Vaskulitt i huden

VASKULITIS AV HUDEN (vaskulitt) er et begrep som forener hudsykdommer forårsaket av inflammatoriske lesjoner av de små karene i huden og subkutant vev, ulike i etiologi, mindre ofte i større kar, inkludert muskler av muskeltype.

Noen forfattere bruker termen "arteriolitis" for å referere til denne patologien, understreker endringer i arterioler, eller "kapillær", endringer i kapillærene. Noen ganger begrepet "hud vaskulitt" er brukt for å karakterisere hudskader, vaskulær skade forårsaket av ikke bare den inflammatorisk natur, men også av en annen natur: en endring i hemodynamiske faktorer (hypertensive magesår), avsetning av jerninneholdende pigment i huden hemosiderin (se hud hemosiderosis.) Og andre.

Hovedgruppen blant B. c. Utgjør allergisk V. c. Samtidig oppstår betennelse i karene på grunn av det faktum at den allergiske prosessen er løst i hudens kar (det vil si i tilfeller hvor huden er et sjokkorgan). Når allergisk V. til. Noen ganger er involvert i prosessen med blodkar av indre organer (vaskulære lesjoner i huden og indre organer er identiske).

innhold

etiologi

Allergisk V.K. - sykdommer av polyetiologisk natur. Hovedfaktoren av forekomsten er en infeksjon, vanligvis tregt lekkende (tonsillitt, otitis, adnexitt, hron, smittsomme hudlidelser), samt langvarig forgiftning av forskjellige opprinnelser. Blant smittefarlige midler er stafylokokker og streptokokker det viktigste, mens minst signifikante er Mycobacterium tuberculosis, virus og enkelte typer patogene sopp (trichofitoner, gjærsvepp). I utviklingen av allergisk V. til. Stor betydning er knyttet til overfølsomhet overfor en rekke medisinske stoffer, spesielt for antibiotika, sulfa-stoffer, amidopyrin etc. Matallergene har bare relativ betydning. Løsningsfaktoren for utvikling av en allergisk prosess er ikke alltid identisk med det sensibiliserende middel og er ikke alltid spesifikk. Forløsende faktorer kan være eksponering for kald, økt luftjonisering, etc.

patogenesen

. Allergisk vk karakterisert ved en rekke vanlige symptomer og patologisk morfogenese iboende immunologisk typen Arthus-reaksjon (se Arthus fenomen.), Forsinket-type cellulær respons, eller fenomener Shvarttsmana og Sanarelli - Zdrodovsky (se Sanarelli-Zdrodovsky fenomen Shvarttsmana fenomen.). I patogenesen av allergisk V. til. Den viktigste rollen spilles av immunologiske prosesser, som indikert ved påvisning av faste immunoglobuliner og noen fraksjoner av komplement i de vaskulære strukturer og perivaskulær sone av lesjoner; sirkulerende antistoffer og antigener (vev, mikrobiell) involvert i dannelsen av det immunskadelige komplekset detekteres i blodet av pasienter. Den viktigste patogenetiske faktoren er en økning i vaskulær permeabilitet (et uttrykk for tidligere sensibilisering), en effekt på karene av en smittsom toksisk faktor og de resulterende strukturforstyrrelser.

histopatologi

Histopatologisk bilde bestemmes av genes allergiske natur; karakterisert ved svelling og degenerasjon av endotelet, hurtig forekommende fibrinoid nekrose av beholderveggene og omgivende vev, pulverformet nedbrytning av kjerner av leukocytter, klumper, vaskulære hulrommet innsnevring på grunn av spredning av endotel, infiltrerer lymfoid ekstravaserer, hemosiderin innskudd.

klassifisering

. På grunn av de forskjellige kliniske former av B. tilbys forskjellige alternativer for deres klassifikasjon basert på histomorphological forskjeller [f.eks Yablonskaia (S. JABLONSKA) tildeler eksudativ, nekrotiserende, proliferativ -. Nekrotiserende og proliferativ vk.] Til kliniske forskjeller ta hensyn til alvorlighetsgraden av prosessen, kurset, prognosen og konsekvensene av vaskulitt.

Forsøk har blitt gjort for å skape en etiologisk klassifisering av V. c. [Eksempelvis Popov (L. Popoff) isolert smittsom, toksisk-allergisk, anafylaktisk, autoimmun og allergisk vaskulitt].

Praktisk sett er klassifiseringen den mest tilfredsstillende, basert på de histomorfologiske egenskapene - kaliber av de berørte karene og dybden av forekomsten i huden. Denne klassifiseringen inkluderer:

I. overfladisk vaskulitt i huden

1. Hemorragisk vaskulitt (synonym: kapillær-purpura, Schönlein-Henoch sykdom, hemorragisk kapillær toksisose).

2. Hemorragisk leukoclastisk mikrobide av Misher - Blind.

3. Nodulær nekrotisk vaskulitt av Werther - Dumling.

4. Allergisk arteriolitis Ruiter. Guzhero - Duperra tre-symptom syndrom.

5. Disseminert allergisk angiitt Roscam.

II. Dyp hudvaskulitt.

1. Hudform av nodulær (knotty) periarteritt.

2. Akutt nodulært erytem.

3. Hron. erythema nodosum: a) Montgomery-O'Leary-Barker nodulær vaskulitt; b) den migrerende erytem nodosum Beverstedt; c) subakut migrerende hypodermite Vilanova - Pinol.

Overfladisk vaskulitt i huden (kapillærer, arterioler og venuler i dermis påvirkes)

Misera - Blind mikrobiologisk hemorragisk leukoklastisk - Hron, en sykdom som manifesteres av utslett av små erytematøse og erytematøse hemorragiske flekker på huden på underekstremiteter (figur 1), mindre ofte på hender og ansikter. Primær utslett ser plutselig ut, etter en forverring av en fokal infeksjon (hron, tonsillitt, blindtarmbetennelse). Den generelle tilstanden til pasientene er som regel ikke forstyrret, men i perioder med forverring og generalisering av hudprosessen er svakhet, feber, leddsmerter, hematuri mulig.

Histopatologi: vaskulær lesjon hovedsakelig av dermis papillære lag; i veggene av kapillærene, arteriolene, venulene og det omkringliggende vevet observeres en ekssudativ prosess, en polymorfoncellulær perivaskulær infiltrasjon med et stort antall polynukleare, inkludert eosinofiler, lymfocytter; i den akutte perioden - en signifikant oppløsning av kjerner i leukocytter (leukoklasi); vaskulær trombose er fraværende.

Intradermale reaksjoner med bakteriefilter (streptokokker oppnådd fra pasienter med mandler) er positive; Blodkulturer er sterile, mikroorganismer i vevet blir ikke detektert.

Vaskulitt Werther - Dyumlinga eller nodosa nekrotiserende vaskulitt, kjennetegnes ved tett blå-brun flate dermal eller hypodermal knuter på størrelse med en ert eller linse, sjelden større, av og til i kombinasjon med små erytematøse flekker, i noen tilfeller med blødning (figur 2). Vesikler-pustler eller pustler danner noen ganger toppen av nodulene. De fleste nudlerne er nekrotiske, danner en overfladisk, så dypere sårdannelse, noen ganger med papillomatøse vekst. Små overfladiske atrofiske eller hypertrofe arr forblir ofte på steder av ulceriserte knuter. Utfall symmetrisk plassert hovedsakelig på ekstensorflatene på øvre og nedre ekstremiteter, spesielt ofte i knær og albueforbindelser, mindre ofte på kroppen og kjønnsorganene. Voksne er oftere syk, sykdomsutbruddet er gradvis, etterfulgt av hron, kurs og eksacerbasjoner.

Histopatologi: epidermis er fortykket, hovent, kjærlighet av arterier og vener av liten kaliber (arteritt, periarteritt, flebitt, periphlebitt); endringer i vaskemuren er signifikante, inntil det vaskulære lumen smalker og til og med lukker, nekrose av veggene er noen ganger synlig.

En rekke forfattere, basert på det faktum at hemolytisk streptokokker er isolert fra lesjonene i huden og lymfeknuter, mener at denne form for hudvaskulitt er en spesiell form for treg, aktuell hron, sepsis.

