Symptomer og behandling av hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er en gruppe sykdommer som er forent av et vanlig symptom, nemlig den forkortede livssyklusen for røde blodlegemer. Under dødsfallet av røde blodlegemer går hemoglobincellene tapt. Han, som er i fri tilstand, er også gjenstand for ødeleggelse. Denne prosessen kalles hemolyse. Hemolyse er en stor hemolytisk anemi. Dette er det eneste som forener disse to patologiske prosessene, etiologien og patogenesen av hemolyse og hemolytisk anemi er forskjellige. Det samme gjelder deres symptomer og prognose.

"Hemolytisk anemi - hva er det i enkle ord?" Er et av de vanlige spørsmålene som pasientene spør legen når de først kommer over en lignende diagnose. Dette er ikke overraskende, fordi patologi er sjelden, ikke mer enn 1% av verdens befolkning. Men i strukturen av andre typer anemi er hemolytisk anemi 11%. Så, hemolytisk anemi, er enkelt, en sykdom av røde blodlegemer (røde blodlegemer), som som et resultat av denne sykdommen ødelegges og frigjør en stor mengde indirekte bilirubin i blodet.

Bildet nedenfor viser erytrocythemolysen:

Hemolytisk anemi - hva er det?

Levetiden til røde blodlegemer i en sunn person varierer fra 80 dager til 4 måneder. Hvis han utvikler hemolytisk anemi, reduseres maksimal levetid for røde blodlegemer til 50 dager. Ved alvorlig sykdom, gjør denne perioden 14 dager.

Hemolyse er en prosess som betyr en enorm tidlig død av røde blodlegemer. Han er ikke normen for mannen.

Hemolyse kan forekomme inni cellene i organer og vev, det vil si utenfor karet. Først av alt, lever, milt, rødt benmarg lider. Også hemolyse kan starte ekstracellulært, inne i vaskulærsengen. Denne prosessen kalles også intravaskulær hemolyse.

Naturligvis kan den røde blodcellens tidlige død ikke være asymptomatisk. Tegnene på sykdommen er lett identifisert både under pasientens undersøkelse og ved hjelp av laboratorietester.

Hemolytisk anemi med intracellulær hemolyse

Ødeleggelsen av røde blodlegemer utenfor karet sengen utføres hovedsakelig i milten. De dør som de er påvirket av mononukleære fagocytter (makrofager). Vær oppmerksom på at kroppen ikke er i orden, kan mannen selv. Tross alt skifter hud og avføring sin farge. Et besøk til legen vil bekrefte diagnosen.

Så symptomer som indikerer intracellulær hemolyse i anemi:

Huden og slimhinnene blir gule. Intensiteten av farge avhenger av den massive ødeleggelsen av røde blodlegemer. Det vil bli en markert økning i ledig bilirubin i blodet.

Siden nivået av bilirubin er forskjellig fra patologisk vekst, leder leveren til å nøytralisere det. Dette fører til at galle er malt i en lys rik farge. Nivået på gallepigmentene i den øker, noe som fører til en høy sannsynlighet for utseendet av steiner i galleblæren.

Meget konsentrert galle kommer inn i tarmen, noe som fører til økning i nivået av urobilinogen og stercobilin. Som et resultat tar avføringen en veldig mørk farge.

Urin mørkner på grunn av økningen i urobilin-konsentrasjonen.

Erytrocytnivåer reduseres i blodet. Rødt benmarg forsøker å dekke kroppens behov og begynner å syntetisere med redoubled power unge erythrocytter, som kalles retikulocytter. Dette fører til at blodnivået stiger.

Hemolytisk anemi med intravaskulær hemolyse

Hvis de røde blodcellene begynner å bryte ned i blodårene, uttrykkes dette av følgende symptomer:

Nivået på hemoglobin i blodet stiger, det frigjøres fra de ødelagte røde blodlegemer.

I blodet kan hemoglobin forbli uendret eller i form av hemosiderin. Fra blodet går det inn i urinen, noe som gir den en ukarakteristisk farge: svart, brun eller rød.

Del av hemoglobin, som bryter ned, skilles ikke ut i urinen, det lagres i kroppen. Dette pigmentet inneholder jern akkumuleres i beinmarg og indre organer.

Tidligere var det en klassifisering av hemolytisk anemi bare på ødeleggelsesstedet for røde blodlegemer. Det vil si at intravaskulær og intracellulær anemi ble isolert. Moderne medisiner anser hemolytisk anemi fra et litt annet synspunkt.

Klassifisering av hemolytisk anemi

Avhengig av etiologien og patogenesen av hemolytisk anemi utmerker seg følgende typer:

Hemolytisk anemi, arvet. De er i sin tur delt inn i: membranopati (mikrosfærocytose og ovalocytose), hemoglobinopati (seglcelleanemi og thalassemi) og anemi på grunn av mangler i enzymer mangelfull i G-6-FDS.

Hemolytiske anemier som er oppnådd gjennom livet, blir differensiert avhengig av hvilken patologisk faktor de har utviklet. Dermed kan eksponering av antistoffer, giftige forbindelser og deres mekaniske skade føre til ødeleggelse av røde blodlegemer.

Oftere enn andre, utvikler folk hemolytisk anemi på grunn av autoimmune prosesser i kroppen.

Så, hemolytiske anemier oppnådd i løpet av livet har en rekke forskjeller, nemlig:

Anemi som manifesterer seg mot effektene av anti-erytrocyt antistoffer på erytrocytter (autoimmun hemolytisk anemi). Dette inkluderer også hemolytisk sykdom hos det nyfødte, som manifesterer når isoantibody er inntatt.

Anemi som utvikler seg med somatiske mutasjoner som bryter med erytrocytmembranen. Et slående eksempel på en slik anemi er paroksysmal kaldt hemoglobinuri.

Anemi, som utvikler seg på grunn av effekten på menneskekroppen av ulike kjemiske forbindelser. Faren i denne forbindelse er giftstoffer, salter av tungmetaller, organiske syrer.

Mangel på E-vitamin kan føre til hemolytisk anemi.

Hemolytisk anemi kan virke som et symptom på sumpfeber. Parasittisk sykdom - malaria, som en person blir smittet på grunn av penetrasjon av malarial plasmodium i blodet - fører til det. Dette skjer når en infisert myggbitt.

Hemolytisk anemi, arvet

Thalassemia hos et barn

Thalassemia er anemi, som er basert på en medfødt defekt av et transport-RNA eller regulatorgen. Også krenket produksjonshastigheten av en av globinkjeden - alpha, beta eller gamma. Alt dette, samlet sett, fører til utviklingen av thalassemia. Oftere enn andre, har folk et brudd på produksjonen av betakjeder, slik at diagnosen diagnostiseres overveiende som beta-thalassemi. Konsentrasjonen av normalt hemoglobin reduseres, og konsentrasjonen av unormalt hemoglobin øker (HbF og HbA2).

Erytrocytter, som er transportører av modifisert unormalt hemoglobin, har meget tynne vegger, de er ømme og fortabsorteres. Ofte er de ikke i stand til å trenge inn i kapillærene, da deres vegg er for tynn. Som et resultat utvikler en person symptomer på thalassemi.

