Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopeni (ITP) er en sykdom i sirkulasjonssystemet, når konsentrasjonen av fargeløse celler faller, holder de sammen i mikrotrombi og tette små blodkar.

Som et resultat av blodprøver avdekket en reduksjon i blodplater, blir de brukt på dannelse av tromber. Verlgofs sykdom anses som en farlig sykdom, gir komplikasjoner til hjertet og leveren, hjernen og andre organer.

Oftere diagnostiseres ITP hos voksne kvinner, men spedbarn, eldre og tenåringer kan bli syke. Årsakene til utviklingen av patologi er ikke fastslått, det er teorier om tilstedeværelse av en immun, samt viral og enzymopatisk natur. Den arvelige formen av Verlhof syndrom forekommer i sjeldne tilfeller, hovedsakelig sykdommen er anskaffet.

Årsaker til ITP og hovedsymptomer

En reduksjon i antall blodplater i blodet bryter sammen med koagulasjonsmekanismen. Når patologien utvikler seg, produserer beinmarget intensivt blodplater og megakaryocytter. Når sykdommen er assosiert med nedsatt funksjon av immunsystemet, ødelegger antistoffer blodplateplater. Med den arvelige karakteren av sykdommen i blodprøven avdekket en reduksjon i antall trombopoietiner, og membranmembranen av blodplater er skadet. Hos barn begynner trombocytopenisk purpura på grunn av angina, vaksinering, influensa.

Det kliniske bildet av ITP manifesteres på ulike måter - sykdomsforløpet avhenger av alvorlighetsgraden, utviklingsstadiet og type patologi. Med denne sykdommen tette blodpropper i løpet av kapillærene - de minste karene. Mistanke om trombocytopeni kan være på grunn av:

  • hodepine;
  • tretthet fra vanlige saker;
  • tap av appetitt;
  • oppkast, intermittent med kvalme;
  • føler seg trøtt av ingen spesiell grunn;
  • feber,
  • forverringen av synets organer;
  • smerter i brystbenet, bukhulen.

I pasientens utseende kan legen mistenke at han har idiopatisk trombocytopenisk purpura - dette er indikert ved blåmerker og blødninger som er spredt over hele kroppen. Når sykdommen utvikler seg, blir symptomer tilsatt: desorientering, ataksi, plutselig blødning og anfall.

I sjeldne tilfeller oppdager pasienter blødning av slimhinner og hud etter en injeksjon, blåmerke eller ingen grunn i det hele tatt. Videre suppleres bildet med tegn på iskemisk lesjoner i hjertet, hjernen og andre organer.

Typer idiopatisk purpura

Det er flere kriterier på grunnlag av hvilke leger klassifiserer Verlgofs sykdom. Med hensyn til mekanismen for utvikling av den patologiske tilstanden, er følgende typer purpura preget:

  • symptomatisk. Det er et tegn på utviklingen av patologier i kroppen. Dette kan være hyperemi, leukemi eller strålingseksponering;
  • autoimmun. Oppstår på bakgrunn av immunforsvar. Disse er hemolytisk anemi og lupus erythematosus;
  • isoimmune. Manifisert etter gjentatte blodtransfusjoner;
  • Neonatal. Barnet er smittet fra moren, mens i livmoren, gjennom moderkaken.

Idiopatisk purpura forekommer i en akutt og kronisk form. Kronisk trombocytopeni utvikles med sjeldne, hyppige, samt konstante tilbakefall.

Sykdommen går gjennom 3 faser:

  • hemorragisk krise. Det er preget av blødende slimhinner og vev. Resultatene fra blodprøven avslører et redusert antall fargeløse celler, og pasientens kropp er dekket av blåmerker;
  • klinisk remisjon. Scenen er preget av en reduksjon i antall blodplater som følge av OAM, men det er ingen uttalt symptomer;
  • klinisk og hematologisk remisjon. På dette stadiet viser testresultater normalt, ingen symptomer på sykdommen.

Trombocytopeni hos barn

Barn på grunn av mobilitet faller, får mindre og alvorlige skader. Små blåmerker forstyrrer ikke foreldrene sine for mye, med tiden absorberer de seg selv, selv om de ikke håndterer blåmerke. Hvis blåmerker virker plutselig, er det ingen grunn til dette, kanskje har babyen idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Disse statistikkene bekrefter at trombocytopeni er den vanligste blant andre blodsykdommer innen pediatri. Mest patologi avslørt hos gutter 2-8 år. Årsakene til sykdommen er arvelige og immune faktorer. Ifølge noen leger er Verlgofs sykdom provosert av defekte blodceller.

Symptomer på trombocytopeni hos et barn vises etter vaksinering, virussykdommer, medisinering, en abrupt temperaturendring. Vanlige faktorer som utløser utviklingen av sykdommen:

  • svekket utvikling av fargeløse blodceller;
  • reduksjon i varighet av trombocytaktivitet i 1-2 dager (normalt 10-12 dager);
  • sammensetningen av blodet endres, en del av blodplaten blir brukt på dannelsen av blodpropper i blodkarene. På grunn av den forskjellige sammensetningen av blodet, forstyrrer hele kroppen
  • Syntese av antistoffer rettet mot bekjempelse av egne blodplater blir aktivert.

Identifikasjon og behandling av trombocytopenisk purpura

Siden primære kliniske manifestasjoner av purpura ligner symptomene på andre sykdommer, for å bestemme diagnosen, bør en rekke studier utføres, etterfulgt av tilstrekkelig behandling. Diagnose av Verlgof sykdom (ITP) inkluderer følgende aktiviteter:

  • konsultasjon med en lege, samling av anamnese og hørselsklager;
  • undersøkelse av huden, kontroller reaksjonen fra en klemme;
  • mansjettprøve;
  • Valdmans test;
  • KLA;
  • blodproppstest.

De listede studiene er grunnleggende, hvis det er nødvendig, vil legen foreskrive studier av milt og andre organer.

Etter at diagnosen er fullført, velges et behandlingsregime. Legemidler er foreskrevet, men hvis sykdommen løper, er miltfjerning indisert - en operasjon som kalles splenektomi.

Hele listen over terapeutiske tiltak som er tilgjengelige for legen:

  • reseptbelagte hormonelle stoffer;
  • utarbeide en medisinsk diett;
  • plasma utveksling;
  • blodplateinfusjon;
  • splenektomi.

Hvis pasienten utvikler en krise, er det presserende å stoppe blødningen. I den akutte formen foregår behandling på sykehuset og under kompensasjon forhindrer komplikasjoner.

Terapeutisk diett

Spesielt utviklede næringsveiledninger for Verlgof sykdom inkluderer eksepsjonelt sunne retter. Mat bør være komplett, inneholder de nødvendige vitaminer og mineraler. Alkoholholdige drikker er forbudt, og krydret, fettstoffer og stekte matvarer bør forbrukes sjeldnere. Kullsyreholdige drikker og hurtigmat er skadelige.

