Hypertrofisk kardiomyopati - en beskrivelse og årsaker til sykdommen, diagnosen, terapien og prognosen

Forkortingen av myokardveggen (muskulært lag av hjertet) er en patologisk tilstand. I medisinsk praksis er det forskjellige typer kardiomyopati. Morfologiske endringer i hovedorganet i sirkulasjonssystemet fører til en reduksjon av hjertets kontraktile evne, mangel på blodtilførsel.

Hva er hypertrofisk kardiomyopati

En sykdom preget av fortykkelse (hypertrofi) av veggen til venstre (sjelden høyre) hjertekammer kalles hypertrofisk kardiomyopati (HCMP). Muskelfibrene i myokardiet arrangeres tilfeldig - dette er et karakteristisk trekk ved sykdommen. I de fleste tilfeller observeres asymmetri av fortykkingen, utvikler hypertrofi av interventrikulær septum.

Patologi er preget av en reduksjon av ventrikulær volum, nedsatt pumpefunksjon. Hjertet må ofte krympe for å levere nok blod til organene. Konsekvensen av disse endringene er et brudd på hjerterytme, utseendet av hjertesvikt. 30-50 år er gjennomsnittsalderen til pasienter med diagnostisert hypertrofisk kardiomyopati. Sykdommen er mer vanlig hos menn. Den patologiske tilstanden registreres i 0,2-1,1% av befolkningen.

årsaker

HCM er en arvelig sykdom. Oppstår som et resultat av genmutasjon. Typen overføring av endrede arvelige strukturer er autosomal dominant. Patologi er ikke bare medfødt. I noen tilfeller forekommer mutasjoner under påvirkning av uønskede miljøfaktorer. Konsekvensene av å endre den genetiske koden er som følger:

  • biologisk syntese av kontraktile myokardproteiner er forstyrret;
  • muskelfibre har feil sted, struktur;
  • muskelvev er delvis erstattet av bindemiddel, myokardfibrose utvikler seg;
  • Modifiserte kardiomyocytter (muskelceller) er ikke koordinert, med økt belastning;
  • muskelfibre tykkere, forekommer myokard hypertrofi.

En av to patologiske prosesser fører til en fortykkelse av muskelbelegget (kompenserende hypertrofi):

  1. Krenkelse av myokardiums diastoliske funksjon. I løpet av hjertets avslapping (diastol) er kammeret fylt med blod utilstrekkelig på grunn av den ringe forlengelsen av myokardiet. Dette fører til en økning i diastolisk trykk.
  2. Obstruksjon (brudd på patency) i venstre ventrikulær utgangskanal. Det er myokardial hypertrofi i interventrikulær septum. Blodstrømmen er forstyrret på grunn av nedsatt mobilitet av mitralventilspapiret. På tidspunktet for blodutløsningen mellom hule i venstre ventrikel og den første aorta, er det en dråpe i systolisk trykk. Av denne grunn beholdes en del av blodet i hjertet. Som et resultat stiger endet diastolisk trykk i venstre ventrikel. Myokard hypertrofi, dilatasjon (ekspansjon) av venstre atrium er konsekvensene av kompenserende hyperfunksjon.

klassifisering

Kriteriene som ligger bak klassifiseringen av sykdommen, er forskjellige. Det finnes følgende typer sykdom:

  • asymmetrisk ventrikulær septal hypertrofi;
  • hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati;
  • asymmetrisk hypertrofi av hjertepunktet (apikalt)

Høyre ventrikulær eller venstre ventrikulær hypertrofi

Funksjoner av dannelsen av fortykning

Asymmetrisk, konsentrisk (eller symmetrisk)

Hypertrofi av interventricular septum, hjertepunktet, anterolaterale veggen, bakre veggen

Tilstedeværelsen av et gradient (forskjell) systolisk trykk i venstre ventrikel

Graden av fortykning av myokardiet

Moderat - 15-20 mm, middels - 21-25 mm, uttrykt - mer enn 25 mm

I lys av de herskende klager fra pasienter, utmerker ni former for patologi. Hvis det er vanlige symptomer, har hver variant av hcmp spesifikke tegn. De kliniske skjemaene er som følger:

  • lynrask;
  • psevdoklapannaya;
  • arytmisk;
  • kardialgicheskaya;
  • lavt symptom;
  • vegetodistonicheskaya;
  • infarktopodobnaya;
  • dekompensatsionnaya;
  • blandet.

Klinisk og fysiologisk klassifisering identifiserer fire stadier av sykdommen. Hovedkriteriet er forskjellen i systolisk trykk i utgangsstien til venstre ventrikel (VTLZH) og i aorta:

  • Den første fasen - en indikator for trykk i VTLZH ikke mer enn 25 mm Hg. Art. Det er ingen klager om forverring av pasientens tilstand.
  • Det andre trinnet er en trykkgradient på ca. 36 mm Hg. Art. Tilstanden forverres under fysisk anstrengelse.
  • Den tredje fasen - trykkforskjellen er opp til 44 mm Hg. Art. Dyspnø er observert, angina utvikler seg.
  • Det fjerde stadiet - gradienten av systolisk trykk i VTLZH mer enn 88 mm Hg. Art. Sirkulasjonsforstyrrelser oppstår, plutselig død er mulig.

Symptomer på hypertrofisk kardiomyopati

Sykdommen kan ikke manifestere i lang tid. Hypertrofisk kardiomyopati er den viktigste dødsårsaken til unge idrettsutøvere som ikke visste om en arvelig sykdom. 30% av pasientene med GTCS har ingen klager og opplever ikke forverring av den generelle tilstanden. Symptomene på patologi er som følger:

  • svimmelhet, svimmelhet, kortpustethet, kardialgi, angina pectoris og andre forhold forbundet med lavt blodtrykkssyndrom;
  • hjertesvikt i venstre ventrikel;
  • hjerterytmeforstyrrelser (ekstrasystoler, paroksysmer, arytmier);
  • plutselig død (mot fullstendig fravær av symptomer);
  • forekomsten av komplikasjoner - infektiv endokarditt, tromboembolisme.

diagnostikk

De første tegn på sykdommen manifesterer seg i barndommen, men i de fleste tilfeller er det diagnostisert hos ungdom eller hos pasienter 30-40 år. Basert på en fysisk undersøkelse (vurdering av den eksterne tilstanden), gjør legen en primærdiagnose. Undersøkelse bidrar til å avsløre utvidelsen av hjerteets grenser, lytte til den karakteristiske systoliske murmuren, hvis det er en obstruktiv form for sykdommen, er det mulig å få en annen toneakse på lungearterien. Ved undersøkelse av livmorhalsårene for hypertrofi indikeres dårlig kontraktilitet i høyre ventrikel med en vel uttalt bølge A.