Det er to varianter av sykdommen:

Homozygot form eller Cooleys sykdom, som utvikler seg i barndommen.

Heterozygot form eller thalassemi mindre. Sykdommen er oftest funnet ved en tilfeldighet, under en blodprøve. Diagnostisert et brudd i voksen alder.

Thalassemia mindre kan ikke manifestere seg i det hele tatt, slik at en person noen ganger ikke engang vet om de eksisterende bruddene i kroppen hans. Lungens patologi. Stor thalassemi har et alvorlig kurs, det utvikler seg hos barn i det første år av livet, og gir flere komplikasjoner.

Følgende symptomer vil indikere Coulee sykdommen:

Blek hud, den gule fargen, som kan være veldig intens.

Svakhet, tretthet og sløvhet.

En forstørret milt i størrelse, som er spesielt merkbar i barndommen. Også i størrelse kan øke leveren.

Nivået på røde blodlegemer i blodet kan opprettholdes normalt, og nivået av hemoglobin reduseres.

Barnet vil bli litt retardert i utviklingen; slike barn begynner senere å krype, deres appetitt er forstyrret, barnet går ikke bra.

Noen ganger kan Cooleys sykdom forveksles med hepatitt. For å gjøre en differensialdiagnose, er det nødvendig å studere familiehistorien, og også ta hensyn til en slik blodindeks som bilirubin. Med Cooleys sykdom, nivået av gratis bilirubin, samt nivået av bilirubin HbF og HbA2 vil bli fremmet. I tillegg øker konsentrasjonen av retikulocytter i blodet, og urobilin vises i urinen.

Terapi kommer ned til følgende trinn:

Rød blodcelletransfusjon, forutsatt at hemoglobinnivået er signifikant redusert.

Undergår et desferalterapi, som gjør det mulig å forhindre at hemosiderose utvikles.

Tar folsyre

Benmargstransplantasjon.

Ferroterapi er ikke foreskrevet for thalassemi.

Minkowski-Chauffard sykdom

Minkowski-Shoffar sykdom (mikrosfærocytisk membranopati) overføres på en autosomal dominant måte. Samtidig har pasienten en medfødt defekt av erytrocytmembranene, hvor de får en sfærisk form. Mens normale sunne røde blodlegemer er skiveformede. Dette gir dem muligheten til å trenge inn i de smaleste passene til kapillærnettverket. Røde blodceller som har en sfærisk form kan ikke klemme gjennom små fartøy, og når de prøver å gjøre dette, kollapser de. Videre sender sfæriske erytrocytter en større mengde natriumioner inn i seg selv enn det er nødvendig. Som et resultat bruker røde blodlegemer maksimal energi, noe som også reduserer levetiden.

Patologi kan manifestere seg i alle aldre, men jo yngre barnet er, jo vanskeligere blir det for det. Spesielt farlig er Minkowski-Chauffard sykdommen i nyfødt perioden.

Hemolytisk syndrom er det viktigste symptomet på Minkowski-Chaffard sykdom. Det kan utvikles uten tilsynelatende grunn, enten mot bakgrunnen av økt belastning, etter skader vedvarende eller etter en uttalt overkjøling av kroppen. Patologi går inn i en forverringsfase, og gir dermed grunn til lull. I tillegg fører sykdommen til slike utviklingsmomenter som: tårnhodeskalle, spalt leppe, mangler i indre organer, hjertefeil.

Andre symptomer på arvelig mikrosfærocytose:

Alvorlig guling av huden. Hvis en pasient utvikler akutt hemolytisk anemi, er det bare umulig å savne endringen i hudfarge.

Høy kroppstemperatur, som toppes i den akutte fasen.

Muskel smerte, smerte i riktig hypokondrium, i magen.

Takykardi, blodtrykksfall, hjerteklump.

Forstørret milt i størrelse.

Mørkning av urin og fekale masser.

Hvis ved første pasientundersøkelse kan legen forveksle anemi med viral hepatitt, vil laboratorieprøveresultater motbevise denne diagnosen.

Et komplett blodtall vil avdekke en reduksjon av hemoglobin og røde blodlegemer i blodet. Videre vil flertallet av røde blodlegemer ha form av en sfære, og deres størrelse vil redusere.

I tillegg øker nivået av retikulocytter, autohemolyse øker, blodbilirubin i blodet blir større, og den erotrocytiske osmotiske resistansen minker. Ved analyse av avføring vil nivået av stercobilin overskrides, og i analysen av urin - nivået av urobilin.

Hvis sykdommen er alvorlig, vil pasienten få en erytrocytmasse. Vitaminer i gruppe B og jernpreparater er ikke foreskrevet for denne typen anemi, siden deres effektivitet vil være null. For å forbedre tilstanden til pasienten, er det nødvendig med miltfjerning, men denne operasjonen løser ikke problemet helt.

Andre arvelige grunner

Selvfølgelig er det i tillegg til de to beskrevne sykdommene andre arvelige hemolytiske anemi. De er ganske sjeldne.

Disse sykdommene inkluderer:

Syklecelleanemi. Denne sykdommen ligner på thalassemi, men i krise med seglcelleanemi er det en massiv ødeleggelse av røde blodlegemer. Hemolyse vil også være ganske intens. I barndommen kan denne typen anemi utløses av smittsomme sykdommer. Anemi er forbundet med risikoen for komplikasjoner som: ødem og lungeinfarkt, lammelse, levercirrhose, kardiomegali. I voksen alder er kriser mindre vanlige, men sannsynligheten for alvorlige konsekvenser vedvarer.

Elliptocytose. Denne arvelige sykdommen ligner på mikrosfærocytose når det gjelder utvikling av anemi symptomer. Men erytrocytter med ovalocytose er ovale.

Mangelen på aktivitet av G-6-FDG er en arvelig sykdom, som er basert på brudd på produksjonen av røde blodlegemer. Patologien kan være svært variert. Noen ganger er symptomene på anemi knapt merkbar, og noen ganger frembringer sykdommen de mest alvorlige komplikasjonene. Det utvikler seg både hos spedbarn og hos voksne. Jo mindre barnet er, desto vanskeligere blir det i nervesystemet. Krisene utvikles oftest på bakgrunn av medisinering, under graviditet, etter eller under smittsomme sykdommer, når allergener kommer inn i kroppen. Hvis en slik krise ikke blir diagnostisert i tide, er utviklingen av DIC eller akutt nyresvikt mulig, noe som kan være dødelig.

Video: Foredrag om hemolytisk anemi:

Autoimmun hemolytisk anemi

AIHA eller autoimmun hemolytisk anemi er en patologi som utvikler seg mot bakgrunnen av produksjon av antistoffer mot antigener av røde blodlegemer. Av en eller annen grunn tar immunsystemet sine egne røde blodlegemer for skadelige agenter og begynner å angripe dem.

Det finnes 2 typer AIGA:

Symptomatisk anemi, som manifesterer på grunn av andre sykdommer, for eksempel mot bakgrunnen av hepatitt, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artritt etc.