Guzhero - Duperra tre-symptom syndrom (syn.: Tre-symptom Guzhero sykdom, nodulære hudallergoider Guzhero) manifesteres av tre karakteristiske symptomer: knuter, erytematøse og lilla flekker. Sykdommen manifesterer seg ikke alltid som en triade av symptomer, to eller bare ett symptom kan observeres. Nodler med en størrelse på 2-5 mm er tydelig avgrenset, stikker litt over nivået av den sunne huden rundt dem, noen ganger smertefulle; nukleins farge er ikke veldig forskjellig fra fargen på normal hud eller rosa-rød, langvarig på huden, noen ganger nekrotisk, på overflaten kan de virke purpura eller telangiectasia. Erythematøse flekker er ovale sirkulære, noen ganger hovne, varierende i størrelse fra 2 til 10 mm. Lilla flekker er vanligvis dia. 2-5 mm, noen ganger mer, er det ringformet. I tillegg til disse tegnene kan det være blærer, noder, sårdannelse. Utslett lokalisert hovedsakelig på huden på nedre ekstremiteter (lår, tibia), men også på baken. Mindre vanlig er huden på de øvre ekstremitetene, hovedsakelig ekstensorflaten, påvirket. Sykdommen begynner akutt, og fortsetter deretter kronisk, med hyppige eksacerbasjoner. Den generelle tilstanden er vanligvis ikke forstyrret. Under individuelle utbrudd kan svakhet, hodepine, smerte i leddene oppstå, kroppstemperaturen stiger, lemmer øker. noder. På grunn av forekomsten av allergi, kan pasienten også ha angrep av bronkial astma.

I det histopatologiske bildet er det fire stadier: utvidelse av dermisens kapillærer, ødem og utgang fra blodkarcellets kapillærer, kapillær trombose, utvikling av granulasjonsvev. I patogenesen av sykdommen er viktigheten knyttet til tilstanden av overfølsomhet over for bakterielle allergener.

Allergisk arteriolitis Ruiter. Understreker at i denne patologien er arterioler påvirket, identifiserte Ruiter (M. Ruiter) fire kliniske typer allergisk arteriolitis: hemorragisk, polymorf-nodulær, nodulær-nekrotisk og ikke-klassifiserbar. En rekke forfattere tror at den hemorragiske typen allergisk arteriolitis Ruiter inkluderer hemorragisk vaskulitt og mikrobide hemorragisk leukoklastisk Myshera - Blind; den nodulære nekrotiske typen tilsvarer Werther-Dümling-skjemaet, og den polymorfe-nodulære typen tilsvarer Guzhero-Duperre-syndromet.

Den hemorragiske typen av arteriolit er karakterisert ved utslag av forskjellige størrelser av edematøse hyperemiske flekker, som senere antar en hemorragisk karakter.

Polymorfonukleær nodosa typen manifesterer små erytem og hemorrhagic flekker avgrenset overflate tette foci ødem, intense bobler, pustler og små (diameter 10-15 mm) flat avrundet knuter. Nodler først lys rosa, senere brun-rød. Mangfoldet av lesjoner forverres av de resulterende serøse eller serøse hemorragiske skorper, erosjoner, sekundær pigmentering. Utslett lokalisert oftere på lemmer (figur 3), hovedsakelig i området av store ledd, noen ganger på kroppen.

Når nodular-nekrotisk type - knuter størrelsen på et pinhode til linser, mer sjelden større, med en liten peeling. Noen av elementene faller inn i senteret og blir dekket med en hemorragisk skorpe (nekrose), under en vattpinne blir det funnet erosjon eller overfladisk sårdannelse som helbredet med dannelsen av overfladiske oppenlignende arr.

Den uklassifiserbare typen er karakterisert ved dannelsen av hyperemiske, litt edematøse flekker, i sentrum av hvilke telangiektasier noen ganger utvikler seg.

Histopatologi av allergisk arteriolitis; For alle fire typer sykdommen er vanlige histomorfologiske tegn karakteristiske - små kar av dermis (arterioler, venuler) er involvert i inflammatorisk prosess, hevelse i endotelet, fibrinoidendringer i vaskulærveggene, senere infiltrasjon av cellulære elementer (lymfocytter, polynukleare) av karveveggene og deres bindevev er notert.

I etiologien og patogenesen av alle typer allergisk arteriolitis Ruiter sensibiliserende fokal infeksjon, foregående akutte og hron infeksjonssykdommer (angina, influensa, faryngitt) er viktig. Oppløsningen av utslett etter debridering av munnhulen, tonsillektomi, etc. er beskrevet. Blodkulturer er sterile, men forskjellige mikroorganismer blir ofte sådd fra lesjonene, blant annet hemolytiske streptokokker, hvite stafylokokker, colibacteria, enterokokker, er spesielt viktige.

Utgått allergisk angiitt Roscam preget av flere blødninger på huden og slimhinner som oppstår spontant eller etter mindre skader. Sykdommen er ledsaget av blødning (inkl. Neseblødning), siden koaguleringstiden hos pasienter er vanligvis sakte. Blodplate teller er normal. Symptom Rumppel - Leed - Konchalovsky positiv (se Konchalovsky-Rumppel-Leed symptom). Forløpet av sykdommen er kronisk, tilbakevendende. Årsaken til sykdommen er konstitusjonell svakhet i kapillærene. Histopatologi: kapillærer og endotelitt, ekstravasering på grunn av brudd på integriteten til kapillærene.

Dyp vasculitt i huden (berørte kar med middels kaliber muskel type, plassert på grensen til dermis og hypodermis, samt i hypodermis).

Blant dype V. til. Det viktigste i det kliniske forholdet er nodulær periarteritt (se periarteritt nodosa), betraktet som kollagenose, med Krom blodkar påvirkes selektivt. Wegeners granulomatose (se Wegener's granulomatose), Zika overfølsomhetsangiitt (se Toksidermii), samt vaskulær allergi Garkavi og allergisk granulomatose Cherga-Strauss er alternativer eller former nær nikkelformet periarteritt.

Vaskulær allergi Garkavi er en alvorlig feber sykdom med visceral patologi; preget av økt følsomhet hos pasienter til ikke-bakterielle antigener (tobakk, støv, mat). Inflammatoriske flekker, papiller, blister, purpura og nekrose forekommer på huden. Histopatologi ligner periarteritt nodosa, forskjellig i hyppigere lesjoner i venene og signifikant eosinofili av perivaskulære infiltrater.

Allergisk granulomatose Cherga - Strauss - En alvorlig feber sykdom med hudforandringer i form av erytematøs purpur, papulær og nodulær utbrudd, ledsaget av astmaanfall, eosinofili, nyreskade, hjertesår, lunger, gul. kanalen. Pasienter har økt følsomhet overfor nekøye allergener og til bakterier av paranasale bihuler. Histopatologi ligner periarteritt nodosa; Ekvascularfoci av bindevevsnekrose, bestående av nekrotiske celler og kollapsede kollagenfibre, omgitt av et granulom av epitelioider, makrofager, histiocytter, eosinofiler, polynukleare, observeres ofte.

Hortons arteritt - tidsmessig arteritt (se gigantisk arteritt), preget av hyperemi i huden i den tidlige regionen, smertefull komprimering langs den tidlige arterien, hodepine. Etiologien, patogenesen og det kliniske bildet av sykdommen er ikke godt forstått.

Akutt og kronisk erythema nodosum med sin type - Beverstedt nodosum erythema nodosum - se Erythema nodosum.

Den subakutte migrerende hypodermitten av Vilanova-Pinol ligger nært i sine kliniske manifestasjoner til det migrerende erytem nodosum. Nesten alle kvinner er syke. Sykdommen kjennetegnes av forekomsten av en sjelden flere små (1-2 cm) tykke, smertefrie knuter i det underhudte vevet i underekstremitetene (oftest i den ytre ytre overflaten av bena og den nedre tredjedel av lårene), blir huden over dem ikke endret. Noen dager senere, som følge av perifer vekst, blir noden en flat infiltrasjon (plakett) med varierende tetthet til dia. 10-20 cm, huden over den blir rød. Sykdomsvarighet fra flere uker til flere måneder; Den patologiske prosessen er løst uten å etterlate et arr.

Histopatologi: Det ligner på Hron, et knottende erytem, ​​men patologiske endringer er konsentrert av hl. arr. i de øvre delene av det subkutane fettvevet, påvirkes små fartøyer (arterioler, venules, kapillærer) som befinner seg både i og utenfor de fete lobulene; utrydding av kar på noen steder, inflammatorisk infiltrerer rundt fartøy.

Montgomery-O'Leary-Barker nodulær vaskulitt er preget av en primær lesjon av blodkarene i det subkutane fettet; innenlandske forfattere, som regel, er identifisert med kronisk erytem nodosum.