Ytterligere diagnostiske metoder inkluderer:

  • EKG. I nærvær av patologi er EKG aldri normal. Studien gjør det mulig å etablere en økning i hjertekamre, nedsatt konduktivitet og hyppighet av sammentrekninger.
  • Bryst røntgen. Hjelper med å oppdage endringer i størrelsen på atria og ventrikkene.
  • Ekkokardiografi. Den viktigste metoden for å oppdage lokalisering av fortykning av hjertevegg, graden av hindring av blodstrøm, diastolisk dysfunksjon.
  • Elektrokardiogramovervåkning i løpet av dagen, med bruk av fysisk aktivitet. Metoden er viktig for forebygging av plutselig død, prognosen for sykdommen, påvisning av hjertearytmier.
  • Radiologiske metoder. Ventrikulografi (undersøkelse av hjertet med innføring av et kontrastmiddel), magnetisk resonansavbildning (MR). Påfør dem i vanskelige tilfeller for å identifisere og nøye vurdere patologiske endringer.
  • Genetisk diagnose. Den viktigste metoden for å vurdere prognosen for sykdommen. Genotypeanalyse utføres på pasienten og hans familiemedlemmer.

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Hvis pasienten har symptomer på hypertrofisk kardiomyopati, brukes et bredt spekter av legemidler. Med ineffektiviteten til medisinering i tilfelle av obstruktiv patologi brukes kirurgiske og alternative intervensjonelle korreksjonsmetoder. En spesiell behandling er foreskrevet for pasienter med høy risiko for plutselig død eller siste stadium av sykdommen. Målene med terapi er som følger:

  • redusere alvorlighetsgrad av symptomer og kliniske manifestasjoner av patologien;
  • forbedre pasientens "livskvalitet", forbedre funksjonsevnen;
  • gi en positiv prognose av sykdommen
  • forebygging av plutselig død og progressjon av sykdommen.

Narkotika terapi

Pasienter med symptomatisk hypertrofisk kardiovaskulær sykdom anbefales for å begrense fysisk aktivitet. Denne regelen bør følges nøye hos pasienter med obstruktiv sykdom. Laster fremkaller utviklingen av arytmier, besvimelse, en økning i trykkgradienten VTLZH. For å lindre tilstanden med moderat uttalt symptomer på HCM, foreskrives legemidler av forskjellige farmakologiske grupper:

  • Betablokkere (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) eller kalsiumkanalblokkere (Verapamil). De reduserer hjertefrekvensen, forlenger diastolen (avslapningsfasen), forbedrer fyllingen av ventrikkene med blod, reduserer diastolisk trykk.
  • Kalsiumantagonister (finoptin, amiodaron, kardil). Medisiner reduserer mengden kalsium i kranspulsårene, forbedrer avspenningen av strukturer (diastol), stimulerer myokardial kontraktilitet.
  • Antikoagulantia (fenindion, heparin, bivalirudin). Legemidler reduserer risikoen for tromboembolisme.
  • Diuretika (furosemid, indapamed), ACE-hemmere (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Narkotika anbefales for pasienter med hjertesvikt.
  • Antiarrhythmic drugs (Disopyramid, Amiodarone).

GCMP er kontraindisert inntak av hjerte glykosider, nifedipin, nitrites. Disse stoffene bidrar til utviklingen av obstruksjon.

Operativ inngrep

Hjertekirurgi er tilrådelig i fravær av effektiviteten av å ta farmakologiske legemidler. Kirurgi er indisert hos pasienter der trykkforskjellen mellom venstre ventrikel (LV) og aorta er over 50 mmHg. Art. i ro og under fysisk anstrengelse. For å lette pasientens tilstand brukes følgende kirurgiske teknikker:

  • Transreortisk septal myektomi (SME). Det anbefales for pasienter som opplever besvimelse, kortpustethet, brystsmerter under treningen. Essensen av operasjonen er å fjerne en del av interventricular septum. Denne manipulasjonen gir god LV-kontraktilitet og fri pressing av blod inn i aorta.
  • Perkutan alkoholablation. Operasjonen er foreskrevet til pasienter med kontraindikasjoner til små og mellomstore bedrifter, eldre pasienter som har utilstrekkelige blodtrykksindikatorer under belastningsforhold. I en hypertrophied interventricular septum injiseres skleroserende stoffer (for eksempel alkoholløsninger).
  • To-kammer elektrokardiostimulering. Teknikken brukes til pasienter med kontraindikasjoner for kirurgisk inngrep. Manipulering forbedrer hjertefunksjonen, bidrar til økt hjerteutgang.
  • Implantasjon av en kunstig mitralventil. Prostetika anbefales til pasienter der dårlig blodflow oppstår, ikke på grunn av tykkelse av intervensjonsseptumet, men som et resultat av å dreie ventilen inn i aorta lumen.
  • Installasjon av ICD (implanterbar cardioverter defibrillator). Indikasjonene for en slik prosedyre er stor risiko for plutselig død, overført hjertestans og vedvarende ventrikulær takykardi. For å installere ICD i subclavian regionen, er det inngått et snitt, elektroder settes inn gjennom en vene (det kan være 1-3, avhengig av pacemakerens modell) og installeres under røntgenkontroll inne i hjertet.
  • Hjertetransplantasjon. Utnevnt til pasienter med den siste fasen av hjertesvikt, i fravær av effekten av medisinbehandling.

Kirurgisk operasjon forbedrer pasientenes tilstand betydelig, øker treningstoleransen. Kirurgisk behandling beskytter ikke mot videre utvikling av patologisk fortykkelse av myokardiet og komplikasjoner. I den postoperative perioden må pasienten gjennomgå regelmessige undersøkelser ved hjelp av maskinvarediagnostiske metoder og ta farmakologiske preparater foreskrevet av legen for livet.

outlook

Hypertrofisk kardiomyopati har forskjellige muligheter for utvikling. Den ikke-obstruerende formen fortsetter jevnt, uten uttalt symptomer. Konsekvensen av langvarig utvikling av sykdommen er hjertesvikt. I 5-10% av tilfellene stopper myokardveggtykkingen i seg selv, den samme prosentdelen av sannsynligheten for omdannelse av hypertrofisk kardiomyopati til dilatert (strekk i hjertehulene).

Dødelighet i fravær av behandling observeres i 3-8% av tilfellene. Hos halvparten av pasientene oppstår en plutselig død på grunn av alvorlige ventrikulære arytmier, fullstendig hjerteblokk og akutt myokardinfarkt. Ved 15-25% utvikler koronar aterosklerose. Infeksiv endokarditt, der mitral og aorta ventiler påvirkes, oppstår som en komplikasjon av patologi hos 9% av pasientene.

Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati er en patologi som er preget av fortykkelse av venstre ventrikulærvegg. Veggene i høyre ventrikel lider av denne sykdommen mye mindre ofte. I tillegg begynner hjertesvikt å utvikle seg og nesten alltid diastolisk.