Idiopatisk anemi, som kan utløses av en rekke årsaker, men det er ofte umulig å fastslå hvilke. Det kan være traumer, fødsel, infeksjon, medisinering, etc. Anemi utvikles fordi haptene er avsatt på erytrocytter, men det er ikke mulig å finne ut hvilken av dem som forårsaket en lignende reaksjon.

Ofte skjer AIHA etter abort, etter matforgiftning, eller etter å ha tatt medikamenter som legen ikke har foreskrevet. I denne forbindelse er selvhelbredende veldig farlig.

Autoimmun hemolytisk anemi utvikler seg i henhold til følgende mønster:

Den antigeniske strukturen av røde blodlegemer endres på grunn av eksponering for patologiske faktorer. Disse kan være allergener, bakterier, virus, medisinske stoffer.

Kroppen begynner å sende sine egne antistoffer mot de forandrede røde blodlegemer for å ødelegge dem. Hemoglobin frigjøres fra de skadede røde blodlegemer, anemi utvikler seg.

Antistoffer som kan føre til en immunologisk reaksjon:

Ufullstendige termiske agglutininer. De fester seg til overflaten av røde blodlegemer og begynner å aktivt "jobbe". Samtidig dør de berørte røde blodcellene ikke i blodet, men sendes til å dø i milten. Oftest er slike agglutininer IgG-klasse-immunglobuliner. De viser maksimal aktivitet ved 37 grader.

Kald ufullstendige agglutininer som angriper røde blodceller ved en temperatur på 32 grader. De ødelegger de røde blodcellene når de er i kapillærene. Det er i disse fartøyene at kroppstemperaturen faller til de ønskede verdiene. Fingrene i hender og føtter, nese og ører påvirkes. Klassen M - lgM tilhører tayim agglutininer.

Bifasiske hemolysiner, som kan møtes med antigenet mens de kjøler kroppstemperaturen. De fester seg til røde blodlegemer og venter til kroppstemperaturen stiger til 37 grader. I løpet av denne perioden begynner de å vise sine aggressive egenskaper som fører til hemolyse. Slike hemolysiner inkluderer klasse G - IgG.

Symptomer på autoimmun hemolytisk anemi kan variere.

Det avhenger stort sett av nøyaktig hvilke faktorer som provoserte utviklingen:

Har manifestert anemi mot bakgrunnen av en krise, eller mot bakgrunnen for helse.

Varme eller kalde aggressorer trenger for utvikling av en patologisk reaksjon.

Hvor nøyaktig er prosessen med død av røde blodlegemer.

Har en person patologiske forandringer i indre organer?

Er det noen kronisk sykdom?

De viktigste symptomene som vil indikere hemolytisk anemi er: hemolytisk krise med guling av huden, økning i kroppstemperatur og en forstørret milt i størrelse. Også nivået av hemoglobin og erytrocyter i blodet av pasienten faller, og i urinhemoglobin, tvert imot, begynner å stige.

Indirekte tegn på hemolytisk autoimmun anemi er: økt svakhet og tretthet, en økning i leverstørrelse.

Under diagnosen vil legen sende pasienten til å donere blod for biokjemisk og generell analyse, samt for urinalyse. En Kumbasa-test er nødvendig, noe som gir informasjon om typen antistoffer som angriper de røde blodcellene.

Hvis en pasient utvikler en akutt hemolytisk anemi av autoimmun natur, så blir han plassert på et sykehus. Behandling krever innføring av kortikosteroider og immunosuppressive midler. Hvis dette ikke hjelper, er det nødvendig med kirurgi for å fjerne milten.

Artikkel forfatter: Maxim Shutov | hematolog

utdanning: I 2013 ble Kursk stats medisinsk universitet fullført og diplomet i "generell medisin" ble oppnådd. Etter 2 år ble oppholdet i spesialiteten "Onkologi" fullført. I 2016 fullførte doktorgradsstudier ved Nasjonalt medisinsk-kirurgisk senter oppkalt etter NI Pirogov.

Hemolytisk anemi - symptomer, årsaker og behandling av hemolytisk anemi i blodet

Hva er hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er anemi som oppstår som følge av økt erytrodisemi, når erytrocyt-ødeleggelse hersker over dannelsen, noe som skyldes økt forfall. Med hemolytisk anemi på grunn av økt destruksjon av røde blodlegemer, blir deres levetid forkortet til 12-14 dager.

Hyppigheten av forekomst av hemolytisk anemi er ca. 2 tilfeller per 19 tusen befolkning. Den hyppigst observert anemi av Minkowski-Chauffard, elliptocytose. Blant andre typer anemi opptar hemolytisk 11%. Sykdommen kan begynne som i tidlig barndom, og gi de første tegnene i voksen alder.

Ved alvorlig hemolytisk anemi kan det oppstå komplikasjoner som encefalopati og biliær cirrhose.

Årsaker til hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi kan utvikles i alle aldre og i noen befolkningsgrupper. Hovedårsaken til hemolytisk anemi er ødeleggelsen av røde blodlegemer.

Ødeleggelsen av røde blodlegemer kan utløse blodsykdom og eksponering for giftstoffer. Utløsermekanismen for begynnelsen av ødeleggelsen av røde blodlegemer er også noen sykdommer:

  • hepatitt;
  • Epstein-Barr sykdom;
  • tyfusfeber;
  • seglcelleanemi;
  • leukemi;
  • lymfom;
  • ulike svulster;
  • Whiskott Aldridge Syndrome;
  • lupus erythematosus;
  • infeksjon med E. coli og streptokokker.

Det skjer at bruken av visse stoffer forårsaker hemolytisk anemi, vanligvis dette:

  • penicillin;
  • smertestillende medisiner;
  • paracetamol.

Mekanismen for hemolytisk anemi

Grunnlaget for sykdommen er en genetisk defekt i erytrocytmembranproteinet. Den eksisterende anomali av membranen fører til inntrengning i erytrocyten av overskudd av natriumioner og den økte opphopningen av vann i den, noe som resulterer i dannelsen av sfæriske erytrocytter (sfærocytter). Spherocytter, i motsetning til biconcave normale erytrocytter, har ikke muligheten til å deformere i smale deler av blodstrømmen, for eksempel når de går inn i miltens bihuler.

Dette fører til en nedgang i bevegelsen av erytrocyter i miltens bihuler, eliminering av en del av overflaten av erytrocyten med dannelsen av mikrosfærocytter (derved navnet på sykdommen - "mikrosferese") og deres gradvise død. Ødelagte røde blodceller absorberes av miltfaktor. Konstant hemolyse av erytrocyter i milten fører til hyperplasi av cellene i sin masse og en økning i organ.

I forbindelse med forbedret sammenbrudd av røde blodlegemer i serum øker innholdet av gratis bilirubin. Bilirubin, som kommer inn i en økt mengde i tarmen, utskilles i urinen og utskilles hovedsakelig i form av stercobilin. Daglig tildeling av stercobilin i arvelig mikrosfærocytose overstiger normen med 10 - 20 ganger. En konsekvens av økt utskillelse av bilirubin i galle er pleyechromia av galle og dannelsen av pigmentstein i galleblæren og kanaler.