Prinsipper for diagnose og behandling

V.s diagnose er vanligvis basert på forskjeller i de histomorfologiske egenskapene ved endringer i hudkarmer (se tabellen "Kliniske og morfologiske egenskaper ved hudvaskulitt") og det er ofte vanskelig på grunn av likheten i hudemner som er forbundet med utslett. flere andre sykdommer. I tillegg er for eksempel blødninger i smittsomme sykdommer, blodsykdommer, forskjellige forgiftninger, utelukket ut fra anamnese, laboratorieresultater og andre symptomer som er karakteristiske for disse patologiske forholdene.

Diagnosen av papulo-nekrotisk tuberkulose, hvor hudens manifestasjoner ligner noe på Werther-Dümlings vasculitt, er basert på sykdommens historie, påvisning av tegn på tuberkulose hos andre organer og resultatene av tuberkulindiagnose (se) og noen ganger antitubberkulosebehandling.

Vanligvis i alvorlige tilfeller utføres behandling på sykehuset. Det er viktig å identifisere og behandle fokalhroninfeksjon. Hvis en sykdom er identifisert eller antas å være assosiert med en infeksjon, brukes antibiotika (forsiktighet, fordi noen ganger kan antibiotika føre til forverring av prosessen). De bruker antihistaminer, kalsiumpreparater (injeksjoner av 10% kalsiumklorid eller kalsiumglukonat er mer effektive), vitamin C og P, rutin. Med lav effektivitet av den angitte behandlingen (ufullstendig oppløsning av noder) og spesielt med fremdriften av prosessen, er kortikosteroidpreparater indikert (dosering avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen). Vegetarisk mat anbefales.

Ekstern behandling brukes til erosive og ulcerative utslett: Foreskrive epithelial salve, for eksempel. 5% boreftaftalsalve, eller salver som inneholder kortikosteroidpreparater.

For å hindre gjentakelse, er det nødvendig å unngå kjøling, overarbeid, rettidig identifisere og eliminere hron, smittsomme foci.

Prognosen for livet er gunstig. Imidlertid har prosessen ofte en hron, et relapsing kurs, og med hemorragisk vaskulitt er det alvorlige vevsskader mulig.

Tabell. KLINISK-MORFOLOGISK EGENSKAP AV VASKULITER AV HUDEN

Merk: Tabellen inneholder de vanligste kliniske former for vaskulitt i huden, som hovedsakelig er i overensstemmelse med anbefalt klassifisering - se artikkelen.

Allergisk vaskulitt hos voksne og hos barn: En oversikt over sykdommen

Allergisk vaskulitt er en aseptisk betennelse i veggene i blodårene på grunn av en allergisk reaksjon i kroppen. Over tid kan patologiske prosesser også spres til andre vev og organer. Sykdommen er ekstremt farlig og krever rettidig og kompetent terapi.

Typer av allergisk vaskulitt

Den generelle klassifiseringen av sykdommen som brukes av moderne reumatologi er basert på arten av fartøyene som påvirkes. I følge dette kriteriet er allergisk vaskulitt generelt delt inn i:

  • Surface. For denne underarten av sykdommen er preget av nederlaget av små venler, kapillærer og arterier i huden. Alle utvalgte former for allergisk vaskulitt tilhører kategorien, med unntak av erythema nodosum og kutan periarteritt nodosa.
  • Deep. For de dype underartene av sykdommen, er det iboende skade på blodårene i det subkutane fettvevet og på grensen mot huden.

Hemorragisk vaskulitt

Denne typen allergisk vaskulitt er også kjent som allergisk purpura, Schönlein-Genoch sykdom og kapillær toksisose. Det oppstår vanligvis hos barn i alderen 5 til 15 år. Sykdommen fører til skade på leddene og vitale organer - mage, tarm og nyrer.

Kondensielt skille mellom følgende typer hemorragisk vaskulitt:

  • Abdominal. Ganske vanskelig å diagnostisere skjemaet, da utslett på huden kan være fraværende. De eneste symptomene på sykdommen er magesmerter, oppkast og spenninger i den fremre bukveggen med palpasjon. Det er hyppige tilfeller av variert nyreskade, fra mindre lidelser til akutt glomerulonephritis.
  • Lyn raskt. Det har en alvorlig kurs, ledsaget av feber og en generalisert utslett, som kan danne på overflaten av huden og slimhinnene. Den fulminante formen er iboende skade på vitale organer og ledd.
  • Nekrotiserende. Ledsaget av en nesten fullstendig liste over mulige symptomer som opptrer på huden: Det er karakteristiske flekker (såkalt erytem), nodulært utslett, blister, sår og peeling av hemoragisk natur. Helbredte sår gir ofte arr og arr.
  • Enkel lilla. Denne form for hemorragisk vaskulitt karakteriseres bare ved utseendet av et typisk utslag. Patientens generelle trivsel opprettholdes på et normalt nivå, og de indre organers arbeid er ikke forstyrret. Det akutte løpet av enkel purpura forekommer bare hos barn. Størrelsen på erytem varierer fra en millimeter til to centimeter.
  • Revmatoid. For revmatisk form er det ikke bare skinn, men også leddene skader. Som regel er det kun store ledd (for eksempel kneet) utsatt for skade, noe som fører til vondt og hevelse. Huden over området av den berørte skjøten oppnår en gulgrønn farge, som ligner hudtonen i hematom.

Allergisk Arteriolitis Ruiter

Denne form for allergisk vaskulitt ligner i sin mangfold av manifestasjoner nekrotisk purpura. Huden er dekket av erytem, ​​vesikulær og nodulær utbrudd, nekrotiske forandringer, sår, serøse eller hemorragiske skorper.

På slutten av sykdommens forverring forblir arr og hyperpigmentering (en endring i normal hudtone). I den akutte scenen er Ruiter's arteriolitis ledsaget av et brudd på pasientens generelle trivsel - sløvhet, svakhet oppstår, temperaturen stiger og appetitten forverres. For sykdommen er vanligvis et langt kurs med perioder med remisjon og forverring.

Hemorragisk leukoclastisk mikrobid, Misher-Blind

Oppstår akutt som følge av infeksjon i kronisk form. Utslett manifesteres som regel av erytem og hemorragiske flekker på overflaten av huden på beina og armene, men det forekommer noen ganger utslag i ansiktet og i slimhinnene.

Under sykdommens eksacerbasjoner forverres også pasientens velvære. Høy feber, nedsatt appetitt og generell svakhet observeres.

Nodulær nekrotisk vaskulitt Werther-Dumling

Et typisk symptom på denne sykdommen er dannelsen av bruntblå flate papler (knuter) av kongestiv natur, størrelsen på en ert. Forekomsten av papules er ofte ledsaget av erytem og hemorragiske elementer. Over tid blir papulære utbrudd nekrotisk og danner sår. Brenn og smerte, som regel, hos pasienter, blir ikke observert.

Symmetri er iboende i utslett - symptomer vises i ekstensorflatene på beina og armene rundt leddene. Sykdommen kjennetegnes av en lang kurs, med forverringer og tilbakekallelser. I perioden med eksacerbasjon endres også den generelle trivsel for en person, det er hyppige tilfeller av temperaturøkning.

Akutt oppenformet lichenoid parapsoriasis

Karakterisert ved et akutt kurs og forekomsten av papiller, er naturen og årsaken til forekomsten ikke presist kjent. Det antas at denne type allergisk vaskulitt kan oppstå som en reaksjon på en smittsom sykdom.

Oftest forekommer hos barn og ungdom. På huden er det en prosess for dannelse av små follikulære papiller, som forvandles over tid til pustler med sår i senteret. Ledsaget av en svekkelse i det generelle velvære.

hemosiderosis

Kapillær preges av petechial utslett, små flekker av brun-gul farge og vaskulære stjerner. Ofte er utslett lokalisert i armer og ben, på steder av utslett er det en brennende følelse av varierende intensitet. Endringer i generell trivsel og vitale organers arbeid vises ikke.

Hudform av periarteritt nodosa

Patologi er karakteristisk for hannen. Det oppstår som en reaksjon på administrasjon av rusmidler - vaksiner, serum, antibiotika og også på grunn av bakterielle og virusinfeksjoner. Nodulær periarteritt ledsages av høy feber, svakhet og tap av appetitt.

Sykdommen er komplisert ved vaskulær okklusjon (obstruksjon), trombose med påfølgende åpning av indre blødninger, dannelse av sår og mulig reinfeksjon.

I fremtiden kan det oppstå skade på organer og systemer. Utslett på huden oppstår som en nodulær utslett - enkelt eller gruppe, mobil, tett og smertefullt. Sårene bløder i lang tid og helbringer i lang tid.

