Aortic Arch syndrom (Takayasu)

Overskrift ICD-10: M31.4

innhold

Definisjon og generell informasjon [rediger]

Aortoarteritt (Takayasus sykdom) er en inflammatorisk prosess som selektivt påvirker mediet og adventitia av store elastiske arterier og aorta. I de berørte områdene av fartøyene dannes en diffus fortykning, noen ganger - aneurisme.

Takayasu arteritt er vanlig, men mer vanlig hos ikke-hvite racere (for det meste asiater). Arteritt Takayasu sykdom er svært sjelden blant europeerne. Jenter (vanligvis i ungdomsår) er mer sannsynlig å lide enn gutter.

Etiologi og patogenese [rediger]

Etiologi ukjent; deltakelse av autoimmune mekanismer antas.

Kliniske manifestasjoner [rediger]

Klinisk bilde. Det forekommer vanligvis hos personer yngre enn 40 år, i 80% av tilfellene - hos kvinner. I 70% av tilfellene er det prodromale symptomer: ubehag, feber, artralgi, myalgi, tap av matlyst, vekttap. Manifestasjoner av vaskulær patologi er avhengig av lokaliseringen av prosessen og kan inkludere cerebral blodstrømningsinsuffisiens, IHD (stenose av kranspulsårene), intermitterende claudikasjon, arteriell hypertensjon (innsnevring av aorta eller stenose av nyrearteriene), hjertesvikt, mesenterial iskemisk syndrom. Utviklede kriterier for diagnose av aortoarteritt (J. Am. Coll. Cardiol. 1988; 12: 964).

Aortic arch syndrome (Takayasu): Diagnose [rediger]

Fysisk forskning. Som regel detekteres arteriell hypertensjon og mangel på puls i en eller flere perifere arterier. Av og til oppstår aortisk insuffisiens.

Laboratoriestudier. I den akutte perioden: økt ESR, liten anemi, leukocytose, trombocytose, økt alfa2-globulin, positiv reaksjon på C-reaktivt protein. På angiogrammer av de berørte arteriene - fortykkelse av vaskulærvegg med segmentale stenoser, ofte i området av åpningene i kranspulsårene.

Ultralydundersøkelse ved hjelp av Doppler-analyse (for å vurdere blodstrøm) kan brukes til screening eller senere å detektere lesjoner av de viktigste arterielle trunker nær hjertet, selv om denne metoden ofte ikke oppdager lesjoner av flere perifere arterier.

Magnetic resonance imaging (MR) av strukturen i blodårene og blodstrømmen (MR-angiografi, MRA) er den mest hensiktsmessige metoden for å visualisere store arterier, for eksempel aorta og hovedgrener. Angiografi kan brukes til å se mindre blodkar.

Beregnet tomografi (CT angiografi) og PET (positron-utslipp tomografi) kan også brukes.

Differensiell diagnose [rediger]

Aortic arch syndrome (Takayasu): Behandling [rediger]

Kortikosteroider forblir den primære behandlingen for Takayasus arteritt hos barn. Metoden for administrering av disse legemidlene, samt dose og varighet av behandlingen, velges individuelt på grunnlag av en nøye vurdering av omfanget og alvorlighetsgraden av sykdommen. Andre midler som undertrykker immunfunksjon, brukes ofte i de tidlige stadiene av sykdommen for å minimere behovet for kortikosteroider. Vanlige rusmidler inkluderer azathioprin, metotreksat og mykofenolatmofetil. I alvorlige former brukes cyklofosfamid for å oppnå sykdomsbekjempelse (den såkalte induksjonsbehandlingen). I tilfelle av alvorlig og dårlig behandlingsbar sykdom, brukes andre legemidler, inkludert biologiske midler (som TNF-hemmere eller tocilizumab), men deres effektivitet i Takayasus arteritt er ikke studert i offisielle studier.

Ytterligere behandlinger som brukes på individuell basis, inkluderer stoffer som utvider blodkarene (vasodilatatorer), blodtrykkssenkende midler, blodproppemidler (aspirin eller antikoagulantia) og smertestillende midler (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler).

Etter påfall av remisjon (nedsettelse eller forsvunnelse av vanlige symptomer, normalisering av ESR), er endovaskulær eller operativ gjenoppretting av blodstrøm indisert, spesielt hvis blodtilførselen til vitale organer eller lemmer påvirkes.

Forebygging [rediger]

Annet [rediger]

For. Svært variabel, avhenger av lesjonens plassering.

Aortoarteritt ikke-spesifikk hos voksne

Aortoarteritt ikke-spesifikk hos voksne

  • Forening av kardiovaskulære kirurger i Russland
  • Alt-russisk vitenskapelig samfunn av kardiologi
  • Russisk vitenskapelig samfunn av røntgen endovaskulære kirurger og intervensjonelle radiologer
  • Russisk samfunn av angiologer og vaskulære kirurger

Innholdsfortegnelse

nøkkelord

  • Ikke-spesifikk aortoarteritt
  • Takayasu sykdom
  • iskemisk slag
  • kronisk cerebrovaskulær sykdom
  • kirurgisk behandling

liste over forkortelser

AH - arteriell hypertensjon

BP - blodtrykk

AKSH - koronararterie bypass kirurgi

BA - basilarterie

BAP - ballong angioplastikk

BCA - brakiocefaliske arterier

BCS - brakiocefalisk stamme

WBB - vertebrobasilar basseng

VBN - vertebrobasilarinsuffisiens

VNOK - Alt-russisk vitenskapelig samfunn av kardiologi

ICA - internt carotidarteri

IVUS - Intravaskulær Ultralyd

VJV - indre jugular vener

DS - tosidig skanning

Myokardinfarkt

CAS-karoten-angioplastikk med stenting

COP - karotidstenose

CT-skanning - computertomografi

CTA - computertomografi angiografi

CEA - karoten endarterektomi

HDL - lipoproteiner med høy tetthet

ABI - ankel-humeral indeks

LDL - Low Density Lipoproteins

LSC - lineær blodstrømshastighet

ICD-10 - internasjonal klassifisering av sykdommer i 10. revisjon

INR - internasjonal normalisert holdning

MRA - Magnetic Resonance Angiography

MR - Magnetic Resonance Imaging

MSCTAG - multispiral datamaskin tomografisk angiografi

NMC - brudd på hjernecirkulasjon

NSA - Ekstern Carotid Artery

OMT - Optimal Drug Therapy

ONMK - akutt brudd på hjernecirkulasjon

OCA - vanlig halspulsårer

PA - vertebral arterie

PVA - overfladisk temporal arterie

PI VSA - patologisk tortuositet av den indre halspulsåren

PKA - subklaver arterie

PNMK - forbigående brudd på hjernesirkulasjon

PST - subklavisk-søvnig transposisjon

PET - positronutslippstomografi

RCT - randomisert klinisk studie

SA - karoten arterie

SMA - midtre cerebral arterie

CMN - cerebrovaskulær insuffisiens

SPN - søvnig subclavial shunting

CRP - C-reaktivt protein

SSVP - somatosensorisk fremkalt potensial

TIA - forbigående iskemisk angrep

TCD - transcranial doppler

TLBAP - transluminal ballongangioplasti

USDG - Doppler ultralyd

Ultralyd - ultralyd

USA - ultralydsskanning

FEC-fraksjonsekstraksjon av oksygen

CVD - cerebrovaskulære sykdommer

CDS - farge dupleksskanning

CPD - cerebralt perfusjonstrykk

HLR - cerebral perfusjon reserve

EICMA - ekstra-intrakranial mikroanastomose

AHA - American Heart Association

CI (samsvarsintervall) - konfidensintervall

OR - sannsynlighetskoeffisient

PI - pulsatorindeks (Gosling index)

S / D - forholdet mellom den systoliske lineære hastigheten av blodstrømmen til den diastoliske lineære hastigheten av blodstrømmen (Stuart-indeksen)

1. Kort informasjon

1.1 Definisjon

Ikke-spesifikk aortoarteritt er en autoimmun sykdom kjennetegnet ved granulomatøs betennelse i aorta og store arterier.

Ikke-spesifikk aortoarteritt er også kjent som Takayasu's arteritt, Takayasu's sykdom, moderat aortasyndrom, pulseløs sykdom, aortabogsyndrom, Martorells syndrom, okklusiv trombo-oropati, arteritt av unge kvinner.

1.2 Etiologi og patogenese

Takayasu arteritt karakteriseres av flere segmentale lesjoner av aorta og dets grener, med stenose, okklusjon og aneurisme dannelse i samme pasient [3,4].

I utgangspunktet er den inflammatoriske prosessen lokalisert i mediet og adventitia av karet, og beveger seg deretter til parabasalfiber. Intimal lesjon er sekundær reaktiv-hyperplastisk i naturen.

1.3 Epidemiologi

Til nå mangler de fleste land nøyaktige data om utbredelsen av NAA. Det er tegn på at i Russland kommer prevalensen til 2,6 personer per 1 million mennesker. Forholdet mellom menn og kvinner varierer i Russland fra 1: 2,4 til 1,71 [1, 2, 6]. Det overveldende flertallet av NAA-pasienter er mellom 10 og 30 år gamle [2, 12, 14].

1.4 Koding på ICD-10

1.5 Klassifisering

1.6 Klinisk bilde

Det kliniske bildet av NAA med brakiocefaliske arterier består av symptomer forårsaket av systemisk betennelse, som begynner i tidlig stadium av sykdommen, og symptomer på cerebral iskemi.

Hvis det er tegn på betennelsesaktivitet hos pasienter med aortoarteritt, observeres en langvarig økning i kroppstemperatur, vanligvis til subfebrile tall, svakhet, døsighet, myalgi og artralgi, akselerert ESR, økt C-reaktivt protein (CRP). En av de karakteristiske kliniske symptomene på sykdommen som mest sannsynlig mistenker Takayasus arteritt er smerte langs arteriene, spesielt karotisarteriene. [7].

Med nederlaget av aorta-bukets grener hos pasienter med NAA, er det en uttalt avvik mellom graden av okklusjonsskader og kliniske manifestasjoner av sykdommen.

Ifølge en rekke forfattere, i ikke-spesifikk aortoarteritt, observeres sjeldne episoder av forbigående cerebral sirkulasjon, i motsetning til aterosklerose, og er sjelden en forløper for et slag [15].

I Russland har ca 30% av pasientene engasjement i den patologiske prosessen med aorta-bukets grener, hos 10-15% av pasientene, en isolert lesjon av thoracoabdominal aorta. I halvparten av tilfellene er det kombinert lesjon av flere arterielle bassenger [4].

For å redusere frekvensen av involvering i den patologiske prosessen, fordeles de brakiocephaliske arteriene som følger: subklave arterier, vanlige karotisarterier, brakiocephalisk stamme, ytre karotisarterier, indre karotisarterier, vertebrale arterier [10, 13].

Egenheten ved lesjonene av de subklave arterier i Takayasu sykdom er det overordnede engasjementet i den patologiske prosessen til de midtre og distale delene. For de andre grenene av aorta er involvering av proksimale segmenter i den patologiske prosessen mer karakteristisk, mens distale arterier forblir intakt [5, 9, 11].

De fleste forfattere hos pasienter med stenose og okklusjon av de vanlige karotisarterier avslører patensen av de indre og eksterne karotisarterier [4]. Bevaring av indre karotidpatienter bestemmer muligheten for å utføre vaskulære rekonstruksjoner [15].

2. Diagnose

I dag i praksis i verden, når det gjøres en diagnose av NAA, brukes kriteriene til American College of Rheumatology (The American College of Rheumatology).

På grunnlag av hvilke det er nødvendig å oppfylle 6 betingelser for å gjøre en diagnose:

  1. alder mindre enn 40 år
  2. Tilstedeværelsen av symptomer på iskemi av ekstremiteter,
  3. trykkgradient mellom lemmer> 10 mmHg,
  4. systolisk murmur i projeksjonen av karoten eller subklave arterier eller aorta og endringer i det angiografiske mønsteret.

Basert på disse kriteriene kan den riktige diagnosen gjøres med 91% følsomhet og 98% spesifisitet [1].

2.1 Klager og historie

  • Det anbefales å ta hensyn til den lange økningen i kroppstemperaturen, vanligvis til subfebrile tall, svakhet, døsighet, myalgi og artralgi.

Bevisnivå C

  • Det anbefales å være oppmerksom på smerte langs arteriene, spesielt karoten arterier.

Bevisnivå C

2.2 Lab diagnostikk

  • Anbefalt å utføre en klinisk analyse av blod og biokjemisk analyse av blod.

Bevisnivå C

Kommentarer: kan være akselerert ESR, økt C-reaktivt protein (CRP)

Klinisk og laboratorieovervåking av inflammatorisk prosessaktivitet anbefales for pasienter med bekreftet diagnose av NAA.

Bevisnivå C

2.3 Instrumentdiagnostikk

  • Anbefales for å gjennomføre ekkokardiografi.

Bevisnivå C

  • Det anbefales å diagnostisere ikke-spesifikk aortoarteritt (NAA) for å bruke en kombinasjon av strålingsmetoder - farge dupleksskanning og CT / MRangiografi eller radiopaque angiografi, noe som gjør det mulig å avklare lokaliseringen og utbredelsen av arteriesårets lesjoner.

Bevisnivå C

3. Behandling

Behandling av aortoarteritt er rettet mot å undertrykke aktiv betennelse i karveggen. For tiden er det mange tilnærminger til den konservative behandlingen av pasienter med uspesifisert aortoarteritt. Behandlingen er basert på bruk av glukokortikoider (prednisolon, metylprednisolon) og cytotoksiske stoffer og andre immunosuppressive stoffer. Et av de svært effektive behandlingsregimene er metoden for pulsbehandling med metylprednisolon og cyklofosfamid. Teknikken består av en tre-dagers syklus med intravenøse injeksjoner med totalt 3000 mg metylprednisolon og 1000 mg cyklofosan [4].

Ifølge en rekke spesialister involvert i behandling av ikke-spesifikk aortoarteritt, oppstår indikasjoner på kirurgisk behandling hos 12-60% av pasientene [8].

Kirurgisk behandling av NAA har visse egenskaper i sammenligning med aterosklerotisk lesjon. Ifølge A.V. Pokrovsky et al. [4], er det tre hovedaspekter av den kirurgiske behandlingen av NAA:

  1. Preoperative problemer - først og fremst, korreksjon av inflammatorisk prosess.
  2. Intraoperative problemer. Gitt at i aortoarteritt, mister den berørte arteriemuren differensiering i lag, spesielt hos pasienter med et akutt og subakutt sykdomssyklus, blir endarterektomi fra arteriene ekstremt vanskelig. Derfor er shunting og protesoperasjoner hos pasienter med ikke-spesifikk aortoarteritt den viktigste typen arteriell rekonstruksjon.
  3. Postoperative problemer inkluderer stabilisering av inflammatorisk prosess og forebygging av videre sykdomsprogresjon.

Det er verdt å benytte seg av kirurgisk inngrep i tilfeller av BCA hos pasienter med aortoarteritt som har hatt TIA og / eller iskemisk slagtilfelle i nærvær av stenose (70% eller mer) av brakiocephalisk stammen, vanlige karotisarterier. I det asymptomatiske løpet av sykdommen kan indikasjoner for gjenoppbygging av arteriene være kritisk stenose (90% eller mer) eller okklusjon av brakiocephalisk stammen, vanlige karotidarterier. Med nederlag av subklave arterier, gripet til kirurgi i tilfelle av vertebral-subclavian stjele og iskemi i overkroppene i stadiet av subkompensasjon og dekompensering.

Pulsbehandling med metylprednisolon og cyklofosfamid er en effektiv metode for å redusere inflammasjonsaktiviteten og kan anbefales både i preoperativ perioden og på lang sikt etter kirurgisk behandling.

Bevisnivå C

Hvis det er stenoser (70% eller mer) av brakiocephalisk stammen eller vanlige karotisarterier, anbefales det at pasienter med NAA som har hatt TIA og / eller iskemisk slag i carotidbassenget, utfører rekonstruktiv kirurgi.

Bevisnivå C

Asymptomatiske pasienter med NAA-kirurgi på brachiocephalic arteries anbefales når det er kritiske stenoser (90% eller mer) eller okklusjoner av brachiocephalic stammen, vanlige karotisarterier.

Bevisnivå C

Med vertebralt subclavian robbersyndrom og iskemi i overkroppene i underkompensasjonsstadiet og dekompensasjon, anbefales kirurgisk behandling for okklusjon av subklaveriske arterier i det proksimale segmentet.

Bevisnivå C

I tilfelle ikke-spesifikk aortoarteritt anbefales det å foretrekke å utføre ekstrathorakse shunting-operasjoner. Hvis det er umulig å utføre ekstrathorak rekonstruksjon, er det tilrådelig å utføre transthoracic intervensjon.

Bevisnivå C

Det anbefales ikke å utføre en bikarotidprotesoperasjon på grunn av den høye risikoen for reperfusjonssyndrom, spesielt hos pasienter med arteriell hypertensjon.