Symptomer på hemolytisk anemi

Svært ofte, kan en person som lider av denne sykdommen i lang tid ikke føle symptomene i det hele tatt. En sykdom utenfor perioder med forverring kan nesten ikke følges.

Men hvis anemiet forverres, kan pasienten føle:

  • alvorlige anfall av svimmelhet;
  • svakhet;
  • kraftig temperaturstigning.

Et av de mest slående tegn på hemolytisk anemi er hudens yellowness. Dette fenomenet skyldes overdreven dannelse av bilirubin i kroppen, som under normale forhold er bundet av leveren. Hvis hemolytisk anemi utvikler seg, har leveren ikke tid til å binde alle bilirubinene, hvor overskuddet manifesterer seg i form av gulsott.

Et annet ubestridelig bevis på tilstedeværelsen av hemolytisk anemi er lysrød eller mørkbrun avføring, hvor hemoglobin frigjøres i praktisk talt ren form.

Svært ofte klager folk som lider av denne sykdommen av tyngde i venstre side. Dette symptomet skyldes en signifikant økning i milten, hvor hemolyse forekommer (økte røde blodlegemer) med økt intensitet. I mange tilfeller stikker milten ut under kulebuen og forårsaker uutholdelig smerte.

Den mest intense manifestasjon av symptomer oppstår i perioder med hemolytiske kriser, som kan provosere:

Hemolytisk anemi behandling

Hemolytisk anemi behandles avhengig av art og årsak. I mange tilfeller er splenektomi, miltfjerning, en ganske effektiv metode.

Imidlertid kan bare hyppige hemolytiske kriser, miltinfarkt, anfall av nyrekolikk eller alvorlig anemi være indikasjoner på denne operasjonen. I tillegg, for å redusere hemolyse, foreskrives spesielle glukokortikoidhormonale preparater (Prednisolon) som, når de er riktig administrert og korrekt beregnet i dosering, reduserer og noen ganger helt stopper den økte nedbrytningen av røde blodlegemer.

Generelt beregnes dosen av dette legemidlet 1 mg / kg human vekt per dag. Etter hvert som pasientens tilstand forbedres, reduseres doseringen til støttende og er ca. 5-10 mg / dag.

I kombinasjon med prednison, kan immunosuppressive stoffer foreskrives i noen tilfeller. Behandlingen er en ganske lang prosess og kan ta 2-3 måneder, til intensivert sammenbrudd av røde blodlegemer stopper helt.

Hemolytisk anemi er i mange tilfeller behandles, men du må forstå at en slik kompleks sykdom krever mye tid for diagnose og behandling. Derfor er det svært viktig å konsultere en lege i tide og gjennomgå alle nødvendige undersøkelser for å identifisere årsakene til sykdommen.

Prognose for hemolytisk anemi

Prognosen for hemolytisk anemi er generelt gunstig: vanligvis er det mulig å helt stoppe eller redusere hemolyse betydelig.

Langsiktige resultater avhenger av egenskapene til den patologiske prosessen, patogenetisk terapi og aktiv profylakse. I noen former for ervervet hemolytisk anemi, forårsaket av eksponering for kjemiske, fysiske og immunologiske faktorer, er utvinning mulig dersom sistnevnte elimineres og passende behandling blir gitt. Med medfødte hemolytiske anemier oppstår ikke full gjenoppretting, men i enkelte tilfeller er det mulig å oppnå langsiktig remisjon.

Komplikasjoner av hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi kan være komplisert av en anemisk koma.

Også noen ganger lagt til det generelle kliniske bildet:

  • takykardi;
  • lavt blodtrykk;
  • reduserer mengden urin utskilles;
  • gallesteinsykdom.

Hos noen pasienter forårsaker en kraftig forverring av tilstanden kaldt. Det er klart at slike folk anbefales å være alltid varme.

Diagnose av hemolytisk anemi

Bestemmelse av form av hemolytisk anemi basert på analyse av årsaker, symptomer og objektive data er en hematologs ansvar. Under den første samtalen blir familiens historie, hyppighet og alvorlighetsgrad av hemolytiske kriser avklart. Under undersøkelsen vurderes fargen på huden, sclera og synlige slimhinner, og abdomen blir palpert for å vurdere størrelsen på leveren og milten. Spleno- og hepatomegali bekreftes ved ultralyd av leveren og milten.

Endringer i hemogrammet er preget av normo- eller hypokromisk anemi, leukopeni, trombocytopeni, retikulocytose, ESR-akselerasjon. I autoimmune hemolytiske anemier er en positiv Coombs-test av stor diagnostisk verdi. I biokjemiske blodprøver er det bestemt hyperbilirubinemi (en økning i fraksjonen av indirekte bilirubin), en økning i laktatdehydrogenaseaktiviteten.

Urinalyse avslører proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hemoglobinuri. I copprogrammet øker innholdet av stercobilin. En undersøkelse av beinmargepunktet avslører hyperplasi av en erytroidspiral.

I prosessen med differensialdiagnose er hepatitt, cirrose, portalhypertensjon, hepatolienal syndrom og hemoblastose utelukket.

Klassifisering av hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er klassifisert som medfødt og ervervet. Som et resultat av arv av genetiske defekter av funksjonelt defekte erytrocytter, fødes et barn med medfødt hemolytisk anemi. Ervervet hemolytisk anemi skyldes effekten av skadelige faktorer på røde blodlegemer.

  1. anemi assosiert med erytrocyt membran struktur forstyrrelse:
    • elliptocytose;
    • piknotsitoz;
    • Minkowski - Chauffard sykdom.
  2. anemi assosiert med enzym mangel på erytrocyten:
    • pyruvat kinase mangel;
    • glukose-6-fosfatidegidrogenazy;
    • glutation-avhengige enzymer.
  3. anemi assosiert med nedsatt struktur og hemoglobinsyntese:
    • methemoglobinemi;
    • hemoglobinose (seglcelleanemi);
    • thalassemia (stor og liten).
  1. immun:
    • autoimmun hemolytisk anemi;
    • hemolytisk sykdom hos nyfødte.
  2. ikke-immun anemi:
    • parasittiske,
    • brenne,
    • kaldt vær

Autoimmun hemolytisk anemi

Autoimmun hemolytisk anemi anses som en patologisk prosess, som er basert på produksjon av antistoffer mot den antigene strukturen av egne røde blodlegemer. Immunsystemet av en eller annen grunn tar sitt antigen for noen andre og begynner å kjempe med ham.

Det er to typer autoimmun hemolytisk anemi:

  1. Symptomatisk autoimmun hemolytisk anemi, som utvikler seg mot bakgrunn av en annen patologi:
    • hematologiske maligniteter,
    • kronisk hepatitt
    • svulster,
    • systemisk lupus erythematosus,
    • revmatoid artritt,
    • Hodgkins sykdom.
  2. Idiopatisk variant av autoimmun hemolytisk anemi, provosert av ulike faktorer:
    • infeksjon
    • medisinering,
    • skade
    • graviditet,
    • generasjoner.

Hemolytisk anemi under graviditet

Denne form for anemi under graviditet er ekstremt sjelden.