Det skal bemerkes at hypertrofisk kardiomyopati hos nyfødte påvirker begge ventriklene samtidig. Denne sykdommen er sjelden diagnostisert hos unge mennesker - om lag 0,2% av pasientene lider av det. Den utvikler seg raskt, med en høy andel dødsfall.

Forskere har bevist at dette er en genetisk patologi, så i medisin kalles det også en familie sykdom. I noen tilfeller kan sykdommen oppstå uavhengig av om det er funnet i slektninger.

etiologi

Det er flere grunner for utviklingen av denne sykdommen, men den viktigste er genetisk predisposisjon. Det er imidlertid en mulighet for at gener kan mutere på grunn av påvirkning av eksterne faktorer.

Hovedårsakene er:

  • trykkfall;
  • lungesykdom;
  • iskemisk patologi;
  • Vanlige stressende situasjoner;
  • stor fysisk anstrengelse;
  • alder over 20 år;
  • økt blodtrykk under trening;
  • arv, når slike tilfeller er i slektshistorien;
  • funksjonsfeil i kardiovaskulærsystemet, manifestert av alvorlige tegn;
  • hyppig besvimelse hos middelaldrende mennesker;
  • arytmi og høy hjertefrekvens.

En eller flere grunner kan påvirke begynnelsen av patologi.

klassifisering

Det er de vanligste former for denne sykdommen, nemlig:

  • Obstruktiv utvikling av hypertrofisk kardiomyopati. I dette skjemaet er en fortykning av hele septumområdet eller dens øvre, midtre, apikale del karakteristisk. Det er tre typer: subaortisk obstruksjon, utslettelse av venstre ventrikel og obstruksjon i nivået med papillære muskler. Dette er en obstruktiv form for patologi.
  • Ikke-obstruktiv utvikling av hypertrofisk kardiomyopati. Det er vanskelig å diagnostisere det, fordi hemodynamikken ikke er så ødelagt. I tillegg begynner symptomene mye senere. Vanligvis kan dette skjemaet oppdages under rutineundersøkelse, elektrokardiografi eller røntgenundersøkelse for en annen patologi.
  • Symmetrisk form - alle områder i venstre ventrikel øker.
  • Asymmetrisk hypertrofi - bare en vegg i ventrikkelen øker.
  • Apikal hypertrofisk kardiomyopati - en økning påvirker kun hjertepunktet.

Det er også tre grader av fortykning: moderat, moderat, alvorlig.

Pasienter hvis hypertrofisk kardiomyopati utvikler seg parallelt med andre negative faktorer, har høy risiko for plutselig død.

symptomatologi

Det skal bemerkes at i begynnelsen av utviklingen av hypertrofisk kardiomyopati, kan symptomene ikke manifestere i det hele tatt, og manifestasjonen av lyse tegn vil begynne nærmere tretti år.

Med tanke på alle klager fra pasienten er det ni kliniske former for patologi:

  • lynrask;
  • blandet;
  • psevdoklapannaya;
  • dekompensatsionnaya;
  • arytmisk infarkt;
  • kardialgicheskaya;
  • vegetodistonicheskaya;
  • lavt symptom.

Fra dette følger at symptomene kan være ganske mye, i tillegg kan noen likne andre sykdommer.

I en gitt situasjon vises følgende symptomer:

  • Anginal smerte - En person føler smerte, noe som indikerer utviklingen av hjerteinfarkt. Han har smerte bak brystbenet, fordi diastolisk avslapping forverres, og fordi hjertet trenger mye oksygen på grunn av hypertrofi.
  • Kortpustethet. Oppstår på grunn av en økning i lavere trykk, samt på grunn av økt trykk i lungene i lungene. I kroppen er det et brudd på gassutveksling.
  • Svimmelhet.
  • Besvimelse. Oppstår på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen eller på grunn av arytmier.
  • Forløpende blodtrykksøkning.
  • Hjertesykdommer. Feil i hjerteslag kan oppstå under ventrikulær takykardi eller atrieflimmer.
  • Hjerte astma.
  • Lungeødem.
  • Cyanose på bakgrunn av lyse hjertesvikt.
  • Systolisk tremor og dobbelt apikal impuls. De er godt manifesterte under palpasjon.
  • Smerter i halsen.
  • Under visuell inspeksjon av venene i nakken er uttalt bølge A.

Hvis minst ett tegn vises, er det presserende å søke hjelp fra en spesialist.

diagnostikk

Når det er mistanke om at hypertrofisk kardiomyopati utvikler seg, utføres differensialdiagnose, fordi denne patologien må skille seg fra hypertensjon, hjertefeil, koronar sykdom og mange andre.

Diagnose av hypertrofisk kardiomyopati innebærer følgende prosedyrer:

  • Ekkokardiografi. Denne metoden er grunnleggende. Med hjelpen oppdages hypertrofierte myokardområder. I tillegg kan omfanget av sykdommen og utstrømningsveiene hindre seg. Asymmetrisk hypertrofi, mer sjelden symmetrisk og svært sjelden apikal, blir ofte diagnostisert.
  • EKG. Denne metoden vil avsløre noen unormalitet i 90% av tilfellene, det vil si hypertrofi, fibrillering, fladder og mye mer. En daglig studie utføres også ved hjelp av elektrokardiografi. Basert på resultatene er det mulig å diagnostisere supraventrikulær arytmi og ventrikulær takykardi.
  • Magnetic resonance imaging - lag for lag skanning av studieområdet, det vil si hjertet. En spesialist undersøker det i et tredimensjonalt bilde. Så du kan se tykkelsen av septum og graden av hindring.
  • X-ray. På røntgenstråler kan hjertekonturene forbli innenfor det normale området, det vil si at de ikke endres.

Hvis blodtrykket stiger sterkt, utvides lungearterien og grenene.

behandling

Hvis hypertrofisk kardiomyopati er diagnostisert, vil behandlingen utføres i et kompleks, det vil si terapeutisk og medisinsk behandling. Hele løpet av behandlingen vil finne sted hjemme. I noen situasjoner vil det bli behov for kirurgi, og pasienten er bestemt på sykehuset.

Som terapeutisk mål anbefales pasienter å begrense fysisk anstrengelse og følge et lavt salt diett.

Den obstruktiv diagnostiserte hypertrofiske kardiomyopati blir behandlet med medisiner i små doser. Deretter øker legen dosen, men i hvert tilfelle individuelt. Dette vil bidra til å redusere risikoen for nedsatt blodstrøm fra venstre ventrikel til aorta.

Effektiviteten av behandlingen hos hver pasient er forskjellig, fordi den avhenger av organismens individuelle følsomhet. I tillegg påvirker det alvorlighetsgraden av hjertesykdommer.