Frukt, grønnsaker, frokostblandinger, meieriprodukter og rent vann vil være gunstige. Maten skal være varm slik at den ikke brenner følsomme slimhinner.

Med trombocytopeni er det godt å ta neseinfusjon, bær av viburnum, samt en infusjon av kamille, mynte og hyrdepose. For matlaging kjøttkraft 1 ss. legemiddelinnsamling plasseres i en termo og helles 200 ml kokende vann. En time senere er infusjonen klar. Ta det to ganger om dagen for en halv kopp.

Med forbehold om diett, forbedrer idiopatisk trombocytopenisk purpura retreater, generell tilstand.

Legemidler og metoder for Idiopatisk trombocytopeni

Det finnes en rekke medisiner som brukes til å stabilisere antall blodplater i blodet, øke immunforsvaret, forbedre prosessen med koagulering:

  • glukokortikosteroider (Prednisolon, Methylprednisolon) foreskrives av legen i en standard eller økt dose når sykdommen er i akutt stadium eller er svært avansert. Hormoner kan forårsake bivirkninger - dyspeptiske problemer, økt blodtrykk;
  • immunoglobuliner. Utnevnt i form av intravenøse injeksjoner. I de med kronisk trombocytopeni hjelper immunoglobuliner med å opprettholde antall blodplater i blodet. Langvarig bruk av medisiner forårsaker smerte i hodet, feber, kulderystelser;
  • interferon alfa er foreskrevet for kronisk trombocytopeni, hvis hormoner er ineffektive. Blant de bivirkningene viste det seg ofte kuldegysninger, feber, smerte i hodet. For å redusere sannsynligheten for bivirkninger, er paracetamol full i en uke før interferon tas.

Andre legemidler som brukes til å behandle trombocytopenisk purpura er cyklofosfamid, azathioprin, danazol. Medisiner er oppført som referanse, det er farlig å ta dem selv.

I tillegg til medisiner foreskriver legene en blodplate-transfusjon. Dette er ikke nødvendig i alle tilfeller, men med omfattende kirurgiske inngrep, nevrologi og dyp trombocytopeni, kan transfusjon ikke unngås. Effekten vil være midlertidig, men veldig positiv. Transfusjon utføres under forholdene til medisinsk institusjon i henhold til en spesielt foreskrevet ordning. Hver gang får pasienten 1-2 doser blodplater, eller 6-8 doser hver 4. time. Til effektiviteten av transfusjonen var høyere, pre-IVIG.

Når ITP, milten er sterkt forstørret, som manifesteres av de tilsvarende ugunstige symptomer. Hvis standardbehandling for trombocytopeni er ineffektiv og tilstanden forverres, øker risikoen for alvorlig blødning med alle de følgende konsekvensene. Når pasientens liv er truet, fjerner legen orgel. Splenektomi er foreskrevet i følgende situasjoner:

  • trombocytopenisk purpura ledsages av alvorlig blødning, som ikke kan stoppes med medisiner med den tilsvarende effekten;
  • ITP er kronisk, det er ingen spesiell reaksjon på medikamenter, antall blodplater er konstant;
  • Ettergivelse overholdes ikke lenger enn et år, pasienten føles alltid dårlig.

Forberedelse er nødvendig før splenektomi. Pasienten er foreskrevet hormonelle legemidler og IVIG. Legen sender først pasienten til en ultralyd for å vurdere tilstanden til organene i bukhulen. Etter operasjonen vises effekten ikke umiddelbart, men bare etter en viss tid. Videre viser statistikk at ca 50% av pasientene forventer forbedring i tilstanden deres. Dette er ikke en grunn til å forlate den tildelte operasjonen, da du alltid trenger å bruke så små muligheter.

For å minimere blodtap under fjerning av milten, velger legen en moderne teknikk - laparoskopi. Operasjonen utføres med minimale kutt. Risikoen for komplikasjoner i dette tilfellet reduseres, samt rehabiliteringsperioden. Etter splenektomi blir kroppens forsvar sterkt redusert, slik at pasienten raskt kan ta en viral eller smittsom sykdom.

Hvis fjerning av milten ikke produserte de forventede resultatene, så vel som medisiner, og i tillegg er det ofte blødning, så indikeres plasma reinfusjon. En slik prosedyre vil fjerne trusselen mot pasientens liv, forbedre trivsel. Reinfusjon - infusjon av eget plasma etter rensing. Spesielt fjernes antiplateletantistoffer fra plasma ved hjelp av en kolonne med protein A. Etter en slik prosedyre vil kroppen reagere bedre på medisineringsbehandling, og risikoen for farlig blødning vil avta flere ganger.

Behandling av idiopatisk purpura hos spedbarn utføres i et kompleks. Barn foreskrives trombocytransfusjoner, administrasjon av immunoglobulin og splenektomi - valget av metode er avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, skjemaet og andre viktige faktorer. Hvis terapien er valgt riktig, øker sjansene for utvinning. Allerede en måned etter de terapeutiske tiltakene skjer remisjon, men prosessen kan bli forsinket i 6, 12 og flere måneder.

Oppsummering, det kan noteres - Verlgofs sykdom (ITP) er en farlig blodsykdom, som i fravær av behandling er farlig for pasientens helse og liv. Etter å ha funnet symptomene som er karakteristiske for patologien, er det nødvendig å kontakte den medisinske institusjonen i tide, gjennomgå undersøkelse og motta avtaler. Jo raskere tiltakene blir tatt, jo større er sjansen for utvinning.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (Verlgofs sykdom) - årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (Verlgofs sykdom) refererer til hemorragisk diatese med en forandring (reduksjon) i antall blodplater (trombocytopeni).

Trombocytopenisk purpura utvikler seg for første gang hos barn i alderen 2-6 år (opptil 10 år), uavhengig av kjønn. Hos voksne er sykdommen ikke så vanlig, og kvinner har større sannsynlighet for å lide av det.

Karakteristisk for denne sykdommen er en reduksjon i antall blodplater i serum under 100 x 10 9 / l mot bakgrunnen av deres tilstrekkelige dannelse i beinmargen, og tilstedeværelsen av antistoffer på overflaten av blodplater og i blodet som forårsaker ødeleggelsen av dem.

Avhengig av sykdommens varighet og sykliske karakter, utmerker seg flere former for trombocytopenisk purpura:
1. Akutt.
2. Kronisk.
3. Gjentagende.

En akutt form kjennetegnes av en økning i nivået av blodplater på mer enn 150x10 9 / l i 6 måneder fra dagen for utviklingen av sykdommen, i fravær av tilbakefall (gjentatte tilfeller av sykdommen) deretter. Hvis gjenopprettingen av blodplateantallet forsinkes i mer enn 6 måneder, utføres en diagnose - kronisk trombocytopenisk purpura. Med en gjentatt reduksjon i deres antall under normal etter utvinning, oppstår tilbakefallende trombocytopenisk purpura.