Ved moderat anemi er graviditetsforløpet vanligvis ikke forstyrret, men observasjon av en hematolog er nødvendig helt opp til fødselen. Hvis sykdommen oppstår med hyppige hemolytiske kriser, kan legen finne det nødvendig å utføre en splenektomi (fjerning av milten), hvorpå det er en signifikant forbedring i tilstanden og den gjenværende perioden av graviditet og fødsel fortsetter normalt.

Kvinner som lider av arvelige former for hemolytisk anemi, er det nødvendig å forberede seg på morskap, fordi graviditeten kan forekomme i dem med alvorlige komplikasjoner. På grunn av at tilstanden til gravide med forverring av anemi forverres svært raskt, viser de også splenektomi. Etter operasjonen forbedrer tilstanden til pasientene, i de fleste tilfeller slutter graviditeten ved normal fødsel. Hos kvinner som har gjennomgått splenektomi før graviditet, blir sykdommen i svangerskapstiden vanligvis ikke forverret, og fødsel fortsetter uten komplikasjoner.

Hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi hos barn er den nest vanligste sykdommen som tilhører gruppen av anemier. Denne anemi skyldes det faktum at røde blodceller produsert i normale mengder ødelegges for fort. Deres levetid er bare noen få uker.

Årsakene til anemi hos barn er vanligvis arvelige. Det er to typer av denne typen anemi, avhengig av hvordan sykdommen ble arvet. Som alle sannsynligvis husker fra skoleforløpet av generell biologi, er to typer gener ansvarlig for alle tegnene i kroppen - dominerende eller overordnet, og recessiv eller mindre.

Hvis det dominerende genet er syk og resessivet er sunt, vil sykdommen være dominerende. Vel, hvis sykdommen skyldes en kombinasjon av to recessive sykdomsgener, anses sykdommen som recessiv.

Resessiv type hemolytisk anemi hos barn er mye strengere enn den dominerende. Men heldigvis er blant de hemolytiske anemiene, den dominerende typen av sykdommen, kalt Minkowski-Chauffard anemi, vanligst. Med denne typen anemi oppstår ødeleggelsen av røde blodlegemer i milten, der faktisk skal forekomme. Men med ikke-sfærocytiske hemolytiske anemier som er arvet av den recessive typen, blir røde blodlegemer ødelagt overalt - i leveren, i beinmarg, i milten.

Hemolytisk anemi hos barn har følgende symptomer:

  • Konstant blek av huden i begynnelsen av sykdommen.
  • Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir hudens yellowness mer uttalt.
  • Periodisk økning i kroppstemperatur til 30 grader.

Basert på data fra laboratoriet blodprøver og velvære, velger leger taktikk for å behandle anemi hos barn. Ofte utføres en blodtransfusjon for å lindre barnets tilstand. Og etter stabilisering, anbefaler leger ofte en kirurgisk metode for behandling av hemolytisk anemi - splenektomi. Splenektomi er fjerning av milten, som er ansvarlig for ødeleggelsen av røde blodlegemer.

Etter denne operasjonen oppstår en komplett klinisk kur for det syke barnet med en grad av alvorlighetsgrad av dominant hemolytisk anemi. Imidlertid gjenstår den genetiske mangelen hos mennesker, og i fremtiden er det stor sannsynlighet for at sykdommen kan bli arvet.

Men situasjonen i tilfelle en sykdom med ikke-sfærocytiske former for hemolytisk anemi er mye mer komplisert. På grunn av det faktum at erytrocyter blir ødelagt i mange organer, og ikke bare i milten, gir fjerningen bare en liten effekt, om ikke helt ubrukelig.

Forebygging av hemolytisk anemi

Forebygging av hemolytisk anemi kommer ned til en advarsel:

  • hypotermi;
  • overoppheting;
  • fysisk og kjemisk overbelastning.

Også å identifisere bærere av G-6-FDG-mangel i de områdene hvor denne patologien eksisterer. Det er nødvendig å huske om muligheten for hemolytisk virkning av en rekke brukte stoffer:

  • acetylsalisylsyre;
  • sulfonamider;
  • phenacetin;
  • amidopirina;
  • kinin;
  • anti-tuberkulose medisiner;
  • noen antibiotika.

Ved utnevnelsen av disse legemidlene bør man nøye samle historien for å fastslå toleransen til pasientene, for å utføre utbredt propaganda blant befolkningen om farene ved selvmedisinering.

Hemolytisk anemi: årsaker og behandling

Anemi (anemi) er en omfattende gruppe sykdommer som er preget av en reduksjon i nivået av hemoglobin i blodet, ofte med en reduksjon av antall røde blodlegemer (blodceller, røde blodlegemer). Årsakene til denne diagnosen er mange. Noen ganger handler det bare om underernæring, i andre tilfeller er det et tegn på ulike formidable sykdommer og patologier av benmarg. Hemolytiske anemier forstås å bety sykdommer der syntesen av røde blodlegemer er tilstrekkelig, men under påvirkning av ulike faktorer, kolliderer de ganske enkelt veldig raskt. Cellen lever ikke lagt 100-120 dager, men bare 1-2 uker. MedAboutMe vil fortelle deg hvorfor dette kan skje og hvordan du behandler denne patogen.

Typer av hemolytisk anemi

Hematologer skiller to typer hemolytiske anemier - medfødt og ervervet. Siden den tidligere er forbundet med systemiske lidelser, er de vanskeligere å behandle og har ofte en ugunstig prognose. Ved medfødt er følgende:

  • Membranopatii. Erytrocyten er dannet av en uregelmessig form, dette påvirker dens livskraft. Spesielt ødelegger defekte celler intensivt milten.
  • Fermentopathy. Røde blodcellers integritet opprettholdes av en rekke enzymer, hvis de er utilstrekkelige, reduseres livscyklusen for røde blodlegemer betydelig.
  • Hemoglobinpatier. Hemoglobin er et protein som opptar mesteparten av cellen. Dens deformasjon fører til en forandring i form av den røde blodcellen.

Alvorlighetsgraden av ervervet anemi avhenger av om det er mulig å fjerne faktoren som provoserer dem. I noen tilfeller er mangelen på hemoglobin bare en midlertidig konsekvens av den smittsomme prosessen. Men det skjer også at endringene allerede er irreversible og krever alvorlig radikal behandling. Ervervet hemolytisk anemi er av følgende typer:

  • Immunsykdommer. Naturen til slike patologier er autoimmun, det vil si at røde blodlegemer angripes og ødelegges av celler i immunsystemet.
  • Ervervet membranopati. De kan utvikle seg mot bakgrunnen av endringer i beinmargen, som begynner å produsere deformerte blodceller.
  • Mekanisk ødeleggelse av røde blodlegemer. Denne gruppen inkluderer sjeldne patologier hvor celler ødelegges av kompresjon eller andre faktorer. For eksempel kan en del av cellene bli skadet under en hjerteventiltransplantasjon.
  • Anemi forårsaket av infeksjoner. De årsaksmessige midlene til malaria og toxoplasmose bruker røde blodlegemer til reproduksjon. Dette på et bestemt stadium fører til brudd på erytrocytmembraner. Viruset kan også forårsake viral hepatitt B.

