Sekundær polycytemi (sekundær erytrocytose)

Polycytemi er en tilstand hvor innholdet av røde blodlegemer, leukocytter og blodplater øker i blodet. Beskrivelsen av sykdommen "sekundær polycytemi" varierer praktisk talt ikke fra ekte eller primær polycytemi, siden de fysiologiske prosessene som forekommer i disse sykdommene i kroppen, er svært like. Denne sykdommen tilhører kategorien myeloproliferativ, oftest er alle tre blodcellelinjer involvert i primær polycytemi, men røde blodlegemer er vanligvis mest i blodet.

Hemoglobin og hematokrit inneholdt i blodet reflekterer forholdet mellom massen av erytrocytter og volumet av plasma. Enhver endring i mengden hemoglobin eller hematokrit kan endre testresultater og diagnostiske indikatorer. I slike tilfeller utvikler polycytemi, forårsaket av en reduksjon i plasmavolumet. Faktisk blir blodet tykkere, og mengden plasma minsker.

Med primær polycytemi finner en mutasjon av hematopoietiske stamceller sted, noe som til slutt fører til akkumulering av røde blodlegemer. Sekundær polycytemi avhenger av en rekke faktorer - det kan også være medfødt og ervervet, mens fødselsskader ikke angår funksjonen til hematopoietiske stamceller.

Årsaker til polycytemi

Det er mulig å svare på spørsmålet om at polycytemi bare vises etter en omfattende studie. Den vanligste årsaken til denne lidelsen er medfødte hjertefeil som oppstår ved fødselen eller i tidlig barndom. Pasienter med familiære hemoglobinopatier er også i fare. Imidlertid har et betydelig antall pasienter med primær og sekundær polycytemi ingen familiehistorie av sykdommen. Hvis polycytemi er sekundær mot hypoksi som skyldes tilstedeværelse av venøs eller arteriell shunts eller oksygenering, oppstår et symptom som cyanose.

En økning i massen av erytrocytter øker blodviskositeten og reduserer vevsp perfusjon. Ved sirkulasjonsforstyrrelser i sentralnervesystemet opplever pasienter hodepine, sløvhet. I tillegg predisponerer sekundær polycytemi potensielt en person til trombose.

Leger identifiserer flere hovedårsaker til sykdommen:

  • røyking,
  • kronisk arteriell hypoksemi;
  • hevelse;
  • hemoglobinpatier;
  • erytropoietin reseptor mutasjoner;
  • mutasjon i VHL genet;
  • mutasjon av faktor HIF-2a og hydroksylase 2.

Typer sekundær polycytemi

Ervervet, eller sekundær, polycytemi kan deles inn i flere typer. Dette er polycytemi, som utvikles som et resultat av stress, en reduksjon i plasmavolumet, og er i høy høyde (for eksempel i fjellet).

En annen type polycytemi, nefrogen, oppstår hvis en pasient har kronisk nyresykdom eller en forstyrrelse av nyrefunksjon forårsaket av andre sykdommer, som kreft eller blodkreft.

Symptomer på polycytemi

Symptomer på polycytemi er ganske omfattende. Kanskje asymptomatisk løpet av sykdommen.

De viktigste symptomene er:

  • Den raske dannelsen av blodpropper;
  • smerter i bein og ledd;
  • hodepine;
  • kløende hud etter varmt og varmt vann;
  • tretthet, svimmelhet, magesmerter;
  • rastløshet, søvnløshet;
  • kortpustethet, tung pust
  • tørr hud, utsatt for sprekkdannelse (med dehydrering);
  • vekttap;
  • svette om natten
  • Følelse av fylde på venstre side under ribbeina (på grunn av en forstørret milt);
  • Utseendet til blinde flekker i øynene;
  • giktig leddgikt på fingrene og tærne;
  • problemer med normal pust i den bakre tilstanden.

Behandling av polycytemi

Utviklingen av sekundær erytrocytose (polycytemi) som respons på vevshypoksi er en fysiologisk prosess og diagnostiseres hos mange pasienter. En økning i massen av erytrocytter kan delvis eller fullstendig kompensere for fravær av oksygen og føre til oksygenering av vevet til et normalt nivå.

Når hematokritten overstiger 60-65%, kommer kompenserende økning i røde blodceller til grenseverdien, og fremmer hyperviskositet i blodet. Denne prosessen fører til enda større vevshypoksi og erytropoietinsekresjon, og som et resultat blir prosessen med å øke antallet blodceller nesten konstant.

Blødning eller bloddonasjon er en effektiv behandling for polycytemi av alle typer, siden blødning sjelden brukes i dag, er dets analoger donasjon (bloddonasjon) og hirudoterapi (leechterapi).

For å gjenopprette viskositeten og sikre blodsirkulasjonen på et optimalt nivå, er det nødvendig å fjerne overflødige røde blodceller. Valg av blod eliminerer symptomer som svimmelhet, forvirring, søvnproblemer, og øker også treningstoleransen. I tillegg er blodsetting angitt med høy risiko for slag som følge av trombose, risiko for hjerteinfarkt eller dyp venetrombose.

En annen behandling er oksygenbehandling. Et optimalt hematokritnivå i blodet bør ikke forverre de kompenserende fordelene ved oksygenbehandling.

For riktig behandling av polycytemi er det viktig å kontrollere pasientens vekt. Overvektige pasienter, for eksempel, må diett og kontrollere kroppsvekten.

Basert på:
© 2015 Merck Sharp Dohme Corp., et datterselskap av Merck Co., Inc.
Pr Jean BRIERE - Orphanet.
Srikanth Nagalla, MBBS, MS, FACP; Koyamangalath Krishnan, MD.
© 2016 WebMD, Inc.
National Institutes of Health, Institutt for helse og menneskelige tjenester.

Polycytemi hos barn og voksne

Blodsykdom, ledsaget av økt cellevolum av erytrocytkim, kalles polycytemi. Avhengig av årsakene er patologien delt inn i sann (primær) og sekundær.

Studiet prevalens av ekte polycytemi gjør det mulig å bestemme som den farligste gruppen av mennesker i mellom og alder, oftest er det menn. Hvert år registreres 4-5 primære tilfeller for hver million av befolkningen.

I nyfødte kan polycytemi oppstå igjen som følge av oksygenhypoksi av vevet.

Varianter av sykdommen

Typer av sykdommen er preget av alvorlighetsgraden av kurset og hovedforbindelsen med mekanismen for skade på bloddannende organer.