Bevisnivå C

Utførelse av endarterektomi fra karoten arterier for ikke-spesifikk aortoarteritt anbefales ikke på grunn av mangel på differensiering av karotidarterievegglagene.

Bevisnivå C

4. Rehabilitering

Spesifikke rehabiliteringsmetoder er ikke utviklet.

5. Forebygging og oppfølging

Gitt sykdommens progressive karakter, i tilfelle tegn på gjentakelse av betennelse, anbefales det å gjennomføre pulsbehandlingskurs med metylprednisolon og cyklofosfamid. Undersøkelse av graft patency i både umiddelbar og separert periode etter operasjonen skal gjennomføres minst to ganger i året.

Kriterier for å vurdere kvaliteten på omsorg

Kvalitetskriterier

Nivå på bevis troverdighet

Nivå av troverdighetsanbefalinger

Stage av diagnose

En komplett blodtelling biokjemisk og klinisk (generell) blodprøve

Ikke-spesifikk aortoarteritt

Takayasu syndrom (Nonspecifik aortoarteritt) [1] er en inflammatorisk sykdom med ukjent opprinnelse som påvirker aorta og dets grener. Sykdommer er registrert overalt, men unge asiatiske kvinner er mest utsatt for det. Forholdet mellom syke kvinner og menn er 8: 1, og sykdommen manifesterer seg vanligvis mellom det 15. og 30. år.

Også kjent som "pulseless sykdom" på grunn av det hyppige tapet av puls i øvre lemmer.

innhold

historien

Det første tilfellet av Takayasu syndrom ble beskrevet i 1908 av Dr. Mikito Takayasu på det tolvte årlige møtet i Japansk Society of Ophthalmology. [2] [3] Dr. Takayasu beskrev en spesifikk ringformet manifestasjon av blodkar på netthinnen. To kolleger (Dr. Onishi og Dr. Kagoshima) på samme møte rapporterte lignende manifestasjoner i øynene til pasienter som lider av mangel på puls på håndleddene. Det er nå kjent at manifestasjoner av blodkar i netthinnen er en angiogenese respons på innsnevring av nakkeårene, noe som også forklarer at pulsen forsvinner i armens blodkar i noen pasienter.

symptomer

Omtrent halvparten av pasientene har primære somatiske symptomer: ubehag, feber, søvnforstyrrelse, vekttap, ledsmerter og tretthet. Ofte ledsaget av anemi og økt erytrocytt sedimentasjon rate. Dette stadiet avtar gradvis og går inn i et kronisk stadium karakterisert ved inflammatoriske prosesser i aorta og dets grener. I den andre halvdelen av pasientene med Takayasu syndrom er det bare sent endringer i vaskulærsystemet, uten tidligere somatiske symptomer. I de senere stadiene kan svakhet i arterieveggene føre til forekomst av lokaliserte aneurismer. Syndromet forårsaker vanligvis Raynauds fenomen hos en pasient.

Det er fire typer sena stadier av Takayasu syndrom, som karakteriserer lesjoner:

  • Den første typen - Klassisk mangel på puls, som påvirker brakiocephalic stammen, carotid og subclavian arterier
  • Den andre typen - en kombinasjon av den første og tredje typen
  • Den tredje typen - Atypisk stenose som påvirker thorax og abdominal aorta, ligger i avstand fra buen og hovedgrenene.
  • Den fjerde typen - Utvidelse, som fører til strekking av lengden av aorta og hovedgrenene.

Den vanligste er den tredje typen, som er funnet hos mer enn 65 prosent av pasientene. [4]

behandling

Pasienter med Takayasu syndrom foreskriver prednison. Den daglige startdosen er lik 1 mg per kg vekt. På grunn av de betydelige bivirkningene av en lang dose av store doser prednison, reduseres startdosen gradvis over flere uker, til legen finner at pasienten gjennomgår behandling.

notater

  1. ↑ Også kalt Takayasu sykdom og Takayasu Arteritt
  2. ↑ http: //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
  3. ↑ M. Takayasu. Retinalfartøyene. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
  4. M eMedicine - Arteritt, Takayasu: Artikkel av Robert L Cirillo, Jr., MD, MBA. Hentet 30. juni 2008.

referanser

Wikimedia Foundation. 2010.

Se hva "uspesifisert aortoarteritt" er i andre ordbøker:

Vaskulitt - I Vaskulitt (vaskulitt, lat. Vasculum lite fartøy + itis, synonym angiitt) betennelse i veggene i blodkar av ulike etiologier. Vaskulitt bør ikke inkludere vaskulære lesjoner av ikke-inflammatorisk eller uklar natur, for eksempel...... Medical encyclopedia

Vaskulitt - ICD 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M... Wikipedia

Tarm - Tarm (tarm) En del av fordøyelseskanalen, starter fra pylorus og slutter med anus. Fordøyelse og absorpsjon av mat foregår i tarmene, fjerning av den resulterende slaggen, noen syntetiseres...... Medisinsk leksikon

Coronaritt - I Coronaritt (koronaritt, anat. [Arteria] coronaria coronary artery + itis) betennelse i veggene i hjertets hjertekaronier. I de fleste tilfeller er K. en spesiell manifestasjon av systemisk vaskulitt, men det kan også være en konsekvens og...... Medical encyclopedia

Aorta - I Aorta (gresk aorte) er hovedkaret i arteriesystemet. Det er tre divisjoner som går inn i hverandre. A. Den stigende delen av A., A-buen og den nedre delen av A., hvor thorax- og bukdelene utmerker seg (figur 1). Aksens grener bærer arterielt blod...... Medisinsk leksikon

Aortitt - Aortitt (aortitis, gresk aortē aorta + itis) - betennelse i aortas vegger, vanligvis av smittsom eller allergisk natur. Noen ganger til A. bærer også ikke klart ved opprinnelse primær melionekrose av aorta. Blant de allergiske formene til A. skiller...... medisinsk leksikon

Giant celle arteritt - I gigantisk celle arteritt (arterier + itis; synonym: temporal arteritt, tidsmessig arteritt, granulomatøs gigantisk mesarteritt, Hortons sykdom, Horton Magat Braun syndrom)...

Blodkar - (vasa sanguifera, vaea sanguinea) danner et lukket system gjennom hvilket blod transporteres fra hjertet til periferien til alle organer og vev og tilbake til hjertet. Arterier bærer blod fra hjertet, og gjennom blodårene vender blodet tilbake til hjertet....... Medical Encyclopedia

Leriche syndrom - I Leriche syndrom (R.N.M. Leriche, fransk kirurg, 1879 1955; synonym: kronisk aortablockering, aorta-iliac occlusion) sett av kliniske manifestasjoner forårsaket av kronisk okklusjon i bifurcation av abdominal aorta og...... Medical encyclopedia

Obliterative lesjoner av karene i ekstremiteter - (Latin. Obliterare glatt, vask, synonymt med okklusive vaskulære lesjoner i ekstremiteter) gruppe av sykdommer i blodet og lymfekar i ekstremiteter; preget av en innsnevring av blodkarets lumen opp til fullstendig utrydding (okklusjon) og...... Medical encyclopedia

Ikke-spesifikk aortoarteritt

Ikke-spesifikk aortoarteritt

  • Union of Pediatricians of Russia

Innholdsfortegnelse

nøkkelord

  • Ikke-spesifikk aortoarteritt
  • klager
  • historie
  • Fysisk undersøkelse
  • diagnostikk
  • behandling
  • Algoritmer for behandling
  • Oppretthold under stasjonære forhold
  • Opprettholde i ubehagelige forhold
  • Pasientinformasjon

liste over forkortelser

BP - blodtrykk

AKR - American College of Rheumatology

AKRpedi - Pediatriske kriterier fra American College of Rheumatology

ANF ​​- Antinuclear faktor

AT - Arteritt Takayasu

ACCP - Antistoffer mot citrullert peptid

IBD - inflammatorisk tarmsykdom

HIV - Human Immunodeficiency Virus

GIBP - Genetisk utviklet biologiske

GK - Glukokortikoida

glomerulonefritt GN-

DNA - Deoksyribonukleinsyre

GIT - Gastrointestinal

CT-skanning - Beregnet tomografi

LS - Drug

LFK - Fysioterapi

ME - Internasjonal enhet

INR - Internasjonal normalisert holdning

MRA - Magnetic Resonance Angiography

MR - Magnetic Resonance Imaging

NAA - ikke-spesifikk aortoarteritt

NSAIDs - Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler

ARI - Akutt respiratorisk infeksjon

RF - reumatoid faktor

ESR - Erythrocyts sedimenteringshastighet

CRP - C-reaktivt protein

Ultralyd - Ultralyd

Ultralyd Doppler - Ultralyd Doppler

UV - Ultraviolett bestråling

TNF - Tumor Necrosis Factor

CNS - sentralnervesystemet

CMV - Cytomegalovirus

EKG - elektrokardiografi

Ekkokardiografi - Ekkokardiografi

JIA - Juvenil idiopatisk leddgikt

SAS - Juvenil ankyloserende spondylitt

JUS - Juvenile Sarcoidor

ANCA - antistoffer mot neutrofil cytoplasma

EULAR - European League Against Reumatism

GPPer - gode praksispoeng (god praksis)

HLA - Hovedkomplekset av menneskelig histokompatibilitet

PreS - European Children's Rheumatology Society

PRINTO - Internasjonal pediatrisk reumatologi klinisk forskningsorganisasjon

1. Kort informasjon

1.1 Definisjon

Nonspecifik aortoarteritt (NAA) er en destruktiv-produktiv segmental aortitt og subaortisk panarteritt av elastiske fibrerrike arterier med mulig skade på koronar og lungene grener. Det er preget av ikke-spesifikk produktiv betennelse i aortas vegger, dets grener med utrydding av munnene, samt store muskelårer.

Synonymer: Takayasu arteritis, Takayasu sykdom, pulseløs sykdom.

1.2 Etiologi og patogenese

Etiologien av sykdommen er ikke blitt fastslått. Blant mulige grunner diskuteres infeksjonens rolle (særlig tuberkulose), virus, narkotikaintoleranse. Det er tegn på genetisk predisponering, som er illustrert ved utviklingen av sykdommen i identiske tvillinger og ved forening med HLA Bw52, Dw12, DR2 og DQw (i den japanske befolkningen).

I patogenesen av sykdommen er autoimmune mekanismer av stor betydning. Vasa vasorum, media og adventitia av aorta og de store blodkarene i munnen eller proksimale delene er involvert i den patologiske prosessen. Mikroskopisk undersøkelse avslører muskuløs hevelse, fibrinoid nekrose, infiltrativ proliferativ cellereaksjon og sklerose av veggene i det berørte vaskulære systemet med et karakteristisk mønster av segmental destruktive, destruktive proliferative og fibroblastiske panaortitt og panarteritt. Ødeleggelse av elastisk rammeverk kan føre til dannelse av aneurysmer og trombovaskulær og deformitet av fartøyets lumen - til arteriell okklusjon, som klinisk manifesteres av iskemiske lidelser og asymmetrisyndrom eller mangel på puls.

1.3 Epidemiologi

Sykdommen oppstår i alle land i verden, observeres oftere i asiatiske land. Incidensen varierer fra 1,2 til 6,3 per million befolkning. Ikke-spesifikk aortoarteritt påvirker hovedsakelig kvinner i alderen 11 til 30 år.

Pediatriske epidemiologiske egenskaper er ikke godt forstått. I de fleste tilfeller oppstår de første symptomene på sykdommen i alderen 8-12 år, men sykdomsutbruddet er også mulig i førskolealderen. Forholdet mellom syke gutter og jenter over 7 år ligner på voksne og er 1: 7,5-9. I en alder av 7 år er jenter og gutter like syk.

1.4 Koding på ICD 10

M31.4 - Aortic Arch syndrom (Takayasu)

1.5 Klassifisering

Ifølge lokaliseringen av lesjonen er det 5 typer ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasu Conference, 1994):

  • Type I - aortabue og arterier som strekker seg fra den.
  • Type IIa - stigende divisjon, aortabue og dens grener.
  • IIb type - stigende divisjon, aortabue og dens grener, nedstigende thorax.
  • Type III - nedstigende thorax, abdominal aorta og (eller) nyrearterien.
  • Type IV - abdominal aorta og (eller) nyrearterier.
  • Type V er en blandet versjon av type IIb og IV.

Diagnostiske kriterier for ikke-spesifikk aortoarteritt er presentert i tabell 1.

Tabell 1 - Diagnostiske kriterier for ikke-spesifikk aortoarteritt hos barn (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

kriterium

definisjon

1. Fraværet av puls syndrom

Pulse-asymmetri i lemmer, mangel på puls i 1 eller 2 radiale eller andre arterier

2. Arteriell mismatch

Forskjellen i systolisk blodtrykk i høyre og venstre ekstremitet> 10 mm Hg

3. Patologisk vaskulær støy

Grov støy bestemt ved auskultasjon av carotid, subklaver, lårarterier, abdominal aorta

4. Syndrom av arteriell hypertensjon

Utviklingen av vedvarende økning i blodtrykk> 95. prosentilvekst

5. Økning i erytrocytt sedimenteringshastighet (ESR)

Vedvarende økning i ESR> 20 mm / h eller CRP-konsentrasjon over normalt

Diagnosen av ikke-spesifikk aortoarteritt er etablert ved angiografisk bekreftelse av aorta-patologi: aneurisme / dilatasjon, stenose, okklusjon eller tynning av aortaväggen, dens hovedgrener eller lungearterier (unntatt andre årsaker til skade) i kombinasjon med 1 av de 5 listede kriterier

2. Diagnose

2.1 Klager og historie

Pasienter kan klage på svakhet, tap av kroppsvekt, økning i kroppstemperatur til subfebrile, febernumre, periodisk bevissthetstab, nedsatt syn; kramper, hodepine, høyt blodtrykk, brystsmerter; smerte i armene og / eller bena under trening, hjertebank, kortpustethet, smerter i magen; løs avføring med blod; intermitterende kromat; følelsesløshet i fingrene; ledsmerter, muskel hevelse i leddene.

Arten av klager hos pasienter med NAA avhenger av nivået av lesjonen.

Symptomer på sentralnervesystemet (iskemiske slag, kramper), brystsmerter, hjertebank, tegn på hjerteinsuffis, synkopale forhold, arteriell hypertensjon, intermittent claudikasjon, isolert arterielesjon utvikler sjelden, ca. 10% pasienter. Hos 2/3 av pasientene utvikles kombinert supra- og infrarediaphragmatisk aorta-lesjon og arterier som strekker seg fra den. For infrarediaphragmatiske aorta lesjoner er arteriell hypertensjon og magesmerter karakteristisk. Med skade på nyrearteriene er det eneste symptomet på sykdommen hos 66-93% av pasientene nyrehypertensjon, som kan kombineres med støy. Hemeakolitt og alvorlig magesmerter er karakteristiske for lesjonen av mesenteriske arterier. Systemiske manifestasjoner - vekttap, feber, svakhet - utvikle seg i 42-83%; leddgikt, artralgi og myalgi - hos 12-65% av pasientene.

  • Det anbefales å analysere morens gynekologiske og obstetriske historie [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det er nødvendig å samle inn data i løpet av tidligere graviditeter. Finn ut om det var intrauterin føtal død, kronisk abort, tidlig fødsel, primær eller sekundær infertilitet. Data om løpet av den nåværende graviditeten (skade som moren behandlet under graviditet, gestose i første og andre halvdel, trussel om avbrudd tidlig og sent, anemi av gravide, tidligere sykdommer under graviditet). Data om arbeidsforhold (arbeidets aktualitet, varighet av vannfri periode, varighet av første og andre arbeidsperioder, fosterfuglens natur, tidlighetsgrad av morkaken og dens kvalitet).

  • Det anbefales å analysere historien om barnets liv [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Spesiell oppmerksomhet bør tas til kliniske manifestasjoner av infeksjoner, tilstedeværelse av kontakt med en pasient med tuberkulose; allergiske reaksjoner, samt reaksjoner på profylaktiske vaksinasjoner; Tilstedeværelsen av dyr, fugler i huset.

  • Det anbefales å analysere arvelige anamnese [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det er nødvendig å identifisere tilstedeværelsen av slektninger med revmatiske sykdommer.

  • Det anbefales å analysere sykdommens historie [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det er nødvendig å finne ut hva som førte til utviklingen av sykdommen (fysisk, psykisk traumer, akutt luftveisinfeksjon (ARI), bakteriell infeksjon, vaksinasjon, isolasjon); Hvorvidt pasienten fikk antibakterielle legemidler: hvilke, hva var dosen og varigheten av behandlingen. Det er nødvendig å fastslå debutens natur, samt karakteristika og varighet av sykdomsforløpet.

Det er to faser av NAA: akutt og kronisk.