Erythema nodosum

For denne form for allergisk vaskulitt er preget av dannelsen av tette smertefulle knuter, symmetrisk lokalisert i benområdets område. Etter forsinkelse av hudutslett, forblir seler, men dannelsen av sår og arr er ikke karakteristisk for erytem nodosum.

Under det akutte stadiet av sykdommen, stiger temperaturen, svakhet, hodepine, myalgi og artralgi. Som regel er unge kvinner utsatt for det.

ICD-10 kode

Ifølge den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i den 10. revisjonen, kjent av ICD-10 forkortelsen, er allergisk vaskulitt i tre klasser samtidig:

  • III - "Sykdommer i blodet, bloddannende organer og individuelle lidelser som involverer immunmekanismen", karakterisert ved koder fra D50 til D89;
  • XII - "Sykdommer i huden og subkutan vev", karakterisert ved koder fra L00 til L99;
  • XIII - "Sykdommer i muskuloskeletalsystemet og bindevevet", karakterisert ved koder fra M00 til M99.

I denne klassifiseringen samsvarer følgende koder med allergisk vaskulitt, avhengig av type:

  • 0 - Allergisk purpura;
  • 1 - kryoglobulinemi;
  • 8 - Annet hudbegrenset vaskulitt;
  • 9 - Vaskulitt, begrenset til huden, uspesifisert;
  • 0 - Nodulær polyarteritt;
  • 3 - Wegeners granulomatose.

Infeksiøs-allergisk vaskulitt

Denne form for vaskulitt oppstår etter en alvorlig smittsom-bakteriell sykdom, som et resultat av hvilken menneskekroppen har blitt utsatt for angrep av toksiner av mikroorganismer. De vanligste patogenene er gruppe B streptokokker, som forårsaker sår hals, samt patogene stammer av stafylokokker.

Ved å påvirke endotelet av små kar, påvirker toksinene virkningen av organene i immunsystemet, leveren og milten. I fare er folk som ofte lider av akutt respiratorisk infeksjon (ARI), lungebetennelse, bronkitt, og førskolebarn. Uten nødvendig behandling, oppstår sykdommen før eller senere, medfører det en kraftig forverring og et hemorragisk utslett på visse områder av huden.

Giftig allergisk vaskulitt

Dette skjemaet er preget av lokalisering av inflammatoriske prosesser, ikke bare på huden, men også på de indre organene, spesielt på mage-tarmkanalen. Toksisk-allergisk vaskulitt oppstår ofte på grunn av kroppens reaksjon på forgiftning med ulike potente stoffer, medisiner og kjemi. Disse stoffene kan komme inn i kroppen:

  • når det tas muntlig
  • gjennom luftveiene;
  • under intramuskulær, intradermal eller intravenøs administrering.

Inntaket av stoffer inn i kroppen for første gang har en svak reaksjon i form av kortvarig utslett på huden, ofte ledsaget av en liten kløe. Men når allergenet gjeninnføres, kan sykdomsforløpet være svært alvorlig.

Utslett med gift-allergisk vaskulitt er forskjellige. De kan være:

  • urtikarny karakter;
  • morbilliform;
  • skralatinopodobnymi;
  • krasnuhopodobnymi;
  • i form av purpura;
  • lichenoid;
  • eksemematøs karakter, etc.

Utslippet kan lokaliseres på huden og slimhinnene. Utslippet i denne sykdomsformen er iboende i forverringen av det generelle trivselet:

  • temperaturøkning;
  • Utseendet til kløe og brenning i de berørte områdene;
  • dyspepsi (magesmerter, oppkast);
  • smerter i ledd og muskler;
  • skade på nervesystemet.

Ved gjentatt kontakt med allergenet forekommer utslett som regel på samme hudområde, men også dannelse av utslett på nye er mulig. I tillegg er gift-allergisk vaskulitt ofte ledsaget av:

1. Lyells syndrom En smertefull hudutslett er av en kjerneaktig eller skarlagtaktig natur. Etter et par timer forvandler utslett til bobler fylt med innhold. De åpner ganske enkelt og raskt og danner i sin plass erosjonen av en lys rød fargetone. Lett rubbing av sunn hud er ledsaget av Nikolsky's symptom - separasjonen av det øvre lag av huden med dannelse av blærer.

Det påvirker regelmessig de indre organene: lever, hjerte, tarm, nyrer. Lyells syndrom krever akutt medisinsk behandling for å unngå betydelig skade ikke bare på huden, men også på systemer og organer.

2. Stevens-Jones syndrom. Den mest alvorlige løpet av erytem. Det starter skarpt og plutselig, ledsaget av høy feber. På øynens slimhinne dannes en falsk film av hvitt gul eller gulaktig fargetone, som forsvinner i seg selv innen en måned.

Men hvis forløpet av toksisk-allergisk vaskulitt har forverret, så er det en torn og arr på hornhinnen. Sammen med skader på øynene påvirkes hud, lepper og slimhinner i munnhulen, opptrer puffiness. En ubehagelig lukt av pus fra munnen og ytre kjønnsorganer vises.

Systemisk allergisk vaskulitt

Den mest alvorlige og farlige formen av sykdommen. Det er en systemisk allergisk vaskulitt hovedsakelig hos barn. Beinene som ligger direkte i huden påvirkes, men også tarm- og nyrearterier. Et karakteristisk tegn på forverring er forekomsten av hemorragiske flekker rundt store ledd. Tilstanden er oppadgående.

Systemiske allergiske vaskulitter inkluderer:

  • Takayasu arteritis;
  • Behcet, Buerger, Moshkovits, Horton, Weber-Christian;
  • Wegeners gigantiske celle granulomatose;
  • revmatisme;
  • revmatoid artritt;
  • syndromene til Goodpascher, Kawasaki, Lyell, Stevens-Johnson, Hammen-Rich, Cherge-Strauss;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • systemisk sklerodermi;
  • polyarteritis nodosa og andre

Et karakteristisk trekk ved systemisk allergisk vaskulitt er involvering av mange organer og systemer og tilstedeværelsen av en eksudativ komponent i prosessen med å reagere på et allergen. Denne sykdomsformen er i og for seg syklisk med alternerende tilbakemeldinger og tilbakefall.

Årsaker og mekanisme for utvikling

Allergisk vaskulitt er ikke strengt spesifikk i naturen. Med andre ord kan en sykdom oppstå på grunn av en rekke årsaker, og det er umulig å si nøyaktig hvilken av dem som vil provosere utviklingen av sykdommen. Hovedmekanismen i denne patologien er en allergisk reaksjon som oppstår på grunn av faktorer:

  • Infeksjon. Utviklingen av sykdommen i slike tilfeller medfører økt følsomhet for slike infeksjoner som streptokokker, stafylokokker, patogene sopp, mycobacterium tuberculosis, influensa, hepatitt, herpes, etc. Dette er den vanligste årsaken til sykdommenes utbrudd.
  • Kjemiske allergener. Årsaken til utviklingen av vaskulitt kan være noen medisiner (spesielt sulfanilamid, insulin og penicillin) og husholdnings kjemikalier.
  • Mat allergener. I dette tilfellet fører bruken av matvarer som er allergiske mot en person til sykdommen. Ofte er det honning, nøtter, melk, egg, etc.
  • Autoimmune sykdommer. Allergisk vaskulitt utvikler seg noen ganger med Sjogren syndrom, lupus erythematosus eller revmatoid artritt.
  • Metabolske sykdommer i kroppen. Overvekt, diabetes, gikt og andre sykdommer kan også føre til sykdom.
  • Leversykdom. For eksempel primær biliær cirrhose, hepatitt B, hepatitt C og andre organ patologier.
  • Hjertesvikt.
  • Nedkjøling.
  • Neurotrofiske, mikrocirkulatoriske, endokrine lidelser.

På grunn av virkningen av en patogen faktor begynner sykdommen å utvikle seg i kroppen etter type allergisk reaksjon. Mekanismen omfatter fire faser:

  • Ved første kontakt allergisk reaksjon på irriterende forekommer ikke. Etter den første kollisjonen oppstår imidlertid en økning i kroppens følsomhet over for allergenet - sensibilisering. B-antistoffer begynner å vises i blodet.
  • I en sekundær kontakt binder allergenet til antistoffene, danner et kompleks av antistoffer.
  • Komplekset går inn i karets indre overflate, noe som fører til betennelse.
  • Skader på endotelceller forårsaker mikrokromosomer rundt blodårene, noe som fører til utvikling av inflammatoriske prosesser og manifesterer symptomer som er typiske for allergisk vaskulitt.

diagnostikk

Hvis du finner noen tilknyttede symptomer i deg selv eller i ditt barn, må du kontakte en terapeut. Diagnosen av sykdommen begynner med denne spesialistens kontor. Terapeuten er en slags startpunkt, men det er denne legen som vil lytte til klager, gjennomføre en visuell inspeksjon, planlegge hovedtester og sende dem til en spesialistreumatør.