  • Sann polycytemi er alltid en manifestasjon av tumor-lignende proliferasjon av celler, forløperne til normale røde blodlegemer.
  • Sekundær polycytemi dannes under påvirkning av ulike sykdommer som forårsaker "fortykning" av blodet.
  • dehydreringsfaktor (tap av væske fra hyppig og rikelig oppkast med kolera, forgiftning, diaré, stor brennoverflate);
  • hypoksi (mangel på oksygen), forårsaket av oppgang i fjellet, varme, overdreven svette under feber.

Den sekundære tilstanden er den kliniske manifestasjonen av en annen sykdom, for eksempel salmonellose eller dysenteri. Samtidig forblir den totale massen av erytrocytter i blodet av pasienter normalt.

En reduksjon i plasmadelen fører til et relativt skifte mot høyere viskositet. Behandlingen av denne patologien er alltid forbundet med kompensasjon av væske i kroppen. Dette fører til en fullstendig restaurering av forholdet mellom erytrocytter og plasma.

Mekanismer for utvikling av polycytemi

Dehydrering og oksygenmangel i vev tvinge kroppen til å kompensere for hemoglobinproduksjon på grunn av ytterligere syntese av røde blodlegemer (cellebærere av oksygenmolekyler). Samtidig har røde blodceller produsert av benmargen riktig form, volum og har alle funksjonene.

I motsetning til denne prosessen, er ekte polycytemi ledsaget av en mutasjon av stamceller i det røde benmarg. De syntetiserte cellene tilhører forløpene av erytrocytene, stemmer ikke overens med størrelsen, trenger ikke kroppen i store mengder.

Bevist assosiasjon av tumorvekst med to populasjoner av celler:

  • den første utvikler seg selvstendig (autonomt) fra defekte stamfødte på grunn av genetisk mutasjon;
  • den andre er avhengig av effekten av erytropoietin, et hormon som produseres av nyrene, som ikke bare kontrollerer produksjonen av røde blodlegemer, men også deres korrekte faset differensiering.

"Lanseringen" av mekanismen for erytropoietinaktivering forklarer tilsetning av sekundær polycytemi til tumorprosessen.

Et stort antall unødvendige blodceller fører til dens fortykning og provoserer økt trombose. Akkumuleringen i milten, uten å ha tid til å ødelegge de formede elementene, fører til en økning i sin masse, som strekker kapselen.

Hovedårsakene og risikofaktorene

Hovedårsaken til primærpolycytemi er genetisk arvelige mutasjoner. Funnet genene som er ansvarlige for syntesen av røde blodlegemer, og viser en spesiell følsomhet overfor erytropoietin. En slik patologi anses familiær, siden den er funnet i slektninger.
En av varianter av genetiske forandringer er genetikkens patologi, når de begynner å fange flere oksygenmolekyler, men ikke gi det til vevet.

Polycytemi utvikles igjen som et resultat av langvarige kroniske sykdommer som stimulerer forhøyede nivåer av erytropoietin. Disse inkluderer:

  • kroniske respiratoriske sykdommer med nedsatt permeabilitet (obstruktiv bronkitt, astma, lungeemfysem);
  • økt trykk i lungearterien for hjertefeil, tromboembolisme;
  • hjertesvikt som følge av iskemi, dekompensering av defekter, konsekvensene av arytmi;
  • nyre-iskemi i aterosklerose av adductor-karene, deformasjon av cystisk vev.

I onkologiske sykdommer er det typer maligne tumorer som aktiverer produksjonen av erytropoietin:

  • leverkarsinom;
  • nyrecellekarcinom;
  • livmor svulst;
  • adrenal neoplasma.

Polycytemi hos røykere oppstår når oksygen i innåndingsluften erstattes av karbonoksider og andre toksiske stoffer.

Risikofaktorer kan være:

  • stressende situasjoner;
  • lenge opphold i høylandet;
  • Profesjonell kontakt med karbonmonoksid når du arbeider uten beskyttende masker i garasjen, kullgruver, elektroplater.

Kliniske manifestasjoner

Symptomer på polycytemi manifesterer seg i den andre fasen av sykdommen. Første tegn kan kun oppdages ved laboratorieundersøkelse. De er ofte skjult bak den underliggende sykdommen.

  • Pasienter klager over hyppige hodepine, svimmelhet, en følelse av "tyngde" i hodet.
  • Kløe i huden begynner gradvis og tar en smertefull karakter. Det forklares av økt frigjøring av histaminlignende stoffer av mastceller. Typisk intensivering av kløe under dusj eller bad, mens du vasker.
  • Endring i hudfarge - pasienter har et rødt, hovent ansikt, hender blir lilla med en blåaktig tinge.
  • Smerter i fingrene oppstår når du berører gjenstander.
  • En signifikant økning i systolisk blodtrykk (opptil 200 mmHg og mer) er karakteristisk.
  • I forbindelse med en forstørret milt, oppstår smerter i venstre hypokondrium. Leveren reagerer også, ved undersøkelse oppdages en fremspringende kant.
  • Smerte i beinene (hofter, langs ribbeina).
  • Tretthet, tendens til akutte infeksjoner.
  • I siste etappe er det tegn på blødning: blåmerker på kroppen, blødninger fra nesen, tannkjøttet.

Sykdommen kan påvises ved å detektere økt trombose og hjerteklinikk, akutt hjerteinfarkt, manifestasjoner av emboli i mesenteri-karene (magesmerter).

Etapper av strømning

For den sanne formen preget av 3 stadier av sykdommen:

  • sykdomsutbrudd eller høyde - i henhold til kliniske tegn er det mulig å oppdage bare endrede laboratorieparametere (erytrocytose, hemoglobin og hæmatokrithøyde), pasienten klager ikke;
  • den andre - alle symptomene vises, karakteristiske tegn på brudd på bloddannelse;
  • tredje eller siste - anemi oppstår på grunn av utmattelse av beinmarg, intern og ekstern blødning, en kraftig økning i milten og leveren, manifestasjoner av blødning i hjernen legges til symptomene i den andre perioden.

Behandling av polycytemi er bygget syndromisk, avhengig av den identifiserte sykdomsperioden.

Utviklingen av patologi hos barn

I barndommen er polycytemi oftest funnet hos nyfødte (nyfødt form). Det oppdages i de første 2 ukene av barnets liv. Årsaken er at barnets kroppsrespons på oksygenmangel i mors livmor skyldes nedsatt pladeernæring.

Genetiske endringer er spesielt utsatt tvillinger. Ifølge cyanosen av babyens hud, mistenkes han for hjertefeil, et brudd på åndedrettsmekanismen, som er ledsaget av forhøyede røde blodlegemer. Hemoglobin øker 20 ganger.