I den akutte fasen dominerer ikke-spesifikke tegn på systemisk betennelse (systemisk, prestenotisk fase). Hos 65% av pasientene debuterer aortoarteritt akutt med systemiske manifestasjoner. Den akutte fasen varer fra flere uker til flere måneder. Subfebrile eller umotiverte febrile "stearinlys" er merket; tap av kroppsvekt, hodepine, artralgi, myalgi; utslett (erytem nodosum, pyoderma gangrenous); artritt; myokarditt, forårsaker hjertesvikt; med eller uten arteriell hypertensjon; eller valvulitt med lesjoner av mitral- og / eller aortaklappen; hjerteinfarkt; arteriell hypertensjon; tendens til trombose. Mulig erythema nodosum eller blødning på huden.

I kronisk fase vises tegn på vaskulær okklusjon og iskemi (stenotisk fase): asymmetri eller mangel på puls og blodtrykk; systemisk hypertensjon; auscultatory lokale vaskulære lyder over arteriene; hjertesvikt; lokalisert smerte på palpasjon av de berørte arteriene; intermittent claudication; koronar angina; mesenterisk angina, preget av magesmerter, diaré på grunn av malabsorpsjon; tilbakevendende brystsmerter forbundet med skade på thorax aorta eller lungearterien; pulmonal hypertensjon.

Kliniske symptomer avhengig av plasseringen av vaskulære lesjoner er presentert i tabell. 2.

Tabell 2 - Kliniske symptomer på ikke-spesifikk aortoarteritt avhengig av plasseringen av vaskulære lesjoner

Lokalisering av den patologiske prosessen

Kliniske symptomer

Subclavian, brachial, femoral, popliteal arterier

Syndrom av asymmetri eller mangel på puls. Patologisk vaskulær støy.

Smerter på en eller begge armer eller ben med følelse av tretthet og følelsesløp i fingrene.

Intermittent claudikasjonssyndrom

Visuell funksjonsnedsettelse, retinopati.

Krenkelse av hjernecirkulasjon.

Vaskulær støy over halspulsårene.

Krenkelse av hjernecirkulasjon.

Celiac, mesenteriske arterier

Magesmerter, oppkast, diaré

2.2 Fysisk undersøkelse

  • Det anbefales å vurdere den generelle tilstanden [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Den generelle tilstanden kan være moderat, noen ganger alvorlig. Alvorlighetsgraden av tilstanden bestemmes av nivået og volumet av lesjonen av aorta og arteriene som strekker seg fra den; Tilstedeværelsen av hjertesvikt; alvorlighetsgrad av arteriell hypertensjon. I perioder med fritak er pasientens tilstand tilfredsstillende.

  • Det anbefales å vurdere tilstedeværelsen av feber [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: En økning i kroppstemperaturen observeres hos 42-83% av pasientene. Temperaturen kan være subfebril, feber.

  • Det anbefales å undersøke huden.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: for NAA hudutslett er ikke typisk. Imidlertid kan i noen tilfeller gangrenøs pyoderma, erythema nodosum, utvikle hemorragisk utslett. I svært sjeldne tilfeller kan trofiske lidelser utvikle seg i form av gangren i nesen og ørene, noe som er en manifestasjon av syndromet om blodtilførselsfrekvens i ansikt og nakke.

  • Det anbefales å foreta inspeksjon, palpasjon av alle grupper av ledd, for å vurdere hudfargen over leddet, lokal temperatur, tilstedeværelse av ødem og smerte; gå [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: NAA er mer karakteristisk for artralgi, i noen tilfeller utvikler polyartrit, ligner juvenil idiopatisk artritt (JIA). NAA kan kombineres med JIA eller juvenil ankyloserende spondylitt (SAA). Når skjøtene er hovne, øker den lokale temperaturen over skjøten, funksjonen er svekket. Hvis artikulært syndrom er permanent, er det nødvendig å ekskludere / bekrefte JIA eller SAAS som NAA kan være assosiert med (se de tilsvarende kliniske retningslinjene).

  • Det anbefales å bestemme tilstedeværelsen av enthesites [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: smerte på palpasjon av roterbare prosesser i vertebrae kan påvises hos pasienter med NAA med skade på thorax og abdominal aorta; enthesitt (betennelsesendringer i steder ved festing av ledbånd, sener og fascia til beinene) - et patognomonisk tegn på leddgikt forbundet med entesitt - juvenil ankyloserende spondyloarthritis (se klinisk anbefaling).

  • Det anbefales å vurdere graden av muskelskade [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: NAA er preget av myalgi, muskler kan være smertefulle på palpasjon, muskelatrofi bestemmes avhengig av det berørte området

  • Det anbefales å utføre palpasjon av lymfeknuter for å vurdere tilstedeværelsen av lymfadenopati [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Lymfadenopati er ikke typisk for NAA. Lymfeknuter, som regel, mobil, smertefri, ikke sveiset til hverandre og med underliggende vev, myk eller tett elastisk konsistens, opptil 1,5 cm.

  • Det anbefales å gjennomføre en undersøkelse av kardiovaskulærsystemet: perkusjon av grenser og auskultasjon av hjerte og blodårer, vaskulær palpasjon, bestemmelse av puls og blodtrykk [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Kardonarterier i ikke-spesifikk aortoarteritt påvirkes sjelden, men samtidig kan iskemisk syndrom og myokardinfarkt utvikles. Oftere er hjertepatologien assosiert med nederlaget av den stigende delen av aorta, ledsaget av komprimering og dilatasjon av aorta, etterfulgt av dannelse av aorta-ventilinsuffisiens eller aneurisme av veggen. Utviklingen av hjertesvikt skjer mot bakgrunn av lunge- eller arteriell hypertensjon, aorta-ventilinsuffisiens; myokarditt og kardiomyopati kan også utvikle seg.

Ved undersøkelse oppdages en utvidelse av hjertets grenser, myke hjertetoner; med nederlag av aorta og / eller mitralventiler - støy; I den kroniske (stenotiske) fasen høres grove lyder over karoten, subklaven, lårbenet, nyrene, abdominal aorta auscultationally; med utvikling av pulmonal hypertensjon - aksent av den andre tonen over lungearterien.

Palpasjon og pulsbestemmelse utføres symmetrisk på karoten, radial, femorale, popliteale arterier, fotårer.

Pulsfrekvens hos de fleste pasienter innenfor aldersnorm. Med utviklingen av den kroniske (stenotiske) fasen av sykdommen, karakterisert ved vaskulær okklusjon, kan lokalisert smerte detekteres under palpasjon av de berørte arteriene; asymmetrisyndrom eller mangel på puls.

Blodtrykk måles på både øvre og nedre lemmer. I den kroniske (stenotiske) fasen av sykdommen utvikles systemisk hypertensjon; asymmetri eller mangel på blodtrykk bestemmes. Arteriell hypertensjon kan være det eneste symptomet på sykdommen i kombinasjon med lyder over karene. Syndrom av arteriell hypertensjon i ikke-spesifikk aortoarteritt har renovaskular genese på grunn av involvering i prosessen med nyrene. Renal hypertensjon kan være det eneste symptomet på involvering i prosessen med nyreneårene hos 66% -93% av pasientene.

  • Det anbefales å undersøke luftveiene: perkusjon og auskultasjon av lungene, fastslå respiratorisk frekvens og oppdage tilstedeværelse av dyspnø [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: I NAA type IV utvikler pulmonal hypertensjon som regel med andre symptomer på sykdommen, sjelden i isolasjon. Åndedrettsfrekvens, som regel, innenfor aldersnorm, høres ikke auscultation-wheezing. I hjertesvikt er dyspnø mulig under trening og / eller i ro, en økning i pustefrekvensen.

  • Percussion og palpasjon av magen, inkludert leveren og milten, anbefales [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Palpasjon av magen kan avsløre ømhet i projeksjonen av de berørte fartøyene; i tilfelle kombinasjon av NAA med IBD, langs tarmene, inkludert i ileo-cecal kull. Størrelsen på leveren og milten økes ikke. En økning i leverens størrelse kan indikere tilstedeværelse av hjertesvikt, amyloidose.

  • Det anbefales til barn med mistanke om NAA før du foreskriver antirheumatisk terapi for å utelukke sykdommer som kan oppstå med lignende kliniske symptomer [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: sykdommer, som bør utelukkes i diagnose: akutt revmatisk feber, systemisk lupus erythematosus, Henoch sykdom, polyarteritis nodosa, juvenil idiopatisk artritt, seronegative spondylitt, Behcets sykdom, medfødte hovedårene, bakteriell endokarditt, sepsis, tuberkulose, sarkoidose, syfilis, HIV, borrelliosis, brucellose, Blau syndrom.

2.3 Undersøkelse av pasienter med mistanke om NAA

Undersøkelse av barn med henblikk på differensialdiagnose er mye bredere enn undersøkelsen av pasienter med en etablert diagnose. Det er nødvendig å utføre visse laboratorietester og instrumentelle studier.

2.3.1 Laboratoriediagnose

  • En klinisk analyse av blod anbefales for alle pasienter å etablere en diagnose [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Når NAA oppdages, er det som regel en økning i antall leukocytter, blodplater, ESR, sjelden hypokrom anemi. Hos 1/3 av pasientene kan perifert blodtal være innenfor normale grenser.

  • Studien av koagulogram anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: NAA er preget av endringer i hemostasesystemet etter type hyperkoagulasjon.

  • Det anbefales å gjennomføre en biokjemisk blodprøve for alle pasienter for å etablere diagnosen og ekskludere andre reumatiske og ikke-reumatiske sykdommer [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Konsentrasjonene av total protein, albumin, total bilirubin (direkte, indirekte fraksjon), kreatinin, urea, urinsyre, transaminaser, kolesterol, laktatdehydrogenase (LDH), kreatinfosfokinase (CFC), elektrolytter, triglyserider, ferritin, bestemmes.

I den akutte fasen av NAA utvikler hypoalbuminemi; transaminase nivå øker. Ved utvikling av nyresvikt øker konsentrasjonen av kreatinin, urea, urinsyre, kalium.

  • En immunologisk blodprøve anbefales for alle pasienter å etablere en diagnose, unntatt andre revmatiske sykdommer [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Konsentrasjonene av immunoglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktive proteiner bestemmes; antistofffaktor (ANF), antistofffaktor antistoffer mot kardiolipiner, b2 glykoprotein.

For NAA i den akutte fasen er en økning i konsentrasjonen av CRP, IgA, IgM, IgG, C3 komplementkomponent, antistoffer mot kardiolipiner, b2 glykoprotein karakteristisk.

Reumatoid faktor, ANF, ACCP, antistoffer mot dobbeltstrenget DNA, ANCA, anti-RO antistoffer, anti-LA antistoffer, SLc70-negative.

  • Det anbefales å foreta en klinisk analyse av urin, mikroskopisk undersøkelse av urin sediment; daglig utskillelse av erytrocytter, leukocytter, sylindre, protein for alle pasienter med mistanke om NAA [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentar: Utføres til alle pasienter for differensial diagnose med nyresykdom og utelukkelse av andre reumatiske, ikke-reumatiske sykdommer og iatrogen komplikasjoner.

Nyreskade i NAA er en følge av symptomene på nyrearterie-stenose (ofte påvirkes den venstre nyrene-arterien). Kanskje utviklingen av glomerulonephritis, trombose i nyrearterien.

Mikroskopisk hematuri, kan være en konsekvens av utviklingen av nyreinfarkt; toksiske effekter av NSAID og immunosuppressive midler på nyrene; hematuri i kombinasjon med proteinuri, sylindruri - glomerulonefrit, amyloidose av nyrene.

  • Det anbefales å utføre molekylære genetiske studier av blod på HLA-B27 for å ekskludere leddgikt assosiert med entesitt, UAS [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: HLA-B27 oppdages hos 90% av barna med SAS og leddgikt forbundet med enthesitt.

  • Det anbefales å utføre molekylære genetiske studier av blod hos pasienter med feber, utslett, uveitt, så vel som barn med tidlig start og atypisk sykdomssykdom [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Studier utføres for differensial diagnose med monogent autoinflammatorisk Blau syndrom / juvenil sarcoidose (AS). En mutasjon i NOD2-genet som er ansvarlig for utviklingen av Blau / JS syndrom, bestemmes. I Blau / US syndrom utvikler kronisk betennelse med dannelsen av granulomer i ulike organer og vev i kroppen. De viktigste kliniske manifestasjonene inkluderer tilbakevendende feber, utslett, leddgikt, uveitt, hypertensjon, multippel organsvikt.

  • Prokalcitonintesten anbefales for pasienter med feberfeber [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for differensialdiagnose med akutt inflammatorisk respons (sepsis). Ved akutt inflammatorisk respons vil verdien være høy. I NAA uten smittsomme komplikasjoner er procalcitonintesten negativ.

  • Definisjonen av lymfocytimmunofenotype anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til pasienter som ofte lider av virale, purulente bakterielle infeksjoner, inkludert opportunistiske infeksjoner, for differensial diagnose med immunodefekt tilstand. Det er ingen spesifikke endringer i NAA.

  • Det anbefales å gjennomføre en hudtest med tuberkulin (Mantoux reaksjon, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter for å utelukke tuberkulose

  • Bestemmelsen av antistoffer av klasse A, M, G i serum mot bakterier i tarmgruppen, mykoplasma og klamydia anbefales. [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: identifiser antistoffer av klasse A, M, G til Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

  • Bestemmelsen av antistoffer mot Borrelia burgdorferi av klasse A, M og G i serum ved hjelp av metoden for indirekte immunfluorescens anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til pasienter som har anamnestiske data på en fottur i skogen, som bor i områder som er endemiske for kryssfordeling, tickbit, for differensial diagnose med borreliose.

  • En molekylær biologisk undersøkelse (PCR) av blod for bestemmelse av Brucella Bacteria DNA anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for å utelukke brucellose hos pasienter som har data om kontakt med geiter, sauer, kyr, griser, hunder, samt bruk av rå melk, ost, laget av ikke-pasteurisert melk.

  • Det anbefales å utføre reaksjonen av Wright og Brunets test.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for å utelukke brucellose i tidlige stadier av pasienter som har bevis for kontakt med geiter, sauer, kyr, griser, hunder og / eller bruk av rå melk, ost, laget av ikke-pasteurisert melk.

  • Det anbefales å utføre Coombs-testen.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for å utelukke den kroniske stadien av brucelloseforløpet hos pasienter som har bevis for kontakt med geiter, sauer, kyr, griser, hunder og / eller bruk av rå melk, ost laget av ikke-pasteurisert melk.

  • Det anbefales å gjennomføre bakteriologisk undersøkelse av slim fra mandler og fra bakre faryngealvegg til aerob og eventuelt anaerob mikroorganismer [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Studien utføres hos pasienter med hyppige akutte luftveisinfeksjoner, bronkitt, lungebetennelse, patologi i øvre luftveier.

  • En mikrobiologisk undersøkelse av blod og urin anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for differensial diagnose med akutt inflammatorisk respons (sepsis) for å utelukke bakterieemi.

  • Det anbefales å gjennomføre en fekalstudie på calprotectin [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsykdom og / eller tilstedeværelse av slektninger av første og / eller andre linje inflammatorisk tarmsykdom.

  • Studien av biopsiprøver av mageslimhinnen for nærvær av Helicobacter pylori [2, 3, 4, 14] anbefales.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført i nærvær av patologi i øvre gastrointestinale kanal (GIT) i henhold til esophagogastroduodenoscopy.

  • Det anbefales at en biopsiprøve av slimhinnen i forskjellige seksjoner av tykktarmen undersøkes for tilstedeværelse av inflammatoriske sykdommer [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsykdom og / eller signifikant økt calprotektin for differensial diagnose med inflammatorisk tarmsykdom.

  • Cytologisk og histologisk undersøkelse av lymfeknutemiddelet (perifer, ifølge indikasjoner - intra-abdominal, intratorak), [2, 3, 4, 14] anbefales.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med en signifikant økning i størrelsen på perifere og / eller intratorakale og / eller intra-abdominale lymfeknuter for differensial diagnose med hemablastose, lymfoproliferative sykdommer, metastatisk lesjon av benmargen.

2.3.2 Instrumentdiagnostikk

  • Det anbefales å gjennomføre en omfattende ultralyd (US) av de indre organene til alle pasienter [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Gjør ultralyd av mageorganer, nyrer, lymfeknuter. Endringer i leverparenchyma, nyre, lymfadenopati kan oppdages.

  • Ekkokardiografi (EchoCG) anbefales for alle pasienter [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: tegn på myokarditt, kardiomyopati, veggdynatasjon, aorta-aneurisme, tegn på aorta / mitralventilinsuffisiens, pulmonal hypertensjon oppdages i NAE på echoCG; nedsatt hjertefunksjon.

  • Ultralyd-Doppler-bildebehandling og dupleksskanning av aorta og arterier som strekker seg fra det, anbefales for alle pasienter [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Når NAA med ultralyddoppler og dupleksskanning avslørte aneurisme, veggtykkelse, vaskulær stenose, intravaskulær trombus.

  • Elektrokardiografi (EKG) anbefales for alle pasienter [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Når NAA på EKG, endrer karakteristisk for iskemi / myokardinfarkt, kan lungehypertensjon detekteres.

  • Det anbefales å gjennomføre en undersøkelse av åndedrettsfunksjonen [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å bekrefte / utelukke obstruktiv eller restriktiv endring i lungene.