Årsaker til trombocytopenisk purpura

Cimptomy

Med denne sykdommen er det utslag i flekker på huden og blødninger i slimhinnene. Elementer av utslett kan være av forskjellige størrelser, ligner blåmerker som ser smertefri når de presses, er asymmetrisk ordnet, kan virke uten traumer, oftest om natten. Fargen på utslett er forskjellig: fra blå til gul.

Blødninger kan ikke bare være på slimhinnene i munnen og mandlene, men også i trommehinnen, glaskroppen, sclera og fundus. Sjelden mulig blødning i hjernen, noe som forverrer pasientens tilstand betydelig. Dette foregår av utseende av svimmelhet og hodepine, samt blødning i andre organer.

Med en reduksjon i nivået av blodplater på mindre enn 50x10 9 / l, vises neseblod og gingivalblødning, noe som er farligere når en tann blir fjernet. Samtidig forekommer blødning umiddelbart, og fortsetter vanligvis ikke etter at den stopper. Hos ungdommens jenter med trombocytopenisk purpura er uterusblødning under menstruasjon en viss fare.

Stadier av trombocytopenisk purpura

diagnostikk

Ved diagnose av idiopatisk trombocytopenisk purpura blir differensialdiagnose gjort med ulike blodsykdommer (infeksiøs mononukleose, leukemi, mikroangiopatisk hemolytisk anemi, systemisk lupus erythematosus, trombocytopeni mot bakgrunnen av medisinering og andre).

Eksamenskomplekset omfatter følgende diagnostiske prosedyrer:

  • fullfør blodtall med antall blodplater;
  • bestemmelse av anti-blodplateantistoffer i blodet og Coombs-testen;
  • beinmargepunktur;
  • bestemmelse av APTT, protrombintid, fibrinogennivå;
  • biokjemisk analyse av blod (kreatinin, urea, ALT, AST);
  • Wasserman-reaksjon, bestemmelse i blodet av antistoffer mot Epstein-Barr-virus, parvovirus.

Diagnosen "trombocytopenisk purpura" er laget i fravær av kliniske data som indikerer tilstedeværelsen av onkologiske sykdommer i blod og systemiske sykdommer. Trombocytopeni blir ofte ikke ledsaget av en reduksjon i røde blodlegemer og leukocytter.

Trombocytopenisk purpura hos barn

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) utvikler seg hos barn fra 2 til 8 år. Gutter og jenter har like stor risiko for å utvikle denne patologien. ITP begynner hos barn akutt etter smittsomme sykdommer (infeksiøs mononukleose, bakterielle smittsomme sykdommer, kyllingpoks), vaksinasjoner og skader. Den årlige sykdomsbegivenheten bør noteres: Oftere om våren.

Hos barn under 2 år registreres en infantil form av trombocytopenisk purpura. I dette tilfellet begynner sykdommen akutt, uten tilstedeværelse av en tidligere infeksjon, det er ekstremt vanskelig: nivået av blodplater faller under 20x10 9 / l, behandlingen er ineffektiv, risikoen for kronisk sykdom er svært høy.

De kliniske manifestasjonene av ITP avhenger av blodplateantallet. Utbruddet av sykdommen kjennetegnes ved utseendet av flekkete bruksskader på huden og uutpressede blødninger på slimhinnene. Med en reduksjon i antall blodplater på mindre enn 50 x 10 9 / l, kan det forekomme forskjellig blødning (nasal, gastrointestinal, uterin, nyre). Men oftest tiltrekker du oppmerksomheten til store "blåmerker" innen bruising, det kan være hematomer når du utfører intramuskulære injeksjoner (skudd). Karakterisert av en forstørret milt. I den generelle analysen av blod registreres trombocytopeni (reduksjon i blodplater), eosinofili (økning i antall eosinofiler), anemi (reduksjon i mengden hemoglobin).

behandling

Hvis pasienten ikke har blødning fra slimhinner, er blåmerker moderate for blåmerker, er blodnivået i blodet ikke mindre enn 35x10 9 / l, da er behandling vanligvis ikke nødvendig. Det anbefales å unngå mulig skade, og å nekte å delta i kontaktsporter (noen form for kamp).

Behandlingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura er rettet mot å redusere produksjonen av anti-blodplateantistoffer og forhindre binding til blodplater.

Kosthold med trombocytopenisk purpura

Narkotika terapi

  • I den totale dosen - prednison i en dose på 1-2 mg / kg daglig i 21 dager, reduseres dosen gradvis for å fullføre avskaffelsen. Mulig andre kurs i en måned.
  • I høye doser tas prednison i en dose på 4-8 mg / kg daglig, eller metylprednisolon i en dose på 10-30 mg / kg per dag, med rask etterfølgende uttak av legemidlet, utføres en gjentatt kurs etter 1 uke.
  • Pulserapi med hydrokortison - 0,5 mg / kg per dag, tatt 4 dager etter 28 dager (kurset er 6 sykluser).

Metylprednisolon administreres intravenøst ​​- 10-30 mg / kg per dag, fra 3 til 7 dager for alvorlig sykdomssykdom.

Med langvarig bruk og individuelt kan hver pasient oppleve bivirkninger ved å ta glukokortikoider: En økning i blodsukker og en reduksjon i kalium, magesår, nedsatt immunitet, økning i blodtrykk, vekstretardasjon.

2. Immunoglobuliner for intravenøs administrering:

  • Immunoglobulin normal person for / i introduksjonen;
  • Intraglobin F;
  • Octagam;
  • Sandoglobulin;
  • Venoglobulin og andre.

I den akutte form administreres immunoglobuliner i en dose på 1 g / kg per dag i 1 eller 2 dager. I kronisk form foreskrives en enkelt administrasjon av legemidlet for å opprettholde det nødvendige nivå av blodplater.

På bakgrunn av bruken av immunoglobuliner, er det en hodepine, en allergisk reaksjon, en økning i kroppstemperatur til høye tall og kulderystelser. For å redusere alvorlighetsgraden av bivirkninger, foreskrives paracetamol og difenhydramin oralt intravenøst ​​og dexametason.

3. Interferon alfa.
Det er indikert for kronisk form av purpura i tilfelle behandlingssvikt med glukokortikoider. Under huden eller muskelen injisert 2x106 IE av interferon-alfa i løpet av måneden 3 ganger i uken, hver annen dag.

Ofte, under behandling med interferon, forekommer symptomer som påvirker influensa (feber og kulderystelser, muskel smerte, hodepine), tegn på toksiske effekter på leveren, og ungdommer kan ha symptomer på depresjon. Bruk av paracetamol før behandling bidrar til å redusere alvorlighetsgraden av influensalignende symptomer.

4. Alkaloider rosa periwinkle.
Vincristin og Vinblastin administreres i en måned, 1 gang per uke.
Det må huskes om muligheten for vevnekrose med introduksjonen av rosa vincaalkaloider subkutant. Mulig brudd på nervedannelse, utseendet av alopecia (alopecia).