Stadiene av sykdomsforløpet hos nyfødte er de samme som hos voksne. Barnet på grunn av smerte og kløe tillater ikke å røre huden. Hos barn blir andre blodspirer mye raskere: trombocytose og leukocytose vises.

diagnostikk

Diagnosen av sykdommen er basert på laboratoriet blodprøver:

  1. Ved telling av antall erytrocytter, er deres nummer funnet fra 6,5 ​​til 7,5 x 10 12 per liter. En indikator for polycytemi er overskudd av totalvekt hos menn 36, hos kvinner 32 ml / kg vekt.
  2. Samtidig er det leukocytose, trombocytose i de første stadier.
  3. I et smør ser en laboratorietekniker et stort antall erytrocytprogenitorer (metamyelocytter).
  4. Fra biokjemiske tester være oppmerksom på økningen i aktiviteten av alkalisk fosfatase.

Analyse av benmargen lar deg lage en endelig diagnose.

behandling

I behandlingsregimet er det viktig å gi hovedårsaken til polycytemi. Hvis de sekundære endringene kan kompenseres, begrenset, gir terapi av primær tumorproliferasjon av celler store vanskeligheter.

Modusbegrensninger kreves ikke dersom trombotiske komplikasjoner ikke forekommer.

I dietten er det nødvendig å gi en betydelig mengde væske og en restriksjon av produkter som forbedrer syntesen av hemoglobin som inneholder mye jern. Disse inkluderer: kylling, biff, kalkun, lever i noen form, fisk, frokostblandinger - bokhvete og hirse, kyllingegg. Fettbuljonger er ikke vist. Melkeprodukter anbefales.

Legemidler som undertrykker benmargens aktivitet (Hydroxycarbamide, Hydroxyurea) brukes. Cytostatika inkluderer Mielosan, Myelobromol.

En reduksjon i hematokrit under bloduttak til en hastighet på 46% er akseptabelt. Før den første prosedyren blir blodproppsparametre studert, medikamenter Aspirin, Curantil er foreskrevet for å forhindre risikoen for liming av blodplater. Kanskje drypp innføringen av Reopoliglyukina, Heparin.

Volumet av enkelt-trinns inntak er opp til 500 ml (med samtidig hjertesvikt - 300). Prosedyrene utføres på en dag.

Cytophoresis - blodrensing ved hjelp av spesielle filtre. Den lar deg forsinke en del av røde blodlegemer og returnere pasientens eget plasma.

Terapi ved folkemetoder

Behandling av ekte polycytemi med folkemidlene er svært problematisk, da ingen slik metode har blitt funnet. Derfor anbefaler leger at pasientene avstår fra å bruke noen healer råd.

De mest populære blant dem er bouillon av tranebær og gressklover. Medisinsk te er tilberedt fra dem og drukket i løpet av dagen.

outlook

Prognosen for den primære formen av sykdommen er svært ugunstig: uten behandling lever pasientene i to år, ikke mer. Døden oppstår fra trombose eller blødning med hjerneskade.

Blodsletting og andre moderne behandlingsmetoder tillot pasienten å forlenge livet i 15 eller flere år.

Med endringer uventet identifisert i blodprøver, bør du ikke være umiddelbart redd. Tidligere undersøkelser vil først og fremst eliminere muligheten for feil forberedelse til analysen (etter stress, nattskift, matinntak). Dette kan påvirke resultatene betydelig. Hvis diagnosen er bekreftet, vil bare en rask start av behandlingen gi den nødvendige hjelpen.

Polycytemi - stadier og symptomer på sykdommen, apparatdiagnostikk og terapi metoder

Hematologer vet at denne sykdommen er vanskelig å behandle og har farlige komplikasjoner. Polycytemi er preget av endringer i blodsammensetningen som påvirker pasientens helse. Hvordan utvikler patologien, hvilke symptomer karakteriseres av? Lær diagnostiske metoder, behandlinger, medisiner, livsprognoser for pasienten.

Hva er polycytemi

Menn er mer utsatt for sykdommen enn kvinner, og middelaldrende mennesker er oftere syk. Polycytemi er en autosomal recessiv patologi hvor antall røde blodlegemer - blodceller - øker i blodet av ulike årsaker. Sykdommen har andre navn - erytrocytose, polyknemi, Vaquez sykdom, erythremi, sin ICD-10 kode er D45. For sykdommen er preget av:

  • splenomegali - en signifikant økning i miltens størrelse;
  • økt blodviskositet;
  • betydelig produksjon av leukocytter, blodplater;
  • økning i blodvolum i blodet (BCC).

Polycytemi tilhører gruppen av kroniske leukemier, betraktet som en sjelden form for leukemi. True erythremia (polycythemia vera) er delt inn i typer:

  • Primær - en ondartet sykdom med progressiv form, assosiert med hyperplasi av de cellulære komponentene i benmargen - myeloproliferasjon. Patologi påvirker erythroblastisk spire, noe som medfører en økning i antall røde blodlegemer.
  • Sekundær polycytemi er en kompenserende reaksjon på hypoksi forårsaket av røyking, høyhøyde oppstigning, binyretumorer og lungepatologi.

Vaisez sykdom er farlig med komplikasjoner. På grunn av høy viskositet forstyrres blodsirkulasjonen i de perifere karene. Uronsyre utskilles i store mengder. Alt dette er fulle av:

  • blødning;
  • trombose;
  • oksygen sult av vev;
  • blødning;
  • hyperemia;
  • blødning;
  • trophic ulcers;
  • nyrekolikk;
  • sår i fordøyelseskanalen;
  • nyre steiner;
  • splenomegali;
  • gikt;
  • myelofibrose;
  • jernmangel anemi;
  • hjerteinfarkt;
  • slag;
  • dødelig.

Typer av sykdom

Vaisez sykdom, avhengig av utviklingsfaktorene, er delt inn i typer. Hver har sine egne symptomer og behandlingsegenskaper. Leger skiller:

  • ekte polycytemi, som er forårsaket av utseendet i det røde knoglemarv av et svulstsubstrat, som fører til en økning i rød blodcelleproduksjon;
  • sekundær erythremi - det er forårsaket av oksygen sult, patologiske prosesser som forekommer i pasientens kropp og forårsaker kompenserende respons.

hoved~~POS=TRUNC

Sykdommen er preget av en tumoropprinnelse. Primær polycytemi, myeloproliferativ kreft i blodet, oppstår når lesjoner av de kraftige potente stamceller i beinmarg forekommer. Med sykdommen i pasientens kropp:

  • øker aktiviteten av erytropoietin som regulerer produksjonen av blodceller;
  • antall erytrocytter, leukocytter, blodplater øker;
  • syntese av muterte hjerneceller forekommer;
  • spredning av infiserte vev dannes;
  • en kompenserende reaksjon på hypoksi oppstår - det er en ytterligere økning i antall røde blodlegemer.