Hypertrofisk kardiomyopati behandles vanligvis uten definisjon av obstruksjon med følgende rettsmidler:

  • beta-blokkere - de vil gjenopprette hjertefrekvensen;
  • kalsiumantagonister - øke blodstrømmen;
  • vanndrivende medisiner;
  • antibiotika for å takle infeksiv endokarditt;
  • antiarytmiske legemidler.

I tillegg foreskrevne legemidler som tynner blodet: de vil redusere risikoen for blodpropper.

Kirurgisk inngrep er indikert for noen pasienter. Gravide kvinner er ikke foreskrevet denne metoden for terapi.

Operasjonen kan utføres på flere måter, og hvilken som skal velges i dette eller det tilfellet, avgjøres av den behandlende legen:

  • Myotomi. Den indre regionen av interventricular septum fjernes på det åpne hjertet.
  • Etanolablation. Under denne prosedyren er brystet og hjertet punktert. Alt styres av ultralyd. En konsentrert løsning av medisinsk alkohol injiseres i den fortykkede interventrikulærveggen, som dreper levende celler. Etter resorpsjonen blir arr dannet, på grunn av dette reduseres tykkelsen av septum, og hindringen til blodstrømmen minker.
  • Resynkroniseringsbehandling. Denne metoden for terapi vil bidra til å gjenopprette den ødelagte intrakardiale ledningsevne av blodet. For denne implanterte trekammerpacemakeren. Dens elektroder befinner seg i høyre atrium og begge ventrikler. Det vil gi ut elektriske impulser og overføre dem til hjertet. En slik elektrostimulator vil hjelpe mennesker med ikke-samtidig sammentrekning av ventriklene og deres noder.
  • Implantasjon av en cardioverter-defibrillator. Dette betyr at enheten er implantert under huden, bukmuskulaturen og brystet. Det er koblet til hjertet med ledninger. Hans jobb er å fjerne det intrakardiale elektrokardiogrammet. Ved et brudd på hjerteslaget setter han en elektrisk impuls på hjertet. På denne måten blir hjertefrekvensen gjenopprettet.

Men det er også den enkleste metoden for å diagnostisere denne sykdommen - biokjemisk analyse av blod. Laboratorietestresultater vil vise blodnivåer av kolesterol og sukker.

Hvis obstruktiv hypertrofisk utvikling av kardiomyopati ble påvist hos en gravid kvinne, bør du ikke bekymre deg for mye: denne perioden vil gå bra for dem. Men etter levering er det nødvendig å håndtere patologien, fordi med forsinket behandling kan hjertesvikt utvikles.

Mulige komplikasjoner

I tilfelle av tidlig eller ineffektiv behandling av hypertrofisk kardiomyopati kan ulike komplikasjoner forekomme:

  • Utviklingen av arytmier. Et slikt avvik forekommer hos nesten alle pasienter under den daglige overvåkingen. I noen pasienter forverrer denne patologien løpet av kardiomyopati, mot hvilken utviklingen av hjertesvikt oppstår, svimning og tromboembolisme oppstår. En tredjedel av pasientene har hjerteblokk, noe som fører til besvimelse og plutselig hjertestans.
  • Plutselig hjertestans. Det oppstår på grunn av alvorlig funksjonsfeil i hjertet og dets ledning.
  • Infeksiv endokarditt. Utviklet på grunn av inntrengning i menneskekroppen av mikroorganismer som forårsaker sykdom. De påvirker indre hjertemembran og ventiler. På grunn av smittsomme hjertesykdommer oppstår hjerteventilinsuffisiens.
  • Tromboembolisme er en patologi hvor lumen i et blodkar overlapper med blodpropp. Samtidig ble det overført av blodbanen fra dens formasjonssted. Tromboembolismen forekommer oftest i hjernens kar, men blodkarene i lemmer og indre organer lider også. Blodpropper dannes under atrieflimmer - en svikt i hjerterytmen, når enkelte områder kontrakt tilfeldig, og elektriske impulser bare føres delvis til ventrikkene.
  • Kronisk hjertesvikt. Denne patologien har de karakteristiske trekkene: tretthet, kortpustethet, redusert ytelse. Alle disse symptomene oppstår på grunn av dårlig blodsirkulasjon, fordi kroppen ikke mottar nødvendig mengde oksygen og næringsstoffer. I tillegg er de ledsaget av en forsinkelse i kroppsvæsken. Denne komplikasjonen oppstår hvis kardiomyopati ikke behandles i lang tid, noe som fører til erstatning av hjerte muskelfibre med arrvev.

I tillegg til de beskrevne komplikasjonene, kan det være ganske andre konsekvenser som er forbundet med nedsatt blodgass.

Prognose og forebygging

Den naturlige utviklingen av sykdommen kan finne sted i hver pasient på forskjellige måter. Noen, etter en viss tid, forbedrer eller stabiliserer helsen. I gruppen av den mest dødelige risikoen - unge mennesker. Oftere enn ikke, er det funnet en plutselig død av hjertesykdom fra dem. Fra denne patologen registrerte ca 4% av dødsfallene i ett år. Dette kan skje under trening eller umiddelbart etter det.

I unge mennesker skjer dette fordi de ikke kontrollerer sine fysiske aktiviteter. Det kan også overta folk som er overvektige. Hvis du ikke begrenser den daglige belastningen og ikke starter den riktige behandlingen, vil prognosen være ugunstig.

Ifølge statistiske data er gjennomsnittlig forventet levetid med hypertrofisk kardiomyopati ikke mer enn 17 år. Hvis sykdommen er alvorlig, så fem år.

Det finnes ingen spesielle forebyggende tiltak for hypertrofisk kardiomyopati.

Eksperter gir imidlertid generelle anbefalinger om hvordan du reduserer risikoen for denne patologien:

  • Gjennomfør en undersøkelse av neste familie for å fastslå forekomsten av sykdommen i de tidlige utviklingsstadiene. En rettidig behandling vil bli igangsatt som vil forlenge personens liv. Det er også nødvendig å lage en genetisk analyse for å finne ut om slektninger er bærere av denne patologien. Resultatene av ekkokardiografi er svært viktige. Det bør gjøres til alle nære slektninger. Slike undersøkelser bør gjennomføres årlig.
  • Undergå forebyggende undersøkelser en gang i året. Dette er en god måte å oppdage en sykdom på et tidlig stadium.

Pasienter anbefales også å hvile og bruke mindre salt.

Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati er en primær isolert myokardiell lesjon, karakterisert ved ventrikulær hypertrofi (vanligvis igjen) med et redusert eller normalt volum av hulrommene. Klinisk manifesteres hypertrofisk kardiomyopati ved hjertesvikt, brystsmerter, rytmeforstyrrelser, synkopale tilstander og plutselig død. Diagnose av hypertrofisk kardiomyopati inkluderer EKG, daglig EKG-overvåkning, echoCG, røntgen, MR, PET av hjertet. Behandling av hypertrofisk kardiomyopati utføres med b-blokkere, kalsiumkanalblokkere, antikoagulantia, antiarytmiske midler, ACE-hemmere; i noen tilfeller tyder de på hjertekirurgi (myotomi, myektomi, mitralventil erstatning, tokammer hjertepacing, implantering av en cardioverter-defibrillator).