  • Anbefalt angiografi for alle pasienter.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Angiografi av aorta og arterier som strekker seg fra det utføres for å etablere diagnosen NAA og utelukke medfødte avvik fra utviklingen av store fartøyer; polyarteritt nodosa. NAA er preget av aneurysmer / dilatasjon, stenose, okklusjon eller tynning av aortaväggen, dens hovedgrener eller lungearterier.

  • Magnetic resonance imaging (MRI) og magnetisk resonans angiografi (MRA) anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: For diagnose av NAA hos barn, er det å foretrekke å bruke MR og MRA. Ikke-invasiv vurdering av den indre tykkelsen av mediet og de elastiske egenskapene til aorta tillater å identifisere aktiviteten til prosessen og overvåke responsen på terapien.

  • Brain CT / MR anbefales

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Pasienter for å ekskludere / bekrefte slag.

  • En ultralydsundersøkelse av de berørte skjøtene anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: mengden synovialvæske, tilstanden til synovialmembranen og leddbrusk er bestemt.

  • Radiografi / beregningstomografi av de berørte leddene anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med aktiv leddgikt for diagnose / differensial diagnose med JIA, SAAS (se relevante kliniske retningslinjer); å identifisere / utelukke osteomyelitt, tuberkulose, osteonekrose.

Nivå på bevis troverdighet D

  • Magnetisk resonansavbildning av de berørte skjøtene anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med aktiv leddgikt for diagnose / differensial diagnose med JIA, SAAS; å oppdage tidlig tegn på osteonekrose

  • Magnetic resonans avbildning av sacroiliac leddene anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med entesopatier og lesjoner i leddene i det aksiale skjelettet for diagnose / differensial diagnose av leddgikt forbundet med entesitt, UAS.

  • Det anbefales å gjennomføre esophagogastroduodenoskopi med biopsi i mageslimhinnen og duodenalt sår [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres i nærvær av dyspeptiske fenomener og / eller langvarig bruk av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) og / eller glukokortikoider og / eller immunosuppressive midler.

  • Det anbefales at kolon endoskopi, videoendoskopi og endetarm utføres ved bruk av endoskopisk videoteknologi [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsykdom og / eller signifikant økt calprotektin for differensial diagnose med inflammatorisk tarmsykdom.

  • En beregnet tomografi av brysthuleorganene anbefales (om nødvendig med intravenøs boluskontrast) [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for differensial diagnose med andre revmatiske sykdommer, tuberkulose, sarcoidose og masse lesjoner.

  • En datastyrt og magnetisk resonansavbildning av bukhulen, retroperitoneal plass og liten bekken (med intravenøs boluskontrast hvis det er nødvendig) anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med alvorlig generell tilstand, feber, for differensial diagnose med store lesjoner, lymfoproliferative sykdommer, tuberkulose av intra-abdominale lymfeknuter, purulent betennelse i bukhulen.

  • Beinmargepunktur, cytologisk undersøkelse av benmargsspredningen, histologisk og cytokemisk undersøkelse av beinmargepreparatet, beregning av benmargsformel anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med alvorlig generell tilstand, feber for differensial diagnose med hemablastose, lymfoproliferative sykdommer, metastatisk lesjon av benmarg.

  • Anbefalt biopsi av lymfeknudepunktet (perifert, ifølge indikasjoner - intra-abdominal, intratorak), [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med en signifikant økning i størrelsen på perifere og / eller intratorakale og / eller intra-abdominale lymfeknuter for differensial diagnose med hemablastose, lymfoproliferative sykdommer, metastatisk lesjon av benmargen.

  • Bonescintigrafi anbefales [4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med ødeleggelse i ben som ikke er typiske for NAA, for differensial diagnose med ondartede og benigne beintumorer og metastatiske beinlesjoner.

  • Anbefalt trepanobiopsy [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med ødeleggelse i ben som ikke er typiske for NAA, for differensial diagnose med ondartede og benigne beintumorer og metastatiske beinlesjoner.

2.3.3 Andre diagnoser

  • Det anbefales å konsultere andre spesialister for å diagnostisere og behandle manifestasjoner av den underliggende sykdommen, komorbiditeter og / eller komplikasjoner [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Rådgivning med en psykoneurolog anbefales.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter med nevrologiske symptomer. Neurologiske forstyrrelser i NAA forekommer på bakgrunn av lesjoner i venstre (mindre ofte høyre) vanlige karotid- og vertebrale arterier. Noen ganger observeres pasienter uten behandling besvimelse. Alvorlighetsgraden av dyscirculatory encephalopathy med symptomer på ikke-spesifikk aortoarteritt korrelerer med graden av stenose av venstre halspulsårer; med bilateral innsnevring er iskemi mest uttalt og kan være komplisert av slag. Med nederdriften av vertebrale arterier karakteriseres symptomer: hukommelsessvikt, oppmerksomhet og ytelse, forverres som graden av cerebral iskemi øker.

  • Det anbefales å konsultere en hematolog, onkolog [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med langvarig feber, alvorlig lymfadenopati, ossalgi og / eller stædig artralgi, og / eller alvorlig generell tilstand og / eller hematologiske sykdommer, lesjoner som ble påvist i undersøkelsesprosessen, destruktive endringer i beinene som ikke er typiske for NAA.

  • Det anbefales å konsultere en ortopedisk og traumatolog [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med volumetriske og destruktive endringer, samt med deformasjoner i bein, som ikke er typiske for NAA.

  • Konsultasjon av genetikk anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med flere mindre utviklingsmangel, bindevevsdysplasi-syndrom, mistenkt Blau / US-syndrom.

  • Rådgivning av en gastroenterolog anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres på pasienter med mistanke om IBD.

  • Rådgivning av en otolaryngolog er anbefalt [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter. Med utviklingen av syndromet av blodtilførselsfrekvens i ansikt og nakke, kan en perforering av neseseptum utvikles.

  • Rådgivning av en fisioterapeut og ortopedist [2, 3, 4, 14] anbefales.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med positive tuberkulinprøveresultater, fokale, infiltrative endringer i lungene for å utelukke tuberkulose, med mistanke om tuberkulose i bein.

  • Rådgivning av en økolog er anbefalt [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter med mistanke om NAA. Oftalmologiske lidelser i ikke-spesifikk aortoarteritt er notert hos 60% av pasientene. Symptomer manifesteres av en innsnevring av synsfeltene, økt tretthet, gradvis reduksjon i synsstyrke, diplopi. Noen ganger er det plutselig synsfalt i ett øye som et resultat av akutt okklusjon av den sentrale retinalarterien med etterfølgende atrofi av det optiske nervehodet. En undersøkelse av fundusfartøyene avslører retinalfartøyaneurysmer, blødninger og sjelden retinal løsrivelse. I sjeldne tilfeller kan keratouveveitt detekteres.

2.4. Undersøkelse av pasienter med bekreftet diagnose av ikke-spesifikk aortoarteritt i stadium av aktiv sykdom

2.4.1 Laboratoriediagnose

  • En klinisk blodprøve (se ovenfor) anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter for å oppdage sykdomsaktivitet. En, to eller tre cytopeni kan være en uønsket manifestasjon av behandling med immunosuppressiva og / eller genetisk utviklede biologiske legemidler (GIBP).

  • Et koagulogram anbefales (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter.

  • Det anbefales å foreta en klinisk analyse av urin, mikroskopisk undersøkelse av urin sediment; daglig utskillelse av erytrocytter, leukocytter, sylindere, protein (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentar: Utført for alle pasienter.

  • Det anbefales å gjennomføre en biokjemisk blodprøve [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasientene for å vurdere sykdommens aktivitet og toksisitet av antirheumatiske legemidler (glukokortikoider (GC), immunosuppressive midler, genetisk utviklede biologiske preparater (GIBP)). Konsentrasjonene av totalt protein, jern, ionisert kalsium, albumin, totalt bilirubin (direkte, indirekte fraksjon), kreatinin, urea, urinsyre, transaminaser, kolesterol, LDH, CK, elektrolytter, triglyserider, ferritin, bestemmes.

  • Prokalcitonintesten anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter som får immunsuppressiva og / eller GC og / eller GIBP, med de kliniske manifestasjonene av en akutt inflammatorisk respons (sepsis). Prokalcitonintesten vil være positiv når en infeksjon er festet og en akutt inflammatorisk respons utvikler seg.

  • En immunologisk blodprøve (se ovenfor) anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter. Konsentrasjonene av immunglobuliner (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolysin O, ANF, antistoffer mot dobbeltstrenget DNA, komplement, bestemmes.

Positiv ANF og antistoffer mot dobbeltstrenget DNA hos pasienter som mottar TNF-hemmere med nekrosefaktor?, Angi et uønsket fenomen - en lupus-lignende reaksjon.

  • Definisjonen av lymfocytimmunofenotype anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter, inkludert de som mottar GIBP og / eller GK og / eller immunosuppressiva, som ofte lider av virale, purulente bakterielle infeksjoner, inkludert opportunistiske infeksjoner, for å utelukke en immunbristetilstand.

  • Det anbefales å gjennomføre en hudtest med tuberkulin (Mantoux reaksjon, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å ekskludere infeksjon med Mycobacterium tuberculosis før foreskrivelse av antirheumatisk behandling eller korreksjon, samt til pasienter som får GK og / eller immunosuppressive midler, og / eller GIBP, 1 time på 6 måneder, for å utelukke tuberkuloseinfeksjon.

  • Bestemmelse av antistoffer av klasse A, M, G i blod til Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] anbefales.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter, før utnevnelse / korreksjon av antirheumatisk terapi. Pasienter som får GK og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP, samt pasienter med data om tidligere intestinal infeksjon i løpet av den siste måneden, og / eller kliniske manifestasjoner av tarm- og / eller klamydial og / eller mykoplasmal infeksjon. Undersøkelser av klamydial- og mykoplasmainfeksjoner utføres også hos pasienter med fokal og / eller interstitial lungebetennelse.

  • En molekylær biologisk undersøkelse (PCR) av blod, spytt, urin for herpesvirus anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter før utnevnelse / korreksjon av antirheumatisk terapi, pasienter som får glukokortikoider og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP, pasienter med kliniske manifestasjoner av herpesinfeksjon, pasienter med interstitial lungebetennelse.

  • Det anbefales å gjennomføre bakteriologisk undersøkelse av slim fra mandler og fra bakre faryngealvegg til aerob og eventuelt anaerob mikroorganismer [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter før utnevnelse / korreksjon av antirheumatisk terapi, pasienter som får GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP, samt pasienter som ofte lider av akutt respiratorisk infeksjon (ARI, bronkitt, lungebetennelse, patologi av ENT-organer, før de foreskriver antirheumatisk terapi.

  • Det anbefales å bestemme antistoffer av klasse M, G til pneumocysts [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med fokal og / eller interstitial lungebetennelse, som mottar GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

  • Det anbefales å foreta en mikroskopisk undersøkelse av swabs fra svelget / sputum for pneumocystis [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med fokal og / eller interstitial lungebetennelse, som mottar GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

  • Mikrobiologisk undersøkelse av blod og urin anbefales [2, 3,]

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter med kliniske og laboratorie tegn på akutt inflammatorisk respons (sepsis).

  • Det anbefales å gjennomføre en undersøkelse av avføring for calprotectin [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres for pasienter som har utviklet kliniske manifestasjoner av inflammatorisk tarmsykdom.

  • Anbefalt biopsi av mageslimhinnen for nærvær av Helicobacter pylori [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført i nærvær av patologi i det øvre GI-systemet ifølge esophagogastroduodenoscopy.

2.4.2 Instrumentdiagnostikk

  • Det anbefales å gjennomføre en omfattende ultralydundersøkelse av indre organer (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Inkluderer en ultralyd av mageorganene, nyrene. Det utføres til alle pasienter før utnevnelse / korreksjon av antirheumatisk terapi, til pasienter som får GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

  • Ekkokardiografi anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter, før utnevnelse / korreksjon av antirheumatisk terapi, pasienter som får GK og / eller immunosuppressive midler, og / eller GIBP.

  • Ultralyd-Doppler-sonografi og dupleksskanning av aorta og arterier som strekker seg fra det anbefales (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter før avtale, korrigering av antirheumatisk terapi.

  • Elektrokardiografi anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter før utnevnelse / korreksjon av antirheumatisk terapi, samt til pasienter som får GK og / eller immunosuppressive midler, og / eller GIBP.

  • Det anbefales å gjennomføre en undersøkelse av åndedrettsfunksjonen (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter med lungesår, mottar eller ikke mottar GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

  • Det anbefales å gjennomføre esophagogastroduodenoscopy med biopsi av mageslimhinde og duodenalt sår for nærvær av [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres i nærvær av dyspeptiske fenomener og / eller langvarig bruk av glukokortikoider, og / eller immunosuppressiva, og / eller HIBP.

  • Beregnet tomografi på brysthulen anbefales [2, 3, 4, 5, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter før utnevnelse / korreksjon av antirheumatisk terapi, samt til pasienter som får GK og / eller immunosuppressive midler, og / eller GIBP 1 gang på 6 måneder. å utelukke pulmonell tuberkulose.

  • Osteodensitometri anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter som mottar eller mottar glukokortikoider for å identifisere osteopeni / osteoporose.

  • Magnetic resonance imaging (MRI) og magnetisk resonansangiografi (MRA) anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å vurdere aktiviteten til prosessen, før utnevnelsen, korreksjonen og å overvåke effekten av antirheumatisk terapi.

  • CT / MR i hjernen anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: For pasienter med nevrologiske lidelser for å utelukke / bekrefte et slag.

  • Radiografi / beregningstomografi / MRI av leddene anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med aktiv leddgikt; pasienter med alvorlig smerte, nedsatt funksjon i leddet, inkludert langvarig GK og / eller immunosuppressive midler, og / eller GIBP for å oppdage / utelukke osteomyelitt, osteonekrose.

  • Det anbefales å ha en kolon endoskopi, videoendoskopi, rektalbiopsi ved hjelp av videopendoskopiske teknologier, histologisk undersøkelse av slimhinneforberedelsen av ulike deler av tykktarmen [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsykdom og / eller signifikant økt calprotektin for å oppdage / eliminere inflammatorisk tarmsykdom.

2.4.3 Andre diagnoser

  • Det anbefales å konsultere andre spesialister for å diagnostisere og behandle manifestasjoner av den underliggende sykdommen, komorbiditeter og / eller komplikasjoner [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales å konsultere en økolog med obligatorisk øyebiomikroskopi (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å utelukke uveitt, retinopati, samt pasienter som får glukokortikoider for å utelukke kompliserte katarakt. Pasienter med uveitt - for å bestemme graden av aktivitet av uveitt og korrigering av lokal terapi.

  • Konsultasjon med en nevropsykiater anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med nevrologiske symptomer før utnevnelse / korreksjon av antirheumatisk terapi.

  • Konsultasjon med en endokrinolog anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til pasienter med vekstretardasjon, seksuell utvikling og samtidig endokrinologisk patologi, samt til pasienter som får HA.

  • Konsultasjon av en otorhinolaryngolog er anbefalt [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter som ofte har ARI, patologi av ENT-organer, samt pasienter med kronisk infeksjon i ENT-organer før foreskrivelse / korreksjon av antirheumatisk terapi, pasienter som får GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • Det anbefales å konsultere en tannlege i nærvær av oral patologi [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Rådgivning av en fisioterapeut anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med positive tuberkulinprøveresultater, fokale, infiltrerende endringer i lungene før foreskrivelse / korreksjon av antirheumatisk terapi, pasienter som får GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • Det anbefales å konsultere en ortopedisk og traumatolog [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med funksjonell leddsykdom, ryggsmerter, og også for å bestemme om de skal utføre rekonstruksjonsoperasjoner og proteser.

  • Rådgivning av en gastroenterolog anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med mistanke om IBD før foreskrivelse / korreksjon av antirheumatisk terapi

  • Rådgivning med vaskulær kirurg anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for å bestemme indikasjonene og omfanget av kirurgisk inngrep

2.5. Undersøkelse av pasienter i fase med inaktiv sykdom, mottak av GK, immunosuppressive midler og genetisk utviklede biologiske preparater

2.5.1 Laboratoriediagnose

  • En klinisk blodprøve anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å oppdage sykdomsaktivitet og kontrollere sikkerheten til antirheumatiske legemidler. Indikatorer for en klinisk blodprøve bør ligge innenfor normale grenser. En, to eller tre cytopeni kan blant annet være en uønsket manifestasjon av behandling med immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • En biokjemisk blodprøve anbefales for alle pasienter [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Konsentrasjonene av total protein, total bilirubin (direkte, indirekte fraksjon), kreatinin, kolesterol, urea, urinsyre, transaminaser, LDH, CK, elektrolytter bestemmes. En økning i nyrefunksjonen kan tyde på utvikling av nyresvikt. En økning i kreatinin og / eller urea og / eller transaminase konsentrasjoner kan være en uønsket manifestasjon av behandling med immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • En immunologisk blodprøve (se ovenfor) anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter. Konsentrasjoner av immunglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktivt protein, reumatoid faktor, antistreptolysin O, antinuclear faktor, antistoffer mot dobbeltstrenget DNA, komplement bestemmes.