I denne typen patologi er det vanskelig å påvirke muterte celler som har stor evne til å dele seg. Trombotiske, hemorragiske lesjoner vises. Vaquez sykdom har egenskaper ved utvikling:

  • endringer forekommer i leveren, milt;
  • vev overløp med viskøst blod, utsatt for dannelse av blodpropper;
  • Plethorisk syndrom utvikler seg - kirsebærrød hudfarge;
  • alvorlig kløe oppstår
  • økt blodtrykk (BP);
  • hypoksi utvikler seg.

Sann polycytemi er farlig på grunn av sin ondartede utvikling, noe som forårsaker alvorlige komplikasjoner. Denne form for patologi er preget av følgende faser:

  • Initial - varer omtrent fem år, er asymptomatisk, størrelsen på milten endres ikke. BCC økte noe.
  • Utplassert stadium - varigheten på opptil 20 år. Den har høyt innhold av røde blodlegemer, blodplater, leukocytter. Den har to underlag - uten å skifte milt og med nærvær av myeloid metaplasi.

Den siste fasen av sykdommen - post-erytmisk (anemisk) - er preget av komplikasjoner:

  • sekundær myelofibrose;
  • leukopeni;
  • trombocytopeni;
  • myeloid transformasjon av leveren, milt;
  • gallestein, urolithiasis;
  • forbigående iskemiske angrep
  • anemi - resultatet av benmarg utmattelse;
  • lungeemboli;
  • hjerteinfarkt;
  • nefrosklerose;
  • akutt, kronisk leukemi;
  • hjerneblødning.

Sekundær polycytemi (relativ)

Denne form for Vacaise sykdom er provosert av eksterne og interne faktorer. Med utviklingen av sekundær polycytemi, fyller viskøs blod, som har økte volumer, karene, noe som fører til dannelse av blodpropper. Med oksygen sult av vev utvikler kompensasjonsprosessen:

  • nyrer begynner å intensivt produsere hormonet erytropoietin;
  • Aktiv syntese av røde blodlegemer i benmargen lanseres.

Sekundær polycytemi forekommer i to former. Hver av dem har funksjoner. Det finnes slike varianter:

  • stress - forårsaket av en usunn livsstil, langvarig overbelastning, nervøse sammenbrudd, ugunstige arbeidsforhold;
  • falsk, der totalt antall røde blodceller, leukocytter, blodplater i analysene ligger innenfor det normale området, forårsaker en økning i ESR en reduksjon i plasmavolumet.

årsaker til

Provokative faktorer for utviklingen av sykdommen er avhengig av sykdomsformen. Primær polycytemi oppstår som et resultat av en svulst av et rødt benmarg. De viktigste årsakene til ekte erytrocytose er:

  • genetiske forstyrrelser i kroppen - en mutasjon av enzymet tyrosinkinase, når aminosyrevalinet er erstattet av fenylalanin;
  • genetisk predisposisjon;
  • knoglemarvskreft;
  • oksygenmangel - hypoksi.

Den sekundære form for erytrocytose skyldes eksterne årsaker. Ikke mindre viktig rolle i utviklingen av samtidige sykdommer. De provokerende faktorene er:

  • klimatiske forhold;
  • overnatting i høylandet;
  • kongestiv hjertesvikt;
  • kreft i indre organer;
  • hypertensjon av lungene;
  • virkningen av giftige stoffer;
  • overbelastning av kroppen;
  • X-stråler;
  • mangel på oksygen til nyrene;
  • forgiftningsinfeksjoner;
  • røyking,
  • dårlig økologi;
  • spesielt genetikk - europeerne er sykere oftere.

Den sekundære formen av Vaisez sykdom er forårsaket av medfødte årsaker - autonom produksjon av erytropoietin, høy affinitet av hemoglobin for oksygen. Det er oppkjøpte faktorer for utviklingen av sykdommen:

  • arteriell hypoksemi;
  • nyresykdommer - cystiske lesjoner, svulster, hydronephrosis, nyrearterie stenose;
  • bronkial karsinom;
  • binyretumorer;
  • cerebellar hemangioblastom;
  • hepatitt;
  • levercirrhose;
  • tuberkulose.

Symptomer på Vacaise-sykdom

Sykdom forårsaket av økning i antall røde blodlegemer og blodvolum, preges av karakteristiske trekk. De har sine egne egenskaper, avhengig av scenen i Vaisez sykdommen. Observerte vanlige symptomer på patologi:

  • svimmelhet;
  • synshemming;
  • Kupermans symptom er en blåaktig tinge av slimhinner og hud;
  • angina angrep
  • rødhet av fingrene til nedre og øvre ekstremiteter, ledsaget av smerte, brennende følelse;
  • trombose av ulike lokaliseringer;
  • alvorlig kløe i huden, forverret ved kontakt med vann.

Etter hvert som pasienten utvikler seg, opptrer smertesyndrom av ulike lokaliseringer. Observerte forstyrrelser i nervesystemet. For sykdommen er karakteristisk:

  • svakhet;
  • tretthet,
  • temperaturøkning;
  • forstørret milt;
  • tinnitus;
  • kortpustethet;
  • følelse av bevissthetstap
  • Plethorisk syndrom - Burgund-rød hudfarge;
  • hodepine;
  • oppkast;
  • økt blodtrykk;
  • smerter i hender fra berøring;
  • chilliness av lemmer;
  • øye rødhet;
  • søvnløshet;
  • smerte i hypokondrium, bein;
  • lungeemboli.

Initialt stadium

Sykdommen er vanskelig å diagnostisere i begynnelsen av utviklingen. Symptomene er milde, lik en forkjølelse eller tilstanden til eldre, tilsvarende eldre. Patologi oppdages ved en tilfeldighet under analyse. Symptomene på den første fasen av erytrocytose er:

  • svimmelhet;
  • reduksjon i synsskarphet;
  • hodepine;
  • søvnløshet;
  • tinnitus;
  • ømme fingre fra berøring;
  • kalde lemmer;
  • iskemiske smerter;
  • rødhet av slimete overflater, hud.

Utplassert (Erythremic)

Utviklingen av sykdommen er karakterisert ved utseendet av uttalt tegn på høy blodviskositet. Merket pankytose - en økning i analysen av antall komponenter - erytrocytter, leukocytter, blodplater. Tilstedeværelsen av følgende trinn er karakteristisk:

  • rødhet av huden til lilla nyanser;
  • telangiektasi - punktblødninger;
  • akutte angrep av smerte;
  • kløe, forverret av samspill med vann.