Hypertrofisk kardiomyopati

I kardiologi er primære (idiopatiske) kardiomyopatier (hypertrophic, constrictive, dilated, restriktiv, arytmogen dysplasi i høyre ventrikel) og spesifikke sekundære kardiomyopatier (alkoholiske, toksiske, metaboliske, menopausale og flere andre) preget.

Hypertrofisk kardiomyopati er en uavhengig, uavhengig av andre kardiovaskulære sykdommer, en signifikant fortykning av myokardiet til venstre (mindre ofte høyre) ventrikel, ledsaget av en reduksjon i hulrommet, et brudd på diastolisk funksjon med utvikling av hjerterytmeforstyrrelser og hjertesvikt.

Hypertrofisk kardiomyopati utvikler seg i 0,2-1,1% av befolkningen, oftere enn hann; Gjennomsnittsalderen til pasientene er fra 30 til 50 år. Koronar aterosklerose hos pasienter med hypertrofisk kardiomyopati forekommer hos 15-25% av tilfellene. Plutselig død forårsaket av alvorlige ventrikulære arytmier (paroksysmal ventrikulær takykardi) forekommer hos 50% av pasientene med hypertrofisk kardiomyopati. Hos 5-9% av pasientene er sykdommen komplisert av infeksiv endokarditt, som oppstår med skade på mitral- eller aortaklappen.

Årsaker til hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati er en sykdom med en autosomal dominant type arv, og er derfor vanligvis familiær i naturen, som imidlertid ikke utelukker forekomsten av sporadiske former.

Familiebaserte tilfeller av hypertrofisk kardiomyopati er arvelige defekter av gener som koder for syntese av myokardielle kontraktile proteiner (b-myosin tungkjede-genet, hjerte-troponin-T-genet, a-tropomyosin-genet, genet som koder for hjerteisoformen av myosinbindende protein). Spontane mutasjoner av disse samme gener, som forekommer under påvirkning av ugunstige miljøfaktorer, bestemmer utviklingen av sporadiske former for hypertrofisk kardiomyopati.

Hypertrofi av venstre ventrikulær myokardium i hypertrofisk kardiomyopati er ikke forbundet med medfødte og anskaffe hjertefeil, koronararteriesykdom, hypertensjon og andre sykdommer som vanligvis fører til slike endringer.

Patogenese av hypertrofisk kardiomyopati

I patogenesen av hypertrofisk kardiomyopati spilles hovedrollen av kompenserende hypertrofi av hjertemuskelen på grunn av en av to mulige patologiske mekanismer - et brudd på myokardets diastoliske funksjon eller hindring av venstre ventrikulær utgangskanal. Diastolisk dysfunksjon kjennetegnes ved inntak til ventriklene av en utilstrekkelig mengde blod til diastol, som er forbundet med dårlig myokardial distensibilitet, og forårsaker en rask økning i det endelige diastoliske trykket.

Med obstruksjon av venstre ventrikel, er det en fortykkelse av interventrikulær septum og nedsatt bevegelse av den fremre mitralventilen. I denne forbindelse er det i eksilperioden et trykkfall mellom hulrommet i venstre ventrikel og det første segment av aorta, som er ledsaget av en økning i det endelige diastoliske trykket i venstre ventrikel. Kompenserende hyperfunksjon som oppstår under disse tilstandene, ledsages av hypertrofi og deretter dilatasjon av det venstre atrium, i tilfelle av dekompensering, utvikler pulmonal hypertensjon.

I noen tilfeller er hypertrofisk kardiomyopati ledsaget av myokardisk iskemi på grunn av en reduksjon i vasodilatorreserven i kranspulsårene, en økning i behovet for hypertrofiert myokard i oksygen, kompresjon under intrasurale arterier under systol, samtidig aterosklerose i kranspulsårene, etc.

Makroskopiske tegn på hypertrofisk kardiomyopati er fortykkelse av veggene i venstre ventrikel med normal eller redusert hulrommet, interventrikulær septum hypertrofi, dilatasjon av venstre atrium. Det mikroskopiske bildet av hypertrofisk kardiomyopati er preget av det uregelmessige arrangementet av kardiomyocytter, erstatning av muskelvev med fibrøs, anomaløs struktur av intramurale koronararterier.

Klassifisering av hypertrofisk kardiomyopati

I samsvar med lokalisering av hypertrofi er hypertrofisk kardiomyopati av venstre og høyre ventrikler isolert. I sin tur kan venstre ventrikulær hypertrofi være asymmetrisk og symmetrisk (konsentrisk). I de fleste tilfeller avsløres asymmetrisk hypertrofi av interventricular septum i hele eller i sine basale områder. Mindre vanlig er asymmetrisk hypertrofi av hjertepunktet (apikal hypertrofisk kardiomyopati), den bakre eller anterolaterale veggen. Symmetrisk hypertrofi står for ca 30% av tilfellene.

Med hensyn til tilstedeværelsen av en systolisk trykkgradient i venstre ventrikulær hulrom, observeres obstruktiv og ikke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. Symmetrisk venstre ventrikulær hypertrofi er vanligvis en ikke-obstruktiv form for hypertrofisk kardiomyopati.

Asymmetrisk hypertrofi kan være både ikke-obstruktiv og obstruktiv. Så synonymt asymmetrisk hypertrofi av interventricular septum er begrepet "idiopatisk hypertrofisk subaortastenose," hypertrofi av den midtre delen av interventricular septum (i papillemusklene nivå) - "mezoventrikulyarnaya obstruksjon" Apikal hypertrofi i venstre ventrikel, som regel, er representert av den ikke-obstruerende varianten.

Avhengig av graden av myokardfortykning, er det utprøvd moderat (15-20 mm), moderat (21-25 mm) og uttalt (> 25 mm) hypertrofi.

Basert på den kliniske og fysiologiske klassifiseringen, utmerker hypertrofisk kardiomyopati i stadium IV:

  • I - trykkgradient i utgangsstien til venstre ventrikel (VTLZH) ikke mer enn 25 mm Hg. v.; ingen klager;
  • II - trykkgradient i VTLZH øker til 36 mm Hg. v.; det er klager under trening;
  • III - trykkgradient i VTLZH øker til 44 mm Hg. v.; vises angina, kortpustethet;
  • IV - trykkgradient i VTLZH over 80 mm Hg. v.; alvorlige hemodynamiske forstyrrelser utvikler seg, er plutselig hjertedød mulig.