På grunn av det utbredte mangfoldet av manifestasjoner og former for allergisk vaskulitt, er diagnoseprosessen en utfordring for enhver lege. En erfaren reumatolog vil kunne gjøre den riktige diagnosen, med tanke på medisinsk historie, klinisk bilde av sykdommen, naturens natur, pasientens alder, resultatene av laboratorietester og en histologisk undersøkelse av materialet tatt av hudbiopsi. Du må kanskje også konsultere en kardiolog, phlebologist, hematolog eller vaskulær kirurg.

Under diagnostisk prosedyre kan pasienten bli henvist til følgende liste over studier:

  • blod og urintester, inkludert sukker;
  • lever biokjemiske tester;
  • bestemmelse av antistreptolysin O i blodet (ASL-O);
  • undersøkelse av sirkulerende immunkomplekser (CIC);
  • utføre immunfluorescensreaksjonen (RIF);
  • bakteriologisk kultur av urin og avføring;
  • nasopharyngeal swab;
  • gynekologisk undersøkelse;
  • polymerasekjedereaksjon (PCR) studier for ulike infeksjoner;
  • anti-kardiolipin test;
  • undersøkelse av en fisiolog
  • elektrokardiografi (EKG);
  • angiografi;
  • Doppler ultralyd (USDG) av arterier og årer.

behandling

Ved behandling av allergisk vaskulitt må omfanget av sykdommen først bestemmes. Reumatologer i deres praksis prøver å unngå immunosuppressiv terapi, fordi i dette tilfellet øker kroppens følsomhet overfor andre sykdommer.

preparater

Medikamentterapi er rettet mot å undertrykke utilstrekkelige allergiske reaksjoner og normalisering av det menneskelige immunsystemet. Ved behandling av allergisk vaskulitt brukes desensibiliserende og antihistaminer, kalsiumtilskudd. I denne forbindelse kan følgende grupper av legemidler foreskrives for pasienter:

  • antihistaminer - Tavegil, Dimedrol, Erius, Suprastin;
  • glukokortikoider - Prednisolon, hydrokortison;
  • cytostatika - metotreksat;
  • anti-inflammatoriske ikke-steroide stoffer - Ibuprofen, diklofenaknatrium, Nimesulide;
  • vaskulære beskyttelsesmidler - Ditsinon, Askorutin, Etamzilat;
  • antiplatelet narkotika - acetylsalisylsyre, pentoksifyllin, curantil, clopidrogel, trental.

mat

For å forhindre utvikling av allergisk vaskulitt er det nødvendig å observere et hypoallergent diett. Når forverringen av sykdommen går i etterligning eller helbredes, kan kostholdet utvides og suppleres, men pasienten må alltid observere minst de grunnleggende regler for dietten.

Den grunnleggende regelen som følger er eliminering av svært allergifremkallende matvarer fra kostholdet. Mediumallergener kan spises, men i små mengder. Listen over allergifremkallende produkter avhenger i stor grad av de individuelle allergiske reaksjonene hos pasienten, derfor bør velges sammen med legen.

Meget allergifremkallende matvarer inkluderer:

  • alkohol;
  • sopp;
  • melon, vannmelon, jordbær, jordbær, bringebær, granatepler, ananas, aprikoser, fersken, havtorn, kiwi, druer;
  • karamell, kaker, muffins, iskrem, tyggegummi, marshmallow, marshmallows, yoghurt;
  • ketchup og majones;
  • honning;
  • nøtter;
  • skarpe og bearbeidede oster;
  • leveren;
  • reddik, reddik, sorrel, pepper, spinat, tomater;
  • fisk og annen sjømat;
  • sitrusfrukter;
  • sjokolade, kakao, kaffe;
  • eggene.

Medium allergifremkallende matvarer inkluderer:

  • bananer;
  • lam;
  • kirsebær;
  • kylling;
  • løk;
  • pasta;
  • semule;
  • melk;
  • gulrøtter;
  • dogrose decoction;
  • rødbeter;
  • smør;
  • hytteost;
  • brød av første klasse;
  • svart currant;
  • hvitløk.

Det er viktig å lage riktig bruk og bruk av hypoallergen mat. Så det er nødvendig å utelukke stekning og røyking, erstatte dem med koking og stewing. Det anbefales på det sterkeste å redusere saltinntaket, noe som forårsaker hevelse. På dagen må du organisere 4-5 måltider slik at du kan spise i små porsjoner.

Folkemidlene

Tradisjonell medisin er ikke i stand til å takle allergisk vaskulitt alene: det er en alvorlig og farlig sykdom som nødvendigvis krever en kompetent spesialist og rettidig behandling. Men i kombinasjon med tradisjonell medisin kan folkeoppskrifter akselerere utbruddet av utvinning:

  • Søknad. Bland tre deler av svart elderbær og felthestetail, du vil også trenge to deler av skjær og peppermynte. For to briller med varmt vann, ta tre spiseskjeer av den tørre blandingen, hell og kom med koking, og insister deretter på minst 12 timer. Den resulterende infusjonen gjør applikasjoner på de berørte områdene i huden i 15-20 minutter.
  • Salve. Pund et glass birke knopper i pulver, legg til et pund av nutria fett, bland godt. Sett den resulterende salven inn i en leiregryte og gryte i tre timer i ovnen i en uke hver dag. Påfør eksternt, smør huden med tegn på vaskulitt, minst tre ganger om dagen.
  • Den første urteinfusjonen. Calendula blomster og elderbær, mynteblader, poppelknopper, yarrow og horsetail i like store mengder hogge og mikse. Hell en spiseskje av den resulterende blandingen av 250-300 ml kokende vann. La for en og en halv time, belastning. Ta en halv kopp infusjonen hver tredje time.
  • Den andre urteinfusjonen. En spiseskje med svarte elderbærblomster må helles med et glass kokende vann og legges i et vannbad i 15 minutter. La det brygge i en lukket beholder i minst en halv time, belastning, tilsett en annen halv kopp kokende vann. Insisterer på å bli kaldt tre ganger om dagen, før måltider.
  • Den tredje urteinfusjonen. For en blanding av medisinske urter, er det nødvendig å ta en lik andel av hver plante: neseblader, eldre blomster, frukt av Sophora japansk, hule og knotweed. Medisinplanter blandes grundig i hakket form. En spiseskje av blandingen er fylt med et glass kokende vann, hvorefter infusjonen skal legges på et bortgjemt sted i en time, etter at tiden er gått, dreneres. Insisterer på å ta tre ganger om dagen, 200 ml.
  • Den fjerde urteinfusjonen. Lingonberries, string og tricolor violet blandes i samme proporsjoner. Hak og bland grundig. En spiseskje av blandingen er fylt med et glass kokende vann, hvorefter infusjonen skal legges på et bortgjemt sted i en time, etter at tiden er gått, dreneres. Insisterer på å ta tre ganger om dagen, 200 ml.

Allergisk vaskulitt hos barn

Allergisk vaskulitt hos barn har en mer akutt utbrudd, alvorlig kurs og alvorlige symptomer, sammenlignet med vaskulitt hos voksne. Hudutslett er utsatt for generalisering. I tillegg, hos barn, er sykdommen nesten alltid, uavhengig av skjema og type, ledsaget av:

  • høy feber;
  • apati;
  • vekttap;
  • mangel på appetitt;
  • kvalme;
  • oppkast;
  • magesmerter;
  • artralgi og myalgi;
  • alvorlige symptomer på den inflammatoriske prosessen.

Et karakteristisk trekk ved allergisk vaskulitt hos barn er hyppige gjentakelser. Barnet er vanligvis diagnostisert med hemorragisk vaskulitt og periarteritt nodosa.

Risikofaktorer i dannelsen av allergisk vaskulitt hos barn:

  • genetisk følsomhet overfor kardiovaskulære og reumatiske sykdommer;
  • hyppige akutte smittsomme sykdommer;
  • kronisk smittsom prosess i kroppen;
  • vaksinasjoner;
  • hypotermi;
  • helminter utløser ofte vaskulitt;
  • nedsatt immunitet.

Allergisk vaskulitt under graviditet

Allergisk vaskulitt under graviditet diagnostiseres i ulike former. De vanligste former for hud- og leddskader.