I tillegg kan anemi utvikles under påvirkning av toksiner, i nærvær av ondartede svulster, etter transfusjon av donorblod og under påvirkning av andre faktorer.

Svakhet og andre tegn på anemi

Hemoglobin er ansvarlig for transport av oksygen til cellene, og når det blir mindre, begynner kroppen å lide av hypoksi i varierende grad. Symptomer på anemi av noe slag innebærer nødvendigvis:

  • Svakhet.
  • Tretthet.
  • Svimmelhet.
  • Dyspné selv med liten anstrengelse.
  • Mørkere og "flyr" før øynene mine.
  • Pricking i lemmer, spesielt uttalt i fingrene.

Med hemolytisk anemi, i tillegg til oksygen sult, mottar kroppen også en ekstra toksisk faktor. Faktum er at ødeleggelsen av røde blodlegemer i blodet øker indirekte bilirubin - et sammenbruddsprodukt av hemoglobin. Hvis nivået av bilirubin er for høyt, lider nervesystemet og belastningen på leveren øker. Et tegn på anemi i dette tilfellet vil ikke være så mye hvit hud og lakk karakteristisk for andre typer sykdommen, som yellowness. Bilirubin gir denne fargen til huden, slimhinner og sclera.

I tillegg oppstår ødeleggelsen av røde blodlegemer i milten, og hvis sykdommen er forbundet med membranopatier, er dette organet tvunget til å behandle flere blodceller. Følgelig vil blant andre symptomer være:

  • Forstørret milt.
  • Smerte og ubehag i venstre side.
  • Urin mørk farge.

Tegn på anemi i medfødte abnormiteter kan ikke være umiddelbart tydelig. Noen ganger uttalt symptomer vises bare i ungdomsårene. Sykdommen er preget av forverrelser med høy feber, svakhet og svimmelhet uten tilsynelatende grunn.

Diagnose av hemolytisk anemi

Legene anbefaler systematisk å ta et komplett blodtall, selv om det ikke er symptomer på sykdommen. Ifølge resultatene er det tilstrekkelig å bare identifisere en rekke brudd, inkludert anemi. Og etter det ved hjelp av flere undersøkelser for å bestemme dens type og årsaker.

Selvfølgelig, for diagnosen hemolytiske former for anemi er det viktig å ha en biokjemisk blodprøve som indikerer nivået av direkte og indirekte bilirubin. Redusert røde blodlegemer sammen med forhøyet bilirubin er karakteristiske tegn på anemi av denne typen. Det er også viktig å avgjøre hvor nøyaktig cellene er ødelagt - i milten eller i blodet under påvirkning av antistoffer, infeksjoner eller andre komponenter.

Blant annet test som kan være nødvendig for å klargjøre diagnosen, vil være følgende:

  • Ultralyd i bukorganene.
  • Ultralyd av milten og leveren.
  • Analyse av avføring og urin.
  • Benmarg biopsi.
  • Immunologiske analyser, inkludert Coombs-test.

Siden hemolytisk anemi i mange tilfeller bare er et tegn på en annen sykdom, kan resultatet av en patologisk effekt på kroppen være svært variert. Samtidig er det viktig å passere alle nødvendige undersøkelser, da det bare er mulig å velge riktig behandling.

Anemi terapi: medisiner og andre metoder

Valget av terapi er avhengig av de underliggende årsakene til hemolytisk anemi. For eksempel, hvis celler ødelegges av en infeksjon, foreskrives antivirale legemidler eller antibiotika. Forgiftning krever avgiftningsbehandling og symptomatisk behandling.

Når den autoimmune karakteren av sykdommen foreskrives, er følgende legemidler:

  • Prednisolon (glukokortikoidhormon, immunosuppressor).
  • Heparin (kortvirkende antikoagulant, bra for eksacerbasjoner av sykdommen).
  • Nadroparin (langtidsvirkende antikoagulant).
  • Pentoksifyllin (øker oksygenforsyningen til vevet).
  • Azathioprin, cyklosporin A og andre immunosuppressive midler.

Ved forverring av anemi trenger pasienten innlagt sykehusinnleggelse. En av de viktige behandlingsmåtene vil være blodtransfusjon.

For sykdommer forbundet med hyperfunksjon i milten, hvis medisinering ikke hjelper, vil splenektomi (fjerning av organet) bli anbefalt til pasienten. I dette tilfellet, etter operasjonen, oppstår full gjenoppretting uten tilbakefall.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er et klinisk og hematologisk symptomkompleks som skyldes forkortelse av erytrocytfunksjonen på grunn av deres økte desintegrasjon. Denne patologien kombinerer en gruppe arvelige og oppkjøpte sykdommer, hvor patogenesen domineres av tegn på hemolyse av røde blodlegemer uten å redusere hemoglobin i perifert blod. Ifølge verdensstatistikken utgjør strukturen av sykelighet blant blodpatologier minst 5% av hemolytiske tilstander, hvorav arvelige typer hemolytisk anemi råder.

Tegn på hemolytisk anemi forekommer bare når det er en klar ubalanse mellom proliferasjon av erytrocytblodceller og ødeleggelse av erytrocytter i blodsirkulasjonsblodstrømmen, mens benkompensasjonsfunksjonen (forbedret proliferasjon av retikulocytter) er utarmet.

Autoimmun hemolytisk anemi

Den viktigste provoserende faktoren i forekomsten av hemolytisk anemi av autoimmun natur er syntese av antistoffer mot egne røde blodlegemer, som kroppen oppfatter som fremmede antigener. Manifestasjonen av autoimmun hemolytisk anemi forekommer på bakgrunn av en symptomatisk sykdom som en komplikasjon (systemiske bindevevssykdommer, hemoblastose, kronisk aggressiv hepatitt, ulcerøs kolitt, maligne neoplasmer) eller som en uavhengig nosologisk enhet.

Til tross for den raske utviklingen av medisin innen diagnostiske tiltak for blodsykdommer, er det fortsatt ikke mulig å etablere en pålitelig årsak til utviklingen av autoimmun hemolytisk anemi.

Alle kliniske manifestasjoner av autoimmun hemolytisk anemi er ikke avhengige av den etiologiske faktoren. Ofte har pasientene et sakte progressivt forløb av sykdommen. De første manifestasjonene av sykdommen er generell svakhet, smerter i ledsmerter, lavt kroppstemperatur og magesmerter. En objektiv undersøkelse av pasienten viste merkbar blekhet og pastor av huden, og økte gradvis gulsot, en økning i størrelsen på milten og leveren.

I 50% av tilfellene har pasienter akutt hemolytisk anemi av autoimmun natur, som preges av en plutselig debut av sykdommen og et voldelig klinisk bilde. I denne situasjonen kommer mange klager fra pasienten til forkant, uten endringer i det hele tatt under en objektiv undersøkelse av pasienten. Hovedklagerene som pasienten presenterer er: alvorlig svakhet og redusert ytelse, rask hjerterytme, følelse av mangel på luft, økt kroppstemperatur til 38-39 grader Celsius, hodepine og svimmelhet, kvalme og oppkast som ikke er forbundet med å spise, helvedesmerter i øvre buk. Eksterne manifestasjoner av hemolyse øker bare hudens yellowness i fravær av en økning i lever og milt.