Positiv antinuclear faktor og antistoffer mot dobbeltstrenget DNA hos pasienter som mottar TNF-hemmere?, Angi et uønsket fenomen - lupus-lignende reaksjon.

  • Definisjonen av lymfocytimmunofenotype anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter, inkludert de som mottar GIBP og / eller GK og / eller immunosuppressiva, som ofte lider av virale, purulente bakterielle infeksjoner, inkludert opportunistiske infeksjoner, for å utelukke en immunbristetilstand.

  • Bestemmelse av antistoffer av klasse A, M, G i blod til Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] anbefales.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter som får GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP, samt til pasienter med data om tidligere intestinal infeksjon i løpet av den siste måneden, og / eller kliniske manifestasjoner av tarm- og / eller klamydial- og / eller mykoplasmainfeksjoner. Undersøkelser av klamydial- og mykoplasmainfeksjoner utføres også hos pasienter med fokal og / eller interstitial lungebetennelse.

  • En molekylær biologisk undersøkelse (PCR) av blod, spytt, urin for herpesvirus anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: mottar glukokortikoider (GC) og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP, pasienter med kliniske manifestasjoner av herpesinfeksjon, pasienter med interstitial lungebetennelse.

  • Det anbefales å gjennomføre bakteriologisk undersøkelse av slim fra mandler og bakre faryngealvegg for aerob og eventuelt anaerob mikroorganismer [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter som får GK og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP, samt pasienter som ofte har ARI, bronkitt, lungebetennelse og patologi av ENT-organer.

  • Det anbefales å bestemme antistoffer av klasse M, G til pneumocysts [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med fokal og / eller interstitial lungebetennelse, som mottar GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

  • Det anbefales å foreta en mikroskopisk undersøkelse av swabs fra svelget / sputum for pneumocystis [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med fokal og / eller interstitial lungebetennelse, som mottar GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

  • Det anbefales å gjennomføre en urinalyse av en klinisk, mikroskopisk undersøkelse av urinsediment, bestemmelse av urinprotein [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter. Tilstedeværelsen av isolert mikrohematuri kan være en uønsket hendelse av behandling med metotrexat. Tilstedeværelsen av proteinuri kan indikere utvikling av sekundær amyloidose av nyrene.

  • Anbefalt biopsi av mageslimhinnen for nærvær av Helicobacter pylori [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført i nærvær av patologi i det øvre GI-systemet ifølge esophagogastroduodenoscopy.

  • En hudtest med tuberkulin anbefales (Mantoux test, Diaskintest) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter som får GK og / eller immunosuppressive midler, og / eller GIBP, 1 gang i 6 måneder, for å utelukke tuberkuloseinfeksjon.

2.5.2 Instrumentdiagnostikk

  • Elektrokardiografi anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter.

  • Det anbefales å gjennomføre en undersøkelse av åndedrettsfunksjonen [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter med lungesår.

  • En omfattende ultralydsundersøkelse av de indre organene anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter.

  • Ekkokardiografi anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter.

  • Ultralyd-Doppler-sonografi og dupleksskanning av aorta og arterier som strekker seg fra det, anbefales for alle pasienter [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å overvåke effekten av antirheumatisk terapi.

  • Det anbefales å utføre esophagogastroduodenoskopi med biopsi av mageslimhinnen og duodenalt sår [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter i nærvær av dyspepsi og / eller langvarig bruk av glukokortikoider og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

  • Anbefalt biopsi av mageslimhinnen for nærvær av Helicobacter pylori [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført i nærvær av patologi i det øvre GI-systemet ifølge esophagogastroduodenoscopy.

  • Beregnet tomografi på brysthulen anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter som får GK og / eller immunosuppressive midler, og / eller GIBP.

  • Radiografi / beregningstomografi av leddene anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med tegn på sekundær koxartrose.

  • Osteodensitometri anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter som mottar eller mottar glukokortikoid, for å identifisere osteopeni / osteoporose.

  • Magnetic resonance imaging (MRI) og magnetisk resonansangiografi (MRA) anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å vurdere effektiviteten av antirheumatisk terapi.

2.5.3 Annen diagnostikk

  • Det anbefales å konsultere andre spesialister for å diagnostisere og behandle manifestasjoner av den underliggende sykdommen, komorbiditeter og / eller komplikasjoner [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales å konsultere en økolog med obligatorisk øyebiomikroskopi [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å utelukke uveitt, retinopati, samt pasienter som får glukokortikoider for å utelukke kompliserte katarakt. Pasienter med uveitt - for å bestemme graden av aktivitet av uveitt og korrigering av lokal terapi.

  • Konsultasjon med en endokrinolog anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med vekstretardasjon, seksuell utvikling og samtidig endokrinologisk patologi.

  • Konsultasjon av en otorhinolaryngolog er anbefalt [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til pasienter som ofte lider av akutt respiratorisk infeksjon (ARI), patologi av ENT-organer, samt pasienter med fokus på kronisk infeksjon i ENT-organer som mottar GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • Det anbefales å konsultere en tannlege i nærvær av oral patologi [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Rådgivning av en fisioterapeut anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med positive tuberkulinprøver, fokale, infiltrative endringer i lungene.

  • Det anbefales å konsultere en ortopedisk og traumatolog [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med koxartrose for å bestemme om det skal utføres rekonstruksjonsoperasjoner og proteser.

  • Konsultasjon med en nevropsykiater anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: for pasienter med nevrologiske lidelser.

  • Rådgivning med fysioterapeut er anbefalt [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til pasienter for å utvikle et rehabiliteringsprogram.

  • Rådgivning med vaskulær kirurg anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for å bestemme indikasjonene og omfanget av kirurgisk inngrep

3. Behandling

3.1 Konservativ behandling

  • Det anbefales at induksjon av remisjon (3-6 måneder) utsettes for prednison muntlig.

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: Prednisolon foreskrives i en dose på 1-2 mg per dag i 4 uker, etterfulgt av en dosereduksjon til 0,3-0,7 mg / kg i 6-8 uker.

  • Anbefalt for induksjon av remisjon (3-6 måneder), bruk av prednisolon til oral administrering kombinert med pulsbehandling med metylprednisolon;

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: metylprednisolon brukes i en dose på 20-30 mg / kg / administrasjon over 3 påfølgende dager

  • Det anbefales at induksjon av remisjon (3-6 måneder) brukes av oral prednisolon og pulsbehandling med metylprednisolon i kombinasjon med immunosuppressive midler:

metotrexat w, VK

Nivå på bevis troverdighet B

cyklofosfamid w, wk

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: Metotrexat brukes i en dose på 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) ukentlig; cyklofosfamid - 2,0 mg / kg per dag oralt i 2-3 måneder eller som en pulsbehandling i en dose på 0,5-0,75 mg / m 2 1 gang hver 2. uke eller 500-1000 mg / m 2 ( maksimalt 1,2 g) månedlig i 6 måneder eller i en dose på 15 mg / kg (maks 1 g) hver 2. uke tre ganger og deretter hver tredje uke. Fortrinnsvis intravenøs administrering av cyklofosfamid

  • Anbefalt i kombinasjon med cyklofosfamid, bruk av co-trimoxazol;

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: co-trimaxosol administreres oralt i en dose på 5 mg / kg kroppsvekt / dag for forebygging av lungebetennelse.

  • Det anbefales at oral plasmaferese og immunoglobulinbehandling med humant normalt W, VC (IVIH) og genetisk prosessbiologisk medisin (GIBP) - rituximabum, I, etc., behandles med rituximabum i), og rituximabum skal gis med oral ritximabum eller cyklofosfamid. VC.

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: Plasmaferese utføres i 5 eller 10 dager; IVIG brukes i en dose på 2 g / kg pr. Kurs; Rituximab - 375 mg / m 2 for administrering en gang i uken intravenøst ​​i 4 sammenhengende uker eller 750 mg / m2 av kroppsoverflaten to ganger med et intervall på 14 dager; Infliximab - i en dose på 5 mg / kg til intravenøs administrering to ganger i måneden.

  • Anbefales i kombinasjon med rituximab bruk av co-trimoxazol g, VK.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: co-trimaxosol administreres oralt i en dose på 5 mg / kg kroppsvekt / dag for forebygging av lungebetennelse.

  • Anbefalt for vasodilatator, antiplatelet og angioprotektive virkninger bruk av analogen av det naturlige prostaglandinet E1 - alprostadil * g

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Alprostadil administreres intravenøst ​​i en dose på 3-6 mg / kg / time i 12 timer. Varigheten av behandlingen er 14-28 dager. For å unngå utvikling av uønskede hendelser (en kraftig reduksjon i blodtrykk, ekstrasystoler, tachy, bradykardi), bør legemidlet administreres under tilsyn av EKG (monitor).

  • Bruk av hepariner med lav molekylvekt anbefales.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Hepariner med lav molekylvekt brukes i doser på 65-85 IE pr. Kg kroppsvekt per dag subkutant under kontroll av anti-Xa-aktivitet. Nivået av anti-Xa i plasma bør ligge i området 0,2-0,4 IE anti-Xa / ml. Maksimum tillatt nivå er 1-1,5 IE anti-Xa / ml.

  • Bruk av antikoagulant av indirekte virkning - warfarin anbefales.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Warfarin administreres oralt etter fullføring av terapi med lavmolekylære hepariner for å forhindre trombotiske komplikasjoner. Dosen av legemidlet styres av nivået av INR. Den anbefalte korridoren for det internasjonale normaliserte forholdet er 2,0-3,0.

  • Bruk av antiplateletmidler anbefales: acetylsalisylsyre g, VK eller dipyridamol

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: acetylsalisylsyre brukes i en dose på 1-2 mg / kg 1 gang daglig, dipyridamol - 2,5 mg / kg oralt to ganger daglig.

  • Det anbefales å opprettholde remisjon (fra 24 måneder til 3 år) bruk av prednison oralt i kombinasjon med immunosuppressive midler:

Nivå på bevis troverdighet B

azathioprin, wk

Nivå på bevis troverdighet B

mykofenolatmofitil * g

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: Prednisolon administreres oralt i en dose på 0,2-0,3 mg / kg; metotrexat - 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) subkutant ukentlig; azathioprin g, BK - 2-3 mg / kg per dag oralt, mykofenolatmofetil * g - 600 mg / m 2, 2 ganger per dag oralt.

  • Det anbefales å fortsette å ta antiplatelet midler: acetylsalisylsyre eller dipyridamol

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: acetylsalisylsyre brukes i en dose på 1-2 mg / kg 1 gang per dag oralt; Dipyridamole - 2,5 mg / kg 2 ganger daglig.

Ved utvikling av alvorlig forverring mot bakgrunnen av vedlikeholdsbehandling

  • Det anbefales i tilfelle av alvorlig forverring mot bakgrunnen av vedlikeholdsterapi en enkelt IV-injeksjon av cyklofosfamid g, VC i en dose på 750-1000 mg / m2, i kombinasjon med pulsbehandling med metylprednisolon i en dose på 15-30 mg / kg (maks 1 g) i / inn i 3 dager og daglig 2-volum plasmautveksling i 5 eller 10 dager.

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: En enkelt intramuskulær injeksjon av cyklofosfamid brukes hvis oral cyklofosfamid ble brukt til å indusere remisjon.

  • Det anbefales i tilfelle en alvorlig forverring mot bakgrunnen av vedlikeholdsbehandling, cyklofosfamid og pulsbehandling med metylprednisolon kombinert med intravenøs IVIG, inkludert VG-inneholdende IgG

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: IVIG brukes i en dose på 1-2 g / kg pr. Kurs.

og gibp: rituximab g eller infliximab

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: rituximab brukes i en dose på 375 mg / m 2 til intravenøs administrering en gang i uken i 4 sammenhengende uker eller 750 mg / m2 av kroppsoverflaten to ganger med et intervall på 14 dager; Infliximab - 5 mg / kg per intravenøs injeksjon to ganger i måneden.

  • Det anbefales å utvikle milde exacerbasjoner og ustabil remisjon, bytte til andre linjemedisiner (immunosuppressive midler):

Nivå på bevis troverdighet B

Nivå på bevis troverdighet D

mykofenolatmofitil * g

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: Metotrexat brukes i en dose på 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) subkutant ukentlig syklosporin g - 3,5-5 mg / kg per dag, mycophenolatmofitil * g - 600 mg / m 2 2 ganger per dag muntlig (tab. 3).

Doser, bivirkninger og overvåking av pasienter under behandling med immunsuppressive legemidler som brukes til å behandle ikke-spesifikk aortoarteritt, presenteres i tabell 3.

Tabell 3 - Doser, bivirkninger og overvåkning av pasienter under behandling med immunsuppressive legemidler som brukes til å behandle ikke-spesifikk aortoarteritt

cyklofosfamid

azatioprin

Mykofenolatmofetil

metotreksat

dose

2-3 mg / kg 1 gang daglig, oralt, 2-3 måneder; 0,5-1,0 g / m 2 per måned

0,5-2,5 mg / kg 1 gang per dag oralt i 1 år eller mer

600 mg / m 2 to ganger daglig

oralt eller subkutant

Bivirkninger

leukopeni; hemorragisk blærebetennelse; reversibel alopecia; ufruktbarhet; leukemi, lymfom, overgangscellekarcinom i blæren

Dyspeptiske symptomer; levertoksisitet; utslett; leukopeni

Benmargsundertrykkelse; akutt diaré; pulmonal fibrose

Myolotoksisitet og interstitial pneumonitt (risikoreduksjon ved folinsyre), reversibel økning i transaminaser, leverfibrose

Kumulativ giftig dose

Ikke beskrevet for onkologi

500 mg / kg for azoospermi

Klinisk overvåking

Ukentlig KLA ved behandlingstid (vanligvis 2-3 måneder); baseline og månedlig vurdering av nyre- og leverfunksjon.

Midlertidig kansellering og / eller dosereduksjon for nøytropeni 9 / l, trombocytopeni 9 / l eller hematuri

KLA på dag 10 med / i introduksjonen. Reduser dosen ved nyre- eller leverinsuffisiens til 250-300 mg / m 2

Ukentlig KLA for 1 måned, deretter hver 3. måned.

Midlertidig kansellering og / eller dosereduksjon med nøytropeni 9 / l, trombocytopeni 9 / l

Hver 2. uke UAC i 2 måneder, deretter månedlig.

Hovedindikatorene for lever og nyrefunksjon månedlig for å normalisere staten.

Midlertidig kansellering og / eller dosereduksjon med nøytropeni 9 / l, trombocytopeni 9 / l, eller med signifikante bivirkninger fra mage-tarmkanalen

Baseline - radiografi eller CT-skanning av OGK, UAC og hepatiske parametere, deretter UAC og lever parametere hver 2. uke.

Midlertidig kansellering og / eller dosereduksjon med økning i leverenzymer over referanseverdier, antall nøytrofiler 9 / l, blodplater 9 / l, eller deres hurtige reduksjon; med utvikling av infeksjoner eller dyspeptiske symptomer (kvalme, oppkast, diaré).

Overvåking av effektiviteten av behandlingen utføres etter 1 uke, 1, 3 måneder og deretter hver 6. måned. Korrigering av terapi utføres med ineffektivitet og / eller intoleranse i et hvilket som helst stadium av behandlingen.

3.2 Kirurgisk behandling

  • Stenting, shunting, endarterektomi anbefales [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: indikasjoner omfanget av kirurgi er bestemt i forbindelse med vaskulær kirurg.

3.3 Ikke-medisinsk behandling

  • Å spise mat høyt i kalsium og vitamin D er anbefalt for å forebygge osteoporose [2].

Nivå på bevis troverdighet D

4. Rehabilitering

  • Terapeutisk fysisk trening (treningsbehandling) anbefales [2, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Programmet for fysioterapi er utviklet av en fysioterapeut i henhold til pasientens evner [2, 14].

5. Forebygging og oppfølging

Primær forebygging er ikke utviklet, fordi etiologien ikke er fullt etablert.

  • Det anbefales at sekundær forebygging av forverring av sykdommen og utviklingen av funksjonshemning [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å gjennomføre dispensary observasjon av barn; langsiktig vedlikeholdsbehandling, utviklet under hensyntagen til pasientens individuelle egenskaper og varianten av sykdommen; konstant overvåking av sikkerheten til behandlingen og om nødvendig dens korreksjon; Sikre et beskyttende regime (begrense psyko-emosjonell og fysisk stress, om nødvendig, trene barn i hjemmet, bare i skole når det mottar stabil klinisk og laboratoriefeil, begrense kontakter for å redusere risikoen for å utvikle smittsomme sykdommer); beskyttelse mot insolasjon og bruk av ultrafiolett bestråling (bruk av solkrem, klær som dekker så mye hud som mulig, hatter med felt, nekter å reise til områder med høyt isolasjonsnivå); Individuell tilnærming til vaksinering (vaksinering av barn kan kun utføres i perioden med fullstendig remisjon av sykdommen, med langvarig bevaring i henhold til en individuell tidsplan); innføringen av gamma globulin utføres bare med absolutte indikasjoner [2].