I de fleste tilfeller er sykdommen provosert av en genetisk predisponering eller tilstedeværelsen av infeksjoner i kroppen. Sykdommen kan være komplisert ved toksikose, preeklampsi, hypertensjon og nyresykdom.

Hvis vaskulitt manifesterer seg i sen graviditet, er det større sannsynlighet for tidlig fødsel, plasentabbrudd, patologiske abnormiteter i fosteret. I tillegg kan allergisk vaskulitt forårsake anemi, noe som påvirker indre organers funksjon.

Hvis du ikke begynner å behandle sykdommen i tide, kan irreversible prosesser begynne i kroppen. Svært ofte, i samråd med legen, må kvinnen avslutte graviditeten, siden det er nesten umulig å utføre et fullverdig barn med ulike komplikasjoner av sykdommen. I tilfeller der dette fortsatt er mulig, vises en kvinne i keisersnitt.

Forebyggende tiltak

Spesifikke forebyggende tiltak for å forhindre allergisk vaskulitt eksisterer ikke. Det er imidlertid en liste over anbefalinger, hvoretter du kan redusere sjansen for å utvikle sykdommen til et minimum:

  • temperer kroppen som en helhet;
  • unngå overdreven fysisk anstrengelse, alvorlig hypotermi og overoppheting;
  • å behandle smittsomme sykdommer så snart som mulig for å forhindre overgangen til kroniske stadier;
  • slutte å drikke og røyke
  • Ikke å vaksinere, hvis preparater inneholder bakterielle antigener.

Allergisk vaskulitt (video)

En video der legen fra Moscow Doctor Clinic snakker om allergisk vaskulitt blir presentert for din oppmerksomhet: faktorer som utløser utviklingen av sykdommen, de viktigste symptomene på sykdommen, samt behandlingen:

Nodulær vaskulitt

Manifestasjoner og behandling av periarteritt nodosa

En sykdom som forårsaker betennelse og skade på segmentene av mellomstore arterier som forstyrrer blodtilførselen til noen organer kalles periarteritt nodosa. Sykdommen er veldig farlig og uten tilstrekkelig og rettidig behandling kan være dødelig. Nodulær periarteritt forekommer som regel hos personer 40-50 år, men det kan også forekomme hos barn.

Symptomer på sykdommen

Utbruddet av sykdommen kan være uklart og asymptomatisk, men etter noen måneder dør personen. I noen tilfeller oppstår periarteritt i kronisk form, noe som fører til tap av effektivitet og følgelig uførhet. Sykdommen kan påvirke et hvilket som helst organ. Fra hvem nøyaktig hvilket organ som er påvirket, vurderes symptomene på periarteritt. Symptomer på periarteritt nodosa kan være lik andre sykdommer der vaskulitt utvikler seg (betennelse i arteriene).

Symptomer avhengig av lokalisering av skadede blodkar kan klassifiseres som følger:

  1. I de fleste tilfeller er periarteritt nodosa ledsaget av nyreskade, som følge av hvilket blodtrykket stiger, vannlating minsker, ødem oppstår.
  2. Tapet i blodkarene i mage-tarmkanalen kombineres ofte med perforering av tarmvegget, og derfor blir peritonitt diagnostisert med alvorlig smerte, blodig diaré og en kraftig økning i kroppstemperaturen.
  3. Skader på blodårene som er ansvarlige for å levere hjertet, fører til et hjerteinfarkt.
  4. Betennelse av cerebral fartøy er full av alvorlige hodepine, kramper, hallusinasjoner.
  5. Nedfallet av overfladiske blodkar er preget av hovne, svingete ledninger som rager ut under huden. I noen tilfeller kan sår dannes.

Alle symptomer på periarteritt nodosa:

  • svakhet;
  • hodepine;
  • kramper;
  • temperaturøkning;
  • brystsmerter;
  • høyt blodtrykk;
  • løs blodig avføring;
  • vekttap;
  • smerter i ledd og muskler;
  • prikking og følelsesløshet;
  • svakhet i lemmer ned til lammens lammelse;
  • gjennomsiktig over overflaten av hudens vaskulære ledninger;
  • sår over karene.

årsaker til

Medisin med pålitelig nøyaktighet har ikke oppdaget årsakene til utviklingen av periarteritt nodosa. Det antas at noen stoffer, vaksinasjoner, hepatitt B og C virusinfeksjoner, SARS og andre smittsomme faktorer kan påvirke forekomsten av sykdommen. Imidlertid er disse bare antagelser, det er ikke gjort endelige konklusjoner ennå. For eksempel er det i barn i de fleste tilfeller en manifestasjon av UE etter akutt respiratorisk virusinfeksjoner, otitis og tonsillitt. Andre studier har vist en sammenheng mellom periarteritt og parvovirus, cytomegalovirus, T-lymfotrop virus av den første typen.

Stor betydning for forskning i årsakene til infeksiøs hepatitt B og C. Faktum er at hver andre person som har nodulær periarteritt, har blitt infisert med hepatitt B. I tillegg vurderer de den arvelige faktoren som årsaken til sykdommen. Det har vært tilfeller av arvelighet av periarteritt nodosa eller nærstående har ulike allergiske, vaskulære og reumatiske sykdommer:

  • okklusiv sykdom;
  • hypertensjon;
  • iskemisk hjertesykdom;
  • revmatisme;
  • revmatoid artritt;
  • bronkial astma;
  • atopisk dermatitt.

diagnostikk

Nodulær periarititt kan ikke bare diagnostiseres ved resultat av en blodprøve. Diagnose er kun mulig dersom det foreligger en kombinasjon av tegn og data om blodprøver, dersom andre patologier utelukkes. Du kan bekrefte diagnosen ved hjelp av en biopsi av det berørte fartøyet, noen ganger en biopsi av nyre eller lever. I noen tilfeller bidrar arteriografi (radiografi med kontrastmiddel) til å bestemme tilstanden til blodårene.

behandling

Hvis sykdommen ikke blir behandlet, lever 33% av alle pasientene i et år, de fleste pasientene slippes ytterligere 5 år av livet. Døden kan forebygges ved intensiv behandling. Behandlingen bør være omfattende og inkluderer medisinering, diett, diett. Drogterapi består av å ta glukokortikoider (metylprednisolon, prednison) og cytostatika (azatioprin, cyklofosfamid). Behandlingen er lang og kontinuerlig.

Hvordan gjenkjenne sykdommen i tide og gå til sykehuset? Det er flere tegn som trenger spesiell oppmerksomhet:

  • høy feber, magesmerter, prikking og følelsesløshet i føttene og hendene, vekttap, svakhet;
  • økt trykk, hevelse, nedsatt urinering;
  • kortpustethet, brystsmerter;
  • hyppig hodepine;
  • betennelse i leddene, smerter i ledd og muskler;
  • manifestasjon på huden på blodkar og sår.

Periarteritt nodosa

Periarteritt nodosa

Nodular periarteritt refererer til patologier med uklar etiologi. Rollen av viral infeksjon (inkludert hepatitt B) i utviklingen av periarteritt nodosa vurderes; samtidig kan utløsende faktorer være vaksinasjon. innføring av sera, narkotika, insolasjon eller hypotermi. Som respons på etiofaktorer utvikler en hyperergisk reaksjon med dannelsen av immunkomplekser, som er festet i blodkarets vegger og forårsaker autoimmun betennelse i dem. Disse prosessene ledsages av frigjøring av endotelet av skadede kar med faktorer av økt koagulasjon og trombusdannelse. Nodulær periarititt lider hovedsakelig mannlig befolkning fra 30 til 50 år.

Klassifisering av periarteritt nodosa

Det er klassisk (med nyre-viscerale eller nyre-polyneuritiske symptomer), astmatisk, hud-tromboangiitt og monoorganiske varianter av den kliniske utviklingen av periarteritt nodosa.

Den gunstige utviklingen av periarteritt nodosa observeres i kutan form uten visceropatier. Pasientene blir bevart somatisk og sosialt; Ettergivelse er vedvarende, men eksacerbasjoner av vaskulitt er mulige.

Langsom progresjon er karakteristisk for tromboangiitis varianten av periarteritt nodosa. Samtidig kan arteriell hypertensjon bli notert. perifer neuritt. mikrosirkulatoriske lidelser i lemmer.

Gjentatt periarteritt nodosa utløses av avskaffelse eller reduksjon av doseringen av cytotoksiske stoffer, glukokortikoider, narkotikaallergier og infeksjon. ved avkjøling.