Tegn på hemolytisk anemi av autoimmun natur i laboratorieblodprøver er: høy retikulocytose 200-300%, en reduksjon av antall erytrocytter med normal fargeindeks, ubetydelig leukocytose, antall blodplater blir ikke forandret eller noe redusert. En absolutt indikator på den autunome karakteren av anemi er en økning i ESR til høye tall. I noen tilfeller er det mulig å identifisere mikrosfærocytter eller fragmenterte røde blodlegemer. Biokjemisk undersøkelse av blod bestemmes av økningen i indirekte bilirubin, hypergammaglobulinemi. For å bestemme tilstedeværelsen av antistoffer på erytrocytter utføres en spesifikk Coombs-test, som blir sterkt positiv i autoimmun hemolytisk anemi.

Prognosen for livs- og arbeidssikkerhet i autoimmun hemolytisk anemi avhenger av kurset, alvorlighetsgraden og effektiviteten av behandlingen av den underliggende sykdommen som forårsaket utviklingen av hemolyse. Som regel kan full gjenoppretting og gjenoppretting av effektivitet ikke oppnås med noen behandlingsmetode. Stabil remisjon blir bare observert etter radikal splenektomi og en lang løpet av hormonbehandling.

Årsaker til hemolytisk anemi

Årsaken til hemolyse av erytrocytter kan være noen somatisk sykdom, og i en slik situasjon utvikles hemolytisk anemi.

Ved eksponering for en eller annen etiologisk faktor utvikles en klinikk med akutt eller kronisk hemolytisk tilstand.

Akutt hemolytisk anemi oppstår ofte når: massiv transfusjon inkompatibilitetsgruppe eller Rh blod, toksiske effekter av medikamenter i noen grupper (nitrofuraner, sulfonamider, kinidin, antipyretika), langvarig eksponering for kjemiske forbindelser (benzen, bly), utsettelse for giftstoffer for slangebitt, brenne hudlesjon, parasittiske sykdommer.

Kronisk hemolytisk anemi oppstår under paroksysmal nattlig hemoglobinuri, kald hemoglobinuri.

Hemolytiske anemi symptomer

Klassiske symptomer på hemolytisk anemi utvikles kun med intracellulær hemolyse av erytrocytter og er representert av anemiske, isteriske syndromer og splenomegali.

Graden av manifestasjon av kliniske symptomer, som vitner for utviklingen av en anemisk tilstand, avhenger direkte av graden av ødeleggelse av røde blodlegemer og kompensasjonsreaksjonen av beinmargen, som hovedbloddannende organ. Symptomer på anemi utvikles bare i en situasjon hvor levetiden til røde blodlegemer reduseres til 15 dager, i stedet for 120 dager.

Det er latent (kompensert), kronisk (med alvorlig anemisering) og kritisk hemolytisk anemi. I tilfelle sykdomsforløpet er en alvorlig generell tilstand av pasienten registrert, uavhengig av typen hemolyse (intravaskulær eller intracellulær).

I perioden med eksacerbasjon manifesterer hemolytisk anemi som alvorlig svakhet, nedsatt ytelse, svimmelhet, pustevansker, hjertebanken og smerte i høyre og venstre hypokondri. Et karakteristisk tegn på akutt hemolytisk anemi betraktes som ikterichnost hud, slimhinne i myk gane og sclera. En objektiv undersøkelse av pasienten, i 70% av tilfellene, er det en økning i milten og fremspringet av leveren fra under buen med mer enn 2 cm.

På grunn av den fortykning og stagnasjon av galle provoserer dannelsen av stein i galleblæren og gallegangene, slik at pasienter som lider av hemolytisk anemi, klager ofte over karakteristisk for hepatitt, kolecystitt og cholangitt (akutt smerte i den øvre høyre kvadrant, kvalme, oppkast, frysninger, en forbigående økning i kroppstemperaturen ).

Hos mennesker forekommer fysiologisk erytrocythemolyse i milten konstant. Under ødeleggelsen av hemoglobin frigjøres indirekte bilirubin i sirkulerende blodstrøm, som videre undergår endringer i strukturen og sammensetningen av leveren, galleblæren og tarmene. Fjerning av den resulterende urobilin og stercobilin skjer sammen med urin og avføring, som følge av at pasienter ofte opplever mørkere urin og lysfeber.

I en situasjon når intravaskulær ødeleggelse av erytrocytter finner sted, kommer symptomene på anemisk syndrom frem i forkant, mens gulsott og splenomegali er ekstremt sjeldne. Denne typen hemolytisk anemi er preget av et krisesyklus av sykdommen, noe som forverrer pasientens tilstand betydelig. De karakteristiske symptomer på hemolytisk krise er: generell svakhet, bankende hodepine, følelse kortpustet, hjertebank, ukontrollerbare brekninger ikke forbundet med matinntak, som strekker seg over verkende smerter i øvre del av magen og kvadratene av korsryggen, feber, mørk brun urin. I mangel av adekvat terapi utvikler klinikken for akutt nyresvikt raskt, noe som medfører dødelig utgang.

Laboratoriums tegn på hemolytisk anemi er: normokromisk, hyperregenerativ og endringer i form og størrelse av røde blodlegemer (seglformet, oval, mikrosfærocytter, målformet). Karakteristiske endringer i autoimmun hemolytisk anemi er leukocytose med skifte av leukocyttformelen til venstre og en kraftig økt ESR. Når beinmargepunktur avslørte hyperplasi av den røde spire og en uttalt erytroblastisk reaksjon.

Hemolytisk anemi hos barn

I barndommen er det både medfødte og ervervede former for hemolytisk anemi. Alle hemolytiske anemier har et vanlig klinisk symptom, men de krever en nøyaktig diagnose med indikasjon på formen av anemi, siden videre behandlingstaktikk og pasientovervåking er avhengig av det.

Medfødt hemolytisk anemi er heldigvis en sjelden sykdom og utgjør ikke mer enn 2 tilfeller per 100 000 individer, men du bør være ekstremt forsiktig med barn som lider av denne form for anemi, siden behandling av slike pasienter er ekstremt vanskelig.

Arvelig hemolytisk anemi av Minkowski-Chauffard skyldes manifestasjonen av et defekt gen arvet på en autosomalt dominerende måte, forårsaker forandringer i form av røde blodceller. Formen endres som et resultat av forstyrrelsen av cellemembranen, og derfor blir den permeabel for penetrering av overskudd av natriumioner, hvorved den røde blodcelle svulmer. Overdreven hemolyse av slike endrede erytrocytter forekommer utenfor miltmasse.

Sykdommens debut skjer i tidlig barndom, og de første manifestasjonene er ikterichnost slimhinner og hud. Særlige egenskaper ved denne form for hemolytisk anemi er en kombinasjon av uttalt anemisk syndrom med utviklingsmessige abnormiteter (dolokocephalisk form av skallen, sadleneusen, den høye gatenes høye plassering).