6. Tilleggsinformasjon som påvirker kurs og utfall av sykdommen

6.1 Opprettholde pasientene på sykehuset

  • Det anbefales at barn med høy og middels sykdom gir spesialisert medisinsk behandling i en 24-timers sykehusinnstilling [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales at barn med lav grad av aktivitet og remisjon av sykdommen gir spesialisert medisinsk behandling på dag- og daghospitalet [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales å utløse barnet fra sykehuset etter undersøkelse, resept og / eller korreksjon av terapi, stabilisering / forbedring av tilstanden, bekreftelse av sikkerheten til antirheumatiske legemidler [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales at et barn blir innlagt på sykehus for å overvåke effekten og sikkerheten til nyforeskrevne antirheumatiske produkter og å rette (om nødvendig) terapi etter 3 måneder og 6 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales at et barn i remisjonstrinnet av sykdommen skal gjennomgå en rutinemessig undersøkelse 1 gang på 6-12 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales at barnet blir til sykehus og korrigerer behandlingen når som helst hvis det foreligger bevis [2].

Nivå på bevis troverdighet D

6.1.1 Administrasjon av pasienter før du foreskriver / endrer immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • Det anbefales at før avtale (eller endring) av immunosuppressiva og / eller genetisk utviklede biologiske agenser, screening for tilstedeværelse / fravær av tuberkulose (Mantoux-reaksjon, Diaskintest, beregnert tomografi på brystet) [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Rådgivning med en fisiolog er anbefalt; spesifikk anti-tuberkulose kjemoterapi (utnevnelse av en TB-spesialist); når positive tuberkulinprøver (papule> 5 mm) og / eller lesjoner i lungene oppdages [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å avstå fra bruk av immunosuppressiva og GIBP. I nærvær av en aktiv sykdom anbefales utpekning av glukokortikoidhormoner oralt og / eller intravenøst ​​i løpet av spesifikk kjemoterapi. Utnevnelsen av immunosuppressiva og / eller GIBP anbefales etter å ha gjennomført spesifikke kjemoterapi og oppløsning av TB-spesialisten i henhold til resultatene av undersøkelsen i et spesialisert reumatologisk sykehus.

  • Tilsyn hos fisiologen anbefales; gjennomføring av spesifikk anti-tuberkulose kjemoterapi i 3 måneder (resept av en TB-spesialist) når det oppdages en tuberkuloseinfeksjon uten fokus [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Behandlingen anbefales å fortsette under tilsyn av kliniske og biokjemiske blodprøver; Spørsmålet om utnevnelsen av GIBP er løst etter gjennomføring av et kurs med spesifikk kjemoterapi og oppløsning av TB-spesialisten i henhold til resultatene av undersøkelsen i et spesialisert reumatologisk sykehus.

6.1.2. Behandling av pasienter som får HA og immunosuppressive midler

  • Det anbefales å utføre en klinisk blodprøve 1 gang i 1-2 uker oftere om nødvendig [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å bestemme konsentrasjonen av hemoglobin, antall røde blodlegemer, blodplater, leukocytter, leukocyttformel, ESR. Det anbefales å hoppe over å ta / injisere et immunosuppressivt middel, mens antallet av hvite blodlegemer og / eller røde blodlegemer og / eller blodplater reduseres under normalt. Mottak av GK fortsetter muntlig. Det anbefales å gjenta klinisk blodprøve etter en uke; Resumptionen av behandling med en immunosuppressant i samme dose anbefales etter gjenvinning av den kliniske analysen av blod. Ved gjentatte episoder med nedsatt antall blodceller anbefales det å konsultere en lege og reumatolog på sykehuset og avgjøre dosejustering av immunosuppressant. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse i reumatologisk avdeling for korrigering av terapi.

  • Det anbefales å gjennomføre en biokjemisk blodprøve 1 gang i 1-2 uker oftere om nødvendig [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Definisjonen av følgende indikatorer anbefales: totalt protein, proteinfraksjoner, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ionisert kalsium, transaminaser, alkalisk fosfatase. Det anbefales å hoppe over å ta / injisere et immunosuppressivt middel når urea nivåer og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin nivåer er høyere enn normalt. Mottak GC fortsetter muntlig. Det anbefales å gjenta den biokjemiske blodprøven etter en uke. Resumptionen av behandling med en immunosuppressant i samme dose anbefales etter gjenoppretting av biokjemiske blodparametere. Ved gjentatte episoder med økende biokjemiske blodparametere anbefales det å konsultere en reumatolog for sykehus og bestemme dosisjustering av immunosuppressant. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse i reumatologisk avdeling for korrigering av terapi.

  • Det anbefales at den immunologiske analysen av blod 1 gang i 2 uker (se ovenfor) [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter; Serumkonsentrasjoner av Ig A, M, G er bestemt; CRP, reumatoid faktor.

  • En klinisk analyse av urin anbefales - 1 gang i 2 uker oftere, om nødvendig [2].

Nivå på bevis troverdighet - D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å overvåke effekten / toksisiteten av anti-behandlingsbehandling.

  • Resept for bredspektret antibakterielle stoffer for akutt eller forverring av kronisk infeksjon anbefales [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å injisere / ta immunosuppressiv medisinering. Mottak GC fortsetter muntlig. Resumusjonen av behandling med et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere enn en uke etter fullstendig kur av kliniske og laboratorie tegn på infeksjon og slutten av antibiotikabehandling.

6.1.3 Behandling av pasienter som får GIBP.

6.1.3.1 Vedlikehold av pasienter som får infliximab.

  • Med utvikling av systemiske allergiske reaksjoner på infusjon av en TNF-hemmere? Det anbefales å avbryte stoffet og bytte til en annen GIBP [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Anbefalt etter å ha stoppet en systemisk allergisk reaksjon på TNF? bytt en annen gibp.

  • Det anbefales å avbryte TNF-hemmeren? når antinuclear faktor og / eller antistoffer mot DNA vises i serum [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å bytte til en annen GIBP etter at ANF er forsvunnet og antistoffer mot DNA i serum.

  • Resept for bredspektret antibakterielle stoffer for akutt eller forverring av kronisk infeksjon anbefales [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Anbefalt TNF-inhibitor infusjon? og injiser / mottar immunosuppressivt hopp. Mottak GC fortsetter muntlig. Reseptet av behandling av GIBP og immunosuppressiva anbefales ikke tidligere enn en uke etter fullstendig utryddelse av kliniske og laboratorie tegn på infeksjon og slutten av antibiotikabehandling.

6.1.3.2 Vedlikehold av pasienter som får rituximab

  • Det anbefales å gjennomføre behandling i en spesialisert medisinsk institusjon med tilstedeværelse av laboratorie- og diagnostiske enheter for rettidig diagnose av forhold knyttet til utvikling av bivirkninger under rituximabbehandling, samt intensivavdeling og intensivbehandling [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales at co-trimoxazol + trimethoprim administreres oralt i en dose på 5 mg / kg / dag når rituximab foreskrives [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utnevnelsen av co-trimoxazol + trimethoprim, VC anbefales under behandlingstiden med rituximab, samt innen ett år etter kansellering for å forhindre Pneumocystis-infeksjon.

  • Resept for bredspektret antibakterielle stoffer anbefales oralt i tilfelle akutt eller forverring av kronisk infeksjon [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over rituximab-infusjonen og injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Gjenopptaket av behandling av GIBP og immunosuppressive stoffer anbefales ikke tidligere enn en uke etter fullstendig utryddelse av kliniske og laboratorie tegn på infeksjon og slutten av antibiotikabehandling.

  • Det anbefales å administrere intravenøst: co-trimoxazol + trimethoprim 15 mg / kg / dag (for trimetoprim), klaritromycin g, Vc 15 mg / kg / dag og ceftriaxon og 50-100 mg / kg / dag med utvikling av interstitial lungebetennelse i henhold til CT for å få resultatene av laboratorietester) i tilfelle av katarrale fenomener, feber og "podkashlivaniya" [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over rituximab-infusjonen og injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Beregnet tomografi av lungene for å utelukke interstitial lungebetennelse; serologisk undersøkelse av blod for å bestemme antistoffer mot pneumocysts, klamydia, mykoplasma, herpes simplex virus, cytomegalovirus (CMV), Epstein - Barr virus; studien av aspirat, sputum (hvis tilgjengelig) for bestemmelse av antigener, klamydia, mykoplasma, pneumocysts; studie av spytt og urin, blod ved polymerase kjedereaksjonsmetode for å oppdage aktiv replikasjon av herpes simplex-viruset, CMV, Epstein-Barr); Det anbefales å fortsette behandlingen med co-trimoxazol + trimethoprim og klaritromycin i 14-21 dager, ceftriaxon - 14 dager. Reseptet av behandlingen av GIBP og immunosuppressiva anbefales ikke tidligere enn en uke etter fullstendig utryddelse av kliniske og laboratorie tegn på akutt oppurtonistisk infeksjon og slutten av antibakteriell behandling.

  • Det anbefales at man administrerer acyclovir g, vc 5-10 mg / kg / intravenøs administrering hver 8. time, eller ganciklovir g, vc (fra 12 år) 5 mg / kg / intravenøs administrering hver 12. time i kombinasjon med human normal intravenøs immunoglobulin g, vc, inneholdende IgG 0,2-0,5 g / kg / kurs for aktiv herpetisk, cytomegalovirus, Epstein - Barr virusinfeksjon [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over rituximab-infusjoner og injeksjoner / inntak av et immunosuppressivt middel til barnet er fullstendig helbredet. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Å gjennomføre behandling med antivirale legemidler i 14-21 dager. Reseptet av behandling av GIBP og immunosuppressiva anbefales ikke før en uke etter fullstendig utryddelse av kliniske og laboratorie tegn på infeksjon og slutten av antiviral terapi.

  • Det anbefales at en human normal intravenøs immunoglobulin som inneholder IgA, IgG, IgM 2-8 ml / kg brukes i tilfelle av nedsatt serumnivå av alle immunoglobuliner [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over rituximab-infusjonen og injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Dersom et tilstrekkelig nivå av immunglobuliner ikke oppnås eller deres hurtige reduksjon oppstår, kan dosen av immunoglobulin økes til 16 ml / kg eller intervallet mellom injeksjoner kan reduseres; Resumtionen av behandling av GIBP og immunosuppressive midler anbefales etter gjenopprettelse av nivået av serumimmunoglobuliner.

  • Reseptet for et humant normalt intravenøst ​​immunoglobulinholdig IgG 2-8 ml / kg ved en reduksjon i serumnivået av immunoglobulin G (IgG) anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over rituximab-infusjonen og injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Dersom et tilstrekkelig nivå av IgG ikke oppnås, eller hvis det raskt reduseres, kan dosen av immunoglobulin økes til 16 ml / kg eller intervallet mellom injeksjoner kan reduseres; Resumtionen av behandling av GIBP og immunosuppressive midler anbefales etter gjenopprettelse av nivået av immunoglobulin G-serum.

  • Det anbefales at man tildeler granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) 5-10 μg / kg / dag subkutant for leukopeni og nøytropeni med et absolutt antall nøytrofiler mindre enn 1,5x109 / l [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over rituximab-infusjonen og injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Filgrastimbehandling utføres i 3-5 dager (om nødvendig - lenger) til antall leukocytter og nøytrofiler er fullt normalisert. Resumptionen av behandling av GIBP og immunosuppressive midler anbefales etter gjenoppretting av antall nøytrofiler.

  • Det anbefales at man administrerer granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) 5-10 μg / kg / dag subkutant i kombinasjon med intravenøs bredspektret antibiotika for febril nøytropeni (nøytropeni ledsaget av feber) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over rituximab-infusjonen og injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Filgrastimbehandling utføres i 3-5 dager (om nødvendig - lenger) til antall leukocytter og nøytrofiler er fullt normalisert. Antibiotisk behandling anbefales før du gjenoppretter leukocyttformelen og opphører feber. Resumptionen av behandling av GIBP og immunosuppressive midler anbefales etter gjenoppretting av antall nøytrofiler.

  • Reseptet for bredspektret antibakterielle stoffer i kombinasjon med humant normalt intravenøst ​​immunoglobulin som inneholder IgA, M og G, 5 ml / kg under utvikling av sepsis anbefales (i henhold til gjeldende kliniske retningslinjer) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over rituximab-infusjoner og injeksjoner / inntak av et immunosuppressivt middel for hele perioden med antibiotikabehandling. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Gjenopptaket av behandling av GIBP og immunosuppressiva anbefales ikke før en uke etter fullstendig utryddelse av kliniske og laboratorie tegn på sepsis og slutten av antibiotikabehandling.

  • Reseptbelagte antibakterielle antibiotika (amoksicillin, tredje og fjerde generasjon cephalosporiner) anbefales for infeksjoner i huden og subkutan fett [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over den planlagte infusjonen av rituximab og injeksjon / administrasjon av et immunosuppressivt middel for hele perioden med antibiotikabehandling. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Kirurgens observasjon; utfører lokal terapi (kirurgens avtale). Reseptet av behandling av GIBP og et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere enn en uke etter full ødem av kliniske og laboratorie tegn på infeksjon og slutten av antibiotikabehandling.

  • Det anbefales at antibakterielle legemidler og uropetika foreskrives (i samsvar med gjeldende kliniske retningslinjer) i utviklingen av urinveisinfeksjon [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over den planlagte infusjonen av rituximab og injeksjon / administrasjon av et immunosuppressivt middel for hele perioden med antibiotikabehandling. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Konsulent urolog. Gjenopptaket av behandling av GIBP og et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere enn en uke etter total ødem av kliniske og laboratorie tegn på sepsis og slutten av antibiotikabehandling.

6.2 Vedlikehold av pasienter på ambulant basis

  • Det anbefales å sende barn til byrået med medisinsk og sosial kompetanse for registrering av status som "funksjonshemmet barn"; homeschooling av barn i scenen av aktiv sykdom; Øvelser i sykdomsfrihetsfasen [2].

Nivå på bevis troverdighet D

6.2.2. Behandling av pasienter som får HA og immunosuppressive midler

  • Det anbefales at undersøkelsen av reumatologist - 1 gang per måned [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales å gjennomføre en klinisk blodprøve 1 gang om 2 uker [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å bestemme konsentrasjonen av hemoglobin, antall røde blodlegemer, blodplater, leukocytter, leukocyttformel, ESR. Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressant mens du reduserer antall leukocytter og / eller røde blodlegemer og / eller blodplater under normalt. Fortsett oral administrering. Det anbefales å gjenta klinisk blodprøve etter en uke; Resumptionen av behandling med en immunosuppressant i samme dose anbefales etter gjenvinning av den kliniske analysen av blod. Ved gjentatte episoder med nedsatt antall blodceller anbefales det å konsultere en lege og reumatolog på sykehuset og avgjøre dosejustering av immunosuppressant. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse i reumatologisk avdeling for korrigering av terapi.

  • Det anbefales å gjennomføre en biokjemisk blodprøve 1 gang om 2 uker [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Definisjonen av følgende indikatorer anbefales: totalt protein, proteinfraksjoner, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ionisert kalsium, transaminaser, alkalisk fosfatase. Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administreringen av et immunosuppressivt middel med en økning i nivået av urea og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin over normalt. Fortsett oral administrering. Det anbefales å gjenta den biokjemiske blodprøven etter en uke. Resumptionen av behandling med en immunosuppressant i samme dose anbefales etter gjenoppretting av biokjemiske blodparametere. Ved gjentatte episoder med økende biokjemiske blodparametere anbefales det å konsultere en reumatolog for sykehus og bestemme dosisjustering av immunosuppressant. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse i reumatologisk avdeling for korrigering av terapi.

  • Det anbefales å gjennomføre en immunologisk blodprøve 1 gang om 3 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Serumkonsentrasjoner av Ig A, M, G er bestemt; CRP, reumatoid antistreptolysin-O-faktor.

  • Det anbefales å foreta en klinisk analyse av urin - 1 gang per måned [2].

Nivå på bevis troverdighet - D

  • Anbefalt EKG 1 gang om 3 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales at en ultralydsskanning av bukhulen, hjertet og nyrene utføres en gang hver 6. måned [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales å foreskrive et bredt spekter av antibakterielle stoffer oralt i tilfelle akutt eller forverring av kronisk infeksjon [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administreringen av immunosuppressanten, fortsett oral administrering av HA. Resumusjonen av behandling med et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere enn en uke etter fullstendig kur av kliniske og laboratorie tegn på infeksjon og slutten av antibiotikabehandling. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse i reumatologisk avdeling for korrigering av terapi.

  • Det anbefales at den planlagte sykehusinnsatsen 2 ganger i året [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Sykehusinnleggelse anbefales for en fullstendig undersøkelse og, om nødvendig, korreksjon av terapi.

  • Uplanlagt sykehusinnleggelse anbefales i tilfelle av forverring av sykdommen eller vedvarende intoleranse mot immunosuppressant [2].