Symptomer på hypertrofisk kardiomyopati

I lang tid forblir løpet av hypertrofisk kardiomyopati asymptomatisk, klinisk manifestasjon forekommer oftere i alderen 25-40 år. I lys av de rådende klager bevilge ni kliniske former for hypertrofisk kardiomyopati: malosimptomno, vegetodistonicheskuyu, kardialgicheskuyu, infarktopodobnuyu, arytmisk, dekompensatsionnuyu, psevdoklapannuyu blandet, lyn. Til tross for at hver klinisk variant er preget av visse symptomer, er alle former for hypertrofisk kardiomyopati preget av vanlige symptomer.

Den ikke-obstruktive form for hypertrofisk kardiomyopati, som ikke er ledsaget av et brudd på utstrømningen av blod fra ventrikkelen, er vanligvis mild asymptomatisk. I dette tilfellet kan klager om kortpustethet, forstyrrelser i hjertearbeidet, uregelmessig puls registreres ved fysisk aktivitet.

Typiske symptomer på obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati er angrep av anginasmerter (70%), dyspné (90%), svimmelhet, og besvimelse (25-50%), forbigående hypotensjon, hjertearytmi (paroksysmal takykardi, atrial fibrillering, premature slag). Kanskje forekomsten av hjerteastma og lungeødem. Ofte er den første episoden av manifestasjon av hypertrofisk kardiomyopati plutselig død.

Diagnose av hypertrofisk kardiomyopati

I det diagnostiske søket oppdages systolisk murmur, en høy, rask puls og en apikal impuls. Instrumental undersøkelsesmetoder for hypertrofisk kardiomyopati inkluderer echoCG, EKG, PCG, bryst røntgen, Holter overvåkning, polykardiografi, rytmokardiografi. Ved hjelp av ekkokardiografi ble hypertrofi av MZHP, vegger i det ventrikulære myokardiet, en økning i størrelsen på venstre atrium, forekomsten av obstruksjon av VSTV, diastolisk dysfunksjon i venstre ventrikel.

EKG tegn på hypertrofisk kardiomyopati er dårlig spesifikk og krever differensial diagnose med fokal myokard endringer, hypertensjon, kranspulsårene, aorta stenose og andre sykdommer komplisert ved venstre ventrikulær hypertrofi. For å vurdere alvorlighetsgraden av hypertrofisk kardiomyopati, prognose og anbefalinger for behandling, brukes stresstester (sykkel ergometri, tredemølle test).

Daglig overvåking av EKG gjør det mulig å dokumentere paroksysmale episoder av ventrikulær arytmi og takykardi, atrieflimmer og atrieflimmer. På fonokardiogrammet registrert systolisk støy av varierende alvorlighetsgrad, bevaring av amplitude av I- og II-tonene. Sphygmografien demonstrerer en to-spiss-kurve av karotenpuls, karakterisert ved en ekstra bølge i økende grad.

Ved røntgenundersøkelse oppdages endringer i hjertekonturene (utvidelse av hjertets venstre deler, ekspansjon av den stigende delen av aorta, utbuling av stammen og utvidelse av lungearteriens grener) bare i det utviklede stadium av hypertrofisk kardiomyopati. For mer data om hypertrofisk kardiomyopati, tok de til sondering av venstre del av hjertet, ventrikulografi, koronar angiografi, hjernen skanning med radioisotop-tallium, MR, PET av hjertet.

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Pasienter med hypertrofisk kardiomyopati (spesielt med obstruktiv form) anbefales å begrense fysiske aktiviteter som kan føre til økt ventrikel-aorta-trykkgradient, hjertearytmier og synkope.

I moderat alvorlige symptomer på hypertrofisk kardiomyopati administrert blokkerer (propranolol, atenolol, metoprolol), eller kalsiumkanalblokkere (verapamil) som reduserer hjertefrekvensen, forlenge diastolen forbedringsmidler passiv fylling av venstre ventrikkel og redusere fylletrykket. På grunn av den høye risikoen for tromboemboli er bruk av antikoagulantia nødvendig. Med utviklingen av hjertesvikt vist diuretika, ACE-hemmere; for ventrikulære rytmeforstyrrelser - antiarytmiske legemidler (amiodaron, disopyramid).

I obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati forhindres infeksiøs endokarditt, da vegetasjon kan vises på den som et resultat av konstant traume av den fremre mitralventilen. Hjertekirurgi for hypertrofisk kardiomyopati anbefales med en trykkgradient mellom venstre ventrikel og aorta> 50 mm Hg. I dette tilfellet kan septal myotomi eller myektomi utføres, og med strukturelle endringer i mitralventilen, som forårsaker betydelig opphissning, kan mitralventil erstatning utføres.

For å redusere obstruksjon av VTLZH, har en to-kammerpacemaker blitt implantert; i nærvær av ventrikulære arytmier - implantasjon av en cardioverter-defibrillator.

Prognose for hypertrofisk kardiomyopati

Forløpet av hypertrofisk kardiomyopati er variabel. Den ikke-obstruktive form for hypertrofisk kardiomyopati er relativt stabil, men med langvarig erfaring med sykdommen utvikler hjertesvikt fortsatt. Hos 5-10% av pasientene er uavhengig regresjon av hypertrofi mulig; i samme prosentandel av pasientene er det en overgang av hypertrofisk kardiomyopati til dilatert; så mange pasienter står overfor en komplikasjon i form av infeksiv endokarditt.

Uten behandling er dødeligheten i hypertrofisk kardiomyopati 3-8%, med halvparten av tilfellene som fører til plutselig død på grunn av ventrikulær fibrillasjon, fullstendig atrioventrikulær blokk og akutt myokardinfarkt.

Hva er hypertrofisk kardiomyopati?

Frekvensen for den plutselige døden til den unge befolkningen i arbeidstidsalderen er katastrofalt økende. En av de ærverdige ledende stillingene blant dødsårsakene er hypertrofisk kardiomyopati - overvekt av myokardiet uten en økning i volumet av hjertehulene. Er det nok å slutte å røyke og spille sport for å forebygge og forhindre død?

Hva er hypertrofisk kardiomyopati?

Essensen av sykdommen er et brudd på normal sammentrekning og avslapping av hjertemuskelen. Med redusert kontraktilitet, strømmer lite blod til periferien, utvikler sirkulasjonsmangel. I mangel av avslapning i diastol er hjertet sterkt fylt med blod. Pumping funksjonen lider, den må krympe oftere for å gi kroppen. Dette er mekanismen for utseendet til en akselerert puls.

Hypertrofisk kardiomyopati, hva er det? Diagnosen er kvalifisert hvis tilgjengelig:

  • utbredt eller begrenset økning i myokardie tykkelse opptil 1,5 cm eller mer;
  • reduksjon i ventrikulær kapasitet;
  • brudd på diastolen;
  • kortpustethet
  • brystsmerter;
  • svimmelhet;
  • synkope som ikke er forbundet med nevrologiske sykdommer.