5. Danazol.
Påfør legemidlet gjennom munnen, i en dose på 10-20 mg / kg per dag. Det er nødvendig å dele dosen i 3 doser, kurset er 3 måneder.
Det har en giftig effekt på leveren, muligens en økning i vekt under behandlingen, utseendet av overdreven hårhet (hirsutisme).

6. Syklophosfamid.
Det er foreskrevet gjennom rog, i en dose på 1-2 mg / kg per dag. Den terapeutiske effekten vises etter 7-10 dager.
Som dopazol, er dette stoffet giftig for leveren celler, som kan føre til vektøkning og alopecia. Hos enkelte pasienter forårsaker det hemorragisk blærebetennelse.

7. azathioprin.
Ta 200-400 mg per dag, i en periode på 3 måneder til seks måneder, etter endt behandling, er vedlikeholdsbehandling nødvendig.
Mens du tar stoffet, er pasientene bekymret for kvalme, tap av matlyst, oppkast.

Idiopatisk trombocytopeni behandling

Terapeutiske indikasjoner er nå lettere, etter en lang erfaring med ulike terapeutiske forsøk. Behandlingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura foreskrives i henhold til den kliniske og hematologiske formen, bestemt ved hjelp av spesielle tester, og består for herdbare former i kortikoterapi, i noen tilfeller i splenektomi og i spesielle tilfeller i immunosuppressiv terapi. Den første betingelsen for behandling med en nøyaktig indikasjon er den korrekte diagnosen av idiopatisk trombocytopenisk purpura, med eliminering av sekundære former, som sammen med behandling av lilla syndrom krever behandling av etiologisk karakter.

Hos barn og generelt hos unge under 20 år, er utviklingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura, som er lettere, det hemorragiske syndrom begrenset til den akutte fasen, som varer 3-4 uker. Saker med intrakranielle blødninger er sjeldne (1-1,5%), og det er ikke kjent om det er mulig eller umulig å forhindre dem ved behandling med kortikoster (McClure). Derfor anbefales det bare for denne gruppen av pasienter, bare tilsyn og hvile, til antall blodplater begynner å stige og blødninger passerer.

Terapi med kortikoid idiopatisk trombocytopenisk purpura har blitt eksperimentert i lang tid. I store grupper av pasienter som ikke brukte prednisonbehandling, i 85% av tilfellene, var utviklingen god, og hos de som ble behandlet med prednison, var utviklingen lik den første uten statistisk forskjell mellom gruppene (Choi og McClure, McClure).

Hvis purpura er forsinket, som ofte er tilfellet hos en voksen, er kortikoterapi foreskrevet i variable doser. Høye doser - 1,5-2 mg / kg kroppsvekt er bare angitt i lavdose resistente tilfeller hvor blodplater er under 20 000. Vi må ikke glemme at langvarig behandling med høye doser kan redusere medullær trombocytopoiesis (Shulmann). For former som ikke helbredes spontant i 3-4 uker, men antall blodplater varierer mellom 25-50 000 og mer, bør doser på 0,5-1 mg / kg kroppsvekt brukes, som bør stoppes når veksten av blodplater nærmer seg 100 000 I utgangspunktet svarer 60% av pasientene på doser på 1-1,5 mg / kg kroppsvekt eller mindre, og bare 10% trenger høyere doser (Baldini).

Ifølge McClure vedvarer 75% av pasientene med trombocytopeni etter 3 måneders utvikling, og har fortsatt kortikoterapi i høye doser. Halvparten av dem har ikke remisjon, så det er nødvendig å ty til splenektomi eller til en annen behandling.

Effekten av kortison ser ut til å være mer symptomatisk, favoriserer kapillærstabiliteten og dermed reduserer utviklingen av purpura, selv om antall blodplater ikke øker i samme tempo. Imidlertid er det kjent at blodplättslysis reduseres og antall blodplater øker på grunn av virkningen av kortison, dets evne til å hemme trombocytofagi i hepato-milt-makrofagsystemet. Harringtons forskning har imidlertid vist at effekten avtar med tiden, og trombocytophagy minker, og det gjør antistoffet titer på grunn av den immunosuppressive, lymfocytotoksiske effekten av kortison. ACTH, anbefalt i noen resistente tilfeller, ser ikke ut til å ha en bedre effekt i noen av fasene i alvorlig utvikling.
Derfor har kortisonbehandling en begrenset indikasjon, i en ung alder, når spontan remisjon forekommer i de fleste tilfeller.

Hos voksne, spesielt etter å ha fylt 50 år, er utviklingen av akutte former tyngre, blødningene er mer alvorlige, og risikoen for kronisk behandling er ifølge noen statistikk 25-35%. I disse tilfellene er høy dose kortikoterapi nødvendig. Imidlertid bør det tas hensyn til at mange former for voksne med kronisk evolusjon kan oppstå på grunn av sensibilisering mot narkotika og mindre i form av primære former for idiopatisk trombocytopenisk purpura.

I kroniske former hos voksne og særlig hos kvinner forsinkes purpura, men blir mindre alvorlig. Hvis purpura er moderat og bare kutant, kan pasienter føre et nesten normalt liv med et minimum antall blodplater, varierende mellom 30 000 og 70 000. Kortikoterapi er foreskrevet for å kurere pasienter med alvorlige tilbakefall, med økende doser og ved fortsatt behandling for 2-3 månedene. Hvis det ikke oppnås kur, bør splenektomi anbefales. Hvis sistnevnte utgjør en viss risiko eller det er andre patologiske forhold i kontraindikasjonene, er det mulig å redusere dosen innenfor visse grenser for å opprettholde det optimale antall blodplater. Kombinasjonen av hormonell behandling hos kvinner med bruk av spesielt testosteron kan føre til en kur eller til en betydelig forbedring.

En gravid kvinne med idiopatisk trombocytopenisk purpura foreskrives kortikoterapi, spesielt i løpet av den siste tredjedel av graviditeten, når purpura forverres. Kroniske former tolereres bedre, mens akutte former som oppstår under graviditeten kan være alvorlige og kreve høye doser kortison. Alle forfattere er enige om at idiopatisk trombocytopenisk purpura, som kortikoterapi, ikke forverrer graviditeten til moren. Imidlertid er 60% av barna født med purpura, og opptil 10% av dem dør.

Det er sannsynlig at behandling med kortison i løpet av de siste 3 månedene, på grunn av reduksjon av antistoffer, forbedrer purpuraen hos nyfødte eller forhindrer dessuten helt utseende (Baldini, Schenker et al.).

Til tross for at graviditeten hovedsakelig utvikler seg normalt, forekommer intrauterin blødninger med for tidlig avstøtning av moderkagen og for tidlig fødsel de siste tre månedene. I de tilfellene som ikke har blitt påvirket av kortikoterapi, bør trombocyttransfusjoner utføres til postpartumblødning stopper.