Nivå på bevis troverdighet D

6.2.3 Behandling av pasienter som får genetisk utviklede biologiske preparater

6.2.3. 1. Behandling av pasienter som får infliximab.

  • Det anbefales at undersøkelsen av reumatologist 1 gang pr. Måned [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales å gjennomføre en klinisk blodprøve 1 gang om 2 uker [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å bestemme konsentrasjonen av hemoglobin, antall røde blodlegemer, blodplater, leukocytter, leukocyttformel, ESR. Det anbefales å hoppe over infliximab-infusjonen og injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressant mens du reduserer antall leukocytter og / eller røde blodlegemer og / eller blodplater under normalt. Mottak GC fortsetter muntlig. En blodprøve anbefales å gjenta etter en uke; Gjenopptaket av behandling av GIBP og immunosuppressant i samme dose anbefales etter gjenoppretting av den kliniske analysen av blod. I tilfelle av en gjentatt episode av nedsatt blodceller anbefales det å konsultere en lege og reumatolog på sykehuset og avgjøre om korrigering av behandlingen. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse til reumatologisk avdeling, som initierte behandling med TNF-hemmeren? for korrigering av terapi.

  • Det anbefales å gjennomføre en biokjemisk blodprøve 1 gang om 2 uker [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Definisjonen av følgende indikatorer anbefales: totalt protein, proteinfraksjoner, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ionisert kalsium, transaminaser, alkalisk fosfatase. Det anbefales å hoppe over infliximab-infusjonen og injeksjon / administrasjon av immunosuppressant med en økning i urea og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin over normalt. Mottak GC fortsetter muntlig. Biokjemisk blodprøve anbefales å gjenta en uke. Reseptet av behandling med GIBP og en immunosuppressiv i samme dose anbefales etter gjenoppretting av biokjemiske blodparametere. I tilfelle av en gjentatt episode av økende biokjemiske blodparametere, anbefales det å konsultere en lege og en reumatolog for sykehus og bestemme seg for korrigering av behandlingen. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse til reumatologisk avdeling, som initierte behandling med TNF-hemmeren? for korrigering av terapi.

  • Det anbefales å gjennomføre en immunologisk blodprøve 1 gang om 3 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Konsentrasjonen av Ig A, M, G er bestemt; CRP, reumatoid antistreptolysin-O-faktor, antistoffer mot dobbeltstrenget DNA og ANF. Med en økning i antistofftiter til dobbeltstrenget DNA og ANF, anbefales det å avbryte TNF-hemmeren?, Rådfør deg med en reumatolog ved instituttet som startet behandlingen med TNF-hemmeren? Og innsett barnet for å korrigere behandlingen.

  • Det anbefales å foreta en klinisk analyse av urin - 1 gang per måned [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Anbefalt EKG 1 gang om 3 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales at en ultralydsskanning av bukhulen, hjertet og nyrene utføres en gang hver 6. måned [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales at den planlagte sykehusinnsatsen 2 ganger i året [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales å konsultere en oftalmolog 1 gang om 3 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Sykehusinnleggelse anbefales for en fullstendig undersøkelse og, om nødvendig, korreksjon av terapi.

  • Det anbefales å foreskrive et bredt spekter av antibakterielle stoffer oralt i tilfelle akutt eller forverring av kronisk infeksjon [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over infliximab-infusjonen og injeksjon / administrasjon av immunosuppressant. Mottak GC fortsetter muntlig. Resumptionen av behandling med infliximab og immunosuppressant anbefales ikke tidligere enn en uke etter fullstendig utryddelse av kliniske og laboratorie tegn på infeksjon og slutten av antibiotikabehandling. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse i reumatologisk avdeling for korrigering av terapi.

  • Det anbefales at uplanlagt sykehusinnleggelse ved forverring av sykdommen [2].

Nivå på bevis troverdighet D

6.2.3.2 Vedlikehold av pasienter som får rituximab

  • Det anbefales at undersøkelsen av reumatologist - 1 gang per måned [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales å gjennomføre en klinisk blodprøve 1 gang om 2 uker [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å bestemme konsentrasjonen av hemoglobin, antall røde blodlegemer, blodplater, leukocytter, leukocyttformel, ESR. Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten, samtidig som antall leukocytter og / eller røde blodlegemer og / eller blodplater reduseres under normalt. Mottak GC fortsetter muntlig. En blodprøve anbefales å gjenta etter en uke; Resumptionen av behandling med et immunosuppressivt middel anbefales etter gjenoppretting av den kliniske blodanalysen. I tilfelle av en gjentatt episode av en reduksjon av antall blodceller, anbefales det å konsultere en lege og reumatolog på sykehuset og avgjøre om korrigering av behandlingen. Barnet er om nødvendig innlagt i reumatologiavdelingen, som startet behandling med rituximab, for korrigering av terapi.

  • Det anbefales å gi subkutant granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) f 5-10 μg / kg / dag for leukopeni og nøytropeni med et absolutt antall nøytrofiler mindre enn 1,5 × 109 / l [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Filgrastimbehandling utføres i 3-5 dager (om nødvendig - lenger) til antall leukocytter og nøytrofiler er fullt normalisert. Det anbefales å gjenoppta behandlingen med et immunosuppressivt middel etter at antall nøytrofile har blitt gjenopprettet.

  • Det anbefales at man administrerer granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) 5-10 μg / kg / dag subkutant i kombinasjon med bredspektret antibiotika intravenøst ​​for febril nøytropeni (nøytropeni ledsaget av feber) [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Rådfør deg med en spesialisert reumatologisk avdeling som startet GIBP-terapi; bruke filgrastimbehandling i 3-5 dager (om nødvendig - lenger) til antall leukocytter og nøytrofiler er fullt normalisert. Antibiotisk behandling anbefales før du gjenoppretter leukocyttformelen og opphører feber. Det anbefales å gjenoppta behandlingen med et immunosuppressivt middel etter at antall nøytrofile har blitt gjenopprettet. I tilfelle av en gjentatt episode av en reduksjon av antall blodceller, anbefales det å konsultere en lege og reumatolog på sykehuset og avgjøre om korrigering av behandlingen. Barnet er om nødvendig innlagt i reumatologiavdelingen, som startet behandling med rituximab for korrigering av terapi.

  • Det anbefales å gjennomføre en biokjemisk blodprøve 1 gang om 2 uker [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Definisjonen av følgende indikatorer anbefales: (totalt protein, proteinfraksjoner, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ionisert kalsium, transaminaser, alkalisk fosfatase). Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administreringen av et immunosuppressivt middel med en økning i urea og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin over normen, gjenta den biokjemiske blodprøven etter en uke. Mottak GC fortsetter muntlig. Resumtionen av behandling med et immunosuppressivt middel anbefales etter gjenoppretting av biokjemiske blodparametere. I tilfelle av en gjentatt episode av en reduksjon av antall blodceller, anbefales det å konsultere en lege og reumatolog på sykehuset og avgjøre om korrigering av behandlingen. Barnet er om nødvendig innlagt i reumatologiavdelingen, som startet behandling med rituximab, for korrigering av terapi.

  • Det anbefales å gjennomføre en immunologisk blodprøve 1 gang om 3 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Konsentrasjonene av Ig A, M, G er bestemt; CRP.

  • Det anbefales at en human normal intravenøs immunoglobulin som inneholder IgA, G og M gis i en dose på 2-8 ml / kg ved nedsatt serumnivå av alle immunoglobuliner [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over injeksjon / mottak av et immunosuppressivt middel; Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Dersom et tilstrekkelig nivå av immunglobuliner ikke oppnås eller deres hurtige reduksjon oppstår, kan dosen av immunoglobulin økes til 16 ml / kg eller intervallet mellom injeksjoner kan reduseres; fortsett behandling med immunosuppressant etter gjenopprettelse av serumimmunoglobulinnivåer. Med gjentatte episoder av en reduksjon i serumnivået av immunglobuliner, anbefales sykehusinnleggelse i et reumatologisk sykehus, og initierer behandling med rituximab.

  • Reseptet for et humant normalt intravenøst ​​immunoglobulinholdig IgG i en dose på 2-8 ml / kg i tilfelle av en reduksjon i serumnivået av immunoglobulin G (IgG) anbefales [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over injeksjon / mottak av et immunosuppressivt middel; Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Dersom et tilstrekkelig nivå av IgG ikke oppnås, eller hvis det raskt reduseres, kan dosen av immunoglobulin økes til 16 ml / kg eller intervallet mellom injeksjoner kan reduseres; fortsett behandling med immunosuppressant etter gjenvinning av serumnivå av immunoglobulin G. Med gjentatte episoder av en reduksjon i serumnivået av immunglobuliner, anbefales sykehusinnleggelse i et reumatologisk sykehus, og initierer behandling med rituximab.

  • Det anbefales å foreta en klinisk analyse av urin - 1 gang per måned [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Anbefalt EKG 1 gang om 3 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales at en ultralydsskanning av bukhulen, hjertet og nyrene utføres en gang hver 6. måned [2].

Nivå på bevis troverdighet D

  • Det anbefales å foreskrive et bredt spekter av antibakterielle stoffer oralt i tilfelle akutt eller forverring av kronisk infeksjon [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administreringen av immunosuppressanten, fortsett oral administrering av HA. Resumusjonen av behandling med et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere enn en uke etter fullstendig kur av kliniske og laboratorie tegn på infeksjon og slutten av antibiotikabehandling. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse i reumatologisk avdeling for korrigering av terapi.

  • Det anbefales å administrere intravenøst: co-trimaxosol + trimethoprim 15 mg / kg / dag (for trimetoprim), klaritromycin 15 mg / kg / dag og ceftriaxon 50-100 mg / kg for katarrale hendelser, feber, hoste [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. mottak av GK oralt fortsette; Beregnet tomografi av lungene for å utelukke interstitial (atypisk) lungebetennelse (i et tidlig stadium er det vanligvis asymptomatisk, med den etterfølgende utviklingen av respiratorisk svikt). Urgent sykehusinnleggelse i reumatologisk avdeling som initierte rituximabbehandling.

  • Det anbefales at den planlagte sykehusinnleggelsen 2 ganger i året [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Sykehusinnleggelse anbefales for en fullstendig undersøkelse og, om nødvendig, korreksjon av terapi.

  • Det anbefales at uplanlagt sykehusinnleggelse ved forverring av sykdommen eller utvikling av alvorlige bivirkninger [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

6.3 Utfall og prediksjon

Mellom de første symptomene på sykdommen og diagnosen tar det i regel ca. 18 måneder, og i noen tilfeller mer. I løpet av denne perioden utvikles arteriell lesjon, noe som påvirker prognosen. Forløpet av sykdommen er variert. I de fleste pasienter vises nye lesjoner over tid. Inflammatoriske endringer i karene vedvarer selv når klinisk remisjon er etablert. 25% av pasientene utvikler aortaklaffinsuffisiens og kongestiv hjertesvikt, 40% har intermittent claudikering av vaskulær genese. Langsiktig dødelighet med langsiktig observasjon er 10-30%. Hovedårsakene er: kongestiv hjertesvikt, hjerteinfarkt, aneurysmbrudd, nyresvikt.

60% av pasientene reagerer på kortikosteroidbehandling. I 40% av pasientene, mot bakgrunn av GC-avskaffelse, utvikler eksacerbasjon. Markører med dårlig prognose er alvorlig aorta oppkast, signifikant hypertensjon, hjertesvikt, aneurysmer.

Kriterier for å vurdere kvaliteten på omsorg

Tabell 1 - Organisatoriske og tekniske forhold for omsorg.

Type medisinsk behandling

Spesialisert medisinsk behandling

Vilkår for pleie

Inpatient / barnehage

Formen for medisinsk behandling

Tabell 2 - Kvalitetskriterier for diagnostisering av ikke-spesifikk aortoarteritt

kriterium

Bevisnivå

En klinisk blodprøve, blod biokjemisk, generell terapeutisk

Klinisk urinanalyse utført

Bestemmelsen av serumkonsentrasjonen av immunglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktivt protein, titer av reumatoid faktor, antinuclear faktor, antistoffer mot dobbeltstrenget DNA, antistoffer mot kardiolipiner, 2-glykoprotein, antistoffer mot nøytrofile cytoplasma

Omfattende ultralydsundersøkelse av indre organer, ekkokardiografi, elektrokardiografi, Doppler-ultralyd og vaskulær dupleksskanning, computertomografi av brystkreft og mageorganer, magnetisk resonansavbildning av bukhulen og hjernen

Utført angiografi / magnetisk resonans angiografi

Åndedrettsfunksjonen er vurdert.

Helt esophagogastroduodenoscopy og koloskopi

Andre reumatiske, smittsomme, onkologiske sykdommer og medfødte anomalier i vaskulær utvikling er utelukket.

Tabell 3 - Kriterier for kvaliteten på behandling av ikke-spesifikk aortoarteritt

kriterium

Nivå på bevis troverdighet

Terapi ble utført med prednison i kombinasjon med pulsbehandling med glukokortikoider og cyklofosfamid eller rituximab i kombinasjon med co-trimoxazol (for å indusere remisjon)

Prednisolon (eller metylprednisolon) ble administrert oralt i en dose på 1-2 mg / kg / dag.

Pulserende terapi med metylprednisolon i en dose på 10-30 mg / kg til administrasjon i 3 påfølgende dager

Syklophosphamid ble administrert oralt i en dose på 2,0 mg / kg / dag eller intravenøst ​​i en dose på 0,5-0,75 mg / m2 for administrering en gang hver 2. uke, eller 500-1000 mg / m2 for administrering en gang daglig. måned eller i en dose på 15 mg / kg administrasjon 1 gang i 2 uker

Rituximab ble administrert intravenøst ​​i en dose på 375 mg / m2 for administrasjon i 4 sammenhengende uker eller ved en dose på 750 mg / m2 for administrering to ganger med et intervall på 14 dager

Co-trimoxazol ble administrert oralt i en dose på 5 mg / kg per dag en gang daglig.

Terapi ble utført med intravenøs immunoglobulin, rituximab eller infliximab (med ineffektivitet av glukokortikoider, cyklofosfamid)

Bruk av intravenøs immunoglobulin i en dose på 1-2 g / kg pr. Kurs

Infliximab ble administrert intravenøst ​​i en dose på 5 mg / kg til administrasjon 2 ganger i måneden.

Alprostadilbehandling (med sirkulasjonsforstyrrelser, nekrose, gangren, alprostadil ble administrert)

Bruk av alprostadil intravenøst ​​i en daglig dose på 3-6 mg / kg / time i 12 timer

Behandling med antikoagulantia og angiogreganter

Oral prednisonbehandling ble administrert oralt i en dose på 0,2-0,3 mg / kg med azatioprin.

eller mykofenolatmofitil (ved slutten av cyklofosfamidets løpetid for å opprettholde remisjon av 24 måneder-3 g)

Behandlingseffektiviteten ble overvåket etter 1 uke, 1, 3 måneder og deretter hver 6. måned.

Kontrollen av sikkerheten til terapien utføres etter 1 uke, 1, 3 måneder og deretter hver 6. måned

Terapien ble korrigert for sin ineffektivitet og / eller intoleranse i et hvilket som helst stadium av behandlingen.