Typer og varianter av sykdommen

Det er 4 typer hypertrofisk kardiomyopati:

  1. Med en økning i de øvre delene av septum mellom ventrikkene.
  2. Hypertrofi av hele septum.
  3. Konsentrisk ekspansjon av veggen og innsnevring av venstre ventrikkel.
  4. Isolert apex forstørrelse.

Hovedhemodynamiske typer:

  • permanent hindring;
  • periodisk obstruksjon, bare under trening;
  • latent eller labilt, utvikler seg fra tid til annen, for eksempel når trykket avtar.

Årsaker til hypertrofisk kardiomyopati

Symptomatologi vises uten tidligere betennelsesfenomener, provokerende faktorer. Årsaken er en genetisk defekt som har en arvelig, familiær karakter.

  1. Som et resultat av genmutasjon, blir syntesen av myokardielle kontraktile proteiner forstyrret.
  2. Muskelfibre har feil struktur, plassering, noen ganger erstattet av bindevev.
  3. De endrede kardiomyocyttene er ikke koordinert for å redusere, belastningen på dem øker, fibrene tykner, hele myokardietykkelsen er hypertrophied.

Symptomer på sykdommen

Avhengig av tykkelsen på myokardiet, er det 3 grader av sykdommen:

  • moderat hypertrofi;
  • moderat grad;
  • alvorlig hypertrofi.

Hypertrofisk kardiomyopati, symptomene, faren for denne patologien ligger i det faktum at problemene ikke er begrenset til myokardiet:

  • hypertrofi av papillære muskler, fibrøs del av interventricular septum, endokardium utvikler seg;
  • fortykning av veggene i mitralventilen forhindrer blodstrømmen;

Alle de ovennevnte faktorene fører til en endring i strukturen av veggene til karene som fôrer myokardiet, deres lumen er innsnevret med mer enn 50%. Dette er en direkte vei til et hjerteinfarkt.

Bestråling av smerte i hjerteinfarkt

I de første stadiene av sykdommen er ukarakteristisk, symptomene er svært mange og ikke-spesifikke. Det er følgende modifikasjoner av sykdommen:

  • asymptomatisk;
  • typen vegetativ-vaskulær dystoni;
  • i form av et hjerteinfarkt;
  • kardialgiya;
  • arytmi;
  • dekompensasjon;

Hvert alternativ har sine egne symptomer. Typiske klager av varierende alvorlighetsgrad:

  • brystsmerter;
  • økt respiratorisk hastighet;
  • rytmeforstyrrelser;
  • svimmelhet;
  • besvimelse;
  • Må først manifestere seg og straks ende i plutselig død.

Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati er preget av en klassisk triade av symptomer:

  • brystsmerter;
  • rytmeforstyrrelser;
  • episoder av bevisstløshet.

Bevisstap eller nær denne presynoptiske tilstanden forklares av mangel på blodtilførsel til hjernen.

Pasienter markerer utseendet på forstyrrelser av hjertet, vekslende med takykardi. Angrep er ledsaget av ubehag bak brystbenet, en følelse av frykt for døden. Hvordan gi nødhjelp i tilfelle av arytmie symptomer les her.

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati, hva er det? Denne sykdommen, den uunngåelige avslutningen er hjertesvikt, preget av åndedretthet, en følelse av mangel på luft.

Ved visuell undersøkelse bestemmes en unormal, multikomponent hjerteimpuls hos pasienter, etterfulgt av en annen, mindre alvorlig sammentrekning av venstre ventrikel, når blodet har passert gjennom et innsnevret rom. Normalt er den andre løsningen fraværende, og pasienter kan ha 2, 3, 4 slike støt. Hjerte størrelse økt til venstre.

Hypertrofisk kardiomyopati av ICD 10 er delt inn i:

  • dilatert I42.0;
  • obstruktiv i42.1;
  • en annen I42.2.

Samtidig, når man vurderer en sykdom, er situasjoner som kompliserer graviditeten og postpartumperioden utelukket. Disse er uavhengige sykdommer.

Ytterligere undersøkelsesmetoder

Når du utfører et EKG, er det umulig å finne spesifikke tegn på hypertrofisk kardiomyopati. Oftest er det venstre ventrikulær hypertrofi, venstre atrium, myokardisk iskemi.

Alle de ovennevnte endringene på EKG i kombinasjon med senket spenning indikerer cicatricial endringer i myokardiet hypertrofisk kardiomyopati.

Mer informativ er ekkokardiografi, fordi det lar deg se:

  • en økning i interventricular septum;
  • nedsatt mobilitet av septum under systole;
  • en nedgang i volumet til venstre ventrikel;
  • en økning i hulrommet i venstre atrium;
  • økning i kontraktilitet i venstre ventrikel.
  • Feil bevegelse av mitralventilen.

Når du utfører Doppler, kan du beregne graden av insolvens i mitralventilen, egenskapene til blodstrømmen.

MR, positronutslippstomografi kan tydelig se hvor, hvilke endringer som har skjedd.

behandling

Valget av behandling avhenger av egenskapene til sykdommen, alderen hvor sykdommen manifesterte seg.

Hypertrofisk kardiomyopati med obstruksjon av utløpskanalen behandles med hovedfokus på gjenoppretting av diameteren til utløpet fra venstre ventrikel.

Obligatorisk bruk av narkotika mot arytmier, reduserer oksygenforbruket, forbedrer absorpsjonen av tilgjengelig oksygen og næringsstoffer. Detaljer om årsakene til arytmi finnes i denne artikkelen.

Ulike representanter for betablokkere er de valgte stoffene. Effekten av disse stoffene er antiarytmisk. De normaliserer rytmen, reduserer frekvensen av episoder av bevissthetstab, reduserer puls, reduserer myokardial kontraktilitet. Hovedmekanismen for deres handling er å sikre at hjertet har tid til å slappe av, venstre ventrikel er fylt med blod for videre arbeid.

Kjente selektive og ikke-selektive stoffer. Foreløpig har listen over beta-blokkere utvidet seg. Det er nye moderne legemidler som har evnen til å normalisere tonen til fartøyene som fôrer myokardiet:

De mest effektive midler for behandling av takykardi forblir Bisaprolol, Propranolol.

Det er umulig å foreskrive disse stoffene for bronkial astma, lavt blodtrykk, bradykardi og aterosklerose i perifere arterier.

Den daglige dosen av legemidlet er valgt individuelt ved gradvis å øke mengden av blokkeren som brukes.

Hypertrofisk kardiomyopati (ICD-kode 10 - I42) er en kontraindikasjon for administrasjon av nifedipin-gruppe, hjerteglykosider, nitritter, siden de øker hindringen.

Med blokkerings ineffektivitet er behandling av hypertrofisk kardiomyopati permanent - Cordaron, Amiodarone. Hvis nødvendig, legg til Novocainum, Nikotinamid, Quinin.