Ved behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura er trombocytransfusjon bare nødvendig for alvorlige hemorragiske komplikasjoner og spesielt for intrakranielle blødninger. Det er ikke kjent i hvilken grad svært høye doser kortison- og blodplate-transfusjon har en effekt på deres utvikling og forebygging, med en sterk reduksjon i blodplater. Det er kjent at livet i transfuserte blodplater i den akutte form hvor blødninger forekommer, varer bare noen få timer, så effekten er svært flyktig.

Trombocytransfusjoner kan gi en god effekt i kroniske former som er resistente mot kortikoterapi, og når pasientene må være forberedt på splenektomi.

Antall transfuserte blodplater skal beregnes avhengig av antall blodplater som er tilgjengelige for pasienten ved perfusjonstidspunktet, for å oppnå en økning på 30-50 000 blodplater. For dette anbefales konsentrerte friske blodplater tatt fra 2-6 enheter blod. Praktisk sett anbefales det kun for splenektomi 1-2 timer før intervensjonen. Livskraften og hemostatisk effekt opprettholdes bare for blodplater tatt maksimalt 24 timer før bruk (Baldini et al.). Bruken av blodplater opprettholdt etter frysing studeres fortsatt, og det er sannsynlig at det vil gi gode resultater (Iercan et al.).

Splenektomi betraktes som en spesifikk terapi for idiopatisk trombocytopenisk purpura, sammen med kortikoterapi og immunosuppresjon; Det er som en mellomliggende metode mellom de to første. Hvis indikasjonen er hensiktsmessig, er resultatene av splenektomi god i 80-90% tilfeller, men det er betydelige variasjoner i ulike pasientgrupper som har blitt overvåket de siste 25 årene (Dameshek et al., Gardner). Tilsynelatende oppnås en høy prosentandel gode resultater - opptil 85% - (McGlure) ved splenektomi hos barn med akutte former, men det er ganske sannsynlig at det var mulig å få botemidler ved bruk av langvarig kortikoterapi. hos voksne, med overvekt av kroniske former, har gode resultater de siste årene ikke oversteget 65%, det vil si som for 30 år siden (Harrington). Imidlertid, selv hos barn med kroniske former, i henhold til annen statistikk, var kuret ikke over 60% (Chioi og McGlure). Hos voksne over 50 år overstiger remisjon etter splenektomi ikke over 50% av tilfellene (Aster).

Vår erfaring i mer enn 20 tilfeller av idiopatisk trombocytopenisk purpura viste at korrekt vist splenektomi gir fullstendig eller delvis remisjon i 85% tilfeller (Butoianu et al.). Utvilsomt gode resultater oppnås hos pasienter som responderer på kortison, men avhengig av dette stoffet, så det er en indikasjon på splenektomi.

Ifølge sin egen erfaring og fra litteraturen følger det at splenektomi er indikert for former med tilbakefall eller kroniske former som er resistente mot behandling med kortison i høye doser - 1,5-2 mg / kg gel vekt i 3-6 måneder. Uunngåelig intervensjon kan utføres under beskyttelse av høye doser kortison på det tidspunktet hvor antallet blodplater er 20-25 000; i tilfeller av visceral blødning øker kortisondosene og blodplasf perfusjon utføres 1-2 timer før intervensjonen; perfusjon gjentas etter intervensjon hvis det ikke viser seg å være rask og umiddelbar økning. Ved god preoperativ forberedelse overstiger dødeligheten ikke 1% av de opererte pasientene.

Som vi allerede har antydet, er det mulig å forutse en god splenektomi-effekt i tilfeller med maksimal sekvestrasjon i milten, selv om det er indikasjoner på motsatte resultater: maksimal sekvestrasjon i leveren og fortsatt gode effekter etter splenektomi (Najean et al.). Fjernelsen av milten har effekten av biologisk immunosuppresjon, siden hovedfokus for produksjon av auto-agglutininer elimineres. Forholdet mellom splenektomi-effekten og antistofftiteren er imidlertid ikke bekreftet. I alle fall er intensiteten av sekvestrasjon i leveren eller milten ikke et viktigere kriterium for indikasjonene på splenektomi (Aster og Keep, Baldini, Najean og Ardailan).

Et av kriteriene for å forutsi splenektomi-resultater er en umiddelbar respons etter splenektomi. Hvis blodplater nå i løpet av 1-3 dager, høye enn 500.000, vil de fortsette å forbli innenfor normale grenser, med kliniske botemidler i 84% tilfeller (Orringer, Najean og Ardailan). Hvis økningen når bare 100-200 000, oppnås det bare 25% av tilfellene, og i 85% av blodplater faller noen uker senere til tidligere figurer og lilla hendelser gjenopptas. Den patogenetiske hypotesen om at splenektomi fjerner maksimalt fokus på sekvestrasjon (Shulmann et al., Aster og Keena, Najean og Ardailan) og antistoffproduksjon (McMillan et al., Karpatkin et al.) Bekreftes ikke på grunn av inkonsekvente resultater av splenektomi.

Antistoffer forsvinner i noen tilfeller studert, men ofte vedvarer de og blodplater forblir lave, og i noen tilfeller stiger de til normale tall (Berceanu et al.). Til tross for dette har erfaringer vist at pasienter som ikke fullt ut remitterer etter splenektomi, trenger lavere doser kortison og cytotoksiske stoffer. I noen tilfeller undersøkt av oss ble corticoterapi kontinuerlig anvendt ved svikt etter at splenektomi førte til en rekke endelige botemidler. Det er imidlertid ikke kjent om disse behandlingene ikke ville ha skjedd uten splenektomi.

Indikasjoner på terapi med immunsuppressive stoffer bør kun gjøres i tilfeller av ekstrem nødvendighet, bare i tilfeller der splenektomi ikke ga resultater og når utviklingen av den alvorlige kroniske formen fortsetter. Som nevnt tidligere, har kortikoterapi for idiopatisk trombocytopenisk purpura en sekundær og ubestemt effekt, uten å kontrollere den autoimmune prosessen, noe som gjør det nødvendig å bruke andre legemidler med en fast bevist immunosuppressiv effekt. Hittil ble det hovedsakelig brukt imuran (azotioprin), som ga resultater i 65% tilfeller av kroniske former hos voksne, men også hos barn (Goebel et al.).

Ifølge andre er gode resultater ikke større enn 20-30% av tilfellene som er resistente mot kortikoterapi eller til splenektomi, hvor indikasjonen av immunosuppresjon er viktigst.

Andre legemidler med en antimetabolisk effekt ble brukt, så som 6-metyl-purin, tioguanin, som har en farmakodynamisk virkning nær imuran. Dosene som brukes er kjent, henholdsvis 2,5-3 mg / kg kroppsvekt for 6 MP og imuran, og litt mindre, 2 mg / kg kroppsvekt for tioguanin.

