er bestemt av den karakteristiske støyen. I blodet er det tegn på anemi og unormalt rask erythrocytsedimentering. Blodtrykk stiger hos 50% av pasientene, svimmelhet, forbigående øyeblikk av synsforstyrrelser, kortpustethet, hjertebanken og andre kardiale manifestasjoner forårsaket av innsnevring av blodkar, utvikling av angina, myokarditt, hypertensjon, hjertesvikt.
  4. Under betennelse i mesenteriske arterier, blir blodtilførselen til organene i bukhulen ødelagt. Samtidig er det oppdaget utbrudd av "abdominal pad", tarmdyspepsi, malabsorbsjonssyndrom og magesmerter.
  5. Okklusjon av abdominal aorta fører til smerte i beina, forverres av å gå, lameness, nedsatt libido, svekkelse av erektil funksjon, impotens.
  6. Lesjonen av nyrenes arterielle trunker ledsages av lumbal smerte, ondartet hypertensjon og utseendet i urinen av patologiske inneslutninger - protein og røde blodlegemer.
  7. Pulmonal hypertensjon utvikler seg med stenose av grenene til lungestammen. Økt trykk i lungesirkulasjonen er klinisk manifestert av brystsmerter, kortpustethet og cyanose. Tørr, agoniserende hoste, hemoptysis og andre tegn på lungeskader blir bare observert hos en fjerdedel av pasientene. En komplikasjon av patologi er lungeemboli.

Svært syke pasienter utvikler dystrofiske og iskemiske prosesser, trophic ulcers form på huden på lemmer, tenner og hår begynner å falle ut, og feil oppstår på ansiktets hud.

Farlige komplikasjoner av syndromet:

  • Aortisk insuffisiens,
  • Myokardinfarkt,
  • Nederlag av hjertevalvularapparatet,
  • Trombose i nyrearterien
  • Dannelse av lokaliserte aneurismer,
  • Raynauds fenomen
  • Brudd på hjernecirkulasjon,
  • hjerneslag,
  • Kardial dekompensering,
  • Death.

Takayasu syndrom er sakte. Etter 15 år blir det uhelbredelig. For å unngå dette er det nødvendig å konsultere lege omgående, undersøkes og umiddelbart begynne behandling.

Diagnostiske tiltak

Spesialister innen reumatologi, nevrologi, oftalmologi og vaskulær kirurgi er engasjert i diagnose og behandling av Takayasu syndrom.

endringer i Takayasu syndrom i diagnostiske bilder

Noen av symptomene kan mistenkes for patologien: mangel på puls, smerte når man går, asymmetri av trykkindikatorer i begge øvre ekstremiteter, lyder over aorta, samt resultatene av angiografi.

  1. Hemogram - erytropi, reduksjon i hemoglobin, økt ESR og leukocytter.
  2. Blodprøver for biokjemiske markører - hypoalbuminemi, hypogammaglobulinemi, hypolipoproteinemi.
  3. Immunogram - en økning i Ig A, Ig M eller G, avhengig av scenen i prosessen.
  4. Tonometri er et mål for blodtrykk i armene og bena.
  5. Oftalmododynamometri eller tonoskopi - bestemmelse av trykk i retinale kar.
  6. Ultralyd undersøkelse av blodkar - en metode som evaluerer hastigheten på blodstrømmen og graden av skade på koronararteriene.
  7. Radiopaque angiografi kan oppdage steder for innsnevring og utvidelse av arteriene.
  8. Aortografi viser stenose eller okklusjon av store grener av aorta.
  9. Rheoencefalografi bestemmer graden av mangel på blodtilførsel til hjernen.
  10. Elektroencefalografi oppdager en reduksjon i hjernefunksjon og aktivitet.
  11. EKG og EchoCG vurderer arbeidet i myokardiet og avslører eksisterende strukturelle og funksjonelle abnormiteter.
  12. Vaskulær biopsi og histologisk undersøkelse av biopsiprøven bekrefter eller avviser den påståtte diagnosen.
  13. En tomografisk studie utføres for å overvåke behandlingen av sykdommen.
  14. Oftalmologisk undersøkelse gjør det mulig å oppdage retinalblødning, mikroanurysmer av perifere arterier, atrofi av optisk nerve hos en pasient.

Disse diagnostiske teknikkene kan oppdage Takayasus syndrom og finne den rette behandlingen. Tidlig gjenkjenning av sykdommen øker pasientens sjansene for utvinning.

Terapeutisk prosess

Behandling av Takayasu-arterittkompleks, inkludert konservative og kirurgiske metoder. Den medisinske prosessen av sykdommen er full av forskjellige vanskeligheter. Medikamentterapi kan kun midlertidig stoppe patologien og oppnå en kortsiktig remisjon. Det er derfor i de fleste tilfeller, før eller siden de ty til kirurgisk inngrep, gjenoppretting av patenter av arteriene.