Oppnåelse av sykdommen i den inaktive fasen

Forbedret blodsirkulasjon i store arterielle blodkar

referanser

  1. Bockeria L.A., Pokrovsky A.V., Sokurenko G.Yu. et al. Nasjonale retningslinjer for behandling av pasienter med brakiocephalic arteriesykdom. Russisk avtalepapir. Moskva. 2013. 72 s.
  2. Barns reumatologi. Atlas. Ed. Andre pererab. og legg til. Ed. AA Baranova, E.I. Alexeyeva. Moskva: Pediatr. 2015. s. 66-69.
  3. Baranov A.A., Alekseeva E.I. Kliniske retningslinjer for barneleger. Revmatiske sykdommer hos barn. Moskva: Pediatr. 2016. 144 s.
  4. Lyskina G.A. Systemisk vaskulitt. I boken: Rasjonal farmakoterapi av barndoms sykdommer. Ed. AA Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsyginoy. / I.: Litterra. 2007. s. 842-871.
  5. Pokrovsky A.V., Zotikov A.E., Yudin V.I. Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasu sykdom). M.: IRSIS. 2002.
  6. Smityenko I.O. Kliniske varianter av orgelskader, vurdering av aktivitet og prognose av arteritt Takayasu. Forfatter. Dis..kand. honning. Sciences. M. 2010. 22 s.
  7. Forsey J, Dhandayuthapani G, Hamilton M. et al. Takayasu arteritis: viktige kliniske faktorer for tidlig diagnose. Arch Dis Child.Educ Pract. Ed. 2011; 96: 176-82.
  8. Hedna VS, Patel A, Bidari S, Eldste M, Hoh BL.Yachnis A, Waters MR Takayasus Arteritt: Et tilfelle av reversibel sykdom? Saksrapport og litteraturoversikt. Surg NeurolInt. 2012; 3: 132.
  9. Henes JC, Mueller M, Pfannenberg C, Kanz L, Koetter I. Cyclofosfamid for vasculitt i stor beholder: Vurdering av respons ved PET / CT. Clin Exp Rheumatol. i 2011; 29 (Suppl.64): S43-8.
  10. Johnston SL, Rock RJ, Gompels MM. Takayasu arteritis: en anmeldelse. J Clin Pathol. 2002; 55 (7): 481-486 (PMID: 12101189).
  11. Mason JC.Takayasu arteritis_advances i diagnose og ledelse. Naturomtaler Rheumatologi. 2010; 6: 407-416.
  12. Mukhtyar C et al. Anbefalinger for styring av store kar-vaskulitt. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 318-323.
  13. Perera AH, Mason JC, Wolfe J.H.Takayasu Arteritt: Kriterier for kirurgisk inngrep bør ikke bli ignorert. IntJVascMed. 2013; 2013: 8.
  14. Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. et al. Lærebok for pediatrisk reumatologi. 5. edn. ElsevierSaunders, Philadelphia. 2016.
  15. Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska_Chehab E. Takayasu arteritt som årsak til arteriell hypertensjon. Saksrapport og litteraturvurdering. EurJPediatr. 2012; 171: 863-869.
  16. Soto ME, Melendez_Ramirez G, Kimura_Hayama E. et al. Koronar CT-angiografi i Takayasu-arteritt. JACC Cardiovasc Imaging. 2011; 4 (9): 958-966.
  17. Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK. Et uvanlig tilfelle av Takayasu s arteritt: Evaluering ved CT angiografi. Ann Indian Acad Neurol. 2011; 14 (4): 304-306.
  18. Gilden D, White TM, Nagae L, Gurdin WH, Boyer PJ, Nagel MA. Vellykket Antiviral Behandling for Giant Cell Arteritt og Takayasu Arteritt. JAMA Neurol. 2015 aug. 72 (8): 943-6.
  19. Katz-Agranov N, Tanay A, Bachar DJ, Zandman-Goddard G. Arteritt og Takayasus Arteritt Overlapping. Isr Med Assoc J. 2015 17. februar (2): 123-5.
  20. Youngstein T, Peters JE, Hamdulay SS, Mewar D, Price-Forbes A, Lloyd M, et al. Seriell analyse av de kliniske og bildebehandlingsindeksene av TNF-a- og IL-6-reseptorterapiene i ildfast Takayasu-arteritt. Clin Exp Rheumatol. 2014 mai-juni. 32 (3 Suppl 82): S11-8.

Tillegg A1. Sammensetningen av arbeidsgruppen

Disse kliniske retningslinjene ble utarbeidet av Professional Association of Pediatric Physicians i Union of Pediatricians of Russia, gjennomgått og godkjent på et møte i ABs eksekutivkomité ved XVIII-kongressen for pediatrikere i Russland "Faktiske problemer i pediatri" 14. februar 2015.

  1. Baranov A.A. Ph.D., professor, acad. RAS, Styreformann for Executive Committee of Union of Pediatricians of Russia. Utmerkelser: Bestilling av Røde Banner av Arbeid, Hønnsord, Bestilling for Fadelands Tjenester, IV-grad, Bestill for Tjenester til Fadelandet, III grad
  2. Alekseeva E.I. Ph.D., professor, Corr. RAS, medlem av eksekutivkomiteen for unionen av pediatrikere i Russland, sjef frilanspesialist pediatrisk reumatolog ved russiske føderasjonsdepartementet. Utmerkelser: Diplom på Russisk Akademi for medisinsk vitenskap, merket "Excellence in Public Health", Diplomer i Helse-departementet i Russland, Diplom for Federation of Russian Federation.
  3. Valiyeva S.I., MD.
  4. Bzarova TM, Ph.D.
  5. Lyskina G.A., MD, Professor
  6. Chasnyk V.G., MD. professor
  7. Kostik MM, Ph.D.

Metodikk for utvikling av kliniske retningslinjer

  1. barnelege
  2. Reumatologer av pediatriske reumatologi avdelinger
  3. Reumatologer av barns reumatologiske kontorer til barneklinikker

Metoder som brukes til å samle / velge bevis: et søk i elektroniske databaser.

Beskrivelse av metodene som brukes til å vurdere bevisets kvalitet og styrke: Bevisene som er gitt for anbefalingene er publikasjonene som inngår i Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE og PubMed databaser. Dybde på søk - 5 år.

Metodene som brukes til å vurdere bevisets kvalitet og styrke:

  • konsensus av eksperter;
  • vurdering av betydning i samsvar med vurderingsordningen.

Metoder som brukes til å analysere bevis:

  • vurderinger av publiserte meta-analyser;
  • systematiske vurderinger med bevis tabeller.

Beskrivelse av metoder som brukes til å analysere bevis

Ved valg av publikasjoner som potensielle beviskilder undersøkes metodikken som brukes i hver studie for å sikre dens gyldighet. Resultatet av studien påvirker nivået på bevisene som er tildelt publikasjonen, som igjen påvirker styrken av anbefalingene.

For å minimere potensielle feil ble hver studie vurdert uavhengig. Eventuelle forskjeller i rangeringer ble diskutert av hele gruppen av forfattere. Da det var umulig å nå enighet, var en uavhengig ekspert involvert.

Bevisstabeller: Fylt inn av forfatterne av de kliniske retningslinjene.

Metoder som brukes til å formulere anbefalinger: konsensuseksperter.

Benchmark Practice Indikatorer (Good Practice Points - GPPs)

Anbefalt godartet praksis er basert på den kliniske opplevelsen av forfatterne av anbefalte anbefalinger.

Kostnadsanalyse ble ikke gjennomført, og publikasjoner om farmakokonomi ble ikke analysert.

Anbefalinger Valideringsmetode

  • Ekstern ekspertvurdering.
  • Intern ekspertvurdering.

Beskrivelse av anbefalingsvalideringsmetode

Nåværende anbefalinger i den foreløpige versjonen ble gjennomgått av uavhengige eksperter, som først og fremst ble bedt om å kommentere tolkningen av bevis som ligger til grund for anbefalingene, er forståelige for forståelse.

Primærpleie pediatriske reumatologer har mottatt kommentarer om klarheten i presentasjonen av viktigheten av de foreslåtte anbefalingene som et verktøy for daglig praksis.

Alle kommentarer mottatt fra eksperter ble nøye systematisert og diskutert av forfatterne av anbefalingene. Hvert element ble diskutert separat.

Konsultasjon og ekspertvurdering

Utkastet til anbefalinger ble gjennomgått av uavhengige eksperter, som evaluerte klarheten og nøyaktigheten av tolkningen av bevisgrunnlaget som ligger bak anbefalingene.

For den endelige revisjonen og kvalitetskontrollene ble reanalysert av medlemmer av arbeidsgruppen som konkluderte med at alle kommentarer og ekspertkommentarer ble tatt i betraktning, minimeres risikoen for systematiske feil i utviklingen av anbefalinger.

Tabell P1 - Nivåer av bevis på brukt medisinsk teknologi som definert av Senter for Evidensbasert Medisin ved Oxford University

Klasse (nivå)

Kriterier for pålitelighet

Jeg (a)

Store dobbeltblindede, placebokontrollerte studier, samt data oppnådd ved en meta-analyse av flere randomiserte kontrollerte studier.

II (B)

Små randomiserte og kontrollerte studier der statistikk er basert på et lite antall pasienter.

III (C)

Ikke-randomiserte kliniske studier på et begrenset antall pasienter

IV (D)

Utvikle en ekspertgruppe om et bestemt problem

Tillegg A2. Metodikk for utvikling av kliniske retningslinjer

  1. barnelege
  2. Reumatologer av pediatriske reumatologi avdelinger
  3. Reumatologer av barns reumatologiske kontorer til barneklinikker

Metoder som brukes til å samle / velge bevis: et søk i elektroniske databaser.

Beskrivelse av metodene som brukes til å vurdere bevisets kvalitet og styrke: Bevisene som er gitt for anbefalingene er publikasjonene som inngår i Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE og PubMed databaser. Dybde på søk - 5 år.

Metodene som brukes til å vurdere bevisets kvalitet og styrke:

  • konsensus av eksperter;
  • vurdering av betydning i samsvar med vurderingsordningen.

Metoder som brukes til å analysere bevis:

  • vurderinger av publiserte meta-analyser;
  • systematiske vurderinger med bevis tabeller.

Beskrivelse av metoder som brukes til å analysere bevis

Ved valg av publikasjoner som potensielle beviskilder undersøkes metodikken som brukes i hver studie for å sikre dens gyldighet. Resultatet av studien påvirker nivået på bevisene som er tildelt publikasjonen, som igjen påvirker styrken av anbefalingene.

For å minimere potensielle feil ble hver studie vurdert uavhengig. Eventuelle forskjeller i rangeringer ble diskutert av hele gruppen av forfattere. Da det var umulig å nå enighet, var en uavhengig ekspert involvert.

Bevisstabeller: Fylt inn av forfatterne av de kliniske retningslinjene.

Metoder som brukes til å formulere anbefalinger: konsensuseksperter.

Benchmark Practice Indikatorer (Good Practice Points - GPPs)

Anbefalt godartet praksis er basert på den kliniske opplevelsen av forfatterne av anbefalte anbefalinger.

Kostnadsanalyse ble ikke gjennomført, og publikasjoner om farmakokonomi ble ikke analysert.

Anbefalinger Valideringsmetode

  • Ekstern ekspertvurdering.
  • Intern ekspertvurdering.

Beskrivelse av anbefalingsvalideringsmetode

Nåværende anbefalinger i den foreløpige versjonen ble gjennomgått av uavhengige eksperter, som først og fremst ble bedt om å kommentere tolkningen av bevis som ligger til grund for anbefalingene, er forståelige for forståelse.

Primærpleie pediatriske reumatologer har mottatt kommentarer om klarheten i presentasjonen av viktigheten av de foreslåtte anbefalingene som et verktøy for daglig praksis.

Alle kommentarer mottatt fra eksperter ble nøye systematisert og diskutert av forfatterne av anbefalingene. Hvert element ble diskutert separat.

Konsultasjon og ekspertvurdering

Utkastet til anbefalinger ble gjennomgått av uavhengige eksperter, som evaluerte klarheten og nøyaktigheten av tolkningen av bevisgrunnlaget som ligger bak anbefalingene.

For den endelige revisjonen og kvalitetskontrollene ble reanalysert av medlemmer av arbeidsgruppen som konkluderte med at alle kommentarer og ekspertkommentarer ble tatt i betraktning, minimeres risikoen for systematiske feil i utviklingen av anbefalinger.

Tabell P1 - Nivåer av bevis på brukt medisinsk teknologi som definert av Senter for Evidensbasert Medisin ved Oxford University

Klasse (nivå)

Kriterier for pålitelighet

Jeg (a)

Store dobbeltblindede, placebokontrollerte studier, samt data oppnådd ved en meta-analyse av flere randomiserte kontrollerte studier.

II (B)

Små randomiserte og kontrollerte studier der statistikk er basert på et lite antall pasienter.

III (C)

Ikke-randomiserte kliniske studier på et begrenset antall pasienter

IV (D)

Utvikle en ekspertgruppe om et bestemt problem

Tillegg A3. Relaterte dokumenter

  1. Den russiske føderasjonsdepartementets bekreftelse av 25. oktober 2012 N 441n "Ved godkjenning av prosedyren for medisinsk behandling for barn innen reumatologi", ble registrert hos Justisdepartementet i Russland den 25. desember 2012. Registreringsnummer 26370.
  2. Bekreftelse fra Den russiske føderasjonsdepartementet 7. oktober 2015 nr. 70000 "På nomenklaturen for spesialister av spesialister med høyere medisinsk og farmasøytisk utdanning" (registrert ved Justisdepartementet i Russland den 12.11.2015 N 39696).
  3. Bekreftelse fra Helsedepartementet i Den russiske føderasjonsregistreringsnummer 39438
  4. Regjeringsdekret av 26. april 2012 N 403 "På prosedyren for å opprettholde det føderale registeret over personer som lider av livstruende og kroniske progressive sjeldne (forældreløse) sykdommer som fører til en reduksjon av medborgers forventede levetid eller funksjonshemming og regionens segment".

Tillegg B. Pasientstyringsalgoritmer

Tillegg B. Pasientinformasjon

1. ARTERIITIS TAKAYUSU

1.1 Hva er det?

Takayasu arteritt (AT) påvirker hovedsakelig store arterier, hovedsakelig aorta og dets grener, så vel som hovedgrenene til lungearterien. Noen ganger brukes uttrykkene "granulomatøs" eller "gigantisk" vasculitt som understreker de viktigste mikroskopiske egenskapene til små nodulære lesjoner som dannes rundt en bestemt type storcelle ("gigantisk celle") i arterieveggen. I populærvitenskapelig litteratur er denne sykdommen noen ganger også referert til som "pulseless sykdom", siden i noen tilfeller kan puls i lemmer være fraværende eller ujevn.

1.2 Hvor ofte forekommer denne sykdommen?

AT er allestedsnærværende og betraktes som en relativt vanlig sykdom på grunn av det faktum at det er mer vanlig i ikke-hvite (for det meste asiatiske) mennesker. Denne sykdommen er svært sjelden blant europeerne. Jenter (vanligvis i ungdomsår) er mer sannsynlig å lide enn gutter.

1.3 Hva er de viktigste symptomene?

Symptomer i tidlig stadium av sykdommen inkluderer feber, tap av matlyst, vekttap, muskel- og ledsmerter, hodepine og svette om natten. Laboratorie markører av betennelse økte. Etter hvert som betennelsen i arteriene utvikler seg, blir tegn på nedsatt blodtilførsel tydelig. Økt blodtrykk (hypertensjon) er et svært vanlig tegn på sykdom hos barn. Det er forårsaket av en lesjon av bukhulenes arterier, som påvirker blodstrømmen til nyrene. Vanlige tegn på sykdom er tap av puls i lemmer, forskjeller i blodtrykk i forskjellige lemmer, støy som høres i stetoskopet over de smalte arteriene, og skarp smerte i lemmer når man går ("intermittent claudication"). Hodepine, ulike nevrologiske og øye symptomer kan skyldes brudd på blodtilførselen til hjernen.

1.4 Hvordan er sykdommen diagnostisert?

Ultralyd undersøkelse ved hjelp av Doppler analyse (for å vurdere blodstrøm) kan brukes til screening eller senere å påvise skade på de store arterielle trunksene nær hjertet, selv om denne metoden ofte ikke oppdager lesjoner av flere perifere arterier.

Magnetic resonance imaging (MR) av strukturen i blodårene og blodstrømmen (MR-angiografi, MRA) er den mest hensiktsmessige metoden for å visualisere store arterier, for eksempel aorta og hovedgrener. For å se mindre blodårer, kan en røntgenmetode brukes der blodkar visualisert med kontrastvæske (direkte injisert i blodet). Denne metoden er kjent som angiografi.

Beregnet tomografi (CT angiografi) kan også brukes. Medisinsk radiologi har en metode som kalles PET (positron-utslippstomografi). Radioisotoper injiseres i en blodåre og registreres ved hjelp av en skanner. Akkumulering av en radioaktiv isotop i områder med aktiv betennelse viser graden av skade på arterievegg.

1.5 Hvilken behandling brukes?

Kortikosteroider forblir den primære behandlingen for AT hos barn. Metoden for administrering av disse legemidlene, samt dose og varighet av behandlingen, velges individuelt på grunnlag av en nøye vurdering av omfanget og alvorlighetsgraden av sykdommen. Andre midler som undertrykker immunfunksjon, brukes ofte i de tidlige stadiene av sykdommen for å minimere behovet for kortikosteroider. Vanlige rusmidler inkluderer azathioprin, metotreksat og mofetil mykofenolat. I alvorlige former brukes cyklofosfamid for å oppnå sykdomsbekjempelse (den såkalte induksjonsbehandlingen). I tilfelle av alvorlig og dårlig behandlingsbar sykdom, brukes andre legemidler, inkludert biologiske midler (som TNF-hemmere eller tocilizumab), men deres effektivitet med AT har ikke blitt undersøkt i offisielle studier.

Ytterligere behandlingsmetoder som brukes på individuell basis, inkluderer stoffer som utvider blodkar (vasodilatatorer), blodtrykksreduserende midler, blodpropper (aspirin eller antikoagulantia) og smertestillende midler (NSAIDs).

Vedlegg G.

... - et legemiddel som er inkludert i listen over vitale og essensielle legemidler til medisinsk bruk for 2016 (Den russiske føderasjonens regjering av 12.26.2015 N 2724-p)

... VK - et legemiddel som er oppført i listen over legemidler til medisinsk bruk, inkludert medisinske legemidler, utpekt ved avgjørelse fra medisinske organer (Riksrevisjonens regjering datert 12.26.2015 N 2724-p)

* - etter å ha oppnådd informert samtykke fra foreldre og pasienter over 14 år, samtykke fra lokale etiske og formelle komiteer i et spesialisert reumatologisk sykehus på føderalt nivå.