Den hurtige utviklingen av periarteritt nodosa er forbundet med nyreskade og en ondartet form for arteriell hypertensjon. I sjeldne tilfeller utvikler sykdommen seg med lynhastighet, noe som fører til pasientens død etter 5-12 måneder.

I klinikken produserer periarteritt nodosa aktive, inaktive og sklerotiske faser.

Symptomer på periarteritt nodosa

Ved en nodulær periarteritt er den høye bølgete feberen notert. fallende som respons på å ta glukokortikoider eller aspirin, vekttap opp til cachexia, svakhet, svakhet.

Huden kjennetegnes av blekhet, marmorfargetone, utseende retikulært, hudutbrudd (erytematøs, makulopapulær, hemorragisk, nekrotisk), subkutane knuter i underarmen, underbenet, lårene.

Muskel-articular manifestasjoner i periarteritt nodosa inkluderer myalgi, svakhet, ømhet, muskelatrofi; polyarthralgi, migrerende leddgikt av store ledd.

Nyresykdomskomplekset hos 70-97% av pasientene med periarteritt nodosa fortsetter med vaskulær nefropati. mikrohematuri, proteinuri, sylindruri, rask utvikling av nyresvikt. Mulige utfall er brudd på nyre vaskulære aneurysmer, nyreinfarkt.

Kardiovaskulær insuffisiens syndrom inkluderer utvikling av koronaritt som fører til angina og hjerteinfarkt. myokarditt. Cardiosclerosis. ledningsforstyrrelser. arytmier. mitralventilinsuffisiens. Arteriell hypertensjon er en karakteristisk kardiovaskulær manifestasjon av periarteritt nodosa.

Med lungesykdom utvikler lungevaskulitt og interstitial lungebetennelse. manifestert av hoste, kortpustethet, hemoptysis, thorakalgi, respiratoriske lyder og hvesning, lungeinfarkt.

Gastrointestinale lesjoner med nodulær periarteritt oppstår med kvalme, diaré. epigastriske smerter. Med en komplisert variant kan det utvikle bukspyttkjertelnekrose. gulsott, perforerte magesår og 12p. tarmen. blødning.

Involvering av nervesystemet manifesteres av asymmetrisk polyneuropati. muskelatrofi, ømhet i fremspring av nerverstammer, parestesi, parese, trofiske lidelser. I tilfelle av alvorlige lesjoner, vil det oppstå et slag. meningoencefalitt. epileptiforme anfall.

Visuell funksjonsnedsettelse ved nodulær periarteritt er uttrykt ved ondartet retinopati, aneurysmale dilatasjoner av fundusfartøyene.

Forstyrrelser i perifer blodtilførsel til lemmer forårsaker iskemi og gangren i fingrene. Med lesjoner av det endokrine apparatet, er det kjent at orchitis og epididymitt. binyrene og skjoldbruskdysfunksjonene.

En variant av astmatisk nodulær periarteritt oppstår med vedvarende angrep av bronkial astma. hud manifestasjoner, feber, artralgi og myalgi.

De dominerende manifestasjoner av hud-trombangittformen av periarteritt nodosa er knuter, livedo og hemorragisk purpura. For subkutane knuter er plasseringen langs de vaskulære buntene i lemmerne karakteristisk. Disse symptomene utvikles på bakgrunn av myalgi, feber, svette. vekttap

Nodulær periarteritt, som går langs en monoorgan type, kjennetegnes av visceropatier og er etablert etter histologisk undersøkelse av en biopsiprøve eller et fjernet organ.

Komplikasjoner av periarteritt nodosa

Kompliserte former av periarteritt nodosa kan ledsages av utvikling av hjerteinfarkt og organsklerose, aneurysmbrudd, sårperforering, intestinal gangren. uremi, slag. encefalomyelitt.

Diagnose av periarteritt nodosa

Generelt er klinisk analyse av urin bestemt mikrohematuri, proteinuri og sylindruri; i blodet - tegn på nøytrofil leukocytose, hypertrombocytose, anemi.

Endringer i det biokjemiske blodbildet i periarteritt nodosa er preget av en økning i fraksjonene av y- og a2-globuliner, sialinsyrer, fibrin, seromucoid, PSA.

For spesifisering av diagnosen ved en nodular periarteritt utføre en biopsi. Inflammatorisk infiltrering og nekrotiske forandringer i vaskulære vegger oppdages i hudmuskelbiopsi-prøven i bukveggen eller underbenet. Når nodular periarteritt i blodet ofte bestemmes av HBsAg eller antistoffer mot det.

Ved undersøkelse av fundus fant man aneurysmiske endringer i blodkar. USDG-skip av nyrene bestemmer deres stenose. Ved en undersøkelse X-ray av lungene, kan en økning i lungemønsteret og dens deformasjon spores. Et EKG utføres for å diagnostisere kardiopati. Ultralyd av hjertet.

Tilstedeværelsen av nyreskader, abdominalsyndrom, koronaritt, polyneuritt og bronkial astma med eosinofili er blant de viktigste diagnostiske kriteriene for nodulær periarteritt. Ekstra (små) kriterier er myalgi, feber, vekttap. Ved diagnostisering av nodulær periarteritt er det tatt hensyn til tre store og to små kriterier.

Behandling av periarteritt nodosa

Terapi er preget av kontinuitet og varighet (opptil 2-3 år), kompleksitet og individuelt utvalg av midler. Gitt sykdommens form, utføres det i fellesskap av en reumatolog. kardiolog. nefrolog. pulmonolog og andre spesialister.

Forløpet av tidlige og ukompliserte former for periarteritt nodosa kan justeres ved kortikosteroidbehandling med prednisolon med gjentatte kurser 2-3 ganger i året. I intervallet mellom kortikosteroidkurs er pyrazolon (butadion) eller aspirinpreparater foreskrevet.

Med periarteritt nodosa, komplisert av ondartet hypertensjon eller nefrotisk syndrom. utnevne immunosuppressive cytostatika (azathioprin, cyklofosfamid).

Korrigering av syndromet av DIC og hypertrombocytose inkluderer behandling med heparin. trental, klokkeslett. Biologisk blokkering av TNF (infliximab, etanercept, adalimumab) kan raskt oppnå reduksjon i betennelse.

Ved kronisk nodulær periarteritt, med muskelatrofi eller nevritt, utøves treningsbehandling. hydroterapi. massasje.

Metoder for ekstrakorporal hemokorreksjon (plasmaferese, hemosorption, kryoferese) reduserer alvorlighetsgraden av autoimmune reaksjoner og blodviskositet på grunn av fjerning av CIC, autoantistoffer og overdreven faktorer av blodpropper fra blodbanen.

Prognose og forebygging av periarteritt nodosa

Forløpet av periarteritt nodosa er ugunstig når det gjelder prognose. Alvorlige vaskulære lesjoner (syndrom av nyresvikt, arteriell hypertensjon, cerebrale lidelser, trombose, perforative komplikasjoner, etc.) kan være dødelig. Remisjon og stoppe utviklingen av periarteritt nodosa oppnås hos 50% av pasientene.

Forebyggende oppgaver inkluderer regnskap for narkotikaintoleranse, rimelig og kontrollert immunisering, transfusjon av blodprodukter, beskyttelse mot infeksjoner.

Nodulær polyarteritt

Nodulær polyarteritt er en systemisk nekrotiserende vaskulitt med en primær lesjon av muskulære arterier av medium og liten kaliber og sekundære endringer i organer og systemer. Syke for det meste menn i alderen 30-60 år.

Etiologi og patogenese

Etiologien er ikke fullt ut forstått, og hepatitt B-viruset diskuteres. Predisponerende faktorer er tidligere infeksjoner, rusmidler, administrasjon av vaksiner, serum, medisinering, insolasjon og hypotermi. Patogenese reduseres til dannelsen av en autoimmun antigen-antistoffrespons som respons på etiologiske faktorer med dannelsen av immunkomplekser og deres akkumulering i vaskulærvegen med utvikling av immun-avhengig inflammasjon. Immunkomplekser aktiverer komplement, noe som resulterer i direkte skade på blodårene og dannelsen av kjemotaktiske substanser som tiltrekker nøytrofiler til lesjonen.

De fagocytiserer immunkompleksene, mens lysosomale proteolytiske enzymer frigjøres i store mengder, noe som ødelegger kroppens vegger. Utviklingen av patologiske prosesser i karvegveggen bidrar også til det faktum at endotelceller har reseptorer for IgG Fc-fragmentet og den første fraksjon av komplementet Clq, som i stor grad letter samspillet mellom immunkomplekser med vaskulærmuren.