På dette stadiet av sykdommen er det tegn på jernmangel - et bunt negler, tørr hud. Et karakteristisk symptom er en sterk økning i leverenes og miltens størrelse. Pasienter bemerket:

  • fordøyelsessykdommer;
  • åndedrettsstress
  • arteriell hypertensjon;
  • felles smerter;
  • hemorragisk syndrom;
  • mikrotrombozy;
  • sår i magen, tolvfingertarm
  • blødning;
  • kardialgi - smerte i venstre bryst;
  • migrene.

På den utviklede stadiet av erytrocytose klager pasientene på mangel på appetitt. Ved undersøkelser er det funnet stein i en galleblære. Sykdommen er forskjellig:

  • økt blødning fra mindre kutt
  • rytmeforstyrrelse, hjerteledning;
  • hevelse;
  • tegn på gikt;
  • hjertesmerter;
  • mikrocytose;
  • symptomer på urolithiasis;
  • endringer i smak, lukt;
  • blåmerker på huden;
  • trophic ulcers;
  • nyrekolikk.

Anemisk stadium

På dette stadiet av utvikling passerer sykdommen inn i terminalfasen. Kroppen har ikke nok hemoglobin til normal funksjon. Pasienten observerte:

  • en signifikant økning i leveren;
  • fremdriften av splenomegali;
  • komprimering av miltvev;
  • med maskinvareforskning - cicatricial endringer i benmargen;
  • vaskulær trombose av dype vener, koronar, cerebrale arterier.

I anemisk stadium utgjør utviklingen av leukemi en fare for pasientens liv. For denne fasen av Vaisezs sykdom er forekomsten av aplastisk jernmangelanemi karakteristisk, og årsaken til dette er forskyvningen av hematopoietiske celler fra beinmargene ved bindevev. Samtidig observeres symptomer:

  • generell svakhet;
  • besvimelse;
  • følelse kortpustet.

På dette stadiet, hvis ubehandlet, blir pasienten raskt dødelig. Trombotiske og hemorragiske komplikasjoner fører til det:

  • iskemisk slag;
  • pulmonal arterie tromboembolisme;
  • hjerteinfarkt;
  • spontan blødning - gastrointestinal, esophageal vener;
  • cardio;
  • arteriell hypertensjon;
  • hjertesvikt.

Symptomer på sykdommen hos nyfødte

Hvis fosteret har hatt hypoksi i perioden med prenatal utvikling, begynner kroppen i respons å styrke produksjonen av røde blodlegemer. Medfødt hjertesykdom og pulmonale patologier blir en provokerende faktor for utseendet av erytrocytose hos spedbarn. Sykdommen fører til følgende konsekvenser:

  • dannelse av beinmargesklerose;
  • brudd på produksjonen av leukocytter ansvarlig for immunsystemet til den nyfødte;
  • dødelige infeksjoner.

På begynnelsen av sykdommen oppdages av resultatene av analyser - nivået av hemoglobin, hematokrit, erytrocytter. Med patologiens fremgang i den andre uken etter fødselen, observeres uttalt symptomer:

  • baby gråter fra berøring;
  • hud rødt;
  • størrelsen på leveren, milten øker;
  • trombose oppstår;
  • redusert kroppsvekt;
  • i analysen viste et økt antall røde blodlegemer, hvite blodlegemer, blodplater.

Diagnose av polycytemi

Pasientens kommunikasjon med hematologen begynner med en samtale, en ekstern undersøkelse og anamnese. Legen finner ut arv, egenskaper ved sykdomsforløpet, tilstedeværelse av smerte, hyppig blødning, tegn på trombose. Under mottak av en pasient oppdages et polycytemisk syndrom:

  • purpur rød rødme;
  • intensiv farging av slimhinnene i munnen, nesen;
  • cyanotisk (cyanotisk) farge på ganen;
  • endre formen på fingrene;
  • røde øyne;
  • palpasjon bestemmes av økningen i størrelsen på milten, leveren.

Den neste fasen av diagnosen er laboratorietester. Indikatorer som snakker om utvikling av sykdommen:

  • en økning i den totale mengden av røde blodlegemer;
  • økning i antall blodplater, leukocytter;
  • signifikant nivå av alkalisk fosfatase;
  • høye nivåer av vitamin B 12 i serum;
  • økt erytropoietin i sekundær polycytemi;
  • reduksjon av siturasjon (blodsyremetning) - mindre enn 92%;
  • reduksjon av ESR;
  • økning i hemoglobin til 240 g / l.

For den differensielle diagnosen av patologi brukte spesielle typer forskning og analyse. Konsulter av urologen, kardiologen, gastroenterologen holdes. Legen foreskriver:

  • biokjemisk blodprøve - bestemmer nivået av urinsyre, alkalisk fosfatase;
  • radiologisk forskning - viser en økning i sirkulerende røde blodceller;
  • sternal punktering - gjerde for cytologisk analyse av benmarg fra brystbenet;
  • trefinbiopsi - en histologi av vevene fra ileum, som avslører en tresidig hyperplasi;
  • molekylær genetisk analyse.

Laboratorietester

Polycytemi sykdom er bekreftet ved hematologiske endringer i blodparametere. Det er parametere som karakteriserer utviklingen av patologi. Data fra laboratorieundersøkelser som indikerer polycytemi:

Masse av sirkulerende røde blodlegemer

Nivået på serum vitamin b 12

Maskinvare diagnostikk

Etter å ha utført laboratorietester, foreskriver hematologer ytterligere tester. For å vurdere risikoen for å utvikle metabolske trombohemoragiske sykdommer, brukes maskinvarediagnostikk. Pasienten gjennomgår forskning, avhengig av egenskapene til sykdomsforløpet. Pasienter med polycytemi bruker:

  • Ultralyd av milten, nyre;
  • hjerte undersøkelse - EchoCG.

Metoder for maskinvarediagnostikk bidra til å vurdere tilstanden til fartøyene, oppdage tilstedeværelse av blødning, sår. Oppnevnt av:

  • fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumentell studie av slimhinnene i mage, tolvfingertarm;
  • Doppler-ultralyd (USDG) av nakkens fartøy, hode, vener i ekstremiteter;
  • Beregnet tomografi av indre organer.

Behandling av polycytemi

Før du går videre til terapeutiske tiltak, er det nødvendig å finne ut hvilken type sykdommen og dens årsaker - behandlingsregimet avhenger av det. Hematologer står overfor utfordringen:

  • i tilfelle primærpolycytemi, for å hindre tumorens aktivitet ved å virke på svulsten i benmarget;
  • i sekundær form - for å identifisere sykdommen som provoserte patologien og eliminere den.