Hovedmålene med terapeutiske inngrep:

  • Eliminering av den inflammatoriske prosessen,
  • Immun-suppresjon,
  • Hemodynamisk restaurering og iskemisk kontroll,
  • Normalisering av blodtrykk.

Narkotikaeffekter er bruk av legemidler av følgende farmasøytiske grupper:

  • cytostatika - metotreksat, cyklofosfamid,
  • kortikosteroider - Prednisolon, Dexamethason,
  • antiplatelet narkotika - Aspirin, Curantil, Pentoxifylline,
  • antikoagulerende stoffer - Dicoumarin, Warfarin, Dipaxin,
  • Betablokkere - Bisoprolol, Atenolol, Propranolol,
  • kalsiumkanalblokkere - Nifedipin, Verapamil, Amlodipin,
  • vasodilatatorer - "Papaverina hydrochloride", "Drotaverina hydrochloride".

I alvorlige tilfeller, med langvarig patologi og fravær av effekten av medisinering, utføres ekstrakorporeal hemokorrering. Blod av pasienter ryddes av blodpropper og CIC ved bruk av plasmaferese, hemosorption, plasma-filtrering. Disse metodene gjenoppretter blodstrømmen og forbedrer funksjonen til de berørte organene.

Hvis konservativ behandling mislykkes eller bare gir midlertidig lindring, kan du ta hjelp av angiosurger. Operasjonen tillater å forhindre gjenoppretting og å gjenopprette patenter av de berørte fartøyene så mye som mulig. Kirurgisk inngrep er nødvendig hvis pasienten har livstruende komplikasjoner og alvorlig dysfunksjon av indre organer. Angiosurgeons utfører endarterektomi, bypass kirurgi, angioplasti. Høykvalitetsarbeid av en kompetent og høyt kvalifisert spesialist gjør det mulig å oppnå et stabilt resultat og sparer pasienten fra problemer.

Ikke-spesifikk aortoarteritt er en uhelbredelig sykdom. Å oppnå vedvarende ettergivelse tillater pasienter å leve et fullt liv uten å uttrykke smerte og ubehag. Langvarig og vedvarende behandling med obligatorisk medisinering og overholdelse av alle medisinske anbefalinger forbedrer pasientens generelle tilstand og forhindrer utviklingen av dødelige komplikasjoner. Etter noen uker med aktiv behandling er det en positiv trend. Til tross for dette bør behandlingsprosessen vare minst et år.

Prognose og forebygging

Takayasu syndrom har en dårlig prognose. Den akutte form for patologi uten egnet behandling utvikler seg raskt og er komplisert ved koronar insuffisiens. Alvorlige konsekvenser av syndromet utgjør en reell trussel mot livet og fører først til pasientens funksjonshemning, og deretter til hans funksjonshemming og død. Den umiddelbare dødsårsaken til pasientene er et akutt brudd på hjerne- eller kransløpssirkulasjonen i form av hjerneslag eller hjerteinfarkt.

Den kroniske formen av sykdommen er preget av et flerårig kurs og en mer gunstig prognose. På grunn av utviklingen av sikkerhetssirkulasjonen er tilstanden til pasientene fortsatt tilfredsstillende i lang tid. Hvis sykdommen er identifisert i tide og begynt å bli behandlet med immunosuppressiva, er det mulig å forbedre pasientens livskvalitet og unngå kirurgi.

Forebygging av syndromet utføres ikke, siden årsakene er ukjente. Det er nødvendig å håndtere risikofaktorer for kardiovaskulære sykdommer - hyperlipidemi, hypertensjon og dårlige vaner. Sekundære forebyggende tiltak består i nøye omsorg for pasienten, rettidig behandling av virale og bakterielle infeksjoner, rehabilitering av kronisk foki, styrking av immunsystemet, periodisk inntak av vitaminer og mineraler. Eksperter anbefaler daglig å gå på redusert luft, lett trening, spise riktig, følg drikking, og normalisere søvn. Dette gjelder spesielt for personer med samtidig kroniske somatiske sykdommer som er i fare.

Takayasus sykdom er en sjelden sykdom hvor ingen er immune. Å vite dette, må du ta helsen din seriøst og ikke forsømme utseendet av alarmerende symptomer. Denne patologien anses å være uhelbredelig. Men kompetent terapi og regelmessig besøk til behandlende lege vil gi pasienter et normalt liv uten smerte og problemer. Det må huskes at selvbehandling i dette tilfellet er utelukket. Når de første tegnene på sykdommen oppstår, søk øyeblikkelig medisinsk hjelp.