Forsøk på å behandle med endoksan, vanligvis oralt, 50-100 mg, gir omtrent de samme resultatene eller bedre (Finch et al.), Men med mer signifikante sekundære toksiske effekter. Som med enhver immunosuppressiv terapi, bør behandlingen vare i flere måneder og stoppe når blodplater nærmer seg en normal figur.

I noen kortikosteroider fører bruken av en immunosuppressiv medisin til en reduksjon i dosen av kortison hos pasienter som har blitt behandlet i lang tid med denne medisinen, og viser tydelige tegn på terapeutisk hyperkortisisme.

Det er ingen omfattende erfaring med bruk av actinomycin C, som i et lite antall tilfeller tilsynelatende ga spektakulære resultater (Baldini). Imidlertid begrenser svært viktige sekundære toksiske effekter indikasjonen av dette stoffet (Martin et al.).

Nylig har derivater av Vinca rosea, vinblastin og spesielt vincristin (Marmont et al., Harrington) penetrert i terapi av resistente former for idiopatisk trombocytopenisk purpura. De brukes i litt mindre doser enn med ondartede sykdommer, nemlig 1/20 mg / kg kroppsvekt vinblastin og 0,5 mg / m2 vincristin hver 2. eller til og med 3-4 uker. I noen tilfeller, med langvarig motstand mot andre metoder, ble det oppnådd komplette eller til og med delvise tilbakemeldinger, med reduksjon i blodplater og fullstendig forsvunnelse av kliniske tegn på purpura. Hvis du etter 2-3 injeksjoner ikke viser tegn på remisjon, bør du forlate disse legemidlene. Farmakodynamisk virkning, bestemmer veksten av blodplater, er et tema for diskusjon. Det er sannsynlig at begge legemidlene har en immunosuppressiv effekt, men vincristin synes å ha en ekstra stimulerende effekt på sentral trombocytopoiesis.

Med tanke på de gode resultatene som er oppnådd av oss i tilfeller av dysglobulinemisk lilla, er det nødvendig å gjenkjenne den immunosushressive effekten som påvirker de inflammatoriske lesjonene i vaskemuren.

Ifølge noen nyere data (Finch et al.), Oppnås de beste resultatene i kroniske tilfeller, hvis utvikling varer mer enn 4 måneder; men i opptil 8 måneder er det fortsatt mulig å få gode resultater, etter 12 måneder er resultatene sjelden gode eller middelmådige, og etter 18 måneder er det for det meste bare feil.

Nylig ble det forsøkt å målrette immunosuppresjon i Bucharest Hematology Clinic, med sikte på å ødelegge makrofagen via blodplater lastet in vitro med Vincristine eller Vinblastine. I tilfeller der denne metoden ble brukt, ble klare, men flyktige resultater oppnådd, og tilbakefall igjen i kroniske former.

I tillegg til disse tre hovedbehandlingsmetodene, som i riktig rekkefølge og korrekt anvendelse gir effektive resultater i de fleste former for idiopatisk trombocytopenisk purpura, i noen tilfeller som er resistente mot alle disse metodene, har man forsøkt andre behandlinger, som deretter ble avvist. Så, for eksempel, behandling med heparin eller dicourale (Cohen), akseptert i kraft av hypotesen om at det minsker effekten av antigen-antistoffreaksjoner, spesielt på grunn av hemarinens anti-komplementære virkning, ble avvist, særlig siden tilfeller av trombocytopeni etter heparinbehandling (Natelson et al., Fratantoni et al. ).; Antikoagulasjonsbehandling kan ha noen effekter i tilfeller der prosessen med spredt intravaskulær trombocytopeniserende koagulasjon også forekommer.

Trombocytopeni: Kosthold og behandling

Trombocytopeni er en sykdom ledsaget av en reduksjon av antall blodplater i blodet - blodceller som er ansvarlige for dets koagulering. Disse sykdommene kan være forårsaket av ulike årsaker, være medfødt eller oppkjøpt. Felles for all trombocytopeni er det ledende syndromet - blødning.
Blødning med trombocytopeni forekommer spontant eller etter minimal skade, kan vare opptil flere dager. Trombocytopeni er også preget av utseendet av små hemorragier på huden og slimhinnene - petechiae, og de større - ekkymose (blues i vanlig perlanse).

Den vanligste årsaken til trombocytopeni er immunforstyrrelser. Hos barn observeres patologiske immunreaksjoner vanligvis når kroppen kommer i kontakt med eksterne faktorer - virus, bakterier, rusmidler. Hos voksne virker autoimmune varianter når immunmekanismer er rettet mot kroppens egne celler. Den vanligste formen for trombocytopeni er idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Trombocytopeni Behandling

Trombocytopenisk purpura-behandling omfatter behandling med glukokortikosteroidhormoner, fjerning av milten, bruk av immunosuppressiva, immunoglobulin, danazol, a2-interferon. Er plasmaferese, trombocytransfusjoner. Ved blødning utvikles deres symptomatiske behandling.

Behandling med glukokortikosteroidhormoner

Bruken av glukokortikosteroider er en av de viktigste metodene for behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura (heretter referert til som ITP). Disse hormonene krenker samspillet mellom blodplater og antistoffer mot dem, og resultatet blir at deres ødeleggelse reduseres. I tillegg reduserer disse stoffene intensiteten av ødeleggelsen av blodplater i milten, noe som fører til en økning i antallet i blodet.
Behandling med glukokortikoider begynner umiddelbart etter diagnose. Prednisolon eller metylprednisolon brukes vanligvis i en daglig dose på 1-1,5 mg / kg av pasientens kroppsvekt. Denne doseringen observeres vanligvis innen 2 uker. Etter å ha økt antall blodplater til et visst nivå, reduseres dosen gradvis. Varigheten av glukokortikosteroidbehandling er 4-6 uker (noen ganger opptil 4 måneder).
I alvorlige former for ITP utføres den såkalte pulsbehandling når stoffet administreres intravenøst ​​i store doser i 3 dager og overføres deretter til støttende behandling.
Effektiviteten av slik behandling kan bedømmes av resultatene fra første kurs. Hvis det var effektivt, kan vi i fremtiden med tilbakefall forvente samme positive effekt. Hvis glukokortikosteroider ikke hjalp under første kurset, er deres videre bruk ikke særlig lovende.

Miltfjerning

Fjerning av milten ved kirurgi eller splenektomi, vises i følgende situasjoner:

  • Ineffektiviteten av glukokortikosteroidbehandling. Denne operasjonen anbefales for en sykdomsvarighet på mer enn 1 år med 2-3 eksacerbasjoner etter det første løpet av hormonbehandling.
  • Kontraindikasjoner til glukokortikosteroidbehandling eller alvorlige bivirkninger ved bruk.
  • Tilbakefall av trombocytopeni etter avskaffelse av hormoner.
  • Alvorlig trombocytopeni med uttalt hemorragisk syndrom, med blødninger i ansiktet, på tungen, sclera; hjerneblødning, retina.