De viktigste kriteriene for en diagnose av "arvelig anemi-Chauffard Minkowski" er: normochromic, giperregeneratornost anemi, erytrocytt microspherocytosis, redusert osmotisk resistens i røde blodlegemer, økning i den indirekte bilirubin i blodet, øke størrelsen av milten.

Prognosen for liv og helse er gunstig for denne form for anemi, den kommer først etter implementeringen av en radikal splenektomi.

En annen form for arvelig hemolytisk anemi som oppstår i barndommen er anemi forårsaket av mangel på G-6-FDG-aktivitet, som er preget av en autosomal recessiv arvodus.

Et karakteristisk trekk ved denne patologien er forekomsten av spontan intravaskulær hemolyse etter å ha tatt visse grupper av legemidler (sulfonamider, kininderivater, antiplateletmidler, kloramfenikol, tubazid) eller bruk av belgfrukter.

Kliniske manifestasjoner forekommer 2-3 dager etter bruk av stoffet og manifesterer som alvorlig svakhet, kvalme og oppkast, hjertebank, feber til feber tall, anuria og symptomer på akutt nyresvikt. Særtrekkende trekk ved denne form for arvelig hemolytisk anemi er hemoglobinuri og hemosiderinuri.

Typiske endringer i perifere blodparametere er: en reduksjon i antall røde blodceller og høy retikulocytose, tilstedeværelsen i erinthrocyten av Heinz Taurus under supravital farging, en økning i den erotrocytiske osmotiske resistansen. I beinmargepunktet bestemmes en hyperplastisk rød spire av bloddannelse.

Denne typen anemi er preget av en kriseperiode, derfor bør barnet som et forebyggende tiltak helt utelukkes fra diett, bønneprodukter, samt å forhindre bruk av rusmidler fra risikogruppen. På grunn av det faktum at arvelig anemi ofte oppstår med utvikling av fulminant hemolytisk krise, ledsaget av akutt nyresvikt, er prognosen for barnets liv og helse ugunstig i dette tilfellet.

Den vanligste formen for arvelig hemolytisk anemi hos barn er talassemi, som i erytrocytt inneholder en patologisk dreven globin og akselerere aggregering og ødeleggelse av røde blodceller, ikke bare i milten, men også i benmargen.

De første manifestasjoner av talassemi er allerede observert i neonatalperioden og manifesterer alvorlige blodfattig syndrom, gulsott og splenomegali i forbindelse med utviklingen av anomalier (den kvadratiske form av skallen, utstående zygomatic bue, Mongoloid type ansikt, utjevning av nesen). Hos barn som lider av thalassemi, er det et lag ikke bare i fysisk, men også i psykomotorisk utvikling.

Karakteristiske laboratorie tegn på thalassemi hos barn er: alvorlig anemi (nedsatt hemoglobinnivå mindre enn 30 g / l), hypokromi (reduksjon i fargeindeks under 0,5), retikulocytose, mållignende røde blodlegemer i smøre, økt osmotisk resistens av erytrocytter, høye nivåer av indirekte bilirubin. Et absolutt kriterium for å etablere diagnosen "thalassemia" er et økt nivå av føtal hemoglobin (mer enn 30%).

Thalassemia er en stadig progressiv patologi, som ikke er preget av begynnelsen av ettergivelsesperioder, og dødeligheten for denne sykdommen er derfor svært høy.

Hemolytisk anemi behandling

For å oppnå maksimalt positivt resultat fra behandling av hemolytisk anemi er det først og fremst nødvendig å gjøre alt for å klargjøre formen av denne sykdommen på en pålitelig måte, siden hvert behandlingsregime må være etiopathogenetisk bestemt.

Således blir radikal splenektomi brukt som en prioritetsbehandling for arvelig mikrosfærocytisk hemolytisk anemi. De absolutte indikasjonene på splenektomi er: kriseforløpet av sykdommen med hyppige perioder med eksacerbasjon, alvorlig anemi og leverkolikk. I de fleste tilfeller, etter splenektomi, er det en 100% remisjon uten tilbakevending av sykdommen, til og med til tross for tilstedeværelsen av mikrosfærocytter i blodet. I en situasjon hvor hemolyse er ledsaget av utseende av kalk i galleblæren, anbefales splenektomi å bli kombinert med cholecystektomi.

Som forebyggende tiltak ble pasienter anbefalt langtidsinntak av koleretik (Allohol 1 tablett ved hvert måltid), antispasmodiske preparater (Riabal 1 kapsyl 2 p. / Dag), periodisk gjennomføring av duodenal lyding. I situasjoner hvor det er en uttalt grad av anemi, anbefales det å bruke symptomatisk utvekslingstransfusjon av røde blodlegemer, idet man tar hensyn til gruppeledelse.

Ved en sykdom med arvelig hemolytisk anemi forårsaket av en defekt av G-6-FDG, anbefales detoksiseringsbehandling (200 ml isotonisk natriumkloridoppløsning intravenøst), samt forebyggende tiltak for forebygging av DIC (Heparin 5000 U subkutant 4 p / dag).

Autoimmun hemolytisk anemi reagerer godt på hormonbehandling, som ikke bare brukes til å lindre hemolytisk krise, men også som en langsiktig behandling. For å bestemme optimal dosering av Prednisolon, er det nødvendig å ta hensyn til pasientens generelle trivsel, samt perifere blodtall. En tilstrekkelig daglig dose prednisolon i denne situasjonen anses å være 1 mg / kg kroppsvekt, men i fravær av effekt er det mulig å øke dosen til 2,5 mg / kg.

I situasjoner hvor autoimmun hemolytisk anemi forekommer i alvorlig form, anbefales det å kombinere avgiftningsbehandling (Neohemodez 200 ml intravenøs drypp) med rødcelletransfusjon, med tanke på gruppeledelse. Radikal splenektomi er bare brukt hvis det ikke er noen effekt ved bruk av konservativ terapi og må ledsages av utpeking av cytotoksiske stoffer (Cyclophosphamide 100 mg 1 p. / Dag, azathioprin 200 mg daglig dose). Det bør tas i betraktning at den absolutte kontraindikasjonen for bruk av cytotoksiske legemidler er barndommen, siden stoffene i denne gruppen kan forårsake mutagene effekter.

Separat er det nødvendig å dvele på en slik behandlingsmetode som transfusjon av opptete eller vasket røde blodlegemer. Rød blodcelletransfusjon må begrunnes av alvorlighetsgraden av anemisk syndrom og pasientens generelle tilstand, og det er viktig at pasientens respons på transfusjon vurderes. Svært ofte hos pasienter som har gjennomgått gjentatte transfusjoner i røde blodlegemer, observeres posttransfusjonsreaksjoner, som er årsaken til det individuelle utvalg av blod ved hjelp av en indirekte Coombs-test.

I noen tilfeller reagerer hemolytisk anemi godt på behandling med bruk av anabole hormonelle legemidler (retabolil 25 mg intramuskulært, Neurobol 5 mg 1 p. / Dag). Som symptomatisk behandling er det tilrådelig å bruke antioksidantmidler (vitaminer i gruppe E 10 mg intramuskulært), og samtidig jernmangel - oralt jernholdige legemidler (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Dag).