Behandling av polycytemi inkluderer utarbeidelse av en rehabiliterings- og forebyggingsplan for en bestemt pasient. Terapi innebærer:

  • blodsetting, reduserer antall røde blodlegemer til normalt, - 500 ml blod tas fra pasienten hver annen dag;
  • opprettholde fysisk aktivitet
  • erytocytophoresis - blodoppsamling fra en vene, etterfulgt av filtrering og tilbake til pasienten;
  • slanking;
  • transfusjon av blod og dets komponenter;
  • kjemoterapi for å forhindre leukemi.

I vanskelige situasjoner som truer pasientens liv, utføres beinmargstransplantasjon, splenektomi - fjerning av milten. Ved behandling av polycytemi legges mye vekt på bruk av rusmidler. Behandlingsregime inkluderer bruk av:

  • kortikosteroidhormoner - med alvorlig sykdom;
  • cytostatika - Hydroxyurea, Imifos, redusere veksten av ondartede celler;
  • antiplatelet midler som tynner blodet - Dipyridamole, Aspirin;
  • Interferon, som øker beskyttende krefter, forbedrer effektiviteten av cytostatika.

Symptomatisk behandling involverer bruk av legemidler som reduserer blodviskositet, forhindrer blodpropper, utvikling av blødning. Hematologer foreskriver:

  • å utelukke vaskulær trombose - heparin;
  • med alvorlig blødning - aminokapronsyre;
  • i tilfelle av erythromelalgi - smerte i fingertuppene - ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler - Voltaren, Indomethacin;
  • med hud kløe - antihistaminer - Suprastin, Loratadin;
  • med den smittsomme genetikken av sykdommen - antibiotika;
  • med hypoksiske årsaker - oksygenbehandling.

Blødning eller rød blodcelle

Effektiv behandling for polycytemi er flebotomi. Når blodet utløses, reduseres volumet av sirkulerende blod, antall røde blodlegemer (hematokrit) reduseres, og kløe elimineres. Funksjoner av prosessen:

  • før phlebotomy, heparin eller reopolyglucin administreres til pasienten for å forbedre mikrosirkulasjonen, blodstrømmen;
  • overskudd blir fjernet med leeches eller de gjør et snitt eller punktering av en blodåre;
  • opptil 500 ml blod fjernes ad gangen;
  • prosedyren utføres med et intervall på 2 til 4 dager;
  • hemoglobin reduseres til 150 g / l;
  • hematokrit er justert til 45%.

Effektivitet er en annen metode for behandling av polycytemi, erytrocytopherese. Ved ekstrakorporeal hemokorrering fjernes ekstra røde blodlegemer fra pasientens blod. Dette forbedrer bloddannelsen, øker benmarginntaket av jern. Skjema for cytophorese:

  1. Lag en ond sirkel - pasienten kobler venene til begge hender gjennom et spesielt apparat.
  2. Fra en ta blod.
  3. Pass det gjennom enheten med en sentrifuge, separator, filtre, som eliminerer en del av de røde blodcellene.
  4. Renset plasma returneres til pasienten - injisert i en blodåre derimot.

Myelodepressiv cytostatisk terapi

Med alvorlig polycytemi, når blødning ikke gir positive resultater, foreskriver legene legemidler som undertrykker dannelse og reproduksjon av hjerneceller. Behandling med cytostatika krever konstante blodprøver for å overvåke effekten av behandlingen. Indikasjoner er faktorer som følger med polycytemisk syndrom:

  • viscerale, vaskulære komplikasjoner;
  • kløe;
  • splenomegali;
  • trombocytose;
  • leukocytose.

Hematologer forskriver medisiner basert på resultatene av testene, det kliniske bildet av sykdommen. Kontraindikasjoner for behandling av cytostatika er et barns alder. For behandling av polycytemi gjelder legemidler:

  • Mielobramol;
  • Imifos;
  • cyklofosfamid;
  • Alkeran;
  • Mielosan;
  • hydroksyurea;
  • cyklofosfamid;
  • mitobronitol;
  • Busulfan.

Forberedelser for normalisering av blodets aggregattilstand

Mål for behandling av polycytemi: Normalisering av bloddannelse, som inkluderer å sikre blodets væskestatus, dens koagulasjon med blødning, restaurering av fartøyets vegger. Før leger er et seriøst valg av narkotika, for ikke å skade pasienten. Prescribe medisiner for å stoppe blødning - hemostatika:

  • koagulanter - trombin, vikasol;
  • fibrinolyse inhibitorer - Kontrykal, Amben;
  • vaskulære aggregasjonsstimulerende midler - kalsiumklorid;
  • permeabilitetsreduserende stoffer - Rutin, Adrokson.

Bruk av antitrombotiske midler er av stor betydning ved behandling av polycytemi for å gjenopprette blodets aggregattilstand:

  • antikoagulantia - Heparin, Hirudin, Fenilin;
  • fibronolitov - streptoliaz, fibrinolizin;
  • antiplatelet midler: blodplate - Aspirin (acetylsalisylsyre), dipyridamol, indobrufen; erytrocyt - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Recovery prognose

Hva venter en pasient med diagnose av polycytemi? Projeksjoner avhenger av type sykdom, rettidig diagnose og behandling, årsakene, utseendet på komplikasjoner. Varez sykdom i sin primære form har et ugunstig utviklingsscenario. Forventet levetid er opptil to år, noe som er forbundet med kompleksiteten til terapi, høy risiko for hjerneslag, hjerteinfarkt, tromboemboliske effekter. Overlevelse kan økes ved å anvende slike behandlingsmetoder:

  • lokal bestråling av milten med radioaktivt fosfor;
  • livslang blødning prosedyrer;
  • kjemoterapi.

En mer gunstig prognose i sekundær form av polycytemi, selv om sykdommen kan føre til nefrosclerose, myelofibrose, erytrocyanose. Selv om en fullstendig kur er umulig, blir pasientens liv utvidet i lengre tid - over femten år - gitt:

  • kontinuerlig overvåkning av en hematolog
  • cytostatisk behandling;
  • vanlig hemokorreksjon;
  • gjennomgår kjemoterapi;
  • eliminering av faktorer som provoserer utviklingen av sykdommen;
  • behandling av patologier som forårsaket sykdommen.

Polycytemi er. Symptomer, diagnose og behandling

Polycytemi er en økning i antall cellulære blodlegemer per volumenhet. Det er to typer av denne sykdommen: ekte (eller primær) og relativ (eller sekundær) polycytemi. Denne sykdommen kan ha mange årsaker: fra sykdommer i hematopoietisk system til en fysiologisk økning i røde blodlegemer under hypoksi.

definisjon

Sann polycytemi er en sykdom forbundet med godartede svulstendringer i det hematopoietiske systemet. Det er en overdreven deling av cellene i myeloidspiringen, spesielt i bassenget av røde blodlegemer. Et stort antall modne erytrocyter, blodplater og nøytrofiler slippes ut i det perifere blodet om gangen.