Når milten er fjernet, reduseres blodpletters ødeleggelse, og levetiden øker.
Etter operasjonen stiger blodnivået raskt, slik at det kan være livreddende for pasienter med livstruende blødninger.
Splenektomi er indikert ved eksacerbasjon av sykdommen under graviditet, hvis det er alvorlige blødninger.

Behandling med ikke-hormonelle immunsuppressiva

Denne behandlingen utføres med ineffektiviteten av hormonbehandling og splenektomi. Ved slik behandling hemmer produksjonen av antistoffer mot egne blodplater, noe som fører til en reduksjon i ødeleggelsen og en økning i levetiden.
Påfør slik som Vincristine, Cyclophosphamide, Azathioprine i flere uker.
Behandling med cytotoksiske legemidler utføres med regelmessig overvåkning av blodprøver.
Hos mange pasienter med ITP, selv med lavt blodnivå, er hemorragiske hendelser fraværende. Det antas at i dette tilfellet er langsiktig immunosuppressiv terapi uberettiget.

Danazol behandling

Danazol undertrykker produksjonen av gonadotrope hormoner av hypofysen. Mekanismen for sin handling i ITP er uklar, men med sin langsiktige administrasjon er det en gradvis økning i blodplaterinnholdet. Denne metoden er mer effektiv hos pasienter over 45 år.

Immunoglobulinbehandling

Dette er en av de mest effektive metoder for immunterapi av autoimmune sykdommer. Immunoglobulin er oppnådd fra blodserum, dette preparatet inneholder hele spektret av immunoglobuliner G (antistoffer mot eksterne antigener, autoantigener og autoantistoffer).
Intravenøs immunoglobulin undertrykker syntese av antistoffer mot egne blodplater (autoantistoffer) og hemmer deres aktivitet. Det normaliserer funksjonen til T-lymfocytter.
Immunoglobulinpreparater forårsaker en rask, men kortvarig økning i antall blodplater i blodet. Deres administrasjon er spesielt indikert før kirurgi eller i tilfelle av alvorlig hemorragisk syndrom.

Behandling med α2 interferon

Det er kjent at a2 interferon ikke bare har en antiviral effekt, men hemmer også syntesen av antistoffer mot egne blodplater. Når ITP brukes, brukes det i form av subkutane injeksjonskurs under kontroll av en blodprøve.
Behandling av α2 med interferon bør utføres i fravær av effekten av glukokortikosteroider.

Plasma utveksling

Ved denne metoden blir antistoffer mot egne blodplater fjernet fra pasientens blod. Plasmaferese utføres i kombinasjon med glukrokosyre terapi, noe som øker effektiviteten. Vanligvis utføres 2-4 økter, det fjernede plasmaet erstattes med frosset plasma.

Blodplate transfusjon

På grunn av at ITP er basert på dannelse av autoantistoffer mot blodplater og ødeleggelse, gjennomføres blodplate-transfusjon bare av helsemessige grunner (blødning under operasjoner, i fødsel). I dette tilfellet er det foretrukket å transfusere blodplater oppnådd fra nære slektninger.
Levetiden til transfuserte blodplater er svært liten, siden de raskt ødelegges av virkningen av anti-blodplateantistoffer. Deres gjentatte transfusjon forårsaker økt dannelse av disse antistoffene og øker trombocytopeni.

Symptomatisk behandling av hemorragisk syndrom

Med utviklingen av blødning og blødning, anvendes aminokapronsyre oralt, intravenøst ​​og lokalt. Utfør behandling med etamzilatom. Dette stoffet øker styrken til kapillærveggen, reduserer dens permeabilitet, forbedrer dannelsen av blodpropper på skadestedet.
Preparater av vitamin K (Vikasol) er ineffektive og kan føre til en ytterligere forverring av blodplatefunksjonen.

Trombocytopeni diett

Dietten til pasienten med ITP må være fullført. Matvarer som kan forårsake allergi i denne pasienten, bør unngås.
For ytterligere effekter på blodpropp, kan du ta avgift på medisinske planter, for eksempel drikke avkok i stedet for te.
Hemostatisk samling: tusenblomsterblomster 20 g, peppermynteblader 40 g, hyrdepose 40 g. Hell 1 spiseskje samling med 1 kopp kokt vann, varme i vannbad i 15 minutter, avkjøl i 45 minutter, avløp, drikk ½ kopp 2 ganger om dagen.
Det er også nyttig i ITP å spise fruktene av viburnum, en infusjon av neseblader, ekstrakt av vannpeper.
Disse urtepreparatene reduserer kapillærpermeabilitet, forbedrer blodproppene. De er et ekstra middel for å forhindre blødning fra trombocytopeni.

Hvilken lege å kontakte

Hvis du oppdager trombocytopeni i blodprøven eller utviklingen av hemorragisk syndrom, bør du kontakte en hematolog. Om nødvendig utføres splenektomi av en abdominal kirurg. Alvorlig blødning kan stoppes av de aktuelle spesialistene: nasal - ENT lege, uterine - gynekolog.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura tilhører gruppen diatese. Blant alle typer diateser er purpura av denne form den vanligste. Mer nylig ble sykdommen anerkjent som idiopatisk.

Men i de senere år er flere og flere spesialister tilbøyelige til å tro at sykdommen er autoimmun i opprinnelsen. Forskning på dette området omhandler delen av medisin - hematologi.

Hva er en sykdom?

Trombocytopenisk funksjon er ledsaget av hemoragisk utslett, samt en endring i antall blodplater.

Trombocytopeni i dette tilfellet er preget av en nedgang i deres antall. Med dette faktum ble sykdommen først bundet i det XVIII århundre, og det ble gjort av den tyske legen P. Verlgof. Det er derfor ellers lilla heter "Verlgofs sykdom."

Det er en regional avhengighet av trombocytopenisk purpura. I forskjellige geografiske områder varierer antall tilfeller per 100 tusen mennesker fra en til tretten. Av barna per 100 000, blir maksimalt to personer syke.

De hyppigste pasientene med trombocytopenisk purpura:

  • jenter;
  • Unge jenter og kvinner;
  • Middelaldrende kvinner.

I ICD-10 har idiopatisk trombocytopenisk purpura kode D69.3

For purpura preget av tilstedeværelsen av primære og sekundære endringer. Dette øyeblikk er nødvendigvis tatt i betraktning i differensialdiagnosen.

De sekundære endringene inkluderer konsekvensene av tidligere overførte og aktive sykdommer:

  • vaskulitt;
  • Systemisk lupus erythematosus;
  • Ondartede neoplasmer og lesjoner;
  • Akutt og kronisk leukemi.

Endringer i kroppen med idiopatisk trombocytopenisk purpura

De viktigste patologiske endringene forekommer i blodets sammensetning. Hovedstedet i prosessmekanismen er opptatt av immunforandringer og genetisk predisposisjon.