Kirurgisk behandling

Ineffektiviteten til konservativ terapi krever utnevnelse av operasjon. Alle operasjoner utføres under AIC med kunstig hypotermi opp til 32 ° C. Typer operasjoner som brukes:

  1. Fjerning av overgrodd muskelvev i det interatriale septum. Risikoen for dødelige postoperative komplikasjoner er 9-10%.
  2. Perkutan introduksjon av 96% alkohol i venstre kranspulsår forårsaker nekrose av veggen som ved hjerteinfarkt i det fremre septalområdet.
  3. Staging pacemakers.
  4. Implantering av defibrillatorer.

Forebygging av hjertesvikt

Gitt at årlig dødelighet ved den første diagnosen hjertesvikt er 33%, blir det lagt stor vekt på forebyggende tiltak. De viktigste metodene for forebygging er:

  • unngå stress, tenk positive ting, lytt til klassisk musikk;
  • slappe av mer, tilbringe tid i frisk luft;
  • unngå røyking og alkohol;
  • kurere nyresykdom, anemi, diabetes, søvnapné - snorking, bronkitt, tonsillitt, tenner og andre kilder til infeksjon i kroppen;
  • dosert fysisk aktivitet, forutsatt at den er autorisert av den behandlende legen
  • riktig ernæring ved bruk av fisk, grønnsaker, meieriprodukter og avslag på fett, stekt, røkt, saltet;
  • kontroll av kolesterolnivåer;
  • forebygging av trombose, økt blodpropp
  • regelmessige undersøkelser: EKG, ekkokardiogram, ergometri, MR med angiografi, Doppler-studie.

Mulige komplikasjoner

Hvis pasientene lever i 40-50 år, slutter bakteriell endokarditt, slag, arteriell hypertensjon, hjerteinfarkt, lungeemboli og dødelig vaskulær trombose.

outlook

Gjennomsnittlig levetid for hypertrofisk kardiomyopati er lav. Kurset og prognosen anses å være ugunstig, siden dødeligheten når årlig 7-8%, spesielt hvis ikke behandlet. Halvparten av disse pasientene dør i ungdommen på bakgrunn av trening, sex.

Effekter forverrende hypertrofisk kardiomyopati:

  • ventrikulær arytmi;
  • jo yngre sykdommen manifesterte seg, jo mer alvorlig er prognosen;
  • en signifikant økning i massen av hjertemuskelen;
  • bouts av bevisstløshet;
  • Tilstedeværelsen av slektninger av plutselig død.

Nyttig video

Mer informasjon om hypertrofisk kardiomyopati, årsaker, symptomer kan bli funnet i følgende video:

Apikal hypertrofisk kardiomyopati

Dynamisk hindring av utgangsseksjonen i venstre ventrikkel er ikke alltid forbundet med hcmp. Hyperdynamic LV systolisk funksjon i forbindelse med mottak av medikamenter eller andre faktorer kan forårsake dynamisk hindring Volga, hemodynamisk ikke skjelnes fra HCM hypertrofi basal kort IVS. Hos eldre pasienter med hypertensjon i behandlingen av vasodilatorer, diuretika og digoksin kan utvikles dynamisk hindring, som er manifestert ved kortpustethet, brystsmerter eller hypotensjon, økende nA bakgrunn av behandlingen.

Denne tilstanden kalles hypertensive HCM, det er klart forskjellig fra den sanne HCM. Dynamisk hindring av VOLZh utvikler ofte i postoperativ periode, når intravaskulært volum er redusert og inotrope legemidler foreskrives. Pasienter med AK eller PMK stenose er spesielt sårbare når det gjelder utvikling av VOLZh obstruksjon etter protesebehandling av LC eller rekonstruktiv kirurgi på MV. Akutt obstruksjon av Volga-regionen kan oppstå etter akutt MI peredpeperegorodochnogo, i enkelte pasienter med syndromet av sfærisk topp når dynamisk hindring av venstre ventrikkel utløps avdeling (Volga) årsak peredpesistolicheskoe bevegelse og sammen med MP.

Isolert subaortisk stenose kan etterligne obstruktiv hcmp; Imidlertid er det ingen dynamisk sen topp i hastighetsspektret på H.V. DEHOKG med subaortisk stenose, det ligner den av valvulær aortastensose. Dynamisk hindring VOLZh kan også være det første tegn på amyloidose i hjertet.

Apikal hypertrofisk kardiomyopati

Apikal hypertrofisk kardiomyopati (HCM) kan ikke diagnostiseres med et todimensjonalt echoCG fra den parasternale tilnærmingen, siden denne type hypertrofi er begrenset til hjerteets toppunkt. Den apikale HCM er best visualisert fra den apikale posisjonen langs kortaksen og den apikale firekammerposisjonen med en klar definisjon av endokardialoverflaten. Samtidig bestemmes en fortykning av LV-veggen i toppunktet og utryddelse av hulrommet i toppunktet under systolen. På grunn av den massive apikale HCM kan bevegelsen av veggen i epikardiet ligne dyskinesi.

Apikal HCM bør differensieres fra utryddelse av AF-hulrommet i toppunktet, forårsaket av hypereosinofilt syndrom eller unormal trabekularisering av toppunktet i ikke-kompakt myokardium. Kontrastinjeksjon hjelper godt i å visualisere et lite hulrom i toppunktet med "ess" -konfigurasjonen som er typisk for apikal HCM. Denne tilstanden er vanligvis manifestert av gigantiske T-tenner i brystkanten.

Hvis medisinering ikke er i stand til å lindre symptomene eller obstruksjonen, bør hensiktsmessigheten til kirurgisk myektomi eller alkoholablation bli diskutert. EchoCG kan bestemme forekomsten og lokaliseringen av hypertrofi og kan hjelpe med intervensjonen. Ablasjon av fettalkohol med alkohol er en effektiv metode for å redusere obstruksjonen av Volzh hos en rekke pasienter med indikasjoner. Denne prosedyren fører til utvikling av et hjerteinfarkt i den basale delen av IUS, som øker Volzh-området.

Siden denne delen av myokardiet blir forsynt med blod ved septalperforerende arterier, er det viktig å visualisere området som skal infarkt før ablania. For disse formål er myokardkontrast echoCG velegnet. Den basale delen av IUP er atrophied på grunn av alkohol-indusert skade, noe som fører til en reduksjon i EF i VOLZh, som kan bestemmes nøyaktig med ekkokardiografi. Kirurgisk myektomi forblir "gullstandarden" for eliminering av VOLZH-obstruksjon. Denne metoden er å foretrekke i tilfelle diffus hypertrofi av IUS eller abnormaliteter av papillarmuskulaturen som forverrer obstruksjonen, samt hos pasienter med andre indikasjoner på kirurgisk inngrep på hjertet.