Polycytemi (ICD-10 tilordner koden D 45) fører til endring i onkotisk trykk og øker blodviskositeten. I lys av dette reduseres blodsirkulasjonen i perifere fartøy, og blodpropper og slam kan danne seg i kapillærene. Til syvende og sist er organer og vev oksygenberøvet og iskemi.

Den første omtalen av denne sykdommen dukket opp i 1892. Ti år senere ble det foreslått årsakene til denne tilstanden, og enda senere ble det tatt med i klassifiseringen som en egen nosologi. De fleste voksne og eldre lider av polycytemi. Som regel er det i lang tid ingen symptomer på sykdommen, eller de er små og ikke forårsaker angst.

Etiologi og klinikk

Årsakene til polycytemi er ikke akkurat kjent. Forskere presenterer flere teorier om dette. Den mest pålitelige av disse hevder at stamceller undergår endringer som følge av mutasjoner. Hvorfor mutasjoner selv oppstår, vet ikke moderne medisin. Men det faktum at de nøyaktige koordinatene til endringene ble oppdaget, viser hva et gjennombrudd i studien av denne sykdommen har blitt gjort.

I de første stadiene av sykdommen manifesterer seg svakt, og pasienter søker hjelp på tidspunktet for utseendet av komplikasjoner. Som regel er dette overflod og symptomer forbundet med trombose:

  1. Oppfarging av huden, utseendet på det vaskulære rutenettet. På steder hvor huden er tynn (på nakken, kinnene, magen), ser dilatert blodkar godt ut, og integlene blir kirsebærfarget. I dette tilfellet kan leppene og tungen være blåaktig-lilla, og injeksjon av øyekarrene blir også observert.
  2. Kløende hud. Dette skyldes det faktum at det er økt mengde inflammatoriske mediatorer i blodet - serotonin og histamin.
  3. Smerter i fingertuppene som følger akrocyanose. Dette symptomet oppstår på grunn av dannelsen av blodpropp og hudens nekrose.
  4. Forstørret milt. Siden denne kroppen er ansvarlig for "ødeleggelse" av røde blodlegemer, med en økning i antallet, er det også tvunget til å arbeide med større kraft. Dette fører til kompenserende økning.
  5. Gastrisk og duodenalsår. Dette symptomet er også forbundet med dannelsen av blodpropper. Slimhinnet i mage-tarmkanalen er svært følsom over for hypoksi. Derfor, hvis blodtilførselen forstyrres, ser sårene seg raskere ut enn i andre organer.
  6. Blødning. Paradoksalt, men med økt blodviskositet, blir veggene til overstrømmede kar sårbare for mekanisk skade, så grov mat kan for eksempel forårsake blødning fra esophagusårene.
  7. Gouty smerter assosiert med en økning i mengden av urinsyre.
  8. Smerter i underkroppene på grunn av vaskulær trombose.

I tillegg til alle de ovennevnte symptomene, kan pasientene klage på forverring av deres generelle tilstand, kortpustethet, tretthet, svimmelhet, tinnitus, hodepine, økt trykk og til og med nedsatt syn.

Laboratorietester

Sann polycytemi karakteriseres ikke bare av et kompleks av subjektive symptomer, men også av resultatene av objektiv forskning. Generelt vil blodtallet bli preget av økt antall røde blodlegemer (opptil 6-8 millioner per kubikk mm med en hastighet på 4), sammen med antall røde blodlegemer, øker hemoglobin, men fargeindekset tvert imot. Fordi hemoglobin er spredt i et stort basseng av celler.

Det totale blodvolumet er mer enn doblet, hematokrit blir skiftet skarpt mot de cellulære elementene og når 65 prosent eller mer. I perifer form begynner unge former for blodceller, retikulocytter, å vises. Hvis de normalt er opptil en ppm, så med Varez sykdom, ligger denne indikatoren mellom 15 og 20. Dette indikerer en patologisk økt regenerering av røde blodlegemer. Noen ganger kan blasterceller bli funnet i et smear. I dette tilfellet kan en leukemi feilaktig diagnostiseres.

I leukocyttformelen er det et skarpt skifte til venstre på grunn av stivhetsceller, samt økning i nøytrofiler og eosinofiler. Antall blodplater kan gå av skala innen 600 millioner. På denne bakgrunn er det en nedgang i erytrocytt sedimenteringshastigheten til en millimeter per time.

komplikasjoner

Sann polycytemi manifesterer seg ikke bare og ikke så mye med symptomer, som med komplikasjoner. Oftest skyldes de økt trombose i karene som foder sentralnervesystemet, fordøyelseskanaler og nedre ekstremiteter. Dette manifesteres ved hjerteinfarkt og slag, levercirrhose, akutt og kronisk dyp venetrombose.

Samtidig med konsekvensene av trombose er det nødvendig å bekjempe blødning. På grunn av konstant iskemi på tynne områder av slimhinner og hud, vises nekroseflater og sår, som, når de stimuleres mekanisk, begynner å bløe.

I forbindelse med en økning i urinsyre har pasienter ofte urolithiasis, betennelse i galleblæren, sklerose av nyresubstansen.

diagnostikk

Polycytemi er en polyetiologisk sykdom, hvor diagnosen er ganske komplisert. For å sikre at diagnosen er riktig, bør legen:

- vurdere blodtall, biokjemiske parametere og hemogram;

- se karakteristiske visuelle tegn på sykdommen (hudfarge, utvidelse av milten);

- utføre prøver for økt trombose.

Vacaise sykdom er en unntaksdiagnose. I utgangspunktet antar spesialisten mer vanlige patologier og må sørge for at de ikke eksisterer. Disse inkluderer for eksempel hypoksi og ukontrollert inntak av vitamin B12. For å bekrefte konklusjonen din, kan legen din trenge en beinmargepunktur. Dette vil bestemme benmargens funksjon. I alt, for å diagnostisere "polycytemi", kan det hende du trenger omtrent tjue forskjellige indikatorer.