Genetisk får en person tendensen til blodplater til tidlig aldring. På grunn av tap av funksjonalitet og en uvanlig form for blodplatedød i milten oppstår raskere. Årsaken til dette er overdreven fagocytisk aktivitet.

Makrofager blir blodplanteantigener. Denne prosessen skyldes noen mulige provokasjonsfaktorer. Rollen til sistnevnte spilles ofte av inntak av visse medisiner eller en tidligere infeksjon. Når antigener er i kontakt med lymfocytter, produseres blodplate-type antistoffer.

Hovedproblemet er at antistoffene mister kontroll over anerkjennelsessystemet av vennlige og fiendtlige agenter. Det er en likvidasjon av egne blodplater. Dette er hovedårsaken til trombocytopeni.

Utilstrekkelig blodnivåer i blodet fører til en reduksjon av innholdet i hormonet serotonin i kroppen, for å øke permillabiliteten til kapillærmembranen. Blødning dannes på grunn av frigjøring av røde blodlegemer fra blodkarets seng.

Sannsynlige årsaker til idiopatisk trombocytopenisk purpura

Den eksakte etiologien til idiopatisk purpura er ukjent. Nå ser forskerne en genetisk predisposisjon som hovedårsaken til sykdommen.

Faktum er at i en rekke familier hvor trombocytopenisk purpura fant sted, var det lignende tilfeller av sykdommen i tidligere generasjoner av slektninger. De gjenværende faktorene er verdt å nevne, men de kan ikke kalles tilstrekkelig overbevisende.

Disse inkluderer:

  • En bakteriell infeksjon;
  • Vaksineringsfeil;
  • Den postoperative perioden;
  • Konsekvensene av alvorlige skader;
  • Konsekvenser av hypotermi;
  • Konsekvenser av medisiner.

Tidligere overført bakteriell infeksjon ble observert i litt mer enn 10% tilfeller av idiopatisk purpura.

Dette punktet gjelder både voksne og barn. Inneholder HIV, mononukleose og til og med vannkopper.

Noen få prosent av barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura ble syk med henne etter BCG-vaksinasjon.

Tilfeller av idiopatisk purpura har blitt rapportert når pasienter tidligere har tatt visse legemidler, inkludert:

  • indometacin;
  • Acetylsalisylsyre;
  • furosemid;
  • klonazepam;
  • ampicillin;
  • Levamisol og andre.

Alle de ovennevnte faktorene fører til en reduksjon i antall blodplater.

Resultatet av reaksjonen av kroppen i sykdomsperioden idiopatisk purpura blir formasjoner inne i blodet, som kan karakteriseres som en symbiose av antigener og antistoffer. Kroppen starter prosessen med ødeleggelsen, som skjer direkte i milten.

Eksistensen av blodplater fortsetter i omtrent en uke. På grunn av deres korte levetid er integriteten til fartøyets vegger forstyrret.

Konsekvensene er:

  • Blødning (økt når kritisk Frank-nummer er nådd);
  • Endringer i kontraktilitet;
  • Forstyrrelser i dannelsen av blodpropp.

Det bør avklares at det kritiske Frank-tallet forstås å bety at antall blodplater pr. 1 μl ikke overstiger 25-30 000.

Den estimerte etiologien til idiopatisk trombocytopenisk purpura har avslørt en rekke sykdomsfunksjoner hos spedbarn.

Blant disse funksjonene skiller seg ut:

  • Den hyppigste forekomsten av patologi hos gutter;
  • Mødre av spedbarn opplevde komplikasjoner under svangerskapet;
  • En enklere måte å identifisere risikofaktorer på.

Kliniske manifestasjoner av trombocytopenisk purpura

Det vanligste symptomet på idiopatisk purpura er et såkalt hemorragisk syndrom.

Dens essens ligger i uventede blødninger på huden og slimhinnene. En annen manifestasjon er periodisk blødning.

Hemorragiske symptomer på sykdommen:

  • Petechiae på huden og slimhinner;
  • Forskjeller i pigmentfarge;
  • Forekomsten av blødning om natten;
  • Ingen reaksjon på tweaks og mansjettprøver;
  • Asymmetri av hemorragiske manifestasjoner;
  • Mangel på fremspring under huden.

Forskjellen i fargestoffer ligner gradvis leopardfrakkfarge. Hvis barn blir syke, kan de karakteristiske utslettene i dem bli funnet på slimhinner i øynene og munnen.

På både voksne og barn er petechiae oftest sett på huden på kroppens forside, så vel som på ekstremiteter. Plettene på nakken forekommer mye sjeldnere.

Til de resterende symptomene på sykdommen:

  • Svak svakhet;
  • Atypisk temperaturøkning.

Blødning har et gjennomsnittlig nivå av fare, siden de ikke bare oppstår fra neseslimhinnene. Magen, nyrene og tarmene bløder ofte. Blod kan bli funnet i avføring, urin og oppkast. Hos kvinner og jenter i løpet av sykdomsperioden blir menstrual flyt rikelig..

Den største faren i tilfelle idiopatisk purpura sykdom er hjerneblødning. De forekommer ekstremt sjelden - maksimumsraten er 1-2% blant alle registrerte tilfeller.

Å gjenkjenne blødningstidspunktet kan være av følgende grunner:

  • hodepine;
  • kramper;
  • Bevissthetens skyer;
  • oppkast;
  • Neurologiske manifestasjoner;
  • Svimmelhet.

Utslipp i tilfelle ITP-sykdom kan oppstå i konjunktivmembranen i øyet eller i netthinnen. Hos spedbarn er det et ganske kraftig klinisk bilde. Milten øker veldig betydelig.

Det er også anemiske manifestasjoner:

  • Blanchering av huden;
  • Alvorlig svakhet;
  • Den blåaktige fargen på huden nær den nasolabiale trekanten;
  • Kald til berøring av fot og hånd.

Eldre pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura lider ikke av en signifikant økning i milten og leveren i volum. Og anemiske manifestasjoner av sykdommen blir ikke observert i det hele tatt.

ITP klassifisering

Idiopatisk trombocytopenisk purpura kan ha et annet kurs.

Det er to hovedformer av sykdommen:

Den akutte formen passerer innen seks måneder. Mens kronisk varer mye lenger.

Kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura er preget av en gjentakelse av sykluser av kriser og tilbakemeldinger.

Her blir klassifiseringen av sykdommen utført i henhold til den sykliske frekvensen:

  • Kontinuerlige tilbakefall;
  • Hyppige sykluser;
  • Sjeldne sykluser.

Klassifiseringen av sykdommen gjelder for perioder med eksacerbasjoner. Formen av trombocytopenisk purpura bestemmes avhengig av om det er blødning.

Følgende to former skiller seg ut:

  • Våt forverring;
  • Tørre eksacerbasjon.

De aller fleste tilfeller er akutte. Som et resultat er pasienten i remisjon, både hematologisk og klinisk. Ettergivelse er vedvarende. Kronisk kurs utvikler ikke mer enn i 10-15% av tilfellene.