Et viktig patogenetisk punkt er også neutrofile evne til å kle seg til endotelet og frigjøre aktiverte oksygenradikaler i nærvær av komplement, noe som forverrer skaden på karet. I tillegg er sekresjonen ved endotel av faktorer som bidrar til blodkoagulasjon og trombusdannelse i det betente fartøyet forbedret.

Sykdommen begynner ofte akutt eller gradvis med symptomer av generell karakter: vekttap, svakhet, tretthet, langvarig feber av forskjellige typer, som ikke er egnet til antibiotikabehandling. Den hyppigste manifestasjonen av periarteritt nodosa er nyreskade. I 70-97% av pasientene observeres glomerulonephritis med ulike varianter av kurset - fra mild nefropati med forbigående hypertensjon og moderat urinssyndrom for å diffundere glomerulonephritis med vedvarende hypertensjon og raskt progressiv utvikling av nyresvikt, og nyreinfarkt kan oppstå på grunn av trombose fra nyrene arterien. Nyreskade er den vanligste dødsårsaken til pasientene. Hos 50% av pasientene er det en lesjon i nervesystemet i form av asymmetrisk mono- og polyneuritt, manifestert av parastesi, svakhet i typen sokker og hansker. Kliniske manifestasjoner av meningoencefalitt med synshemming, hørsel, tale, markert hodepine, svimmelhet, kramper, bevissthetstap, samt brennende hjernelesjoner forbundet med trombose og aneurysmbrudd er notert.

I studien av fundus av øyearteriene aneurysm, perivaskulær infiltrater, oppdages trombose av den sentrale arterien av netthinnen; Øyeskader regnes som en av de tidlige symptomene på sykdommen.

Abdominal syndrom forekommer i 50% av tilfellene. Lesjoner i mage-tarmkanalen manifesteres ved utseendet av merket smerte i ulike deler av magen. Det er spenning i den fremre bukveggen, kvalme, oppkast, hyppige løse avføring blandet med blod og mucus, gastrointestinal blødning, utvikling av bukspyttkjertelnekrose, perforering av tarmssår, tarminfarkt er mulig.

70% av pasientene har kardiovaskulært syndrom. koronarartrit med utvikling av stentokardi eller hjerteinfarkt, inkludert "stille hjerteinfarkt", myokarditt, kardiosklerose, hjerterytme og ledningsforstyrrelser kan forekomme hos 10% av pasientene - mitralventilinsuffisiens. Et av de karakteristiske tegnene er utviklingen av arteriell hypertensjon. Følelse av lungene manifesteres i form av lungeinfarkt, bronkial astma og pneumonitt med alvorlig kortpustethet, hoste, brystsmerter og hemoptysis, angrep av kvælning.

Av de andre kliniske tegnene er hudendringer merket: plaster, marmorering av lemmer og kropp, forskjellige utslett (erytematøs, metakarpøs-papulær, hemorragisk, uritarkarial, mindre ofte nekrotisk sårdannelse etterfulgt av pigmentering). Hos 20% av pasientene i huden eller subkutant vev langs nevrovaskulære trunker i bena, underarmene og lårene, blir smertefulle noduler palpert (vaskulær aneurisme eller granulom). Muskel-artikulært syndrom dannes: intens muskel smerte, svakhet, muskelatrofi, smerte på palpasjon. Det er polyartalgi, sjeldnere - polyarthritis med en primær lesjon av store ledd (kne, ankel. De hyppigst forekommende syndromene i nodulær polyarteritt er nyre-polyneurotisk, nyre-abdominal-kardiovaskulær, pulmonal-hjerte-nyre, pulmonal-polyneurittisk.

Følgende varianter av nodular periarteritt utmerker seg: gunstig (godartet), sakte progressiv, tilbakevendende, raskt progressiv og akutt eller fulminant.

Et godartet kurs observeres hos pasienter med kutan nodulær periarteritt uten visceritt. Mulig gjentakelse av kutan vaskulitt med remisjoner opptil 3-5 år. Pasientene er somatisk og sosialt bevart.

Langsomt progressivt forløb av nodulær peri-arteritt observeres hos halvparten av pasientene med en trombangittvariant av periarteritt nodosa. I en rekke år råder gjenværende effekter av perifer nevroitt og sirkulasjonsforstyrrelser i ekstremiteter. Med ukomplisert kurs er sykdommens varighet opptil 10 år eller mer.

Relapsing kurset ledsages av eksacerbasjoner når man kansellerer glukokortikoider og cytotoksiske stoffer eller reduserer dosen, med sammenfallende infeksjon, narkotikaallergier, kjøling. Fremveksten av nye orgelskader forverrer prognosen.

Et raskt progressivt kurs observeres ved alvorlig nyreskade med ondartet arteriell hypertensjon. Prognosen for periarteritt nodosa er bestemt av vaskulære komplikasjoner.

Akutte eller fulminante former med en levetid på 5-12 måneder er relativt sjeldne. Dødsårsaken er nyreskade med utvikling av kronisk nyresvikt, alvorlig hypertensjon, hjerneforstyrrelser, hjertesvikt, sårperforasjon og mesenterial arterie trombose.

Kliniske alternativer: klassisk (nyre-visceral eller renal-polyneurittisk), astmatisk, hud-trombangitt, monoorgan.

Komplikasjoner: hjerteinfarkt av ulike organer og deres sklerose, blødninger (aneurysmbrudd), perforering av sår, intestinal gangren, utvikling av uremi, nedsatt hjernecirkulasjon, encefalomyelitt.

Laboratoriedata er ikke spesifikke: leukocytose med nontrofil venstre skift, eosinofili, økt ESR, i alvorlige tilfeller - anemi og trombocytopeni, økte nivåer av α2- og y-globuliner, seromcoid, fibrin, sialinsyrer, C-reaktivt protein, økte nivåer av CIC. Tilstedeværelsen av HBsAg i blodet eller antistoffer mot det.

Når angiografi oppdaget karakteristisk aneurisme av middels kaliber fartøy.

En biopsi av musklene fra benaområdet og bukveggen avslører granulocytt og mononukleær infiltrering av veggene til de små og mellomstore arterier.

Diagnostiske kriterier for periarteritt nodosa

"Store" kriterier: nyreskade, koronaritt, abdominal syndrom, polyneuritt, bronkial astma med eosinofili.

"Små" kriterier: feber, vekttap, myalgisk syndrom.

Diagnosen er etablert når det er tre eller flere klassifiseringskriterier foreslått av American College of Rheumatology (ACR, 1990):

  • tap på 4 kg kroppsvekt og mer, ikke relatert til diett eller andre faktorer;
  • mesh live;
  • smerte eller overfølsomhet i testiklene, ikke forbundet med infeksjon, traumer, andre årsaker;
  • diffus myalgi (med unntak av muskler i skulderen og bekkenbeltet), muskel svakhet, økt følsomhet i musklene i bena;
  • mononeuropati eller polyneuropati;
  • diastolisk blodtrykk mer enn 90 mm Hg. Artikkel;
  • en økning i ureainnholdet over 40 mg / dl eller kreatinin mer enn 1,5 mg / dl i blodet;
  • hepatitt B virus;
  • arteriografiske forandringer (aneurysmer og okklusjoner av viskose arterier som ikke er forbundet med arteriosklerose, fibromuskulær dysplasi eller andre ikke-inflammatoriske årsaker;
  • biopsi deteksjon av små eller mellomstore fartøy av polymorfonukleære leukocytter.

Påfør glukokortikosteroider i doser på 60 til 100 mg per dag i 3-4 dager. Med forbedring reduseres dosen langsomt. Behandlingen utføres i korte kurs på 1,5-2 måneder. I tilfelle malign hypertensjon og nyreinsuffisiens, er cytostatika - azathioprin eller cyklofosfamid - 150-200 mg per dag i 2,5 måneder og deretter 50-100 mg per dag i lang tid den valgte metoden. I den komplekse behandlingen administreres heparin i en daglig dose på 20.000 enheter i 30-45 dager. De bruker antikoagulantia, disaggreganter, ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer, aminokinoliner, angioprotektorer, systemisk enzymterapi i kombinasjonsbehandlingsprogrammer med kortikosteroider og cytostatika. Ved identifisering av markører for aktiv replikering av hepatitt B-virus-antivirale legemidler. Effektiv resept av plasmaferes, lymfocytopherese, immunosorption. Med utvikling av arteriell hypertensjon, polyneuritt, kronisk nyresvikt - symptomatisk terapi.

I kronisk kurs med muskelatrofi og polyneuritt anbefales gymnastikk med hensyn til organpatologi, massasje og hydroterapi.