Former av sykdommen

Hvordan utvikler polycytemi over tid? Stadier av patologi som preges av det kliniske kurset:

  1. Den første eller innledende. Det kan vare mer enn fem år, manifesterer seg i form av økt blodtilførsel til organene, fullstendig blodtall er nesten uendret, det er ingen komplikasjoner.
  2. Det andre A- eller polycytemiske stadium. Utvikler i intervallet fra fem til femten års erfaring med sykdommen. Pasienter har en signifikant økning i milten, hyppig arteriell og venøs trombose, patologisk blødning. I blodprøven vokser antall myeloidkimceller.
  3. Den andre B-scenen, eller myeloid metaplasia i milten. Utseendet til en svulst er ikke bare i beinmargen, men også i andre bloddannende organer. Forstørret lever, vedvarende trombose. I laboratorietester observerte anisocytose.
  4. Den tredje eller anemiske scenen. Sykdommen går inn i sin terminale fase. Hemoglobin er ikke nok for det økte antallet røde blodceller. Lever og milt er sterkt forstørret, det blir merket arr i benmargen. I denne perioden blir leukemi forbundet, noe som fører til at de syke døde.

Store og små kriterier

Først og fremst må du sørge for at pasienten har polycytemi, symptomene og behandlingen som diskuteres i vår gjennomgang. For ikke å forveksle, har leger utledet en hel algoritme av handlinger, hvoretter man kan gjøre en diagnose.

Først må du samle anamnese og utføre forskning. Hvis pasienten har:

- økt hemoglobin eller hematokrit;

- hepatisk venetrombose, er sannsynligheten for en korrekt diagnose høy.

Det neste trinnet er eliminering av sekundær polycytemi. For dette ble store og små kriterier avledet.

  1. Økningen i den totale massen av røde blodlegemer i perifert blod.
  2. Reduksjon i oksygenmetning er mindre enn 92 prosent.
  3. Forstørret milt.

Små eller flere kriterier:

  1. Økning i antall andre dannede elementer (blodplater, leukocytter).
  2. Økt alkalisk fosfatase.
  3. Økning i vitamin B12 i serum.

Hvis pasienten har alle de store kriteriene eller to store og to små, så med en sannsynlighet på 90 prosent kan det hevdes at dette er sant polycytemi.

behandling

For å velge riktig taktikk må legen huske hvilke patofysiologiske prosesser polycytemi utløser. Symptomer og behandling er nært beslektet. Først av alt er terapi rettet mot å bekjempe overdreven blodviskositet og blødning.

For å redusere antall røde blodlegemer ved hjelp av flebotomi, eller, ganske enkelt, blødning. Til tross for at denne metoden er gammel, hvis ikke gammel, virker det fint i dette tilfellet. Fra den vaskulære sengen går overflødig væske og formede elementer. Delen fjernes til en halv liter blod hver 2. til 4. dag til hematokritten forblir innenfor femti og fem prosent, og hemoglobinnivået vender tilbake til det normale. For å forbedre blodstrømmen injiseres 400 milliliter reopolyglucin og fem tusen enheter heparin i pasienten før prosedyren.

Den andre behandlingsmetoden er erytrocytforese. Moderne teknologier tillater deg å fjerne fra kroppen av en hvilken som helst type celler, i dette tilfellet - røde blodlegemer. Kjemoterapi brukes også til å begrense blodcelleproduksjonen.

Det finnes ulike kombinasjoner av metoder som er individuelt valgt for hvert tilfelle av sykdommen. Dette gjør at du oppnår maksimal suksess.

Hva venter folk med diagnose av polycytemi? Prognosen kan ikke kalles dødelig, men det vil heller ikke være optimistisk. I fremtiden venter disse menneskene på herding av beinmarg og levercirrhose. Hvis sykdommen begynner å utvikle seg, vil den alle ende med kronisk myeloblastisk leukemi. Pasienter lever i gjennomsnitt ikke mer enn ti år.

Sekundær polycytemi

Det er ingen hovedforskjeller i den patogenetiske planen mellom sann og falsk (eller relativ) polycytemi. Blodet blir tykt, viskøst, fyller små kar og fører til dannelse av trombose. Sekundær polycytemi er Gaisbek syndrom, det er også stressende pseudopolycytemi, det kan både medfødt og ervervet, men funksjonene i den røde hjernen blir ikke endret.

Hvorfor vises sekundær hematopoiesis? Oftest er det knyttet til defekter i kardiovaskulærsystemet, som dukket opp i utero eller tidlig barndom. Tilstedeværelsen av arvelige blodsykdommer i neste slekt øker også sannsynligheten for manifestasjon av patologi. Men som regel, hos pasienter med sekundær polycytemi, er familiehistorie ikke belastet. I dette tilfellet må legen se etter årsakene til oksygen sult av vev.

Symptomer og behandling

Polycytemi diagnostiseres basert på tilstedeværelsen av en rekke symptomer. Dessverre er det ingen patognomoniske blant dem, derfor er diagnosen av denne sykdommen en ganske mektig oppgave.

De vanligste manifestasjonene inkluderer:

- ledd- og benproblemer (ikke relatert til skader);

- vedvarende hodepine, svimmelhet;

- kløe etter badprosedyrer;

- søvnløshet, tretthet, kortpustethet;

- vekttap, urimelig svette;

- en økning i miltlever.

Dette er ikke en komplett liste over mulige pasientklager. Som det fremgår av listen, kan de forekomme separat i det kliniske bildet av nevrologiske, hjerte- og reumatologiske sykdommer.

Som med sann polycytemi, er hirudoterapi, blodgiver og blodfortynnere brukt til å eliminere symptomene på sykdommen. Fjernelsen av en relativt liten mengde blod kan redusere systemisk trykk, forbedre blodsirkulasjonen i vevet, og øke oksygentilførselen til organene. Pasientene opplever svimmelhet og hodepine, søvn normaliserer, kortpustethet forsvinner. Men disse er palliative tiltak, det er umulig å føre dem ut til uendelig, så legen bør fortsatt finne årsaken til hypoksi og, om mulig, eliminere den så snart som mulig.

Polycytemi hos nyfødte

Polycytemi sykdom oppstår ikke bare hos voksne. I svært sjeldne tilfeller kan barn også bli utsatt. Hvis fosteret under svangerskapet led av alvorlig hypoksi, så etter fødselen, vil den bli bestemt av et økt antall røde blodlegemer. Oksygen sult av et barn kan skyldes forskjellige grunner:

- Tilstedeværelsen av ekstragenital patologi i moren (hjerte, nyre, anemi);

- placenta mangel og andre.

Etter fødselen kan medfødte hjertefeil som er vanskelig å korrigere føre til polycytemi, for eksempel transponering av store kar eller en åpen aortakanal. Små barn har hypoxi vanskeligere, så aktualitet i behandlingen spiller en stor rolle. Av komplikasjonene av denne tilstanden er benmargepoplasi, en irreversibel degenerasjon av nervesystemet og luftveiene, isolert.